闭锁肺综合征

闭锁肺综合征（locked lung syndrome，LLS）是指临床上持续或频繁、过量吸入异丙肾上腺素或同类交感神经兴奋性气雾剂，不但未能舒张支气管平滑肌，缓解支气管哮喘，反而使支气管痉挛加重，造成哮喘持续状态，甚至死亡，死亡率较高，且不为肾上腺素、氨茶碱、间歇正压通气，甚至肾上腺糖皮质激素所缓解的一种临床综合征，是支气管哮喘危重临床类型。临床症状主要有呼吸困难、烦躁不安、端坐、大汗淋漓、发绀等。及时接受治疗，多数患者预后良好。

不会传染。

暂无确切的流行病学数据。

好发于支气管哮喘的患者。

本病患者一般有基础疾病支气管哮喘。医源性因素占引起闭锁肺综合征病因的首要地位，尤其是药源性，引起闭锁肺综合征的药物多达20余种，包括β受体激动剂，β受体阻滞剂、抗菌药物、糖皮质激素、解热镇痛药等，以反复雾化吸入β受体激动剂多见。

肺闭锁综合征发病机制尚未完全明确，可能与下列因素有关。

1、长期使用β受体激动剂，尤其是反复吸入气雾剂型，使得受体兴奋性降低或受体数目减少，使支气管舒张作用减弱，持续时间缩短，气道反应性反而增高。此为低敏感现象。而且支气管哮喘患者的支气管β受体本身既有功能减退，存在低敏感现象。

2、β受体激动剂的代谢产物如3甲氧异丙肾上腺素具有一定的β受体阻断作用，若用量过大，易造成该产物在血中浓度升高，拮抗β受体致支气管平滑肌痉挛。

3、持续过量吸入β受体激动剂，可使支气管，特别是细支气管上皮细胞基底膜发生变化，引起严重肺通气/血流比率失调，动脉氧分压和氧饱和度降低。

4、持续过量吸入β受体激动剂，使气道黏膜毛细血管扩张，黏膜肿胀，加上黏液栓形成，导致气道狭窄。

5、支气管哮喘是一种非特异性炎症，β受体兴奋剂无控制炎症和降低气道高反应性作用，只能使早期症状减轻，若过量使用则掩盖了潜在的气道炎症。

6、大量应用β受体激动剂对心肌损害，可引起心动过速，室颤等致命性心律失常，亦可导致心肌缺血、坏死，甚至猝死。

哮喘患者急性发作时吸入β受体激动剂后，特别是连续、反复、大量吸入后，病情无缓解，反而出现喘憋迅速加重，以极度的呼吸困难为主，患者端坐，烦躁不安，精神紧张，大汗淋漓，发绀加重，伴尖而细或低沉的哮鸣音，心跳迅速加快，出现心律失常，严重者突然窒息或猝死。

1、气胸

大量的气体在肺组织内潴留，肺泡内压力增高，可使薄弱的肺组织或肺大疱破裂，引起气胸。根据突发呼吸困难、胸痛等症状以及气胸体征等比较容易诊断。X线检查可协助确诊。

2、呼吸衰竭

多为Ⅱ型呼吸衰竭，系肺通气血流比例失衡，以及气道狭窄、二氧化碳排除受阻而引起。根据动脉血气比较容易诊断。

3、循环衰竭

胸腔内压力增高，影响回心血量和心脏射血，可引起心功能不全表现，如果得不到及时治疗，可以出现循环衰竭。心律失常、心肌缺血改变多为缺氧所致，有基础心脏疾病者更易发生。可表现为房性及室性期前收缩，房颤，ST段改变等。根据临床表现及血压等比较容易诊断。

1、哮喘患者急性发作时，吸药后病情无缓解；

2、喘憋迅速加重，极度呼吸困难；

3、出现其他紧急情况。

以上须急诊处理，必要时拨打急救电话。

应急诊处理。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您有哮喘吗？

6、您有没有按医生要求使用药物呢？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？和哮喘有关系吗？

3、我需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

6、如果治好了会复发吗？

7、平时生活我需要注意什么？

8、我需要复查吗？多久一次？

患者出现呼吸困难、烦躁不安、端坐、大汗淋漓、发绀等症状时，应及时就诊，医生会对患者进行体格检查，然后可能建议做血常规、电解质、血气分析、胸部X线检查、肺功能检查、心电图检查等，以明确诊断、评估病情。

有胸廓显著膨隆，双肺呼吸音减低或消失，可闻及沉闷性哮鸣音，心率加快，常＞150次/分，可有血压下降及心律失常。

包括血常规、电解质及血气分析等检查。血气分析有PaO₂下降，PaCO₂升高及酸碱紊乱等。

1、肺功能检查

肺活量及FEV1显著降低，呼吸道阻力增加，有助于诊断。

2、心电图检查

可见心动过速、室颤等致命性心律失常，亦可见心肌缺血、坏死等心电图表现。

胸部X线检查：检查患者肺部状况，可见双肺透亮度增强，呼气与吸气相无明显差异。

有长期、反复、大量使用异丙肾上腺素气雾剂的病史，及用药后哮喘加重的特征，哮喘加重后，采用肾上腺素或氨茶碱等药物治疗无效。患者出现典型的哮喘持续状态表现，结合心电图、X线胸片等，一般可以确诊。诊断过程中，还应排除心源性哮喘等疾病。

1、心源性哮喘

是由于左心衰竭和急性肺水肿等引起的发作性气喘，其发作时的临床表现可与本病相似。本病一般有哮喘发作史、个人或家族过敏病史；心源性哮喘则有高血压性心脏病史、冠心病病史、风湿性心脏病病史或梅毒性心脏病病史。此外，还可根据肺部、心脏体征，胸部X线检查等进行鉴别。

2、中央型肺癌

癌肿有可能压迫支气管，患者也可出现气短、喘息、呼吸困难等症状，肺部可闻及哮鸣音，并且解痉抗炎疗效欠佳。但此种哮喘多伴咯血，痰中检测到癌细胞，CT、MRI等可鉴别。

闭锁肺综合征的治疗首先是要停止使用引起本病的药物，然后使用适当药物进行治疗，必要时进行气管插管或气管切开，机械通气或人工辅助呼吸等。

1、轻症

可立即高流量吸氧，或高频喷射通气供氧；静注大剂量地塞米松和氨茶碱，同时予以适量补液和溶酶剂，以纠正脱水和溶解支气管内的粘液栓，还应注意纠正电解质紊乱。对意识清楚者予以反复拍背，可协助排痰减轻气道阻塞。

2、重症或并发高碳酸血症

应进行气管插管或气管切开，机械通气或人工辅助呼吸，但应注意缓慢降低CO₂张力，以免在纠正CO₂潴留引起的呼吸性酸中毒时并发碱中毒。此时还有利于吸痰、吸氧及气管内给药。

氯胺酮：氯胺酮能兴奋交感神经，舒张支气管平滑肌，减轻气道痉挛，缓解症状。

氯胺酮

一般无需手术治疗。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

轻症患者经过及时治疗，预后较好；重症或并发症较多者，预后不良。

本病可发生多种严重并发症，损害患者生命健康。

经过及时的有效治疗，一般可以控制症状。

暂无大样本数据统计。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助疾病的痊愈。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、家属应为患者提供温暖舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动，可进行散步、太极拳等。可做间歇式运动，慢走快走结合等，锻炼肺活量，促进病情恢复。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手、洗澡，勤打扫卫生。

5、患者应避免在疾病发作期去花粉、柳絮飞扬或者人群密集的地方，外出时佩戴医用口罩。

6、患者及家属均应避免穿着鸭绒、羊毛及有化纤染料的衣物，可穿着纯棉织品。

7、患者应避免在家中喂养掉毛的宠物。

8、部分患者可在家中购置吸氧设备，在医生指导下吸氧。

患者应遵医嘱按时复查。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病的康复。

1、患者应加强营养，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，如梨、枇杷、青菜等，补充维生素，提高身体免疫力。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

6、患者可多吃红枣、虾、鸭血、莲子等食物。

1、患者要戒烟酒。

2、患者应尽量避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、麻辣烫等。

哮喘患者严格遵医嘱使用药物可以降低本病的发生风险。