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疾病名称: 残胃平滑肌肉瘤疾病英文名称: leiomyosarcoma of remnant sto...
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疾病名称: 残胃平滑肌肉瘤
疾病英文名称: leiomyosarcoma of remnant stomach
疾病概述:
残胃平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma of remnant stomach)是指在残胃发生的恶性平滑肌肉瘤。胃大部切除后,吻合口及胃内环境的改变为发病的主要病因。这类肿瘤一般情况下生长缓慢,可长期无明显症状,可出现上腹部不适、腹痛、呕吐、呕血、体重下降、贫血等。残胃平滑肌肉瘤组织学诊断较困难,其诊断主要靠X线钡餐及胃镜检查。
是否医保: 部分药材、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 目前尚无证据可以遗传
就诊科室: 消化内科、肿瘤科、急诊科
发病部位: 腹部、胃
常见症状: 上腹部不适、腹痛、呕吐、呕血、体重下降、贫血
主要病因: 胃黏膜屏障受损、胃黏膜营养障碍、胃内低酸、幽门螺杆菌(Hp)及人类疱疹病毒(EB病毒)感染
检查项目: 体格检查、血常规检查、便常规+潜血试验、X线钡餐检查、CT检查、胃镜检查、胃黏膜组织活检
重要提醒: 本病预后较差,早发现、早治疗极其重要。
临床分类:
残胃平滑肌肉瘤与胃平滑肌肉瘤在分类上有相同的特点,胃平滑肌肉瘤可基于发育形态分类。
1、胃内型
肿瘤位于黏膜下,向胃腔内生长。
2、胃外形
向浆膜面生长,较少见。
3、胃壁内浸润型
双向生长,哑铃型。
4、混合型
可同时见以上几种类型。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
发病率暂无权威文献报道。
流行病学-好发人群:
胃大部切除术后患者。
病因-总述:
残胃平滑肌肉瘤的发生部位大多在吻合口,可由多种病因引起,如胃黏膜屏障受损、胃黏膜营养障碍、胃内低酸、幽门螺杆菌(Hp)及人类疱疹病毒(EB病毒)感染等。
病因-基本病因:
1、胃黏膜屏障受损
胃大部切除手术破坏了幽门括约肌的功能,使得十二指肠液及胰液反流入残胃,破坏胃黏膜屏障。
2、胃黏膜营养障碍
胃窦切除后胃缺乏G细胞分泌胃泌素,致胃黏膜营养功能障碍,胃黏膜萎缩。
3、胃内低酸
长期低酸环境致细菌繁殖加快,尤其是具有硝酸胺还原酶的细菌增多,导致亚硝胺增多,增加了发病机会。
4、感染
幽门螺杆菌(Hp)及人类疱疹病毒(EB病毒)感染。
病因-危险因素:
1、胃大部切除术后5年以上。
2、前次手术采取Billroth Ⅱ式术式,是采取十二指肠残端闭合、胃与空肠吻合的方式。
症状-总述:
残胃平滑肌肉瘤一般情况下生长缓慢,可长期无明显症状,多数病例诊断时瘤体已较大。初发症状有上腹部不适感、腹痛、呕吐,随后可有呕血、腹部肿块等。
症状-并发症:
常见并发症有上消化道出血、肠梗阻、周围脓肿及粘连。
症状-伴随症状:
残胃平滑肌肉瘤血行转移可使多个脏器受累。
1、肝转移
患者可出现明显的食欲下降、黄疸等表现。
2、肺转移
患者可出现反复咳嗽、咯血、胸痛等表现。
就医-急诊指征:
1、突然出现呕血、黑便。
2、伴有面色苍白、乏力、心慌。
2、腹痛剧烈。
以上均需急诊处理或拨打急救电话。
就医-门诊指征:
1、既往有胃大部切除病史。
2、反复出现上腹疼痛或不适。
3、伴有长期黑便、贫血。
4、可扪及腹部肿块。
5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。
以上须及时就医咨询。
就医-就诊科室:
1、情况危急、症状严重者,请及时到急诊科就诊。
2、病情平稳者须于消化内科或肿瘤科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、若考虑进行胃镜检查,注意检查前禁食6~8小时。
3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。
4、可安排家属陪同就医。
5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您的胃部什么时候做过手术?胃大部切除手术采用的是那种术式?
2、您出现这些症状多长时间了?这段时间有什么变化吗?
3、您大便情况怎么样?有出现黑便的情况吗?
4、您近期有没有呕吐或者呕血的情况?
5、您平时的饮食习惯怎么样?您抽烟、喝酒吗?
6、您最近心情怎么样?
7、您有没有定期做胃镜检查?
8、您有没有检查过幽门螺杆菌感染?
9、您还做过其他检查吗?
10、自从出现这些症状以来,您体重有变化吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我出现这种症状和做完手术有关系吗?
2、情况严重吗?还要做手术吗?需要放化疗吗?
3、这种病能治愈吗?
4、我还需要做哪些检查?
5、这个病以后还会复发吗?
6、我平时有什么需要注意的?
7、需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
医生询问完病史后,首先会对患者进行体格检查,判断有无异常体征。之后可能建议做血常规检查、便常规+潜血试验、X线钡餐检查、CT检查、胃镜检查、胃黏膜组织活检等,以明确诊断及评估疾病的严重程度。
检查-体格检查:
医生对患者进行腹部触诊,部分患者可触及上腹部包块。
检查-病理检查:
胃黏膜组织活检:是诊断残胃平滑肌肉瘤的主要方法。因肿瘤在黏膜下,活检很难取到,故医生会在胃镜下,采用多处活检和深活检的方法取材,并送往实验室进行分析。但有些病例即使是切除的病理检查亦很难确定良恶性。
检查-其他检查:
1、检查目的
胃镜检查可帮助医生观察胃内及黏膜的情况,并取组织活检,有助于胃内型残胃平滑肌肉瘤的诊断。
2、检查过程
在该检查中,医生使用一根带有摄像头的纤维软管,先从口腔进入,通过食管的自然腔道进入胃、十二指肠,观察病变情况、范围,并获得黏膜标本。
3、检查方法
胃镜分为有痛和无痛两种。无痛胃镜是经静脉给予适量的速效镇静剂和麻醉剂,使患者在检查过程中没有恶心、呕吐、躁动等不配合现象。口腔分泌物少,比较清洁。胃肠蠕动减少,便于观察及活检病变。胃肠镜检查结束,患者苏醒后,通常没有不适感。
4、检查结果
胃镜下可见中心有凹陷的肿瘤(脐样溃疡),肿物表面的黏膜呈半透明状。如有周围浸润时,肿块边界不清楚。
检查-影像学检查:
1、X线钡餐检查
为了初步判断疾病,以及明确残胃平滑肌肉瘤的类型,医生可能建议做X线钡餐检查。检查前患者需服用一定剂量的钡剂,然后在X线下进行检查。
2、CT检查
CT检查对胃外型平滑肌肉瘤诊断价值较高,CT可发现肿块,了解肿块与周围组织器官的关系,并判断有无转移。因此,当怀疑患者有肿块、而钡餐及内镜呈阴性时,应配合CT扫描作诊断。
诊断-诊断原则:
残胃平滑肌肉瘤的诊断主要靠X线钡餐及胃镜,因肿瘤在黏膜下,活检很难取到,可采取“挖洞式活检”。超声内镜可判断浸润深度,CT有助于检出脏器转移。在诊断过程中,医生需排除残胃平滑肌瘤的可能。
诊断-诊断依据:
1、病史
胃大部切除术后。
2、症状
可长期无明显症状,多数病例当诊断时瘤体已较大。初发症状有上腹部不适、腹痛、呕吐,随后可出现呕血。
3、体征
部分患者可触及上腹部肿块。
4、辅助检查
(1)胃镜:胃内型可见中心有凹陷的肿瘤(脐样溃疡),肿物表面的黏膜呈半透明状。如有周围浸润时,肿块边界不清楚。
(2)X线钡餐:胃内型可见边缘整齐的圆形充盈缺损,有时在充盈缺损中间可见典型的“脐样”龛影;胃外型可见胃受压及移位现象,注意观察胃黏膜皱襞有无拉平现象,有助于诊断。
(3)CT检查:对胃外型的诊断价值较高,CT可发现肿块,了解肿块与周围组织器官的关系,并判断有无转移。因此,当怀疑患者有肿块、而钡餐及内镜呈阴性时,应配合CT扫描作诊断。但CT不适用于观察早期胃黏膜改变,也难以判断组织学来源。
诊断-鉴别诊断:
胃平滑肌瘤:与残胃平滑肌肉瘤相同的是二者临床上都可无明显症状;影像学检查均可见向胃腔内外突出的包块。但残胃平滑肌肉瘤在组织学上多为梭形细胞肿瘤,起源于间质;胃平滑肌瘤的瘤细胞呈长梭形,起源于胃壁平滑肌组织。残胃平滑肌肉瘤肿块较大,可有出血坏死、周围浸润及转移;胃平滑肌瘤多为边界清楚的圆形结节,生长缓慢。可以此进行鉴别。
治疗-治疗原则:
残胃平滑肌肉瘤预后较差,治疗目的是缓解症状,去除病灶,医生会根据病因、临床症状、病理改变等给予个体化的治疗方案。手术切除是主要的治疗措施。
治疗-一般治疗:
1、选择容易消化的食物,改变不良饮食习惯,避免暴饮暴食。
2、不吃盐腌食品,如酸菜、咸菜。
3、不吃熏烤食物,如羊肉串等。
4、保持心情愉悦及充足睡眠。
治疗-药物治疗:
本病无需药物治疗。
治疗-相关药品:
本病暂无特效药
治疗-手术治疗:
1、外科手术目前是唯一有可能达到根治的治疗方法,积极的外科手术可改善患者的生存质量及预后,一般采取残胃全部切除术。
2、对于不能手术切除的晚期患者,各种姑息手术及短路手术如胃空肠吻合、空肠造瘘术等是必要的,可以延长患者生命及改善生活质量。
3、若平滑肌肉瘤侵犯邻近组织如肝脏、胰腺、脾脏、结肠等应行联合脏器切除;对有空肠浸润的患者,应行联合空肠系膜切除,可提高总体预后。
治疗-放化疗:
本病对放疗及化疗均不敏感,故一般不实行放化疗。
治疗-治疗周期:
受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
本病一般预后较差,一般与肿瘤大小、发育方式、有无转移、肝转移与否、核分裂指数及异型性等多种因素有关。胃大部切除术后的患者在日常生活中应定期体检,早期发现、早期治疗。
预后-危害性:
1、本病可危及患者生命,减少寿命。
2、这类肿瘤一般情况下生长缓慢,可长期无明显症状,多数病例当诊断时瘤体已较大。
预后-自愈性:
一般不能自愈,需积极就医接受治疗。
预后-治愈性:
早期通过手术治疗,一般可达到临床治愈,且预后较好。
预后-治愈率:
暂无大样本数据研究。
预后-根治性:
早期通过手术治疗可根治。
预后-复发性:
即使是接受了根治性手术切除的患者,术后仍有可能出现复发。
日常-总述:
残胃平滑肌肉瘤在日常生活中应保持积极的心态,良好的生活习惯,注意监测病情,及时与医生沟通,以便随时调整治疗方案。
日常-心理护理:
1、患者大多精神压力大,表现紧张,害怕手术造成功能丧失,害怕痛苦和死亡,情绪极度消沉,常表现沉默、抑郁、悲伤。家属要尽力为患者创造良好的心里环境,建立信赖关系,多与患者交流,鼓励他们。
2、患者自身应正视疾病,保持心情舒畅,避免不良情绪的刺激,必要时可向心理医师咨询。遵医嘱应用药物,以便取得较好疗效,进而增加治愈信心。
日常-生活管理:
1、改善家庭环境,保持家庭情节、整齐、舒适,使患者保持心情舒畅和愉快。
2、主动与医护人员取得联系,注意所带药物的服法、剂量和不良反应,学习营养维持、活动范围、锻炼等注意事项。
日常-复诊须知:
患者需时刻监测自身病情,如有不适,及时就诊。
日常-术后护理:
1、体征监测
陪护人员应严密关注患者的血氧饱和度、脉搏、呼吸、体温以及心电图、血压等,若出现问题及时呼叫医护人员。
2、体位护理
协助患者去枕平卧姿势休息至少6小时,头微微偏向一侧。患者苏醒之后如果病情稳定,可帮助适当调整卧姿,降低腹部张力,缓解其术后疼痛,有助于切口尽快愈合。
3、康复护理
患者每天至少要做4次深呼吸锻炼,若患者咳嗽,陪护人员需帮其拍背咯痰。患者术后第二天鼓励其在床上适量活动下肢,术后一周患者可下床进行适当活动,逐步加强活动量增加其肺通气量,是伤口尽快愈合。
4、饮食护理
术后患者严格禁食持续2~3天,待患者恶心、呕吐以及腹痛等临床症状消失,肠蠕动及排气恢复正常之后可进行适量饮水,若未发生不适感,需根据医生的指导为患者提供少量清淡、易消化、高蛋白、低脂低糖等流质食物,直至过度至到可进半流食和普食后。
5、并发症护理
若患者术后胃管短时间发生大量出血或者发生呕血、黑便不止的现象,则表示患者发生术后出血,此时要及时上报医生。患者术后3~6天其十二指肠残端极可能出现破裂,所以当患者出现明显压痛、腹肌紧张等症状,应立刻呼叫医护人员。
饮食调理:
患者在饮食上应选择易消化的食物,养成良好的饮食习惯,有利于控制病情,但残胃平滑肌肉瘤还是以早发现、早治疗为主。
饮食建议:
1、良好的饮食习惯,饮食温度适中,不要太烫,三餐定时。
2、多吃富有营养的饮食,如新鲜的蔬菜水果如胡萝卜等。
3、多吃牛奶和奶制品,补充蛋白质。
4、荤素均衡、粗细粮搭配、干稀搭配饮食。
饮食禁忌:
1、避免油炸、生煎、凉拌等食物。
2、避免食用生冷、辛辣、刺激性食物。
预防措施:
本病的发病机制未完全阐明,可尝试以下的方式预防。
1、避免幽门螺旋杆菌感染,避免共用餐具、水杯、牙刷等。
2、用药应在医生的指导建议下进行,避免滥用药物。
3、避免情绪紧张,保持精神的愉悦。
4、适当锻炼身体,增强抵抗力。
5、多吃新鲜蔬菜、水果和奶制品,保证日常营养充足。
如有错误请联系修改,谢谢。
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