原发性脾淋巴瘤

原发性脾淋巴瘤（ primary splenic lymphoma , PSL）是脾脏最常见的恶性肿瘤，但在临床上少见。表现为无痛性淋巴结肿大，脾脏也常肿大，晚期可见恶病质、发热、贫血等。发生自发性破裂时，可危及生命。

根据病程进展情况，将原发性脾淋巴瘤分为三期。

1、Ⅰ期

瘤组织完全局限于脾内。

2、Ⅱ期

累及脾门淋巴结。

3、Ⅲ期

累及脾或腹腔内淋巴结。

无传染性。

原发性脾淋巴瘤较少见。

无特发人群。

原发性脾淋巴瘤目前病因尚不完全清楚，可能与感染、免疫功能低下、环境因素及职业暴露、遗传因素有关。

1、感染

（1）EB病毒：患者血清中EB病毒抗体滴度明显升高。

（2）人疱疹病毒-8：是一种亲淋巴DNA病毒，与本病的发生有关。

2、免疫功能低下

患者的免疫功能低下也与本病的发病有关。

3、环境因素及职业暴露

如使用杀虫剂、除草剂、杀真菌剂等，以及长期接触溶剂、皮革、染料及放射线等都与本病的发生有关。

4、遗传因素

存在家庭成员群集现象，淋巴瘤或其他血液肿瘤患者的同胞和一级亲属发生本病的风险轻度升高。

因脾脏为腹膜后器官，位置较深，所以原发性脾淋巴瘤早期缺乏特异性表现，部分患者可无症状，多数在体检或其他疾病的诊治中意外发现。随着肿瘤增大，逐渐出现一系列症状，如左上腹疼痛不适、包块、纳差等；晚期可见恶病质、发热、贫血等表现。

原发性脾淋巴瘤增大压迫周围器官时，可出现恶心、呕吐、腹胀等。

1、突发剧烈腹痛并出现明显的腹胀、恶心、呕吐等腹膜炎症状。

2、血压持续降低。

以上均须紧急处理，及时前往急诊科，必要时拨打急救电话。

1、无痛性淋巴结肿大，脾肿大；

2、左上腹疼痛不适、包块、纳差；

3、持续低热；

4、进行性消瘦、乏力、贫血、恶病质；

5、出现恶心、呕吐、腹胀。

以上均须及时就医咨询。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者须于血液内科就诊，需要手术者转至普外科、肝胆外科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能需要进行相关血液学检查，就诊当天患者需空腹来诊。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊。

6、患者可准备好想要咨询的问题。

1、您目前有什么不适？是从什么时候开始出现症状的？

2、自从您出现症状以来症状有无加重或减轻？影响症状加重或减轻的因素有哪些？

3、您是否有过感染病史？

4、您的家人是否有患肿瘤的？

5、近期体重有变化吗？食欲及大小便情况如何？

6、您来诊前是否到其他医院就诊过？做过哪些检查及治疗？

1、我这是什么病？我这个病是什么原因引起的？

2、我这是恶性肿瘤吗？

3、需要做哪些检查可以确诊？

4、推荐我采用什么方案治疗呢？

5、这病能治愈吗？会复发吗？

6、有什么后遗症吗？

7、治疗期间应该注意什么？

出现无痛性淋巴结肿大、左上腹疼痛不适、包块时，需及时就医。就医后，医生会对患者进行体格检查，初步了解病情。之后可能建议患者做血常规、骨髓检查、红细胞沉降率、血清乳酸脱氢酶、B超检查、胸部X线摄片、CT、正电子发射计算机体层显像（PET/CT）、病理学检查，以明确诊断。

医生会测量患者的血压、体温、脉搏、呼吸频率，了解基本生命体征，并进行腹部触诊，判断脾脏有无肿大。原发性脾淋巴瘤患者可有体温升高、进行性消瘦、贫血、恶病质等表现。

1、血常规

白细胞多正常，伴有淋巴细胞绝对或相对增多。

2、骨髓检查

部分患者的骨髓涂片中可找到淋巴瘤细胞，晚期发生淋巴瘤细胞白血病时，可呈现白血病样骨髓象。

3、红细胞沉降率

疾病活动期，血沉加快。

4、血清乳酸脱氢酶

疾病活动期，血清乳酸脱氢酶活性升高提示预后不良。

1、B超检查

B超可明确原发性脾淋巴瘤所在部位、大小、肿瘤内部及边缘血流、有无累及脾周围脏器等情况，可作为首选检查方法。

2、胸部X线摄片

可了解纵隔增宽、肺门增大、胸腔积液及肺部病灶等情况。

3、CT

CT能进一步明确肿瘤与周围组织器官的发生、是否发生区域淋巴结及远处转移等情况。

4、正电子发射计算机体层显像（PET/CT）

是一种根据生化影像来进行肿瘤定性定位的诊断方法。可以显示原发性脾淋巴瘤病灶及部位。

医生会详细询问患者病史，并对患者进行仔细的体格检查以及影像学检查来诊断，确诊主要依赖病理学检查。在诊断过程中，需排除其他淋巴结肿大疾病、发热为主要表现的淋巴瘤、 结外淋巴瘤、R-S细胞等疾病。

1、与其他淋巴结肿大疾病相区别

局部淋巴结肿大需排除淋巴结炎和恶性肿瘤转移。结核性淋巴结炎多局限于颈的两侧，可彼此融合，与周围组织粘连，晚期由于软化、溃破而形成窦道。

2、以发热为主要表现的淋巴瘤

与结核病、败血症、结缔组织病、坏死性淋巴结炎和嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症等鉴别。

3、结外淋巴瘤

 与相应器官的其他恶性肿瘤相鉴别。

4、R-S细胞

对病理组织学诊断有重要价值，但近年报道R-S细胞可见于传染性单核细胞增多症、结缔组织病及其他恶性肿瘤。

原发性脾淋巴瘤治疗需要早期诊断并及时治疗，首选治疗方式为脾切除术，同时附加淋巴结的彻底清扫，术后联合放化疗。

本病尚无特异性治疗药物。

暂无。

为保证手术彻底性，应将脾邻近腹膜、网膜、系膜等一并切除，并清除脾门淋巴结。手术方式多样，传统开腹，腹腔镜和机器人是目前的主要方式。

1、开腹脾切除术

适用于所有具有手术指征的患者，是脾切除术中标准且经典的术式。优点是根治、手术操作相对较易、防止复发和残腔感染；缺点在于创伤大、恢复慢、住院时间长。

2、腹腔镜手术

微创手术具有恢复快、创伤小、住院时间短、疼痛少、并发症少等诸多优点。对于脾正常，Ⅰ度肿大或者Ⅱ度肿大的患者，一般认为，腹腔镜手术已成为首选。

3、机器人手术

传统腹腔镜脾切除术技术难度大，受限于脾创面止血困难、脾肿大。相较于腹腔镜手术的不足之处，机器人手术具有脾门精细解剖、脾脏创面止血等方面的优势。另外，机器人系统可改善视野和平稳性，消除肢体颤抖，移动自由提供三维立体成像，达到解剖脾血管精准有效，比腹腔镜出血更少、更安全。然而，机器人手术存在团队培训，器械昂贵，费用较高，时间较长等缺点限制了广泛应用。

脾切除术后，需要联合放化疗。放射治疗是通过使用辐射性的高能量束，杀死癌细胞。而化疗是使用化疗药物杀灭肿瘤细胞或抑制其生长、扩增。

对于年龄较小患者，考虑脾切除后对免疫系统的影响，可行脾片移植。

原发性脾淋巴瘤治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

原发性脾淋巴瘤由于发现较晚，预后多不良。早期诊断、根治手术和综合治疗是改善预后的重要手段。

1、原发性脾淋巴瘤可发生自发性破裂，有出血性休克的风险，需及时抢救。

2、本病属于恶性肿瘤，死亡率较高。

原发性脾淋巴瘤一般不能自愈，需积极治疗。

原发性脾淋巴瘤经及时诊断及积极治疗，多数患者的症状可以改善。

原发性脾淋巴瘤少见，患者可能存在一定的恐惧心理，家属应给予患者心理支持。患者本人应保持良好的心态，避免情绪刺激和波动，否则可促进病情的发生和发展。

1、心理特点

（1）由于本病少见，是恶性肿瘤，会对患者造成心理上的恐慌。

（2）由于患者担心治疗费用、治疗效果及预后，往往感到焦虑、绝望无助。

2、护理措施

（1）家属应给予患者经济和心理支持，生活上的关心，使其有安全感，树立战胜疾病的信心。

（2）患者自身应接受事实，使心境变得平和，积极配合治疗。

1、保持皮肤清洁、干燥、不用刺激性物质如肥皂等。

2、保持室内整洁，创造舒适的休养环境。

3、因化疗出现脱发时，对美观有要求的患者可选择合适的发套。

4、穿柔软的棉质衣服。

5、放疗部位的皮肤忌摩擦、搔抓，有脱皮现象时，禁用手撕脱，应让其自然脱落。

6、适量运动，增强抵抗力。

原发性脾淋巴瘤应终身随访。对于不能手术的患者，应定期复查。手术的患者按医嘱定期复查。

1、术后麻醉作用消失，切口疼痛应遵医嘱服用镇痛药。

2、化疗期间多喝水，以减少或减轻化学治疗所致的毒副作用。

3、术后应观察切口渗血、渗液情况，保持伤口敷料干燥，如有异常，应及时告知医生处理。

原发性脾淋巴瘤主要是手术治疗，术后患者应以高热量、高蛋白易消化食物为宜。康复期逐渐恢复饮食，增加营养，提高免疫力。

1、术后胃肠道功能恢复后，可给予易消化富有营养的饮食。

2、康复期患者应少量多餐、循序渐进恢复饮食。

3、摄入高热量、高蛋白的食物。

4、饮食以清淡、低纤维食物为主。

5、多食蔬菜、水果等绿色食品。

1、避免辛辣、刺激性及腌制食物。

2、禁烟酒。

原发性脾淋巴瘤病因不明，暂无特异、有效的预防措施。日常应多参加体育锻炼，提高机体抵抗力。每年定期进行身体检查，做到早发现，早治疗。