糙皮病

糙皮病（pellagra）亦称烟酸缺乏症、陪拉格、癞皮病、玉蜀黍疹，是由于各种原因造成烟酸或其前体物质色氨酸缺乏而引起的疾病。本病的病因主要包括烟酸摄入不足、酗酒、药物、胃肠道疾患、先天性缺陷、类癌综合征等。其主要影响皮肤黏膜、消化系统和神经精神系统，临床表现为皮炎、腹泻和痴呆等。本病严重时可导致精神和脑病综合征、痴呆，甚至死亡。

本病无传染性。

暂无权威发病率的研究数据。

可发生于各年龄段，男性多于女性，国内以中青年女性多见

本病曾流行于以玉米为主食的国家或地区，目前在发达国家已很少见，但在一些发展中国家仍十分流行，特别是非洲。我国新疆地区由于居民受偏食的影响，也有流行。

本病好发于春夏季。

糙皮病的发生与烟酸的摄入、吸收减少及代谢障碍有关。常由酗酒、服用一些干扰烟酸代谢的药物、慢性腹泻、胃肠吻合等原因导致。此外，卟啉及其类似物增加、日晒、局部摩擦、重体力劳动等可促发或加重本病。

1、摄入不足

见于以玉米为主食者，由于玉米所含的烟酸大部分为结合型，不能为机体利用，加之玉米蛋白质中缺乏色氨酸，无法通过色氨酸转化为烟酸，也导致了人体烟酸摄入不足。

2、酗酒

酗酒时膳食摄入不足，进食不规律，当存在其他营养素摄入不足时易影响烟酸的吸收和代谢。

3、药物

一些药物可干扰烟酸的代谢，其中了解最清楚的是异烟肼，有干扰吡哆醇的作用，而吡哆醇是色氨酸、烟酰胺代谢途径中的重要辅酶。某些抗癌药物，特别是巯嘌呤长期服用可导致烟酸缺乏。氟尿嘧啶能抑制色氨酸-烟酸转换。

4、胃肠道疾患

包括各种原因引起的慢性腹泻、胃次全切除术、胃肠吻合、Crohn病等可引起烟酸的吸收不良。

5、先天性缺陷

如Hartnup病，由于小肠和肾小管对色氨酸和其他几种氨基酸的转运缺陷引起。

6、类癌综合征

由于大量色氨酸转变为5-羟色胺而不转化为烟酸引起。

糙皮病的临床表现可用4个英文字母D来描述：即皮炎（dermatitis）、腹泻（diarrhea）、痴呆（dementia）和死亡（death）。可发生于任何年龄，早期表现不明显，有食欲减退、倦怠乏力、体重下降、腹痛不适、消化不良、容易兴奋、注意力不集中、失眠等非特异性病症。当病情进展时，可以出现较典型的症状，表现为夏秋季日光照射时发作，有时也可因辐射及皮肤物理性损伤而诱发。

1、皮肤病变

（1）皮炎为本病最典型症状，常在肢体暴露部位对称出现，以手背、足背、腕、前臂、手指、踝部等最多，其次则为肢体受摩擦处。

（2）急性者皮损初起时颜色绯红发痒，与周围皮肤有一清晰界限，边缘略高起，中心部病损较明显。其后肤色迅速转变为红褐色，有明显水肿，可伴有疱疹及表皮破裂，形成渗出创面，易诱发继发性感染。痊愈时有大块脱皮，其后出现新生的粉红色皮肤增厚；也可变薄呈萎缩状，边缘有色素沉着。

（3）慢性病例水肿较轻或不显著，但色素沉着更深，在易受磨损处如肘、指节、膝等部位的皮肤往往增厚，呈角化过度，肤色棕黑，与其周围不同，并有干燥、脱屑现象。另一表现为小腿前部及外侧有鱼鳞样皮肤变化，病变部位常有色素沉着。

2、消化系统病变

以舌炎及腹泻最为显著。

（1）舌炎：早期舌尖及边缘充血发红，并有蕈状乳头增大。其后全舌、口腔黏膜、咽部及食管均呈红肿，上皮脱落，并有表浅溃疡，引起舌痛及进食下咽困难，唾液分泌增多。患病较久时舌乳头萎缩、全舌光滑干燥，常伴核黄素缺乏的口角炎。

（2）腹泻：早期多患便秘，其后因肠壁、消化腺体及黏膜、绒毛的萎缩和肠炎的发生常有腹泻，大便呈水样或糊状，量多有恶臭，也可带血，如病变接近肛门可出现里急后重。腹泻往往严重和难治，可合并吸收障碍。

3、神经精神系统病变

早期症状较轻，可有头昏、眼花、烦躁、焦虑、抑郁、健忘、失眠及感觉异常等表现，之后可进展到神经错乱、定向障碍、癫痫发作、紧张性精神分裂症、幻觉、意识模糊、谵妄，甚至导致死亡。周围神经炎的症状如四肢麻木、烧灼感、腓肠肌压痛及反射异常等均可出现，有时有亚急性脊髓后侧柱联合变性症状，可能与其他维生素B族缺乏有关。但本病与脚气病有所不同，本病多影响中枢神经系统，而后者以周围神经系统为主。

4、其他病变

女性可有阴道炎及月经失调、闭经；男性排尿时有烧灼感，性欲减退。本病常与脚气病、核黄素缺乏症及其他营养缺乏同时存在。

1、继发感染

因病变受累于皮肤、口腔，护理不当会出现皮肤、口腔的继发感染。

2、营养不良

因腹泻，导致影响物质吸收不良，会出现营养不良。

3、痴呆

长期烟酸缺乏造成能量代谢障碍，引起维生素B₁₂吸收及转运障碍，可继发周围及中枢神经损害，可出现痴呆。

1、严重腹泻，导致脱水。

2、出现其它危急情况。

以上均须紧急处理，及时前往急诊科，必要时拨打急救电话。

1、皮肤出现水肿、疱疹。

2、便秘，腹泻。

3、头昏、眼花、健忘、失眠。

4、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

1、若患者病情危急，应及时到急诊科就诊。

2、出现皮肤损害症状，到皮肤科就诊。

3、出现神经系统症状，到神经内科就诊。

4、出现消化系统症状，到消化内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您之前是否患有慢性腹泻、类癌综合征等疾病？是否做过胃肠道手术？

8、您有在用什么药物吗？有没有服用异烟肼、巯嘌呤、氟尿嘧啶等？

9、您喝酒吗？喝多久了？平均每天喝多少？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现皮炎、痴呆、腹泻等症状时，需及时就诊。医生首先询问相关情况，然后进行详细体格检查。之后可能建议其行烟酸尿代谢产物测定、4小时尿负荷试验、红细胞辅酶Ⅰ/辅酶Ⅱ比值等实验室检查、胃肠道X线、心电图、组织病理检查等，以明确诊断。

医生若怀疑本病时会对患者进行详细的视诊、触诊、叩诊、听诊检查，以便了解患者的基本情况及对病情做出初步判断。

1、烟酸尿代谢产物测定

烟酸的主要代谢产物N'-甲基烟酰胺（N'-MN）在24小时尿中排出量低于5.8μmol/d为缺乏，5.8μmol/d至17.5μmol/d为低水平。尿中2-吡啶酮与N'-MN的比值曾用作评价指标，1.3～4.0为正常，＜1.3为不足，但受蛋白质摄入水平影响。

2、4小时尿负荷试验

患者服50mg烟酸后，收集4小时尿，测定N'-MN排出量。2.0～2.9mg/g为不足，小于2.0mg/g为缺乏。

3、红细胞辅酶Ⅰ/辅酶Ⅱ比值

由于红细胞中的烟酸主要以辅酶Ⅰ（NAD）形式存在，因此辅酶Ⅰ在红细胞中的含量是反映体内烟酸缺乏的敏感指标。红细胞辅酶Ⅰ/辅酶Ⅱ比值小于1.0时，显示存在烟酸缺乏的危险。

组织病理检查为有创检查，是皮肤疾病较常用的检查之一，对本病的诊断有一定的价值。

1、检查方法

医生会对需要取皮损的部位进行消毒麻醉，并切取部分特征性的皮损组织，制成标本后放到显微镜下观察。

2、检查结果

可观察到角化过度伴轻度角化不全，整个表皮色素颗粒增加，棘层最上层正好在颗粒细胞层下，角质形成细胞呈带状苍白和空泡变性，颗粒层变薄，有水疱者水疱位于表皮内或表皮下，真皮内血管周围有慢性炎细胞浸润，纤维肿胀或纤维化。

心电图可显示P-R间期缩短，T波倒置。

胃肠道X线可显示胃黏膜萎缩，张力减低，动力减弱，排空迟缓。

医生根据患者饮食习惯、用药史及其他相关病史，以及皮炎、腹泻、痴呆等表现，结合体格检查、实验室检查、胃肠道X线、心电图、组织病理检查的结果，通常不难诊断。诊断过程中还需要与光感性药疹、多形日光疹、迟发性皮肤卟啉病、蔬菜日光皮炎等相鉴别。

1、光感性药疹

使用某些药物后经日光或紫外线照射，在曝光部位出现与晒斑类似的皮肤损害，表现为境界清楚的红斑、肿胀、丘疹和渗出性皮损。一般没有消化道症状和神经系统症状，24小时尿液中N'-甲基烟酰胺或2-吡啶酮定量正常。常见致敏药物有冬眠灵、磺胺类、四环素类等。

2、多形日光疹

日光中的UVB诱发的迟发型变态反应性皮肤病，好发于中青年人，女性多见，在曝光部位出现多形性皮损，有小丘疹、丘疱疹、水肿性红斑、斑块，可以形成苔藓化改变。瘙痒显著。没有消化道症状和神经系统症状，24小时尿液中N'-甲基烟酰胺或2-吡啶酮定量正常。

3、迟发性皮肤卟啉病

系尿卟啉原脱羧酶缺陷所致，可为遗传性或获得性，大量饮酒者好发。临床表现为成人曝光部位发生的，特征性的皮肤脆性增加、表皮下水疱、面部多毛以及色素沉着，可形成瘢痕，肝脏可发生不同程度损害。患者尿卟啉明显升高，组织病理表现为真皮乳头血管及附属器周围均一性嗜酸性物质沉积，PAS染色阳性。

4、蔬菜日光皮炎

有进食某些菜类和日晒史，春季发病，皮损为弥漫性实质性浮肿，伴瘀点和瘀斑，自觉麻木和疼痛，无其他系统病变。

糙皮病的治疗目的是改善症状和防治并发症，其治疗方法主要是补充烟酸及其他营养物质。医生会根据患者具体病情选择合适的治疗方案。

1、如需长期或增加服用异烟肼者，应补充富含烟酸和色氨酸的食物，避免光晒。

2、保持皮损处及周围皮肤清洁。

3、皮损处瘙痒时，避免抓破导致感染。

4、避免酗酒。

1、补充烟酸或烟酰胺

根据病情轻重不同，可选择补充相应剂量的药物，可口服、肌内注射或静脉注射。

2、抗炎治疗

如继发感染时可加用抗感染药物。

3、其他治疗

病情需要时可补充白蛋白、B族维生素和铁剂。

烟酸、烟酰胺、白蛋白

该疾病一般无需手术治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

糙皮病经积极、有效治疗后，部分患者的症状得以缓解，一般预后良好。有严重精神症状者预后差，若不及时治疗病死率高达15%～50%，可死于严重腹泻或全身衰竭。

1、本病若治疗不及时，部分患者出现腹泻、皮炎等不适，容易导致营养不良、继发皮肤感染。

2、本病患者可出现严重神经精神症状，如痴呆，甚至导致死亡。

本病经正规治疗后，部分患者的症状可得到改善。

患者日常应注意保持良好心态，并养成良好的生活习惯，避免日光暴晒，保持皮肤清洁、完整，严格遵医嘱用药，观察药物不良反应，按时到医院复诊。

1、心理特点

糙皮病患者症状较多，病情复杂，可能危及患者生命，导致患者产生恐惧、焦虑等心理。

2、护理要点

（1）家属：对待患者要有耐心，多与患者交谈、倾听，鼓励患者战胜疾病，消除患者的不良心理。

（2）患者：尽量保持良好的心态，主动了解疾病相关知识，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。

患者需严格遵医嘱用药，不可擅自停药或增减药量，如服药之后出现不良反应，需及时就诊。

1、病情期间避免日光暴晒，外出时穿防晒服或涂防晒霜。

2、保持患处皮肤清洁，避免热水烫洗或用力搓洗。

3、避免搔抓患处皮肤，防止继发感染。

4、穿着宽松、柔软的衣服，减少衣物对皮肤的摩擦。

遵医嘱按时复诊，进行相应的实验室检查。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、加强营养，给予高蛋白、高热量、高维生素、易消化的饮食，多吃新鲜的蔬菜水果。

2、多吃富含色氨酸和烟酸的食物，如牛奶、小米、核桃、鸡蛋、花生、全麦、香菇、动物肝脏等。

1、避免酗酒。

2、避免偏食，尤其长期以玉米为主食。

3、避免食用油腻、辛辣、刺激性食物。

通过以下方法可以预防本病的发生。

1、合理膳食，均衡营养，进食富含色氨酸和烟酸的食物，满足人体所需烟酸。

2、避免酗酒。

3、积极治疗原发疾病，减少药物影响。