主-肺动脉隔缺损

主-肺动脉隔缺损（aortopulmonary septal defect，APSD）又称主-肺动脉窗、主-肺动脉间隔缺损，为主动脉与肺动脉之间的分隔发育异常导致升主动脉与主肺动脉之间遗留的先天性缺损，是一种较少见的先天性心脏血管畸形。患儿的症状出现较早，可有心慌、气促、疲乏无力、发育迟缓、紫绀等表现。病程进展较快，多数在新生儿期或婴幼儿早期出现肺动脉高压，如不及时手术，预后一般较差，部分患儿在幼年可出现死亡。

根据缺损部位不同分类

1、Ⅰ型（近端缺损型）

升主动脉与肺动脉干近端间隔缺损，其下的间隔组织较少或缺如，最多见；

2、Ⅱ型（远端缺损型）

升主动脉后壁与右肺动脉起始处，其下方的间隔将两组半月瓣分隔，而其上方的间隔组织较少或缺如，常合并右肺动脉异常起源于升主动脉；

3、Ⅲ型（混合型）

主肺动脉间隔完全缺损，上、下缘均极短；

4、Ⅳ型（中间型或称过渡型）

上、下缘均相对较长、较宽。

无传染性。

主-肺动脉隔缺损是一种较少见的先天性心脏血管畸形。

多见于男性。

主-肺动脉隔缺损的病因主要为先天发育异常，胚胎发育过程中，由于左、右锥干嵴分隔不全，主-肺间隔发育停滞，致升主动脉和肺动脉间存在残缺，形成主-肺动脉隔缺损。目前认为其还可能与遗传有关。母亲孕期接触大剂量放射线、某些药物、酗酒等致畸因素，及母亲患有糖尿病等可能导致本病发生风险增加。

主-肺动脉隔缺损通常较大，患儿常于新生儿或婴儿早期即出现肺动脉高压，表现为心慌、气促、疲乏无力、发育迟缓等，晚期出现紫绀。

1、本病可合并其他心内畸形，常见的有法洛四联症、室间隔缺损和主动脉弓异常等，合并心外畸形者少见。

2、如不手术治疗，随病情进展，可能出现充血性心力衰竭、肺炎等多种并发症，严重时危及生命。

1、14岁以下患者需到儿科就诊。

2、病情平稳患者需到心血管内科就诊。

3、需要手术治疗的患者需到心胸外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对胸部进行体格检查，着宽松易于暴露胸部的衣物，方便检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

5、患儿由家属陪同就医，家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您的孩子是否有呼吸急促、多汗、乏力等症状，是否有吸奶时常因气促中断或拒乳等喂养困难的表现？是否有哭闹或安静情况下出现唇、指发绀？

2、您的孩子上述症状何时开始出现的？是否有加重的倾向？

3、您的孩子生长发育情况，是否有体重不增、消瘦？

4、您的孩子是否容易反复发生呼吸道感染以及过去患肺炎的情况？是否患有其他疾病？

5、您孩子的直系亲属中是否有心脏疾病、遗传性疾病或家族性疾病？

6、母孕期有无疾病史、服用药物史，有无放射线接触史？

1、导致这些症状的病因是什么？是否有其他病因？

2、需要做哪些检查？多久出检查结果？

3、孩子病情严重吗？是否需要住院？

4、有哪些治疗方法？这些治疗方法有风险吗？

5、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？会复发吗？

6、日常生活有哪些注意事项？对于饮食和活动有什么建议？

7、需要复查吗？多久一次？

8、该疾病预后如何？

患者出现心慌、气促、疲乏无力、发育迟缓、紫绀等症状，应及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，初步了解患者的病变情况。之后可能会建议患者行X线、超声、心电图、右心导管检查等，进一步明确诊断。

1、触诊

心尖搏动明显。

2、叩诊

心脏扩大。

3、听诊

胸骨左缘第3、4肋间听到Ⅲ~Ⅳ连续性机器样杂音，常伴有收缩期震颤。肺动脉第二音亢进或分裂，股动脉有枪击音。

4、其他

脉压增宽，有水冲脉。

基因检测发现缺失基因有助于诊断。

心电图检查提示左心室肥大，或左、右心室肥大；有右向左分流时，可出现右心室肥大。

1、X线

心脏明显扩大，肺动脉圆锥饱满，肺纹理增加，主动脉结不大（动脉导管未闭的主动脉结扩大）。

2、超声

有助于了解缺损大小、类型、冠状动脉、肺动脉的大小及其伴随畸形的情况。检查示升主动脉与肺动脉之间有异常通道。

3、右心导管检查

显示肺动脉，主肺动脉血氧增高。心导管可自主肺，经主-肺动脉窗进入主动脉和主动脉弓，有助于明确诊断。逆行升主动脉造影，可见主动脉和肺动脉同时显影。

临床症状表现为反复呼吸道感染，早期出现心力衰竭症状，检查发现严重左向右分流且合并早期肺动脉高压，超声表现为左房室扩大、主肺动脉增宽及重度肺高压的患儿，应高度怀疑主肺动脉间隔缺损，结合X线、右心导管检查等辅助检查结果，即可明确诊断。

1、永存动脉干

永存动脉干仅有一组半月瓣，且合并室间隔缺损；而APSD存在两组半月瓣，可不伴室间隔缺损。极罕见的情况下，APSD合并肺动脉闭锁时，肺动脉瓣难以显示，此时右心室流出道的存在可能是两者的唯一鉴别点。

2、干下型室间隔缺损

两者位置不同。APSD位于肺动脉瓣上，而干下型室间隔缺损位于肺动脉瓣下。

主-肺动脉隔缺损的治疗方法主要为手术治疗，手术应在低温体外循环下进行，术中需切开升主动脉（或切开主肺动脉）缝合缺损；如缺损太大必须补片以矫正。

暂无特效药物治疗。

暂无

患儿应根据实际情况选择不同的手术方式，包括直接修补术、介入手术、食管超声引导下的微创手术。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用存在个体差异，具体与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

主-肺动脉隔缺损的预后与手术前是否出现心力衰竭和肺血管损害、伴发的心内畸形、诊断的时间和是否及时接受手术有关。单发的APSD及时手术预后好，手术死亡率低；合并其他畸形者有着更长的住院时间和更高的早期死亡率，但远期存活率与单发患者相近。

本病病程进展较快，明确诊断后如不及时手术，可出现充血性心力衰竭、肺炎等多种并发症，威胁生命健康。

本病经积极治疗，可缓解症状，改善心脏功能，提高生活质量，延长寿命。

患者在生活中要注意充分休息，避免过度的体力劳动，具体的程度与病情有关。此外还要保持心情舒畅，避免过大的情绪波动或是长时间的精神紧张。

1、心理特点

（1）婴幼儿及儿童情绪控制力较差，易过分兴奋与愤怒。

（2）患儿体质较弱、活动耐量受限，可能产生自卑、抑郁心理。

（3）患儿住院时可能产生紧张、焦虑心理，频繁的检查、治疗会使患儿产生回避、违抗行为及恐惧心理。

2、护理要点

（1）家属应让患儿保持情绪稳定，不要过分兴奋与愤怒，避免加重心脏负担。家属自身应保持稳定乐观的情绪，关心、鼓励患儿，用积极乐观的心态感染患儿，使患儿建立战胜疾病的信心。避免将紧张不安的心理传达给患儿。

（2）患者自身需保持稳定的情绪、积极乐观的心态，积极接受和配合治疗。

1、注意卧床休息，保证充足睡眠。

2、原则上限制活动，以减少耗氧。但可在医生的建议指导下适当进行体育锻炼，以不劳累为宜，从而提高抵抗力。

3、居住环境要保持空气流通，平时要经常开窗通风，避免因为不通风胸闷，导致心脏负荷过重。

4、气候变化时，注意增减衣物，防止感冒。

5、尽量避免到人群密集的场所，以防呼吸道感染。

6、保持大便通畅，必要时可遵医嘱服用缓泻剂，避免因用力排便而加重心脏负荷。

1、遵医嘱定期随访。

（1）定期随访，目的是观察缺损有无缩小、闭合。

（2）术后的定期随访，目的是检查患儿心肺情况、是否恢复正常生理，有无术后并发症等。

2、家属应特别留意监测小儿体重、身高等生长发育情况。

3、注意患儿有无出现呼吸道感染如发热、咳嗽等症状，有无发绀、水肿等并发症表现，出现上述情况应及时到医院检查。

遵医嘱复诊：

1、一般复查，应每3~6个月复查一次，直至学龄前期。复查内容主要是心脏彩超，观察缺损是否缩小、闭合。

2、术后复查，一般在术后1个月、3个月、6个月、1年时复查，若情况良好，以后再根据患儿具体情况，每1-2年复查一次。复查内容包括心电图、胸片和心脏彩超等。主要是为了术后监测心脏节律和频率，观察术后心功能恢复情况、缺损处闭合情况以及肺部情况。

1、生命体征监测是婴幼儿先天性心脏病术后检测的基础，也是术后监测的重点之一，包括体温、呼吸、脉搏、血压。

2、术后患儿自主排尿能力差，且需时刻监测尿量以判断组织灌注情况。常规留置尿管至患儿病情稳定。要注意防止尿管脱出、迂曲打折，保持导尿管通畅。注意会阴部清洁，防止逆行性尿路感染。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、食物应多样化，避免挑食、偏食，均衡饮食营养。

2、给予高蛋白、高热量、高维生素易消化的饮食，如乳类、畜禽肉类、蛋类、大豆类、蔬菜及水果类食物，补充身体能量和维生素，增强身体抵抗力。

3、规律饮食、少量多餐。婴儿喂奶时宜慢，尽量用小勺喂养，以避免呛咳、气促、呼吸困难，减轻心脏负荷。

1、如出现心衰等并发症时以清淡饮食为主，有水肿者应限制水钠的摄入。

2、避免辛辣刺激性食物。

暂无有效预防措施。可通过控制一些危险因素来降低发病风险。

1、孕前进行遗传咨询。

2、加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防病毒感染性疾病，避免与发病有关的一些高危因素，保持健康的生活方式。

3、在怀孕早、中期通过胎儿超声心动图及染色体、基因诊断等手段对先天性心脏病进行早期诊断、早期干预。