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疾病名称: 垂体卒中疾病英文名称: pituitary apoplexy,PA疾病概述: 垂体卒中(...
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疾病名称: 垂体卒中
疾病英文名称: pituitary apoplexy,PA
疾病概述:
垂体卒中(pituitary apoplexy,PA)是垂体腺瘤由于梗塞或出血所引起的一组综合征,表现为突然头痛、视力障碍、眼肌麻痹等。只有当垂体腺瘤由于梗塞或出血后,出现鞍旁组织的受压症状或脑膜刺激症状时,才能称为垂体卒中。垂体腺瘤的梗塞或出血可以不出现任何症状,或表现为其他症状,如:自发性愈合,肿瘤变小可以伴有或不伴有内分泌症状的改善,称之为亚临床垂体卒中。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 其主要病因垂体腺瘤可与遗传有关
就诊科室: 神经内科、内分泌科、神经外科、急诊科
发病部位: 颅脑
常见症状: 突然头痛、视力障碍、眼肌麻痹
主要病因: 确切原因尚不清楚,多由垂体腺瘤梗塞或出血引起
检查项目: X线检查、CT、MRI、脑血管造影、脑脊液检查
重要提醒: 本病部分患者发作急剧,应立即救治,以免延误抢救时机。
临床分类:
垂体卒中可分为四种类型
1、暴发性垂体腺瘤卒中(Ⅰ型)
指出血凶猛,出血量大,直接影响下丘脑的垂体腺瘤卒中。均可伴有脑水肿及明显的颅内压增高,临床上3h内即出现明显的视力视野障碍及意识障碍进行性加重,直至昏迷甚至死亡。
2、急性垂体腺瘤卒中(Ⅱ型)
指出血比较凶猛,出血量较大,已累及周围结构,但未影响下丘脑,也无明显脑水肿及颅内压增高。临床上出现头痛、视力视野障碍、眼肌麻痹或意识障碍等症状,在出血24h内最明显。
3、亚急性垂体腺瘤卒中(Ⅲ型)
出血较缓慢,出血量小,对周围组织结构影响较轻。可有头痛,视力视野障碍或肌肉麻痹,使原有垂体腺瘤症状加重,但不明显且无脑膜刺激征及意识障碍,常被病人忽略。
4、慢性垂体腺瘤卒中(Ⅳ型)
出血量小,无周围组织结构受压表现,临床上除原有垂体腺瘤的表现外,无任何其他症状,往往是CT、MRI检查或手术时才发现。
流行病学-传染性:
本病不具有传染性。
流行病学-好发人群:
本病好发于青壮年。
病因-总述:
垂体卒中的确切病因尚未完全明确,目前认为主要包括外部因素和内部因素,此外,还有研究认为,咳嗽、喷嚏等可诱发垂体卒中。
病因-基本病因:
1、外部因素
(1)身体状况:脑外伤、颅内低灌注、高血压、糖尿病、妊娠等。
(2)药物因素:抗凝药物肝素等、多巴胺激动剂溴隐亭及卡麦角林等。
(3)手术操作:心脏冠脉手术、
(4)放疗:垂体放疗可增加患病风险。
(5)垂体功能试验:有证据显示与垂体卒中有关。
2、内部因素
(1)腺瘤大小:大型腺瘤发生卒中概率明显高于微腺瘤,这可能跟腺瘤组织体积增大过快受周围组织挤压及鞍内压力过大至垂体易梗死出血有关。
(2)病理及功能类型:有文献报道非功能性腺瘤发生率最高,比率也最大,可能与非功能性腺瘤的临床症状轻,或症状不典型有关。临床发现时病情已较重,发生卒中的概率就相对较高。
症状-总述:
垂体卒中的症状与临床分类有关,可有不同的表现,其中较为常见的症状有剧烈头痛、视力障碍(眼前发黑、复视)、头痛、呕吐等,严重的患者可能出现神志改变、休克甚至死亡。
症状-典型症状:
1、垂体腺瘤性垂体卒中
(1)头痛:最常见。一般为突发持续性剧痛,局限于一侧眶后或额部,有时也表现为弥漫性头痛,定位不准确。多见于用力、吸气、咳嗽后,常伴有恶心、呕吐、出汗。
(2)视觉异常:表现为视力减退和视野缺损,多突然出现并迅速加重。视觉异常的产生与视交叉、视神经及视束的受压有关。轻者表现为两颞侧视野缺损,重者视力可在数小时内急骤减退,甚至黑朦和全盲。
(3)海绵窦综合征:腺瘤生长进入海绵窦内,一旦发生瘤内出血坏死,瘤体膨胀,可出现Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经受累及颈动脉海绵窦内段受压症状,表现为上睑下垂,瞳孔散大,眼球运动受限等。如颈内动脉受压,可出现偏瘫、失语。
(4)脑膜刺激征:腺瘤内出血如溢出至蛛网膜下腔,可出现头痛、呕吐、颈项强直等。
(5)意识障碍:瘤内出血坏死而导致垂体功能急性衰竭、下丘脑受压以及阻塞性脑积水、颅内压增高等,可引起意识障碍,表现为嗜睡、神志模糊直至昏迷不醒,可伴高热、休克、心律失常。
2、非垂体腺瘤性垂体卒中
缺血性卒中一般无头痛、视力减退等急性表现,卒中一段时间后出现腺垂体功能减退症状;而出血性卒中则常伴有头痛和视力减退症状,随后表现腺垂体功能减退。
症状-并发症:
垂体卒中可并发尿崩症、偏瘫等。
症状-伴随症状:
垂体卒中可伴有发热以及呼吸、血压和心律的改变。
就医-急诊指征:
1、突发剧烈头痛。
2、恶心、呕吐症状严重。
3、视力急剧下降。
4、意识障碍,甚至昏迷。
以上均须紧急处理,及时前往急诊科,必要时拨打急救电话。
就医-门诊指征:
1、头痛。
2、视力下降。
3、恶心、呕吐。
4、多饮、多尿。
5、垂体腺瘤患者出现上述症状。
以上均须及时到正规医疗机构就医。
就医-就诊科室:
1、急性发作时应到急诊科就诊。
2、病情平稳时可到内分泌科或神经内科就诊。
3、需要手术治疗可到神经外科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、就诊当天可穿宽松的衣服,方便进行体格检查。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您有哪些症状?症状出现多久了?是否越来越严重?
2、您有受过外伤或其他疾病吗?怎么治疗的?治疗效果如何?
3、您平时有服用什么药物吗?
4、您家里有人患过垂体卒中吗?
5、您饮食习惯怎么样?大小便正常吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我出现垂体卒中最可能的原因是什么?
2、还有其他可能的原因吗?
3、我需要做哪些检查?检查前需要注意些什么?
4、我的情况严重吗?会不会危及生命?
5、您建议先尝试什么治疗?有风险吗?
6、做这个治疗贵吗?我将尝试多少个疗程?
7、治愈的概率大吗?会有后遗症吗?
8、我在日常生活中应该注意哪些问题,该怎么护理?
9、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
详细询问病史后,医生主要会进行CT和MRI检查,是确诊垂体卒中的主要手段,必要时可结合脑脊液检查,用以排除细菌性脑膜炎等其他疾病。
检查-其他检查:
1、脑血管造影
由于多数病例可以通过临床表现和CT扫描所见给予诊断,不需要血管造影,但如果高度怀疑蝶鞍区的出血是由于动脉瘤所致,常需要脑血管造影。垂体卒中的血管造影一般无变化或显示鞍区肿物的压迫所致的血管移位。
2、脑脊液检查
考虑到其具有引起脑疝及颅内感染等一定风险,一般仅作为细菌性脑膜炎排除性诊断。当难以排除鞍区周边的血管瘤时可考虑行MRA及脑血管造影检查。
检查-影像学检查:
1、X线检查
X光片是基本的检查方法,可发现脑内组织是否发生异常变动。
2、CT检查
CT扫描可显示出血的范围和程度,以及对脑组织或脑室的压迫。CT在垂体卒中急性期(小于3d)平扫时即可见瘤内的高密度影出血灶,容易辨别;当进入亚急性期(3d~3w)后则呈等信号,与未出血的垂体腺瘤无法区别;当出血呈反复性或慢性出血伴坏死时(>3w),陈旧出血与坏死均可表现为等或低信号,二者同样无法区别,同时还需与囊性病变及脓肿区别。
3、MRI
MRI是通过血肿内血红蛋白衍化的信号变化来帮助推测出血的时间,还能提供较CT更为清晰的三维空间解剖结构,它对肿瘤的占位、手术中瘤体的暴露以及瘤体与周边正常组织的关系都可起到良好的显示引导作用。因此,大多数学者认为MRI是垂体卒中的首选影像学检查手段,而在急性期,尤其是超急性期(≤24h),由于MRI不能显示新鲜出血,应首选CT。
诊断-诊断原则:
既往有垂体腺瘤病史或典型临床表现者诊断不难,垂体腺瘤患者突然出现剧烈头痛、呕吐,同时有视力减退、视野缺损应高度怀疑本病。此时应做CT、MRI等,有助于明确诊断。此外,需排除其他疑似疾病,则可以明确诊断。
诊断-鉴别诊断:
1、蛛网膜下腔出血
蛛网膜下腔出血多由颅内动脉瘤破裂或动静脉血管畸形引起,表现为突然出现的剧烈头痛,伴呕吐、意识障碍及脑膜刺激征,与垂体卒中极为相似。但本病发展较垂体卒中为快,从头痛到意识障碍的时间很短,腰椎穿刺显示血性脑脊液,CT扫描显示脑池、脑裂内积血但无蝶鞍占位。不过,垂体卒中时血液亦可进入蛛网膜下腔,但很罕见,且进入的血液量远较原发性蛛网膜下腔出血为少。
2、细菌性脑膜炎及病毒性脑炎
头痛、脑膜刺激症状明显且伴有发热的病人应与细菌性脑膜炎及病毒性脑炎鉴别。细菌性脑膜炎和病毒性脑炎的体温升高更明显,血白细胞计数增高,脑脊液白细胞和蛋白增加,无神经眼科症状,CT扫描无蝶鞍占位的表现,据此可与垂体卒中鉴别。值得注意的是,曾有人报道,个别垂体卒中者可表现为无菌性脑膜炎,此时与细菌性脑膜炎难以鉴别,这类病人抗生素治疗无效,为其特点。
3、脑出血和脑梗死
可出现头痛、呕吐、视野缺损、眼运动神经麻痹、脑膜刺激症状、意识障碍,故须与垂体卒中鉴别。脑出血和脑梗死有所谓“三偏”表现,CT扫描可显示脑内出血或缺血灶,可与垂体卒中鉴别。
4、视交叉性卒中
视交叉性卒中是由于视交叉部位的血管畸形所引起,临床表现与垂体卒中相似,如突然出现的头痛、视野缺损、视力减退、恶心、呕吐。本病一般无脑膜刺激症状,CT显示蝶鞍无扩大,但鞍上可出现高密度占位性病变。
5、动脉瘤破裂
动脉瘤自头痛开始至意识丧失发展更为迅速,且易再出血,视神经及动眼神经麻痹常为单侧性,无内分泌症状,蛛网膜下腔出血量也比垂体卒中多。动脉造影有助鉴别。
6、颅咽管瘤
在蝶鞍内的颅咽管瘤发生出血坏死时,引起垂体卒中的表现,与垂体瘤卒中难以区别,需靠病理诊断。儿童颅咽管瘤常有钙化影。
治疗-治疗原则:
垂体卒中的治疗包括药物治疗和手术治疗。因为垂体卒中后急性肾上腺皮质激素缺乏发生率很高,一旦发病后,应立即给予大剂量皮质类固醇激素治疗。有尿崩症者,必须监测水和电解质平衡情况。在恢复期,应定期检测内分泌激素,根据检查结果进行相应的激素替代治疗。
治疗-药物治疗:
激素替代治疗是垂体卒中的基本治疗手段,在疾病的任何阶段都需应用。当确诊或高度疑诊为垂体卒中时,应立即使用超生理剂量肾上腺糖皮质激素。氢化可的松疗效得到较一致认可,不仅可防止因垂体瘤内出血坏死引起的肾上腺皮质功能减退,减轻视神经、视丘下部的急性水肿,同时还可增强机体应激能力,降低手术死亡率。
治疗-相关药品:
氢化可的松
治疗-手术治疗:
经蝶入路手术减压是垂体卒中首选的治疗方法。手术的绝对适应证为:有意识障碍或病情迅速恶化者。严重的视力障碍是手术相对适应证。影响卒中后视力视野恢复的主要因素是视神经受压时间的长短、视神经损害的严重程度和视盘的改变。因为眼外肌麻痹常可自行恢复,所以眼外肌麻痹不是手术绝对适应证。最近的研究表明:在垂体卒中后7d内手术,术后视力、视野的改善率更高;早期手术减压还可以使垂体功能部分或完全恢复从而使需要长期应用激素替代治疗的患者减少。
治疗-治疗周期:
治疗周期一般为4~8月,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后-一般预后:
多数患者经过及时有效的治疗,预后较好;部分患者病情进展迅速,未能得到及时救治,预后较差。
预后-危害性:
1、多数暴发性卒中,如果不立即进行手术减压和皮质类固醇激素治疗,可导致患者很快死亡。
2、垂体卒中的治疗是终身性的,给患者造成一定经济负担。
3、如延误诊断和治疗,可引起严重的神经系统后遗症,如失明等。
预后-治愈性:
多数患者经过有效救治,可以达到临床治愈。
日常-总述:
日常生活中加强垂体卒中患者护理、严密观察病情,合理膳食、科学锻炼,并保持积极乐观的心态,是提高治疗效果的重要措施。
日常-心理护理:
患者发病急骤,可产生了焦虑、恐惧、悲观的不良心理,住院时家属应专人陪护,避免单独外出,以免意外发生。患者多与医护人员交谈,了解手术的必要性及一些成功病例,积极配合治疗。
日常-生活管理:
1、出院后注意保暖,尽量避免去公共场所,预防感冒。
2、避免重体力劳动,避免情绪激动,以免颅内压增高影响伤口愈合。
3、可咨询医生,在身体状况良好时,适当进行锻炼。
饮食调理:
垂体卒中患者一般无特殊饮食,需根据医生指导,合理膳食,科学、规律进餐,不要挑食,补充多种营养物质,有助于身体的恢复。
饮食建议:
1、康复期饮食以清淡为主,注意定时定量规律用餐。
2、鼓励患者多吃带皮的水果和各种蔬菜,保持大便通畅,补充各种维生素。
饮食禁忌:
1、禁饮刺激性饮料、酒、浓茶等,戒烟。
2、忌吃辛辣刺激性食物,如辣椒、芥末等。
3、尿崩症者忌食西瓜等甜食,以免增加尿量。
预防措施:
主要预防措施为防治高血压、糖尿病等基础疾病。
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