椎管内神经鞘瘤

椎管内神经鞘瘤是神经源性肿瘤，起源于Schwann鞘，是椎管内常见的占位性病变之一，生长缓慢，多数为良性肿瘤。因其压迫脊髓、神经根可引起严重的脊髓、神经根受压症状，对患者造成严重危害，重者会导致截瘫，但该病手术治疗预后较好。

1、雪旺细胞瘤

雪旺细胞瘤是最常见的神经鞘瘤。可发生于任何年龄组，但以40～60岁为高峰发病年龄组。无明显性别差异，虽然可以发生在周围神经的任何部位，但最常见部位是第8对颅神经的前庭神经部分和脊神经感觉根。

2、神经纤维瘤

神经纤维瘤常见于多发性神经纤维瘤病1型（NF1）病人，发生于硬膜内时，最常起源于脊神经感觉根。由于神经纤维瘤经常广泛分布于神经纤维上，因此要完全保留受累神经功能，完全切除肿瘤往往极为困难。

3、恶性神经鞘瘤

恶性周围神经鞘瘤是指包涵一组起源于周围神经的一组不同类的肿瘤，有明确的细胞恶性变的证据，如多形性细胞、非典型细胞核及异形体，高度有丝分裂指数、坏死形成及血管增生等。

不是传染性疾病，无传染性。

神经鞘瘤是椎管内最常见的肿瘤。

好发于40～60的人群，男女性别无明显差异。

椎管内神经鞘瘤形成的确切原因至今仍不明确，大量研究认为肿瘤的发生及生长与基因水平的分子改变相关，是由于肿瘤抑制基因丢失及其癌基因激活所致，具有一定的遗传倾向。此外，长期接触放射线以及亚硝胺、黄曲霉毒素等有毒化学物质也可能导致本病的发生。

椎管内神经鞘瘤病程大多较长，早期症状不典型，随着瘤体的逐渐增大，患者可出现局部疼痛、感觉异常、运动障碍等，后期还可见括约肌功能紊乱。

1、疼痛

神经根性疼痛往往为首发症状。胸段病变以肩胛痛为主，颈段病变向双臂放散，腰骶段病变向单侧或双侧臀、腿部放散。

2、感觉异常

此症状出现较晚也较轻微，可有蚁行感、发麻、发冷、酸胀感、灼热等主观感觉，晚期也有感觉消退或消失。

3、运动障碍

出现较晚，患者表现为下肢无力，行走不稳等，程度可由肌力减弱到完全截瘫。

4、括约肌障碍

此症状出现最晚，由大小便控制障碍至完全失控。绝大多数未发展到这种严重程度就已得到治疗，故发生率很少。

脊髓水肿：多因脊椎受损所致，临床表现为肢体麻木、运动障碍，严重者可出现瘫痪、呼吸困难，甚至危及患者生命。

若患者出现四肢瘫痪、呼吸困难等，需立即去急诊科就诊，或拔打120急救电话。

1、上肢或下肢麻木、无力；

2、行走不稳；

3、颈肩臂部疼痛；

4、感觉异常；

5、大小便失禁等。

若患者有家族遗传史，或在接触电离辐射或化学毒物后，出现上述表现，应及时就医咨询。

患者可去神经外科、肿瘤科就医咨询。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、您不舒服有多久了？发作有没有规律？

3、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

5、您家里有人有类似的情况吗？

6、您之前是否患有其他疾病？

7、您是否在有电离辐射、有害化学物质的环境中工作、生活？

8、您做过哪些检查？检查结果如何？

9、您是否有进行治疗？进行过哪些治疗？治疗效果如何？

1、我的情况严重吗？

2、是什么原因导致了我的症状？

3、我现在需要做什么检查呢？

4、都有什么治疗方法呢？您比较推荐哪种呢？

5、大概需要多长时间能够治愈呢？

6、这些在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗效果吗？

8、治愈后会不会影响之后的生活呢？

9、这个病会影响我以后的生育吗？会遗传吗？

10、现在开始我应该注意什么呢？

11、我需要复查吗？大概多久一次呢？

患者出现局部疼痛、感觉异常、运动障碍等相应症状，需要及时就医，医生会建议患者做脊柱X线、CT、MRI、脊髓造影、病理学检查等。必要时，还可做脑脊液检查。

1、生命体征

首先要评估患者得呼吸、心率、血压、体温等生命体征是否平稳。

2、神经系统检查

检查患者的肌张力、腱反射、感觉和运动功能等有无异常。

脑脊液检查：脑脊液蛋白质定量测定多数患者高于正常值。蛋白质含量的增高与脑积液循环梗阻同时出现，且都早于临床征象的出现。

病理检查：病理学检查有助于确诊本病，并判断肿瘤的良恶性。从组织病理学上看肿瘤包括神经组织与网状组织两部分，网状组织易发生囊性变、坏死、黏液性变，偶有钙化。较大肿瘤可有出血，极少发生恶变，恶变后组织呈神经纤维肉瘤表现。

1、脊柱X线平片

可显示肿瘤是否压迫椎管，以及其邻近骨质结构是否产生相应的改变。

2、CT检查

CT扫描对椎管内肿瘤难以做出确切诊断，但可显示肿瘤钙化及其脊柱的骨性解剖结构。

3、MRI检查

MRI不仅可以清楚显示肿瘤的部位、大小，而且通过对MRI信号增强分析，还可以大致分析推断出肿瘤的性质，有助于早期诊断。

4、脊髓造影

蛛网膜下腔完全梗阻率约占95%以上，典型的呈杯口状充盈缺损。

患者有明显的神经根性疼痛，运动、感觉障碍自下而上发展，均提示脊髓髓外神经鞘瘤的可能，需作必要的辅助性检查，如脊柱X线、CT、MRI、脊髓造影、脑脊液检查、病理学检查等以明确诊断。除此之外，医生在诊断过程中，还需注意排查患者是否存在脊膜瘤、黏液乳头型室管膜瘤、皮样囊肿等相似疾病。

1、脊膜瘤

常好发于胸椎部位，脊膜瘤很少生长至神经孔或椎旁，发病率女性明显高于男性。MRI检查有助于二者的鉴别。

2、黏液乳头型室管膜瘤

室管膜瘤位于脊髓中央，常好发于下部脊髓、圆锥及终丝，肿瘤易出血、囊变，继发脊髓空洞形成，T2WI上肿瘤周边常见低信号含铁血黄素环，增强肿瘤呈不均匀强化；而脊髓内神经鞘瘤为非中心性生长，好发于颈、胸髓，当发生于下部脊髓时，二者较难鉴别，可通过典型表现、病史以及辅助检查结果加以鉴别。

3、皮样囊肿

即囊性畸胎瘤，皮样囊肿是胚胎中期遣留在周围胚胎中的外胚叶所形成的一种囊肿，出生时即存在，有一与周围组织紧密相连的完整囊壁，囊内为碎屑状物，呈糟样，大多同时含有毛发和皮脂。MRI信号混杂，可见双低或双高信号。

神经鞘瘤对放化疗不敏感，诊断明确后应尽早手术切除。手术治疗的根本目的是完全切除肿瘤组织及避免损伤重要结构，恢复脊髓的功能。

1、止痛药物

一般无需药物治疗，但若疼痛较剧烈者，可在医生指导下适量服用止痛药物来缓解疼痛，常用药物如布洛芬、对乙酰氨基酚、双氯芬酸等。

2、激素类药物

患者由于肿瘤压迫、刺激马尾神经根而引起一系列的临床表现，可给予甲强龙等激素类药物，来改善马尾神经根水肿，减轻刺激症状。

布洛芬、对乙酰氨基酚、双氯芬酸、甲强龙

神经鞘瘤对放化疗不敏感，临床上一旦确诊，应采用手术切除，如能手术完整切除肿瘤，术后复发机率较低。

1、适应症

（1）良性神经鞘瘤：通常来讲，有症状的椎管内神经鞘瘤，均应考虑手术治疗，尤其是呈进行性增大的肿瘤，或瘤体较大压迫脊髓变形者，更应尽快手术。

（2）恶性神经鞘瘤：对恶性神经鞘瘤患者，手术虽无法治愈，但对缓解疼痛与维持功能仍存在积极意义。

2、手术方法

肿瘤常与神经根粘连，有的甚至包裹神经根，手术应根据肿瘤侵犯的范围，不要试图保留生长肿瘤的神经根，原则上采取肿瘤及载瘤神经一并切除，尽可能彻底切除肿瘤组织，必要时可牺牲正常的神经根及马尾神经，以避免术后复发恶变。常用的手术方法包括直接切除和显微手术切除。后者应用较广泛，适用于体积较小的肿瘤，可最大程度地恢复神经及脊髓的功能。

1、放疗

当脊柱脊髓发生恶性神经鞘瘤侵犯时，单纯的外科手术很难彻底切除，术后易复发，因而可在大部切除术后，辅以局部放疗。

2、化疗

化疗的目的是杀灭肿瘤细胞，适用于恶性肿瘤的辅助治疗，常用的化疗药物如氨甲蝶呤、苯丁酸氮芥等，但化疗对本病的治疗无肯定的效果。

治疗周期一般为1~3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

椎管内神经鞘瘤良性患者若能早发现、早手术，治愈率高，恢复快，预后较好；但恶性者预后极差，生存期很少超过1年。

椎管内神经鞘瘤不断发展，患者可出现肢体无力、感觉异常、行走不稳等异常表现，重者会导致大小便失常，甚至截瘫，严重影响正常的工作和生活。

一般不会自愈，应积极治疗避免疾病进一步进展。

良性、轻症者通过积极的手术可以实现临床治愈；恶性或重症者则很难治愈。

暂无大样本数据研究。

椎管内神经鞘瘤患者应保持乐观的心态，注意休息，避免过度劳累。由于患者有不同程度的行动不便、生活自理能力下降等，故家属在生活上应给予必要的协助。

椎管内神经鞘瘤患者由于病变部位疼痛和不适，加上担心手术不顺利或术后并发症，患者会有不同程度的紧张、恐惧心理，家属应多与患者沟通，及时了解患者的心理反应，并对其进行安慰、鼓励，增加自信心，使其获得安全感和亲切感，消除思想顾虑，积极配合治疗。树立生活信心，恢复期间尽早参与社会生活及从事力所能及的活动。

1、遵医嘱定时、定量用药，不可擅自停药或随意加减剂量，也不可滥用保健品，以免造成肝肾损害。

2、使用化疗药物后，可出现恶心、呕吐、造血功能障碍、肝肾功能损害等不良反应，患者在用药期间一定要定期复查血常规、肝功能、肾功能等。呕吐严重者，可遵医嘱服用止吐药。

1、保持室内安静、整洁及空气流通。

2、卧床患者应给予柔软舒适的床垫，有条件者可选用气垫床，并定时给患者翻身（一般为每2小时翻身1次），也可在受压部位及骨突处贴减压贴或适当按摩受压部位，防止压疮的发生。

3、每日用温水擦洗感觉障碍的部位，并进行按摩，以松弛肌肉，促进血液循环。但应避免使用热水袋及热水瓶等，以免烫伤。

4、家属可帮助患者按摩小腿、大腿及上臂的肌肉，以促进血液循环，防止肌肉萎缩。

5、保持皮肤清洁，勤换衣物，加强口腔及皮肤护理，注意经期卫生，保持会阴清洁。

6、及时增添衣物，避免受凉。

7、患者要养成良好的生活习惯，注意休息，避免劳累，避免熬夜或情绪波动等。

8、术后可在医生指导下，进行适当的运动，以防神经根的粘连及下肢深静脉血栓形成，但是康复训练应循序渐进，逐渐增加次数时间，避免脊柱急剧前屈及旋转等动作。

9、恢复期间避免做左右过度扭曲动作，半年内不提重物，避免做弯腰动作，禁止剧烈活动或从事重体力劳动，以免脊柱扭曲引起损伤。

10、肢体运动障碍者加强功能恢复，尽量避免单独外出，以免发生摔倒等意外。

1、密切观察生命体征（呼吸、心率、体温、血压）和意识、瞳孔的变化。

2、观察头部引流管是否通畅及引流液的量、色、性质。

3、观察尿液的颜色、量。

4、观察周围伤口有无渗血、渗液，皮肤是否潮红、肿胀等。若发现异常，应及时报告医生处理。

1、体位

（1）术后6小时去枕平卧位，以利于压迫止血。

（2）术后搬动患者时要保持脊柱水平位，注意脊柱不能过伸过屈，以免加重脊髓损伤。

（3）术后按轴线翻身法翻身，避免脊柱扭转。翻身时应保持头、颈、躯干及下肢在同一轴线位，不可强拖、硬、拉，以免影响脊柱稳定性或造成脊椎损伤。

2、气道护理

保持呼吸道通畅，定时翻身拍背，预防肺部感染。

3、尿道护理

定时夹闭尿管，训练膀胱反射功能。

科学合理的饮食对病情恢复有重要的意义，日常生活中，要注意调整膳食结构，避免营养不良和便秘的发生。

1、术后6小时后可以进流质，如出现呕吐，则暂不进食，并将头偏向一侧，以防窒息的发生。

2、病情稳定后，可给予高蛋白、高热量、高纤维、富含维生素且易消化的饮食，以增加营养，提高抵抗力。

3、多吃新鲜的水果、蔬菜及含粗纤维的食物，有利于排便。

4、鼓励患者多饮水，防止泌尿系统感染。

禁烟酒，避免食用辛辣刺激、生冷、油腻的食物。

本病的病因及发病机制尚未明确，故暂无有效的预防方法，临床上主要通过以下方法进行适当的预防：

1、遗传咨询

提倡优生优育，有椎管内神经鞘瘤家族史的患者需进行遗传咨询和产前诊断。

2、避免放射性照射

进行放射治疗时应控制放疗剂量、时间，保护非放射区组织，减少疾病的发生。

3、避免接触致癌物质

避免接触亚硝胺、黄曲霉素等化学致癌物。

4、定期体检

本病好发于40～60岁人群，因而此年龄段的人群可进行定期体检，争取做到早诊断、早治疗。

5、其他

（1）积极治疗脊椎或身体其他部位的原发性疾病等。

（2）养成良好的生活习惯，戒烟限酒。加强锻炼，提高身体素质，可训练肌力、持久力等，以增强运动能力，预防脊髓损伤的发生。