播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病

播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病（disseminated eosinophilic collagen disease，DECD）是一种变态反应性疾病，在临床上较为少见。本病可累及多个系统，常表现为发热、皮疹、肌痛、关节痛、咳嗽、淋巴结肿大等。经过及时的规范治疗后，多数患者预后较好。

无传染性。

好发于男性，男女发病之比为13∶10。

播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病的病因和发病机制尚未完全明确，可能是外界毒物、药物、细菌、病毒等刺激免疫系统，从而导致本病。有研究认为，其发病机制与Ⅰ型超敏反应和Ⅲ型超敏反应有关。

过敏体质及免疫力低下可增高本病的患病风险。

播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病可累及多个系统，可表现出多系统损害的症状，其中发热、关节炎、皮损、肌痛是最常见的症状，此外，还可出现乏力、全身酸痛、食欲不振、烦躁和失眠等全身症状。

1、发热

几乎所有病例均有发热，体温多在38℃以上。

2、关节、肌肉症状

主要为多关节炎或关节痛，可出现关节腔积液、关节肿胀。关节症状重时活动受限，晨起僵直。全身关节均可受累，但以四肢关节较多见，尤其是手部关节。部分患者还会有肌肉疼痛和肌无力。

3、皮肤症状

可表现为多形性红斑、丘疹、斑块、黄色瘤样损害、坏死等。本病的皮肤改变具有多样性，但其特征为播散性，多伴有瘙痒感。

4、呼吸道症状

多数患者有呼吸道症状，表现为不同程度的咳嗽，有时为哮喘样呼吸困难，咳泡沫样痰或黏液痰。

5、消化道症状

可表现为腹痛、恶心、呕吐等，偶尔有腹泻或便秘，多数患者伴有肝、脾大。

6、神经症状

部分患者可出现神经系统症状，表现为步态障碍、意识障碍、视力障碍、四肢软瘫、眼睑下垂等。

7、其他

约1/3的病人有淋巴结肿大，可为全身淋巴结肿大，也可为局部淋巴结肿大，尤以颈和腋窝淋巴结肿大为最常见。

1、支气管肺炎

肺组织为嗜酸粒细胞所浸润，可引起一过性肺炎。由于长期应用糖皮质激素治疗可使机体抵抗力下降，极易继发细菌感染，最后导致支气管肺炎，使病情加重，并成为本病的死亡原因。

2、心力衰竭

半数以上病人有心脏扩大，早期多无症状，后期可发生充血性心力衰竭。

1、持续或反复出现皮肤红斑，并伴有瘙痒。

2、长时间的关节痛、肌痛，不能缓解。

3、近期经常出现咳嗽、胸痛等症状。

4、伴长期发热、乏力。

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

一般首诊科室为风湿免疫科或皮肤科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、就诊当天可穿宽松的衣服，方便进行体格检查。

3、可能会进行抽血检查，在早晨空腹进行就诊最好。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有哪些症状？症状出现多久了？

2、什么情况下症状会加重或缓解？

3、您有其他疾病吗？进行过哪些治疗？

4、您最近有使用药物吗？是什么药物？

5、您近期有过感染性疾病吗？

6、您最近有接触过敏性的物质吗？

1、我患这个病最可能的原因是什么？

2、还有其他可能的原因吗？

3、我需要做哪些检查？检查前需要注意些什么？

4、我的情况严重吗？

5、您建议怎样治疗？

6、多久可以痊愈？痊愈后还会不会复发？

7、我平时应该怎么护理？

8、我需要复查吗？多久一次？

患者出现发热、关节痛、皮肤红斑等症状时，需要及时就医，医生询问病史后，会对患者进行体格检查，然后可能建议患者做血常规、血沉、尿常规、免疫学检查、淋巴结活检、胸部X线检查等，以明确诊断。

医生通过视诊查看皮损情况，通过触诊检查有无淋巴结肿大和肝脾肿大。

1、血常规及血沉

有助于判断是否出现炎症。检查结果多可见白细胞总数增加，其中嗜酸粒细胞升高，多有血沉增快。

2、尿常规

有助于诊断本病。患者多有轻度蛋白尿、镜下血尿或管型尿，尿液改变一般较轻。

3、免疫学检查

本病的发生与免疫因素有关，免疫学检查有重要的诊断价值。多数患者有IgE、IgG升高，类风湿因子阳性，部分患者可有抗核抗体阳性，补体多降低。

取肿大的淋巴结活组织进行病理检查，可见嗜酸粒细胞浸润，对于本病有一定诊断意义。

X线检查 ：辅助判断心、肺是否受累，评估病情。胸片多有不同程度的炎性浸润，有时可见心脏增大。

根据典型皮损、发热及多系统受累症状，结合实验室检查、淋巴结活检等检查结果，并排除结节性多动脉炎等疑似疾病，即可明确诊断。

1、结节性多动脉炎

结节性多动脉炎以内脏损害为主，尤以心、肾、神经系统症状为显著。皮损以紫斑或沿动脉走向分布的结节为主，与本病的皮肤症状略不同。可通过病理检查和实验室检查进行鉴别。

2、韦格纳肉芽肿

韦格纳肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性血管炎，主要表现为上呼吸道、肾脏和肺部病变。实验室检查有助于鉴别，韦格纳肉芽肿的抗核抗体阴性，IgE水平多正常。

本病的基本治疗方法是用免疫抑制剂或糖皮质激素控制症状反复发作。在用药过程中一旦肺部症状加重，并伴持续性高热，即提示肺部继发感染，此时需用足量有效的抗生素控制感染。

1、糖皮质激素

一般首选药物为糖皮质激素，对患者进行抗炎治疗，足量使用可快速控制症状，若需长期应用，宜采用小剂量。常用的药物有甲泼尼龙、泼尼松等，长期应用的不良反应主要有脸变圆、多毛、痤疮、高血压等。

2、免疫抑制剂

常用药物有羟基脲，可调节细胞免疫。骨髓移植为其主要不良反应，停药后多可恢复，若不良反应严重或病情加重，应及时咨询医生。

3、抗生素

若出现肺部继发感染等并发症，可使用抗生素类药物进行抗感染治疗，常用的药物有头孢曲松、头孢克肟等。患者若对某种抗生素药物过敏，应提前告知医生。

甲泼尼龙、泼尼松、羟基脲、头孢曲松、头孢克肟

本病一般无需手术治疗。

治疗周期一般为10~30天，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

多数患者经积极治疗后预后较好，但常反复发作；部分患者可死于肺部继发感染等严重并发症。

1、可导致心力衰竭、肺部严重感染等并发症，威胁患者的生命健康。

2、本病可反复发作，且累及系统较多，会降低患者的生活质量。

一般不可自愈，需要积极治疗。

多数患者经规范治疗，可缓解症状，控制病情，不影响日常生活。

暂无大样本数据统计。

本病可反复发作。

本病可累及皮肤、心、肺等多种器官，且长期的药物治疗会增加感染风险，因此，患者应注意日常生活的护理，遵医嘱使用药物。

1、保持皮肤清洁，勤剪指甲，不要搔抓皮损部位。

2、高热时可遵医嘱进行物理降温。

3、适当活动，身体恢复后可定期进行有氧运动，提高机体免疫力。

治疗期间每1~3个月复查一次，主要进行血液检查。

本病对饮食一般无特殊要求，但要注意营养均衡、摄入充足的营养成分。

1、可补充优质蛋白，多吃瘦肉、鸡蛋等。

2、多吃新鲜的水果、蔬菜。

3、建议少食多餐，定时定量用餐。

1、避免食用易致敏的食物。

2、少吃辛辣刺激性食物，如辣椒、芥末等。

3、不抽烟，不喝酒。

本病病因暂未完全明确，但可能与免疫因素有关，因此，患者应尽量避免接触物理、化学毒物，不要滥用药物，积极治疗感染性疾病，坚持锻炼，合理膳食，提高自身免疫力。