包涵体肌炎

包涵体肌炎（inclusion body myositis，IBM）是一种以肌质或肌核内有管状细丝包涵体为特征的骨骼肌炎性肌病，属于特发性炎性肌病的一种。其发病原因尚不完全清楚，可能跟细胞毒性T细胞原发介导、病毒感染以及遗传因素相关。主要临床表现是股四头肌和前臂屈肌（腕屈肌，指屈肌）肌力弱和肌肉萎缩。

无传染性。

1、有资料显示韩国、南美洲、中东和南地中海地区的发病率较北欧、北美白种人和澳洲白种人口低。

2、有资料显示IBM的发病年龄在10岁至80岁，最大发病年龄可达87岁，绝大多数患者的发病年龄超过50岁。老年男性更易罹患此病，男女性别比例为3：1。

病因及发病机制IBM的病因不明，遗传因素、免疫反应异常和肌细胞变性与IBM的发病可能有关。T淋巴细胞介导的细胞毒作用、内质网应激、肌细胞内异常蛋白的聚集均参与肌细胞的炎症和损伤。

1、细胞毒作用

检查发现浸润的炎细胞具有同源限制性，提示包涵体肌炎（IBM）的发病和细胞毒性T细胞原发介导有关。

2、蛋白质堆积

患者的肌纤维存在“Alheimer特征样蛋白”，包括β-类淀粉蛋白、β-类淀粉前体蛋白、异常磷酸化的tau蛋白、α-1抗凝乳蛋白酶、载脂蛋白E、泛素和细胞肮蛋白，推测肌纤维产生过多的β-类淀粉前体蛋白，其被切割后所产生的异常β-类淀粉蛋白在肌纤维聚积并对肌纤维产生毒性作用。

3、NO

空泡肌纤维出现硝基酪氨酸增加，提示NO诱导的氧化应激也在疾病发生中起到了一定作用。

4、病毒感染

反转录病毒感染和小儿麻痹症后期综合征的患者其肌肉活检的改变可以和IBM十分相似，也有推测此病和病毒感染有关。

5、遗传因素

遗传因素也可能在疾病的发生中起到一定作用，包涵体肌炎与HLA-DR3、8·1MHC祖先单倍型高度相关。

患者常隐匿发病，起初症状不明显，但随着疾病的逐渐进展，患者可出现非对称性的肌无力和肌萎缩，导致患者出现行动障碍，部分患者还可伴有乏力、发热、体重减轻等症状。

1、多数患者起病隐袭，病情进展缓慢，出现四肢的近端和远端力弱，远端肌群受累较近端明显。肌无力常为非对称性分布，以非优势侧受累为主。

2、股四头肌和前臂屈肌（腕屈肌，指屈肌）力弱和萎缩是包涵体肌炎的特征性临床表现。早期最常见症状是股四头肌肌无力，站起、下蹲、上楼困难，严重时可出现频繁摔倒，是患者致残的主要原因；指屈肌无力可导致持物困难。踝背屈力弱也可以在疾病早期出现。

3、部分的患者因口咽部骨骼肌及食管肌肉受累出现吞咽困难。

4、部分患者可以出现轻度面肌无力。

5、部分患者存在四肢感觉障碍。

6、病情进展可出现明显肌萎缩，肌痛不常见。

部分患者可合并有自身免疫疾病，例如红斑性狼疮、干燥综合征、硬皮病、结节病和血小板减少症等。

部分患者可伴乏力、食欲缺乏、体重减轻、发热等症状。

1、逐渐加重的四肢无力；

2、进行性吞咽困难；

3、四肢感觉障碍；

4、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可前往神经内科、风湿免疫科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您有在服用什么药物吗？

8、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

医生首先会进行相关的体格检查，之后为明确诊断及了解病情，可能还需要进行肌酸肌酶测定、自身抗体检查、MRI、病理活检、肌电图等检查。

医生会通过触诊、叩诊等方式检查患者是否有肌肉压痛，腱反射等神经反射是否正常。

1、多数患者的血肌酸肌酶水平正常或轻度升高，特别在老年病人，升高的幅度一般不超过正常的10倍。

2、自身抗体通常阴性，合并其他结缔组织病者可检出抗核抗体。

肌肉活检发现包涵体肌炎典型炎性损害，可见程度不等的肌坏死、炎症、再生。肌纤维形状大小不等，萎缩的角状纤维，以及肥大的纤维等。许多肌纤维出现MHC-1的表达。发现镶边空泡和其内出现管丝包涵体为疾病诊断的金标准。

肌肉活检发现包涵体肌炎典型炎性损害，可见程度不等的肌坏死、炎症、再生。肌纤维形状大小不等，萎缩的角状纤维，以及肥大的纤维等。许多肌纤维出现MHC-1的表达。发现镶边空泡和其内出现管丝包涵体为疾病诊断的金标准。

MRI可以显示受累肌肉由于炎性水肿改变而出现的异常信号，也可以显示肌肉组织的纤维化改变，MRI检查可以帮助选择进行活检的部位。

医生会根据患者的病史、症状及相关的辅助检查进行诊断。对50岁以后发病，出现缓慢进展的不对称的股四头肌和手指屈肌肌无力者应高度怀疑IBM，确诊需做肌活检。

1、确定诊断

典型临床表现，年龄＞30岁。股四头肌和前臂屈肌力弱。典型病理，出现MHC-I/CD8+T复合物、镶边空泡，COX阴性，肌纤维淀粉样蛋白沉积或管丝包涵体。不典型力弱和肌萎缩，病理改变典型。

2、可能诊断

典型临床表现和实验室检查，但病理改变特点不全。

3、可疑诊断

不典型临床表现和不全的病理改变特点。

1、家族性包涵体肌病

家族性包涵体肌病是一个疾病综合征，发病年龄早，具有家族性，其肌因病理改变和包涵体肌炎类似，其不同仅在于没有炎细胞浸润。

2、运动神经元病

部分包涵体肌炎患者常被误诊为运动神经元病，出现不对称性的肢体无力和肢体远端的无力以及吞咽困难和肌肉束颤，常规肌电图检查发现纤颜电位和正锐波但没有锥体束的体征，疾病进展缓慢和出现严重的屈指无力，肌肉活检可以帮助诊断。

3、其他

还应注意与慢性炎性脱髓鞘神经病、糖尿病性肌萎缩、伴随线粒体异常的多发性肌炎、酸性麦芽糖酶缺乏、眼咽型肌营养不良、多种远端型肌肉病和慢性萎缩性结节病肌肉病等进行鉴别。

尚无疗效肯定的治疗方法，通常认为糖皮质激素和免疫抑制剂仅对部分患者在疾病初期有一定疗效，但不能阻止疾病进展。静脉注射免疫球蛋白对吞咽困难有一定疗效。对严重吞咽困难者，可通过一些手术治疗来改善吞咽功能。物理疗法可改善和稳定患者的肌力及功能，且不致血清肌酶水平升高。

1、在疾病初期使用糖皮质激素和免疫抑制剂可有一定作用，但对延缓病情进展并无作用。

2、如消化道的肌肉受累及出现吞咽困难，使用免疫球蛋白可能有一定作用。

糖皮质激素、免疫球蛋白

对严重吞咽困难者，可采用食管扩张术、环咽肌切开术改善吞咽功能。

运动训练包括抗阻训练、耐力训练及灵活性训练等，能够改善IBM患者肌肉力量、功能和有氧能力，改善患者的生活质量。训练方式包括肱二头肌屈曲、肩部推举、手腕屈曲和伸展、小腿上提、股内侧肌等距锻炼和踝关节背屈，以及从坐到立的全身多关节联合运动等。

包涵体肌炎的治疗周期一般为3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

多数IBM患者是老年人，预期寿命无明显变化，病程5年以上者常需借助手杖轮椅等工具辅助行走，病情严重者可致残，甚至导致死亡。

随着疾病的进展，可严重影响患者生活质量，严重者可发生死亡。

难以治愈。

很难根治。

日常中家属应注意患者的心理变化，多与患者沟通并给予生活上相应的帮助，与患者共同面对疾病；患者应坚持遵医嘱进行运动训练，对行走困难的患者应学会使用拐杖等辅助工具。

随着病情的发展，患者的生活质量会越来越差，患者可能会产生消极、焦虑、抑郁等不良情绪；家属应多与患者沟通，多给予患者一些生活上的帮助，减轻或缓解患者的不良情绪。

1、学会使用拐杖、轮椅等辅助工具来帮助行走。

2、把经常使用的东西，放在离自己位置近的地方，方便拿取。

3、遵医嘱进行运动训练，改善肌肉力量和功能。

如有新的病情变化，应及时到医院复查，并采取相应的诊疗措施。

饮食对本病并无特殊影响。

饮食应合理、均衡，保证日常能量供应，多吃新鲜的瓜果蔬菜，适当补充维生素。

尽量避免烟熏、油炸、辛辣的食物，避免暴饮暴食，禁止酗酒。

本病暂无相应预防措施。