原发性腹膜后肿瘤

原发性腹膜后肿瘤（primary retroperitoneal tumor）是指原发于腹膜后间叶组织、神经组织、淋巴组织以及胚胎残余组织的良、恶性肿瘤，不包括肾上腺、肾、输尿管和胰腺的肿瘤以及腹膜后淋巴结转移性肿瘤。腹膜后肿瘤早期多无明显症状，肿瘤增大可出现占位以及压迫和影响邻近器官的相应症状，如腹部包块、腹胀、腹痛、恶心、呕吐等。原发性腹膜后肿瘤以恶性居多，且大部分有明显的复发倾向，需警惕。

基于肿瘤良恶性分类：

1、恶性肿瘤

原发性腹膜后肿瘤大多为恶性肿瘤，如脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维组织细胞肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤和恶性畸胎瘤等。

2、良性肿瘤

腹膜后良性肿瘤较少见，如脂肪瘤、平滑肌瘤、良性畸胎瘤、异位嗜铬细胞瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤和淋巴管瘤等。

无传染性。

原发性腹膜后肿瘤临床上十分少见，发生率占全身肿瘤的0.07%～0.2%，占软组织肿瘤的10％～25％，占全身恶性肿瘤的0.5%以下。但由于发病率极低，加上我国上没有完整肿瘤登记体系，本患者群发病率尚无报道。

1、本病可发生在任何年龄，高发于50～60岁，同时约有15%发生于10岁以儿童。

2、本病男性发病率略高于女性，发病比例为（1～1.3）∶1。

腹膜后肿瘤主要来源于腹膜后间隙的脂肪、疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管组织、神经、淋巴组织和胚胎残留组织。病因目前尚未清楚，可能与先天胚胎发育异常或基因突变有关。

原发性腹膜后肿瘤临床表现以占位性和压迫性症状和体征最常见。多数患者先有腹部胀满感，晚期开始出现明显腹痛，肿瘤所在部位可触及位置深在、活动度较差的包块。依据肿瘤压迫器官的不同，可以产生相应的症状和体征。一些患者会出现体重减轻、食欲下降、发热乏力、恶病质等全身症状，某些特殊组织肿瘤还会引起一些特异性表现。临床上最常见的表现包括腹部包块、腹痛、腹胀。

1、占位性症状

巨大的腹膜后肿瘤占据空间大，多数患者先有腹部胀满感，晚期开始出现明显剧痛，于肿瘤所在部位可触及位置深在、活动度较差的包块，随着包块渐渐增大可出现相应症状，如肿瘤生长在上腹部患者可出现饱胀甚至影响呼吸功能；如生长在下腹部可出现坠胀感。

2、压迫性症状

依据肿瘤压迫器官的不同，可以产生相应的症状和体征。如刺激胃产生恶心、呕吐；刺激直肠使排便次数增加，里急后重；刺激膀胱产生尿频、排尿紧迫感；刺激肠道、泌尿系统可引起肠梗阻和肾盂积水症状，严重时可以发生肾功能不全；压迫或侵犯实质性脏器的包膜和腹膜后的神经丛可引起腹背部、会阴和下肢疼痛，受累神经支配区域的皮肤可以出现感觉、知觉减退、麻木等表现；压迫静脉和淋巴管引起回流障碍，出现阴囊、下肢水肿，腹壁静脉曲张，精索静脉曲张，门静脉高压症等。

3、全身症状

一些患者会出现体重减轻、食欲下降、发热乏力、恶病质等全身症状，恶性肿瘤患者出现症状较早。

4、其他症状

某些具有分泌功能的腹膜后肿瘤尚可以产生内分泌征候群，如肾上腺外的嗜铬细胞瘤引发阵发性高血压；某些巨大的纤维组织肿瘤能分泌胰岛素样物质，引起低血糖症状；罕见的间叶组织肿瘤能引起抗维生素D的低血磷性骨软化症。

1、贫血

肿瘤出血或肿瘤增长过快可导致贫血症。

2、急性腹膜炎

肿瘤破裂时，内容物刺激腹膜可出现腹痛、腹肌紧张、反跳痛等急性腹膜炎症状。

3、低血容量性休克

肿瘤破裂或侵犯大血管时可引起大量出血，引起低血容量性休克。

1、肿瘤内出血时可伴有剧痛。

2、非特异性表现，如体重减轻、乏力、发热等慢性消耗症状也很多见。

1、突然出现剧烈腹痛，反射性呕吐、恶心，甚至出现反跳痛和压痛。

2、突然出现发热，面色苍白、心率加快。

以上均须急诊处理或拨打急救电话。

1、腹部可触摸深位、固定的肿块。

2、长期出现腹胀、腹痛、恶心、呕吐。

3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

1、症状突发，情况危急者，请及时到急诊科就诊。

2、仅腹部可触摸深位、固定肿块而无其他明显症状，或仅伴轻微腹痛腹胀等症状，可于普通外科就诊。

3、经检查确诊肿块为肿瘤时，须转入肿瘤科进行后续治疗。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会检查患者的腹部，建议患者衣着宽松。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、病情严重、年老体弱、未成年的患者可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您是因为什么症状来就诊？这些症状是什么时候出现的？

2、你的这些症状平时有过缓解吗？什么时候会缓解？

3、你的这些症状平时有过加重吗？什么时候会加重？

4、您以前有过类似的症状吗？是什么原因引起的？

5、自从出现这些症状之后，饮食怎么样？睡眠怎么样？大小便怎么样？

6、您平时是否吸烟喝酒？是否经常吃辛辣刺激的食物？

7、有无异常出血情况，如月经过多，便血、呕血等？

8、您是否去过其他医院？做过哪些检查、治疗？

9、自己吃过什么药吗？用法、用量是什么？有缓解吗？

1、我肚子摸到的这个肿块会不会是肿瘤？

2、我需要做什么检查？

3、这个病好不好治？需要用什么方法进行治疗？

4、现在有确切的诊断吗？诊断是什么病呢？治疗的下一步是什么？需要我怎么配合？

5、我需要住院吗？

6、可不可以不做手术单纯用药物治疗？

7、这个手术安全性高吗？会不会有什么风险？会不会对我的身体造成其他不好的影响？

8、手术后能根治吗？会不会复发？

9、手术后我需要注意些什么？是不是还需要长期服药控制？

10、平时生活中我需要加强哪些方面的管理呢？需要注意些什么？

11、我需要复查吗？多久一次？一般都会复查什么项目呢？

患者自觉腹部胀满或疼痛时，应及时就医。就医时，医生首先通过体格检查腹部触诊，初步判断包块为肿瘤或腹腔内肿块，之后可能建议做超声、腹部X线、全消化道钡餐、静脉或逆行肾盂造影、血管造影、CT、磁共振成像、腹膜后淋巴造影等影像学检查进行确诊及鉴别。

医生对患者进行查体，80%～90%的患者可扪及腹部包块，此时医生会着重观察肿块的位置、质地、活动度和表面边缘情况，若位置较深且固定，体积较小，生长较慢，一般为良性肿瘤；若体积较大，生长较快，一般为恶性肿瘤。对于男性患者，医生会注意检查双侧睾丸，以排除睾丸的原发病变。

活检：在B超或CT引导下穿刺活检，安全可靠，可以明确肿瘤性质，80％以上的患者可以明确诊断。

1、超声检查

超声诊断能够观察明确肿块的部位、大小以及体位变动时肿块的活动度，有助于鉴别实质性肿瘤和囊肿，同时可以在超声指导下进行活体穿刺，虽然超声对肿瘤是否侵及周围脏器有时判断困难，但因其具有无创、安全、价廉的优点，目前仍是术前筛选和术后复查的常用方法。彩色多普勒对腹主动脉瘤的排除极为可靠。

2、腹部X线

正侧位平片可发现肿块阴影或局部钙化影。

3、全消化道钡餐

可见胃及肠道被推压的征象。

4、静脉或逆行肾盂造影

可显示输尿管及肾脏的移位、受压以及对侧肾的功能等。

5、血管造影

腹主动脉或选择性腹腔动脉造影可以较好地显示瘤体血管来源及分布，有助于判断肿瘤良恶性，丰富的新生血管常提示恶性肿瘤的存在。同时也可了解大血管受侵情况，如下腔静脉造影可显示其受压移位情况及是否被侵犯，这对减少或控制术中出血十分有用，并可同时行血管栓塞，减少肿瘤血供以便于手术。

6、CT及磁共振检查

CT和磁共振成像是诊断本病较理想的方法，图像分辨率较B超高，对肿瘤敏感度也更高，更容易明确肿块的位置、边界及邻近脏器受侵犯的程度，还可以早期发现复发病变。也可在CT引导下做细针穿刺细胞学检查。磁共振成像还可以获得矢状面图像。

仅靠体格检查不能确诊原发性腹膜后肿瘤，需要结合临床表现和肿瘤标志物检查以及影像学检查进行确诊。患者出现腹部占位性或压迫性症状，且体格检查可扪及腹腔深位固定肿物即可怀疑本病；肿瘤标志物检查可为确定是否为肿瘤提供一定参考价值；超声检查可观察肿物的侵犯范围、邻近器官结构的关系及肿瘤的内部结构，彩色多普勒有助于观察肿瘤的血供；CT是诊断腹膜后肿瘤最敏感的方法；核磁共振检查能够了解血管是否受侵犯，有助于肾上腺和肾脏肿瘤的鉴别。

1、病史

有腹部胀满或疼痛、腹部包块、恶心、呕吐等相关症状。

2、体格检查

80%～90%的患者可扪及腹部包块，一般位置较深且固定。

3、实验室检查

肿瘤标志物检查显示癌胚抗原（CEA）高于4.6ng/ml，若甲胎蛋白（AFP）高于7.2ng/ml，则需要考虑嗜铬细胞肿瘤。

4、影像学检查

（1）B超：观察明确肿块的部位、大小以及体位变动时肿块的活动度。

（2）血管造影：观察血管分布，受累、移位或被包裹现象。

（3）CT及核磁共振：准确地显示肿瘤的形态、边缘及与周围器官的关系。

5、良恶性诊断要点

腹膜后脂肪瘤、皮样囊肿、良性畸胎瘤等良性肿瘤均有一定影响特征，可提供诊断；腹膜后大肿块是原发性腹膜后恶性肿瘤共同的常见表现，当发现肿块浸润周围结构，包绕腹部大血管和（或）发现转移灶时，则可确定为恶性肿瘤；分化较成熟的脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤可根据影像表现提示诊断；神经母细胞瘤易发生钙化，患者为婴幼儿或儿童，也可做出判断。

原发性腹膜后肿瘤的治疗目的是减轻或缓解肿瘤对临近脏器的压迫，防止其侵犯其他器官或组织，缓解患者症状。手术完全切除肿瘤仍是最有效的手段，良性肿瘤易于切除，若因为周围粘连难以切除可施行部分切除；恶性肿瘤由于浸润性生长，易侵及邻近器官或发生转移，可实施部分切除，并可尝试使用放射治疗延长局部复发时间及患者生存时间。

原发性腹膜后肿瘤药物治疗效果不佳，一般建议手术治疗，药物治疗仅可能用于术后防止感染和辅助性化疗等。

暂无特效药

对于本病的治疗，手术完全切除肿瘤达到治疗目的是最有效的手段，除淋巴瘤外，对腹膜后良恶性肿瘤均应及早手术探查，视肿瘤包膜完整程度、周围器官及组织的浸润情况决定选择做肿瘤的完全切除、部分切除或包膜内切除。良性肿瘤以膨胀性生长为主，有较完整的包膜和边界，易于切除；由于周围粘连难于切除的良性肿瘤，可施行部分切除，以减除或缓减肿瘤对邻近脏器的压迫症状。恶性肿瘤呈浸润性生长，易侵及邻近器官和大血管发生远处转移，加之患者伴有营养状况差或恶病质，手术难度大，可实施部分切除，以改善症状。术后定时随访，争取早期发现复发肿瘤，以提高手术切除率和彻底性。

1、腹膜后恶性淋巴瘤对放疗十分敏感，一经确诊首选放疗，化疗对恶性淋巴瘤也有一定的缓解率。

2、除恶性淋巴瘤外，多数对放化疗不敏感，仅在术后采取辅助性放化疗延长复发时间。

治疗周期受病情程度、并发症情况、治疗时机以及个人体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

良性肿瘤一般预后较好，手术切除后可长期存活，且对生活影响不大；恶性肿瘤一般预后较差，根治切除者较少，复发率极高，术后5年存活率较低。

1、本病以恶性肿瘤居多，难以根治。

2、由于肿瘤多接近血管和腹腔脏器，手术难度大，容易发生大出血或需要切除一部分其他器官。

3、本病并发症多，容易并发贫血、急腹症、腹腔感染、低血容量性休克等疾病。

一般不能自愈，需积极就医接受治疗。

本病可通过切除手术达到临床治愈效果。

暂无大样本数据研究。

良性肿瘤可通过切除手术达到根治效果，恶性肿瘤难以根治。

良性肿瘤一般切除后不会复发，恶性肿瘤术后复发率较高。

恶性肿瘤术后5年生存率约20%。

原发性腹膜后肿瘤患者在日常生活中应保持积极乐观向上的心态，谨遵医嘱，积极配合治疗，手术后注意休养，健康合理饮食，定期体检和复查，以便复发时及时发现并治疗。

1、心理特点

（1）人群对肿瘤普遍难以接受，患者可能会出现焦虑、悲观、恐惧的心理。

（2）原发性腹膜后肿瘤患者可能出现腹部剧烈疼痛、恶心呕吐、里急后重等症状，严重影响生活质量，可能会出现焦虑抑郁情绪。

（3）患者可能对于手术有恐惧心理，同时对术后生活产生担忧。

2、护理措施

（1）家属应主动与患者沟通，了解患者情绪与心理状态，并尝试在日常交流中通过鼓励、安慰等方法减轻患者心理压力，缓解患者糟糕情绪，在日常接触中鼓励患者积极面对疾病，勇于战胜疾病，也可以通过心理暗示帮助患者树立信心。

（2）患者要敢于接受现实，敢于面对疾病，多参与健康的娱乐活动，放松心情，避免受糟糕情绪影响，积极乐观地生活。

1、肿瘤切除手术后如需应用抗生素，须严格遵医嘱用药，不能私自停药、换药或增减药物剂量，避免发生腹腔或全身感染。

2、用药前仔细阅读药物说明书，掌握适应证、禁忌证和不良反应，用药过程中注意监测药物不良反应和药物的效果，治疗过程中应积极随访，与医生沟通用药后反应。

3、勿自行使用其他药物。

1、适当锻炼身体，提高免疫力，保持心情愉快。

2、注意个人卫生，尤其保证创面清洁，避免出现感染。

3、规律作息，保证充足睡眠与休息，避免过度劳累。

4、注意天气变化，及时增减衣物，降低感染风险。

恶性肿瘤手术切除后复发率较高，需定期进行肿瘤标志物检测或超声、CT等影像学检查，如有复发及时治疗。

1、预防感染

保持创面清洁，严格遵照医嘱使用抗感染药物，密切关注创口有无感染征象，如有不适及时与医生沟通。

2、活动管理

卧床休养期间切勿擅自下地活动，如需上厕所一定要与家属或护理人员联系，由他人陪同，康复训练严遵医嘱进行。

3、手术并发症监测

术后如果出现恶心呕吐、急性腹痛甚至腹内出血须及时就医。

4、术后恢复时间

因个人体质以及术后恢复情况不同而长短不一。

5、术后饮食护理

保持健康合理清淡的饮食，避免辛辣刺激食物，保持规律饮食。

原发性腹膜后肿瘤手术切除后恢复与饮食息息相关，患者在积极配合治疗的同时应保持健康合理清淡的饮食，避免辛辣刺激食物，保持规律饮食，养成良好的饮食习惯，有利于病情的控制，防止并发症出现。

1、清淡饮食，规律进餐，改正不良的饮食习惯，如挑食、偏食。

2、多吃易消化的食物，吃饭时要增加咀嚼次数，细嚼慢咽，彻底嚼碎食物，有利于消化吸收，同时减轻给消化系统带来的负担。

3、注意营养均衡，糖、蛋白质、脂肪、维生素和无机盐种类齐全，比例合适，搭配适当。

4、在饮食中增加富含蛋白质的食物，如牛奶、瘦肉、鱼、蛋类等，并适量多吃新鲜蔬菜和水果补充维生素，如番茄、苹果、菠菜等。

1、戒烟戒酒，忌食浓茶等刺激性饮料，不利于病情恢复及并发症预防。

2、禁食辛辣刺激的食物，避免引起炎症和感染。

3、避免食用油炸、生冷、油腻、过硬食物，避免对消化道产生刺激，引起腹部不适。

4、严禁暴饮暴食。

本病无法有效预防，需要提高警惕性，及时发现及时就医，避免病程迁延日久，病情恶化或出现严重并发症。