唇腭裂

唇裂（cleft lip）和腭裂（cleft palate）是由于遗传和环境因素，引起的胚胎早期胎儿口腔的唇部和腭部的中胚叶组织，发育受阻所导致的新生儿面裂畸形，患儿可出现唇裂、腭裂或者唇腭裂畸形，同时还可伴有其他畸形。唇腭裂是最常见的出生缺陷之一，其发生率为1/500～1/1000。

1、1957年，宋儒耀将唇腭裂分为三类

第一类为单纯的唇裂，第二类为单纯的腭裂，第三类为唇裂合并裂。用左侧、右侧、双侧表示侧别，用1°、2°、3°示裂度，方法简便适用。在此基础上形成了目前常用的分类方法。

（1）唇裂

①单侧唇裂：1°限于红唇部裂；2°红、白唇裂，但鼻底完整；3°上唇鼻底全部裂开。

②双侧唇裂：完全裂、不完全裂或混合型。

（2）腭裂

①1°腭垂及软腭裂；2°不完全裂软及部分硬腭裂开；3°单侧或双侧完全腭裂软、硬腭全部裂开，并伴有牙槽嵴裂绝大部分伴有完全性唇裂。

②患儿可同时伴有其他畸形，如脑膜脑膨出、前脑发育不全、肢体畸形、智力缺陷、发育不足、先天性心脏病等。伴有其他畸形可影响预后、治疗及遗传咨询等。

2、1967年，“整形外科唇腭裂会议”根据胚胎发展的结构进行了分类：

（1）原发腭裂

包括唇和牙槽嵴。

（2）原发和继发腭裂

包括唇、牙槽嵴和硬腭。

（3）继发裂

包括硬腭和软腭。

一般不会传染。

唇腭裂是最常见的出生缺陷之一，其发生率为1/500～1/1000。

唇腭裂中腭裂好发于男性，男性发病率约为女性的2倍。

目前关于唇腭裂的具体发病原因和发病机制并不十分明确，有待进一步研究，但本病的发生可能与遗传因素和环境因素有关。

1、遗传因素

部分研究发现伴有其他先天性异常的唇腭裂患儿，常存在染色体畸形情况。同时，父母或其他直系亲属中有唇腭裂患者时，胎儿发生该病症的风险也会增加。

2、环境因素

母亲孕期存在营养缺乏、病毒或细菌等感染、内分泌异常、使用不良药物或吸毒、接触有毒物质或射线、吸烟或吸二手烟、发生供氧不足、羊水过多、羊水过少等情况时，均可能引起此畸形的发生。

唇腭裂患儿可出现喂养困难、吞咽障碍等症状，另外由于腭咽不能闭合等原因可能会出现高鼻音或不良的发音习惯，导致语言障碍，同时本病还可诱发吸入性肺炎、中耳炎等疾病。

1、发育畸形

（1）唇裂

可表现为单侧或双侧，根据裂隙的部位和裂开的程度可分为三度。

①Ⅰ度：仅为红唇裂开；

②Ⅱ度：裂隙超过红唇但未达鼻底；

③Ⅲ度：裂隙由红唇至鼻底全部裂开。

（2）腭裂

可分为不完全腭裂、单侧或双侧完全性腭裂，根据裂开的程度可分为三度。

①Ⅰ度：腭垂裂；

②Ⅱ度：部分腭裂，未裂到切牙孔；

③Ⅲ度：全腭裂开，裂隙由腭垂至切牙区，包括牙槽突裂。

（3）其他

部分患儿还可能伴有上颌骨发育异常、肢体畸形、智力缺陷、发育不足、先天性心脏病等。

2、功能障碍

（1）言语障碍

常因腭咽不能闭合，并与口鼻相同，导致出现开放性鼻音及构音障碍等。

（2）喂养困难

因畸形影响患儿吮吸能力，导致哺乳困难。

（3）吞咽障碍

由于畸形，可能会导致患儿吞咽困难，甚至出现食物或水从鼻孔漏出的情况。

3、诱发疾病

患儿常因功能障碍，易出现营养不良、吸入性肺炎、中耳炎等病变。

4、心理障碍

由于外貌异常，常会出现社交、情感等方面的问题，患儿也可能因为外貌问题出现自卑、抑郁等不良心理。

患者可出现吸吮困难、上呼吸道感染、吞咽及语音功能障碍等并发症，有时还可能会诱发中耳炎、吸入性肺炎等疾病。

1、孕检或产后发现婴（胎）儿存在唇腭部畸形；

2、畸形严重，影响外貌美观；

3、畸形导致出现进食、吞咽和语言功能障碍；

4、伴有长期或反复发作的肺炎、耳炎等感染性疾病；

5、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可及时去口腔科或整形外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、家属需陪同就医。

5、患者或家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、患者存在哪些畸形情况？

2、除畸形，是否还存在其他不适症状或疾病？

3、近期这些不适或疾病的病情有加重吗？

4、发现畸形后有就医进行过检查和治疗吗？

5、做过哪些检查？结果如何？

6、接受过哪些治疗？效果如何？

7、父母等近亲中是否有人存在先天性唇腭裂等畸形？

1、发生唇腭裂的原因是什么？

2、需要做哪些检查？能治好吗？

3、需要住院吗？

4、需要接受哪些治疗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？有后遗症吗？

6、还患有其他疾病，会对治疗产生影响吗？

7、日常要注意什么？如何进行护理？

8、需要复查吗？多久一次？

对于未出生的胎儿可以提前通过超声检查或胎儿染色体检查来筛查患儿是否有唇腭裂或其他先天畸形，对于出生后的新生儿需要进行体格检查。

主要检查唇腭裂的严重程度，以及了解有无伴发其他疾病或畸形，对后续治疗方法的选择有指导作用。

胎儿染色体检查，是通过羊水穿刺的方法，取羊水进行染色体分析，以了解患儿是否存在某些遗传性染色体疾病，推测有无其他先天性缺陷。

超声检查是产前筛查胎儿颜面部畸形的首选方法。孕18~22周时，羊水量适中，胎儿活动度好，透声条件好，是目前认为是筛查胎儿唇裂及唇腭裂的最佳时期。

产前通过各项检查，产后通过小儿临床表现和体格检查，通常不难诊断。但医生在诊断过程中还需要排查患儿是否有上颌畸胎瘤、上颌骨融合延迟等其他畸形。

1、上颌嚼脂瘤（面部畸胎瘤）

上颌畸胎瘤为不均质性团块且位于口腔内。常需与双侧唇腭裂鉴别。

2、正常变异

上颌骨融合延迟。

目前对于唇腭裂的治疗主要是以手术治疗为主，通过治疗改善外貌，恢复局部功能，提高患儿生活质量。一般来说多数患儿在经过积极治疗后可以达到接近正常的外观，恢复正常功能。

目前暂无针对本病的特异性药物。

暂无

1、手术方式

唇腭裂的基本手术为唇裂修复术、腭裂修复术和牙槽峭裂植骨术，其他手术还包括腭瘘修复术、鼻唇继发畸形矫正术、咽成形术及外科正颌术等。

2、手术目的

唇腭裂修复手术方法很多，并在不断改进，修复手术的治疗目的包括：

（1）恢复接近正常的鼻、唇、腭部解剖形态；

（2）关闭腭部裂隙使口鼻腔隔开；

（3）延长软腭、缩小咽腔、重建良好的腭咽闭合功能，获得良好的语音功能；

（4）使上颌骨及牙弓发育不受干扰，关系发育正常。

3、手术治疗原则

唇腭裂患者根据各自的情况，制定合适的个体化方案进行治疗，治疗时尽可能遵循以下原则，以达到良好治疗效果：

（1）唇裂应在出生至3个月内完成，如患者条件允许应同时用犁骨瓣修复硬腭。

（2）腭裂修复术应在语音开始发育前进行或语音开始发育后越早越好（语音大约在出生后9个月开始发育）。

（3）腭裂修复术应尽量减少对上颌骨前部黏骨膜的损伤。

（4）语音的评价及语音训练应在语音发育基本完成后（大约3.5～4岁）。

（5）如需要行咽成形术矫正腭咽闭合不全者，手术应在学龄前完成。

（6）牙槽嵴裂植骨应在患侧尖牙未萌出时，牙根形成23时进行（大约9～11岁）。

（7）上颌骨发育不足需行外科正畸者应在上颌骨生长发育停止后进行（大约16岁以后）。

（8）鼻唇继发畸形的Ⅱ期矫正，特别是鼻继发畸形的矫正应在骨组织的修复手术完成之后进行。

除手术治疗，必要时还可进行对症治疗，如存在喂养困难的患儿可使用特殊的喂养器进食，以保证营养；对于存在牙齿畸形的患者，需进行正畸治疗；存在耳部感染或肺部感染的患儿，需对相关疾病进行治疗等；对于存在心理障碍的患儿，可进行心理辅导治疗等。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

以往病例显示唇裂手术修复后一般能恢复其正常面容和语言功能，愈后良好。

1、本病可对患者的外观造成一定影响，若不及时治疗，可能会导致患者出现一系列的心理问题。

2、本病会对患者的进食以及发音造成影响，同时还容易导致患者出现肺炎、中耳炎等并发症。

本病一般不会自愈，因此患者需要积极治疗。

经过正规有效的治疗以后，通常可以改善患者的外貌，恢复口唇部的正常功能。

家长要多关心患儿的内心情况，避免患儿因此出现自卑的心理问题，术后帮助患儿配合医护人员换药，平时注意口腔卫生，有利于达到满意的治疗效果。

本病会对患者的外观造成一定影响，尤其是年龄稍大的患儿，可能会因此出现自卑的情况，严重时甚至还会出现一些心理问题。此时家属一定要及时开解、安慰患者，并学习疾病的相关知识，从而耐心的向患者解释经过治疗后可改善患者的外观，恢复正常的口唇功能，使患者正确对待面容，保持积极乐观的心态，消除自卑等心理，鼓励其进行社交活动。

注意保持良好的口腔卫生，年长患者可在餐后漱口，防止感染。

1、手术患者，术后遵循医嘱换药、拆线，保持切口干燥、清洁，避免切口感染。

2、术后家长要密切关注患儿的情况，避免其出现哭闹或张大嘴等情况，防止伤口因此而裂开。

正确合理的饮食对病情恢复有重要的意义，患儿在饮食上应加以注意，既要保持营养均衡，又不可摄入过多刺激性的食物。

1、患儿应多食用营养丰富的食物，手术前可用特殊的奶嘴喂养患儿，必要时可咨询相关专业人士。

2、可给予高热量、高维生素且易消化的饮食，如瘦肉粥、鸡蛋羹、果蔬汁等营养丰富且易消化的食物。

避免食用辛辣刺激、生冷、油腻的食物。

由于唇腭裂的具体病因并不十分明确，因此仅能从做好孕期防护来降低孩子的发病风险：

1、保证孕期健康、注意全面的营养、避免各种维生素及矿物质的缺乏。

2、孕期尽量保持良好的心情，避免精神刺激及过度紧张。

3、孕期一定要避免接触放射线等有害物质。

4、孕妇可在医师的指导下服用适量的叶酸等，并且需要避免一些会导致胎儿畸形的药物，如激素、抗肿瘤药物等。