中心性软骨肉瘤

中心性软骨肉瘤（central chondrosarcoma）又称中央型软骨肉瘤，是起源于软骨或成软骨细胞的软骨恶性肿瘤。较常见，约占软骨肉瘤的1/2。其发生的原因和机制暂不明确，可与基因突变有关。常表现为患处局部的肿胀和疼痛。临床上常通过手术治疗彻底切除肿瘤，以改善患者生活质量及提高患者生存率。

中心性软骨肉瘤在病理上可分为Ⅰ~Ⅲ级，Ⅰ级为低度恶性，Ⅱ级为中度恶性，Ⅲ级为高度恶性，绝大多数为Ⅰ、Ⅱ级。

不具有传染性。

暂无大样本流行病学资料统计

本病好发于男性，男性发病为女性的两倍。

中心性软骨肉瘤的发病原因和发病机制暂时尚未明确。但有学者认为，其发生的主要原因可能与基因突变有关。另外，某些良性软骨病变可发展成软骨肉瘤，如畸形性骨炎、纤维异样增殖症、孤立性骨囊肿等。

本病临床症状轻、进展慢、病史长。常发生于膝关节附近的长骨干骺端；也可发生于扁骨，多见于骨盆，其次为肋骨、肩胛骨和胸骨等。常表现为受累部位的肿胀、疼痛，部分患者还可并发病理性骨折。

1、肿胀

患处局部有肿胀，可有压痛。

2、疼痛

表现为患处的疼痛，可持续一个月或多年。

3、邻近关节活动受限

由于局部疼痛和肿胀，可出现患处邻近关节活动受限。

部分患者可能会并发病理性骨折。

在轻微的外力或无外力作用下出现了骨折时，应立即到医院就诊或拨打120。

1、出现患处局部疼痛、肿胀。

2、伴有关节活动受限。

以上情况需及时到医院就诊。

应到骨科、急诊科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期患者有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若患者曾使用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、局部疼痛、肿胀等症状是什么时候开始？是什么样感觉的疼痛呢？是持续性的还是间歇性的？

2、随时间推移病情有变化吗？

3、您还有其他的不适吗？

4、之前是否有受过外伤？

5、您家中是否有类似症状的患者呢？

6、既往有过敏史吗？近期有接触过致敏物质吗？

7、以前就医诊治过吗？有做过相关检查吗？结果如何？

8、是否进行过治疗？如何治疗的？效果如何？

1、我得的是什么病？

2、患病最可能的原因是什么？

3、以后会影响我正常活动吗？

4、需要做哪些检查？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、现在需要什么治疗方法？能治好吗？

7、如果还有其他疾病，这会影响治疗效果吗？

8、回家后该怎么护理？有哪些注意事项？

9、需要复查吗？多久一次？

患者出现无原因的局部疼痛、肿胀等症状时，应及时就医检查。医生会让患者进行X线检查、CT检查、MRI检查、病理检查等，以明确诊断及判断软骨肉瘤累及范围。

通过患处穿刺或切开取相应肿瘤组织进行病理检查，以明确诊断。

1、X线检查

本检查简单易行，可显示骨质破坏、钙化，但细微钙化及软组织侵犯显示不佳。

2、CT检查

CT检查显示骨质破坏、细微钙化及软组织包块优于X线片，还可显示肿瘤的大小、位置、形态、累及范围，以及与周围组织之间的解剖关系。

3、MRI检查

MRI检查显示可肿瘤边界、水肿、软组织侵犯的具体情况。

4、放射性核素扫描

病变部位总是有核浓集现象，而且核素聚集的范围不超过肿瘤的真正界限。因而采用放射性核素扫描对确定中心性软骨肉瘤的边界以及发现隐蔽的播散病灶非常可靠。

根据患者的病史、临床表现，结合相应的检查结果进行分析，一般可以明确诊断。在诊断过程中，需注意与软骨粘液纤维瘤、软骨瘤、骨肉瘤等疾病进行鉴别。

1、软骨瘤

中心性软骨肉瘤必须与软骨瘤鉴别，特别是Ⅰ级中心性软骨肉瘤、边界性恶性软骨肉瘤的区分。软骨瘤好发于儿童，于成人期停止生长，可多年没有变化，除非发生病理性骨折，软骨瘤是无痛的，通常为中等度大小，皮质骨不呈扇贝状，皮质骨无中断，无软组织肿胀。在多发性软骨瘤和软骨瘤病中，软骨瘤可以长到相当大，在成人期仍可继续生长，以增生活跃的组织学表现为特征，由于其转变成中心性软骨肉瘤的机率相当大，所以在成人期，当软骨瘤病的症状和影像发生改变时，应怀疑中心性软骨肉瘤的可能，应立即行活检以明确诊断。

2、骨肉瘤

典型（软骨母细胞型）骨肉瘤发生于儿童期，中心性软骨肉瘤很少存在于青春期前，即使在成人，这两种肿瘤的影像和大体病理也不相同，但主要区别在于组织学的不同。在骨肉瘤，即使肿瘤细胞主要为软骨母细胞，也一定可以发现成骨分化和肿瘤细胞直接产生骨样物质，且骨肉瘤中软骨细胞的恶性度（Ⅳ级）比中心性软骨肉瘤更高。

3、软骨粘液纤维瘤

大体病理可与中心性软骨肉瘤相同，在组织学上，可将软骨粘液纤维瘤的分叶细胞误诊为Ⅰ级或Ⅱ级中心性软骨肉瘤，但软骨粘液纤维瘤的婴儿期发生、影像和典型的组织学特点可供鉴别诊断。  

4、巨细胞瘤及骨髓炎

中心性软骨肉瘤如仅限于干骺端而无钙化时，须与巨细胞瘤及骨髓炎鉴别。巨细胞瘤多为偏心型膨胀性生长，而中心性软骨肉瘤多以骨干、骨端为中心生长；骨感染多有局部炎症及全身症状，而中心性软骨肉瘤一般以局部症状为主。可进行鉴别。肿瘤如沿髓腔上下发展，范围较长，须与典型的骨髓炎鉴别，前者早期常仅有骨破坏，无骨膜反应，骨髓炎则无髓腔膨胀且常有死骨。有大量钙化、骨化的中心性软骨肉瘤须与硬化型骨肉瘤鉴别，前者的MRI以环状钙化为主，骨膜反应较少，软组织肿块可有薄层骨化包壳；后者以瘤骨为主，并出现骨膜改变。

中心性软骨肉瘤的治疗主要是通过手术治疗完整切除肿瘤，可根据患者病情进行术前化疗使肿瘤体积缩小，或术后可选择放疗或化疗，以降低复发的概率。

本病多使用化学药物治疗，化学治疗是通过使用化学药物来杀死肿瘤细胞或阻止肿瘤细胞分裂，进而阻止肿瘤的生长。通常联合两种或多种药物，这些药物可以口服或静脉输注的方式使用。

1、适用情况

（1）治疗使用化学药物治疗可能使肿瘤缩小，并使其更容易通过手术切除肿瘤。

（2）手术或放疗后，可能会继续进行化学疗法治疗，以杀死可能残留的癌细胞。

（3）若肿瘤扩散到身体其他部位，化学治疗可能有助于缓解疼痛并减缓肿瘤的生长。

2、常用药物

常用的化疗药物有阿霉素、长春新碱、环磷酰胺、足叶乙甙和异环磷酰胺等。

阿霉素、长春新碱、环磷酰胺、足叶乙甙、异环磷酰胺

本病应早期进行手术彻底清除病灶，其手术方案应结合病人具体情况而定。

1、局部切除及大块植骨术

如肿瘤位于肢体骨骼，病变较小，且局限于骨内，或组织学表现为恶性程度较低，可以做局部整块切除及大块植骨术。

2、截肢术或关节离断术

如病变广泛且侵及周围软组织多，与病变周围的重要神经血管粘连，组织学表现恶性程度高，可考虑做截肢术或关节离断术。

在一些情况下，可使用放射治疗。放射疗法是使用X射线、质子等高能射线杀死肿瘤细胞。在放射治疗期间，能量束从一台机器上发出作用于患病区域。放射治疗适用于以下情况：

1、手术后，医生可能会建议患者进行放射治疗以杀死残留的肿瘤细胞。

2、对于无法根除肿瘤，放射疗法可以帮助患者缓解疼痛。

因肿瘤血官丰富，也可尝试肿瘤血管栓塞治疗，以此来切断肿瘤的血供使其发生缺血、坏死。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病的预后与肿瘤的位置、分级及肿瘤体积大小等因素有关。低度恶性和无远处转移的患者，一般预后较好。而发生于中轴骨、肿瘤最大径线大于8cm、伴有肺转移者预后较差。

1、可能会出现病理性骨折，影响患者的日常生活质量。

2、 影响患者预期寿命。

可通过治疗改善患者日常生活，延长患者生存周期。

目前缺乏大样本数据统计。

有可能复发。再次出现局部疼痛、肿胀等症状可能提示复发。

在日常生活中，需要保持合理的生活方式和平稳的心态，积极配合医生进行治疗，遵照医嘱进行适当的功能锻炼，有助于获得更好的治疗效果。

由于患者对疾病的认识不够，常会产生消极绝望心理，表现为不愿见人，整天愁眉苦脸、茶饭不思。此时，家属要及时给予开导并且多陪伴患者，使其正确对待疾病，树立起战胜疾病的信心。而患者自己也应该积极向家人或者朋友倾诉自己心中的想法，或者可通过看电视、听音乐等娱乐方式缓解心中的压力，排解心中的不快，以保持良好的心情。

1、建立合理的生活制度，保证睡眠充足，避免过度劳累。

2、在医生的建议下，进行正确的功能锻炼，制订锻炼计划并坚持执行。但需要注意安全，避免剧烈运动，以防病理性骨折的发生。

遵医嘱定期到医院复诊，主要是进行体格检查和发病部位的X线及CT检查。此外，前5年每3~6个月还需行胸部CT检查，之后每年1次，至少为期10年。

1、应密切观察患者的创口有无渗液、渗血以及手术区域皮肤表面的血运和温度，还应注意远端肢体是否肿胀，有无感觉、运动异常和毛细血管充盈迟缓等情况，若有异常，需及时到医院就诊。

2、切口拆线后仍要保持患处清洁干燥，避免碰撞和牵拉，以免切口裂开。

本病通常无其他饮食特殊禁忌或推荐，但日常可合理膳食，多吃清淡、易消化食物，保证机体营养物质摄入充足有助于机体恢复。

多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物，如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。

少食油腻、辛辣刺激性食物。

本病的病因尚不明确，暂时无有效预防措施。