宾斯旺格病

宾斯旺格病（Binswanger disease，BD），又称为皮质下动脉硬化性脑病，是一种以皮质下深部穿支动脉粥样硬化变性后导致脑皮质出现广泛缺血，终以脑白质脱髓鞘改变为主要病理生理学特征的疾病。多发于老年人，发病隐匿，呈亚急性或慢性病程。临床表现以进展型痴呆症状最为常见，常伴有智力减退、认知功能障碍（记忆力、 定向力及计算力）、轻微肢体运动障碍、共济失调（身体运动不协调，行走不稳，容易跌倒，眼球不自主运动等）、人格改变（日常行为模式和待人处事的习惯方式发生改变）和尿失禁等症状。一般认为BD的主要病因是长期严重的高血压。

无传染性。

中老年（50岁以上人群）好发。

本病的病因尚不明确，可能与高血压有关。此外，脑皮质深穿支动脉粥样硬化、脑皮质广泛缺血导致白质疏松和深部白质小梗死与宾斯旺格病的发生有关。

1、高血压

高血压主要影响小动脉，表现为细小动脉玻璃样变，导致细小动脉管壁增厚、管腔狭窄、弹性下降、硬度增加，脑皮质缺乏营养物质从而发生脱髓鞘改变和局部梗死。

2、深穿支动脉粥样硬化

深穿支动脉形成粥样斑块，使管腔变窄，不稳定的斑块脱落堵塞远端微小动脉引起脑皮质缺血甚至梗死，导致功能缺损。

1、年龄

50岁以上人群好发。

2、不良生活习惯

长期吸烟、饮酒，钠摄入量过多等。

3、既往基础疾病

高血压、糖尿病、高脂血症等。

早期无明显症状，多以认知障碍为首发症状。还可表现为智力减退，也可表现为局灶性神经定位体征和精神症状，如轻微肢体运动障碍、共济失调（身体运动不协调，行走不稳，容易跌倒，眼球不自主运动等）、人格改变和尿失禁等症状，严重者可发展为生活不能完全自理。病情可长期稳定或卒中后迅速加重。

多表现为记忆力、定向力（对时间、地点、人物及自身状态的认知能力）及计算力障碍，进行性加重的智力衰退，也可表现为人格改变（日常行为模式和待人处事的习惯方式发生改变）。

急性进展期可以伴随有明确的神经功能缺损症状，如：运动功能障碍、姿势障碍、共济障碍、假性球麻痹、构音障碍、二便功能障碍及癫痫发作等，还可见明显的精神错乱、人格改变及抑郁状态。

1、可能合并有自主神经功能紊乱表现。

2、长期卧床患者应注意继发的肺部感染、尿路感染及压疮等。

3、可能出现脑卒中。

可伴有头昏、头痛、眩晕、感觉障碍、尿便失禁、假性球麻痹（舌、软腭、颜面、咽喉和咀嚼肌的中枢性瘫痪）、帕金森综合征。

1、发生急性脑卒中，即患者有脸部不对称、口角歪斜、一侧肢体上抬无力、口齿不清、说话含糊等任一症状时尽快拨打120，为患者争取抢救的黄金时间。

2、患者发生误吸、呛咳时需尽快就诊，病人常伴有呼吸急促、口唇发绀、剧烈咳嗽等症状。

以上均需急诊处理或拨打急救电话。

1、患者表现认知功能障碍，智力减退。

2、肢体感觉运动功能障碍。

3、人格改变。

以上均需及时就医咨询。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者，需于神经内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对四肢和神经系统进行体格检查，着宽松衣物，方便检查。

3、医生可能做脑脊液检查，着易于暴露背部的衣物，方便检查。

4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、由家属陪同就诊，安抚患者情绪，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您患有高血压吗？血压控制如何？服用什么药物？

3、您之前得过脑梗死吗？

4、您的血脂、血糖正常吗？以前检查过吗？

5、您平时生活压力大吗？平时精神状态怎么样？

6、您有高血压家族史吗？

7、您自行吃过什么药吗？服药后有缓解吗？

1、现在有明确的诊断吗？

2、导致我得这个病的原因是什么？

3、我的情况严重吗？

4、脑脊液检查对身体有什么影响吗？

5、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

6、可以治愈吗？以后会加重吗？

7、我平时应该注意什么？是不是不能抽烟、喝酒了？

8、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

医生询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，判断有无异常体征。之后可能建议做头颅CT、MRI以明确诊断，脑脊液检查以除外其他疾病，以及神经心理学量表评估其精神状态。

患者可有血压升高（收缩压≥140mmHg和（或）舒张压≥90mmHg），四肢感觉障碍、轻微运动功能障碍，有些患者可能有言语困难、发声困难、吞咽困难、姿势和步态改变（站立不稳、步态蹒跚、行走时两脚远离分开、摇晃不定）、病理反射阳性（如巴宾斯基征阳性，即医生用棉签沿足底外侧缘，由后向前划时，表现为拇趾背伸，其余四趾向背部呈扇形展开）。

1、脑脊液检查

即进行腰椎穿刺，患者需暴露背部，侧卧，背部与床面垂直，颈部屈曲贴近前胸，双髋和双膝屈曲，身体呈弓形，然后由医生进行腰椎穿刺。常规检查和测定脑脊液、血清中载脂蛋白E（Apo E）多态性及Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段。

2、排除其他导致认知障碍的原因，需进行甲状腺功能检查、病毒检测、血尿常规、肝肾功能检查。

1、脑电图

在该检查中，医生会将接收电极放在头皮上，检查时保持放松，按医生要求做睁眼、闭眼动作。

2、神经心理检查

医生会根据患者的表现选取合适的量表进行测试（如简易精神状况量表、认知能力筛查量表、神经精神问卷等）。

可提供最直接的病变证据，如卒中病灶的部位、体积，白质病变的程度等。

1、头颅CT

表现为白质疏松改变，以放射冠及其周围白质最为明显，侧脑室额角周围白质亦是常见受累部位，同时还可见到显著的侧脑室扩大及部分胼胝体变薄。

2、头颅MRI

对白质病变、腔隙性梗死等小血管病变较CT敏感。

3、正电子发射计算机断层现象（PET-CT）

也可以用于判断颅脑血管情况。

确诊本病需根据临床表现、头颅CT以及MRI改变，以及相应的实验室检查如脑脊液检查、甲状腺功能检查来进行诊断及除外诊断。

1、阿尔兹海默病（AD）

起病隐匿，进展缓慢，记忆等认知功能障碍突出，多数无偏瘫等局灶性神经系统定位体征，神经影像学表现为显著的脑皮质萎缩，Hachinski缺血量表≤4分（改良Hachinski缺血量表≤2分）支持AD诊断。可通过影像学检查进行鉴别。

2、Pick病

起病较早（多在50～60岁），进行性痴呆，早期即有明显的人格改变和社会行为障碍、语言功能受损，记忆等认知功能的障碍相对较晚。CT或MRI主要是显著的额叶和（或）颞叶萎缩。可通过临床表现及影像学检查进行鉴别。

3、路易体痴呆（DLB）

三大核心症状，即波动性的认知障碍、反复生动的视幻觉、锥体外系症状（震颤、肌张力改变、运动迟缓、姿势步态异常）。DLB伴有短暂的意识障碍、反复跌倒以及晕厥，但影像学上无梗死灶，神经系统检查无定位体征。

4、帕金森病痴呆（PDD）

早期出现锥体外系受累症状如静止性震颤、肌强直、运动迟缓等表现。认知功能的损害一般出现在晚期，而且以注意力、计算力、视空间、记忆力等受损为主。一般无卒中病史，无局灶性神经系统定位体征，影像学上无出血、梗死及白质病变等。

5、正常颅压脑积水

表现为本病的进行性步态异常、尿失禁、痴呆三联征。脑室扩大。起病隐匿，病前有脑外伤、蛛网膜下隙出血或脑膜炎等病史，无卒中史，发病年龄较轻，腰穿颅内压正常，CT可见双侧脑室对称性扩大，第三、四脑室及中脑导水管明显扩张，影像学上无脑梗死的证据。

本病目前无特效治疗方法。治疗目的主要是延缓疾病进展，改善患者生活质量，治疗主要包括控制血压、营养神经和高压氧疗。

1、科学饮食，作息规律

患者大多患有高血压，因此应注意低盐饮食，膳食均衡，作息规律，保持良好睡眠。

2、保持良好心态

正确认识本病，树立战胜疾病的信心，保持愉快健康的心理。

3、监测病情

由于患者不能及时准确地反映病情，所以医生会密切观察任何细微病情变化，定时测量脉搏、体温、血压，注意精神状态及情绪变化，进食量、尿量及排便、睡眠等情况，以便主动掌握病情，及时发现其它脏器的功能障碍。

1、治疗高血压

包括生活方式干预，如减轻体重、减少钠盐和脂肪摄入、戒烟限酒以及增加运动和药物治疗，可选用利尿剂、β受体拮抗剂、钙通道阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）等，一般主张血压目标值<140/90mmHg；高血压合并糖尿病、慢性肾脏病、心力衰竭、冠心病者，血压目标值<130/80mmHg。

（1）利尿剂

包括噻嗪类、袢利尿剂和保钾利尿剂。

①噻嗪类使用最多，常用的有氢氯噻嗪。

②袢利尿剂主要用于合并肾功能不全的高血压病人。

③保钾利尿剂可引起高血钾，不宜与ACEI、ARB合用，肾功能不全者慎用。

（2）β受体拮抗剂

常用药有普萘洛尔、美托洛尔、阿替洛尔等，该类药物适用于不同程度高血压病人，尤其是心率较快的中、青年病人或合并心绞痛和慢性心力衰竭者。

（3）钙通道阻滞剂

常用药有硝苯地平、硝苯地平控释剂、维拉帕米、地尔硫卓等，与其他类型降压药物联合治疗能明显增强降压作用。

（4）血管紧张素转换酶抑制剂

常用药有卡托普利、依那普利、贝那普利，对肥胖、糖尿病和心脏、肾脏靶器官受损的高血压病人具有较好的疗效，特别适用于伴有心力衰竭、心肌梗死、房颤、蛋白尿、糖耐量减退或糖尿病肾病的高血压病人。

（5）血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂

常用药有氯沙坦、缬沙坦，治疗对象同血管紧张素转换酶抑制剂。

2、营养神经

增加脑白质灌注，调节氧气供应，改善脑细胞代谢。

（1）二氢麦角碱类

常用双麦角碱和尼麦角林，饭后口服；可消除血管痉挛，增加血流量，改善神经元功能。本类药物一般耐受性良好，用药初期偶有短暂的恶心、胃部不适、呕吐和面红；可出现体位性低血压，应注意监测血压。对本品过敏者、低血压、严重心动过缓、心脏器质性损害、肾功能减退及孕妇禁用。

（2）吡拉西坦

口服，用于多种原因所导致的记忆减退及轻、中度脑功能障碍。可能出现恶心、腹痛、兴奋、头晕、头痛等不良反应。

（3）脑活素

改善脑细胞代谢，促进脑细胞生长。

（4）维生素C、维生素E、银杏叶制剂。

氢氯噻嗪、氨苯蝶啶、阿米洛利、呋塞米、吲达帕胺、普萘洛尔、美托洛尔、阿替洛尔、硝苯地平、硝苯地平控释剂、维拉帕米、地尔硫卓、卡托普利、依那普利、贝那普利、氯沙坦、缬沙坦、双氢麦角胺、尼麦角林、尼莫地平、吡拉西坦、脑活素、维生素C、维生素E、银杏叶滴丸、银杏叶片

通常不选择手术治疗，如果出现严重的并发症需要手术治疗时，可选择开颅手术挽救生命。

高压氧治疗既能够减少氧自由基的产生，又能提高氧自由基清除剂超氧化物歧化酶的活性，使脑细胞的氧供增加，脑组织缺氧状态改善。高压氧对本病有较好的治疗效果。

治疗周期一般为1～3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病的预后与高血压、颅内血管病灶的部位和积极的药物干预有关。目前尚无有效治疗方法，只能延缓疾病进展。

1、本病如果不加控制，有发生急性脑卒中风险。

2、本病慢性发展过程导致痴呆加重，智力退化。

一般不能自愈，需积极就医接受治疗。

本病通过积极治疗，临床症状会有不同程度改善。

暂无大样本数据研究。

通过积极治疗，会有一定效果，但无法根治。

患者可遗留认知功能障碍、智力减退、人格改变、肢体感觉运动障碍等。

宾斯旺格病患者需要树立自信心，积极配合治疗，控制血压在稳定水平，同时要清淡饮食，适度运动，防止急性脑卒中的发生。

1、心理特点

宾斯旺格病患者因自理能力变差，生活不能自理且伴有性格改变，容易产生不同程度的抑郁症状，且多项研究已经证实，抑郁症状是影响各种疾病临床过程和恢复的重要因素 。

2、护理措施

（1）患者应正确对待疾病，积极配合治疗，保持乐观心态。

（2）患者家属应有足够的耐心，陪伴、鼓励患者，关注患者的情绪变化，及时给予疏导。

1、患者服药期间，遵医嘱服药，不可私自停药、增减药量、改变药物种类，如大剂量利尿剂可引起血脂、血糖、血尿酸代谢异常，部分病人表现为乏力、尿量增多。

2、β受体拮抗剂可引起心动过缓，增加胰岛素抵抗（各种原因使胰岛素促进葡萄糖摄取和利用的能力下降，机体代偿性分泌更多胰岛素），可能掩盖和延长低血糖反应（可表现为心悸、焦虑、出汗、饥饿感、昏迷等），出现异常者应及时就医。

3、血管紧张素转换酶抑制剂可引起刺激性干咳，不能耐受者可用血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂替代。

4、营养神经药物可有恶心、胃部不适、呕吐、低血压等不良反应，表现严重者应及时调整治疗方案。

1、生活方式干预

保持良好的睡眠，建立科学的作息时间，早睡早起，尽量不熬夜。

2、控制血压

积极控制血压，避免情绪激动。

3、运动

根据个人情况选择适合自己的运动方式，适度运动。

4、保持精神愉快

培养自己的兴趣爱好，和周围人多沟通交流，多倾诉。

1、根据医生的安排及时复诊。

2、陪同者可带近期检查资料，方便医生对比，更好的判断病情变化。

科学合理的饮食有助于维持机体新陈代谢，保持营养均衡，同时对维持稳定血压有所帮助。

1、食物搭配要均衡

粗细粮合理搭配混合食用可提高食物的风味，有助于各种营养成分的互补，还能提高食品的营养价值和利用程度。

2、食物种类要多样

肉类、鱼、奶、蛋等食品富含优质蛋白质，各种新鲜蔬菜和水果富含多种维生素和无机盐。两者搭配能烹调制成品种繁多，味美口香的菜肴，不仅富于营养，又能增强食欲，有利于消化吸收。

3、 补充膳食纤维

含粗纤维较多的食物主要如小米、玉米、麦片、花生、水果、卷心菜、萝卜等可促进胃肠蠕动。

4、一日三餐合理配比，干湿饮食搭配。

1、少吃油脂，肥肉。油脂、肥肉含有大量的脂肪和胆固醇会加重血管狭窄。

2、尽量不吃盐腌制的食物、罐装或袋装汤料、油炸食品，由奶油、黄油、人造黄油等制成的糕点、零食。

3、避免加工肉类，如午餐肉、香肠、培根和火腿等。

1、保持良好的心态，积极乐观的生活，培养自己的兴趣爱好。

2、清淡饮食，注意少盐、少油、少糖，多吃水果、蔬菜和坚果，均衡饮食。

3、戒烟限酒。

4、保持充足的睡眠，不熬夜，增强运动，保持正常的体重。

5、定期体检。

6、积极控制高血压、高脂血症、糖尿病等疾病。