左房恶性黏液瘤

左房恶性黏液瘤（left atrial malignant myxoma），是一种罕见的心脏恶性肿瘤。本病病因不明，部分学者认为是由于心脏黏液瘤恶变所致。患者的临床表现主要包括血流阻塞现象、动脉栓塞及非特异性全身症状三方面。左房恶性黏液瘤的治疗以手术为主，术后辅以放化疗。本病总体预后较差。

无传染性。

虽然心脏黏液瘤是心脏最常见的原发性肿瘤，但左房恶性黏液瘤很罕见，目前国内外仅有个案报道，暂无确切发病率统计。

本病由于病因不明，暂无特定好发人群。

左房恶性黏液瘤的病因尚未明确，目前部分学者认为本病是由于心脏黏液瘤恶变所致。但也有部分学者认为以往报道的恶性黏液瘤，实际上是其他类型的恶性肿瘤（如脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤等），故仍待进一步证实。

左房恶性黏液瘤患者的临床表现包括血流阻塞现象、动脉栓塞及非特异性全身症状三方面，多数患者存在以上一种或多种表现，少数患者可无症状，仅在体检时被偶然发现。

1、血流阻塞表现

约50%患者可出现血流阻塞表现，以心悸、气促最为常见，其特点是间歇性发作。另外，当瘤体较大时可完全阻塞二尖瓣口，发生心搏骤停。

2、动脉栓塞表现

是本病常见的临床表现，以中枢神经系统受累最为常见，可导致患者出现暂时或永久性的神经功能异常（如一过性晕厥、昏迷、瘫痪等）。另外，也可引起体循环栓塞，包括冠状动脉、视网膜动脉、肠系膜动脉、肾动脉等，从而引起相应表现，如呼吸困难、心绞痛、肢体发凉、疼痛等。

3、非特异性全身症状

包括发热、畏寒、体重减轻、食欲缺乏、关节痛、荨麻疹、乏力等。

左房恶性黏液瘤可并发感染性心内膜炎、心肌缺血、心肌梗死、心律失常、多器官功能障碍综合征（MODS）等。

1、突发明显的心慌、呼吸困难。

2、突然出现晕厥、休克。

3、出现其它紧急情况。

以上均须及时拨打急救电话或急诊处理。

1、反复出现心悸、气急、心前区疼痛。

2、伴咳嗽、咳痰、四肢水肿等。

3、伴消瘦、虚弱、精神萎靡。

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上情况需及时到医院就诊。

1、心血管内科、心外科

病情平稳者可前往心血管内科或心外科就诊。

2、急诊科

病情危急时应立即前往急诊科救治。

1、就诊时可提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物、鞋袜。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前都做过什么检查？检查结果如何？

7、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

8、您有在服用什么药物吗？

9、您是否患有基础疾病呢？

10、您吸烟吗？吸多久了？平均每天吸多少？

11、您喝酒吗？喝多久了？平均每天喝多少？

12、您有没有过敏的食物或药物？

13、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的病是什么原因造成的？是良性的还是恶性的？

2、我需要做哪些检查？

3、我的情况严重吗？能治好吗？有生命危险吗？

4、需要如何治疗呢？是吃药吗还是做手术呢？

5、治疗的风险大吗？

6、这种病会复发吗？

7、还有其他治疗方法吗？

8、这个病会遗传吗？

9、平时需要注意什么？

10、需要复查吗？多久复查一次？

当患者出现心悸、气促、心绞痛等症状时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及血常规、炎性指标、血清蛋白电泳、X线、超声心动图、CT、MRI、病理活检、心电图等检查。

1、全身体格检查

医生会观察患者有无水肿、发绀、消瘦、皮疹等，了解患者的一般情况。

2、心脏体格检查

医生主要会对患者的心脏进行叩诊、听诊，了解患者的心脏大小、形态等有无变化。通过心脏听诊闻及的心率、心律、心音、杂音等，初步判断心脏病变情况。

1、血常规

可用于初步判断患者有无继发感染、贫血、出血等。

2、炎性指标

部分患者可出现血沉增快、C反应蛋白增高，可支持诊断。

3、血清蛋白电泳

部分患者可表现为α₂及β球蛋白增高，对诊断具有一定价值。

病理活检：由于左房恶性黏液瘤很罕见，最终确诊需依赖于术后大体病理检查，是诊断本病的“金标准”。

心电图：可无明显异常，也可表现为心室肥大、心肌损害、心律失常等改变，有助于评估病情。

1、X线检查

可用于评估患者有无肺淤血、心脏增大，辅助诊断。

2、超声心动图

包括经胸壁超声心动图和经食管超声心动图，具有准确、安全、简便等优势，是诊断心脏黏液瘤最为可靠的检查手段。尤其是经食管超声心动图，可进一步明确肿瘤的大小、位置、活动度、附着点等。

3、CT、MRI

对于怀疑恶性黏液瘤者，可进一步行CT、MRI检查，以明确空间形态和比邻结构，协助诊治。

医生根据患者出现心悸、气促、心绞痛等症状，结合体格检查，以及X线、超声心动图、MRI、病理活检等检查即可明确诊断。

1、左心房粘液瘤误诊断为二尖瓣狭窄

左心房粘液瘤阻寒二尖瓣口后，其临床表现和二尖瓣狭窄相似的症状与体征，极易误诊为二尖瓣狭窄。仔细听诊有助诊断，自心脏超声检查普及以来，此类误诊就很少发生。

2、心脏粘液瘤误诊为三尖瓣狭窄

右房粘液瘤阻塞三尖瓣，其症状、体征与三尖瓣狭窄相同，很易误诊。现在有超声多普勒、食管内超声检査，此类误诊也很少发生。

3、心腔内血栓误诊为粘液瘤

心腔内血栓形成大多发生于风湿性瓣膜病、有冠心病、心肌梗死病史并有心房颤动者，超声心动图示心腔内占位性病变常呈片状，包块无蒂，不随心动活动；而心脏粘液瘤常为带蒂性包块随心脏舒缩而活动有鉴别意义。

4、升主动脉瘤误诊为右心房、右心室粘液瘤

升主动脉瘤压迫右心房，并局限性凸向右心房及右心室出现三尖瓣病变的杂音，初次超声心动图示右心房、右心室占位图象，与右心房、右心室粘液瘤相似，后经反复超声、心电图检查及主动脉造影明确为升主动脉瘤。

左房恶性黏液瘤的治疗原则是，一经确诊应及早采取手术治疗，以免肿瘤发生远处转移、脱落造成栓塞等不良后果，术后可辅以放化疗。

本病目前尚无特效的治疗药物。

暂无特效药

医生会根据患者的肿瘤大小、部位、比邻关系等综合考虑，制定相应的手术方案，力争彻底切除肿瘤，减少术后复发可能。对于无法完全切除者，可采取部分切除，以改善病情。

1、化学治疗

简称化疗，是通过化学药物（细胞毒性药物）杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。适用于本病的术后辅助治疗。

2、放射治疗

简称放疗，是通过高能射线来杀死癌细胞。适用于本病的术后辅助治疗。

左房恶性黏液瘤的治疗周期一般为3~6个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

左房恶性黏液瘤的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

左房恶性黏液瘤患者在确诊时，多数已发展至晚期，手术危险性较大，术后并发症较多，死亡率高，总体预后不良。

1、本病可导致患者出现血流阻塞、动脉栓塞及多种全身症状，严重影响日常生活。

2、本病为恶性肿瘤，多数患者确诊时已处于晚期，治疗难度大，远期效果差。

3、本病可并发感染性心内膜炎、心肌梗死、心律失常、多器官功能障碍综合征（MODS）等，危及生命。

本病一般无法自愈，需及时就医。

部分患者经积极诊治，病情可得到一定改善，生存时间获得延长。

本病在术后存在一定的复发可能，暂无确切复发率报道。

暂无大数据统计。

患者日常生活应注意充分休息，加强生活管理，注意防寒保暖，防止呼吸道感染。

1、合理安排每日活动计划，以活动后不出现心慌、呼吸困难等为控制活动量的标准。

2、保持大便通畅，养成定时排便的习惯，防止便秘时排便用力。

3、戒烟。

4、避免到人员拥挤的地方去，防止上呼吸道感染而引起疾病加重。

由于本病术后容易出现复发，因此患者应遵医嘱定期到院复诊，复查心电图、超声心动图、MRI等，及早发现病情变化。

1、术后注意卧床休息，根据医嘱采取合适的体位。

2、家属注意观察患者呼吸、心率、血压等变化，发现异常及时通知医生。

3、妥善固定引流管、气管插管等管道，保持管路通畅，避免弯折、挤压或堵塞管道。

4、保持手术伤口清洁干燥，避免伤口感染。

5、家属定时协助患者翻身，并按摩四肢，防止发生压疮或静脉血栓形成。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

患者应加强营养，给予高蛋白、高热量、高维生素、易消化的饮食，多吃新鲜的蔬菜水果。

1、忌辛辣刺激性饮食。

2、忌不洁饮食。

3、忌暴饮暴食。

4、忌生冷、过硬食物。

5、戒烟戒酒

由于本病病因不明，因此暂无有效的预防措施。