单纯肾异位

单纯肾异位（simple renal ectopia）是指成熟的肾脏未能达到正常肾窝位置的疾病，临床少见，又称为异位肾、肾异位。主要是由于先天性缺陷所形成。大部分患者并无任何临床表现，部分可见腹部肿块，因尿路感染与结石可出现尿频、尿急、尿痛、血尿、排尿困难等症状。目前，超声、尿路造影、CT等影像学检查是单纯肾异位诊断和鉴别诊断的主要手段。一般无需治疗，但需注意的是肾异位患者尿路感染、结石、积水的风险高于普通人。

基于异位肾停留位置分类

1、盆腔肾

肾脏位于盆腔。

2、胸内肾

肾脏部分或全部穿过横膈膜。

3、交叉异位肾

一侧肾脏跨过中线移位至对侧，而输尿管仍位于原侧。交叉异位肾又可分为交叉融合异位肾、交叉未融合异位肾、孤立交叉异位肾、双侧交叉异位肾四类。

该病是由于先天发育畸形所致，无传染性。

单纯肾异位在临床上少见，发病率在1/500到1/1200之间，平均发病率为1/900，左侧肾脏较右侧发病率略高。其中，盆腔异位肾发生率约在1/2100到1/3000之间。胸内肾十分罕见，发病率仅占所有异位肾的5%，左侧及男性略多。交叉异位肾在尸检中约2000人中有1例，略多见于男性。

目前暂未查见权威证据明确本病有关的易患人群。

随着超声、X线等影像学检查技术的广泛应用，越来越多的无症状患者被发现。由于女性更容易患有尿路感染及生殖器官疾病而经常行超声检查，从而更容易被发现肾异位。

单纯肾异位主要为先天性缺陷，在胎儿期发育过程中，肾脏由原始位置盆腔逐渐上升至腰部，若上升停滞或过度或误向对侧上升，则形成异位肾。有家族史者患病风险更高。

单纯肾异位主要由先天性缺陷造成。正常情况下，胚胎在子宫内发育时会形成三个肾，前肾、中肾和后肾，前肾与中肾在子宫内退化，后肾（输尿管芽）发育成真正的肾脏。肾脏原始位置位于盆腔内，输尿管芽在胚胎第4周～8周之间完成生长发育，在妊娠6～9周之间肾脏逐渐上升至腰部。若出现输尿管芽发育不成熟、后肾胚组织有缺陷、基因异常、孕妇患病、横膈膜发育迟缓、血管位置异常等，都有可能导致肾脏上升停滞或过度或误向对侧上升，从而形成肾异位。

若患者有先天性肾脏畸形的相关家族史，则患病风险高于普通人。

大部分患者并无典型症状，部分可见腹部肿块，因尿路感染与结石可出现尿频、尿急、尿痛、血尿、排尿困难等症状，异位肾压迫周围组织神经，偶尔可出现下腹痛及胃肠道症状。

1、腹部肿块

可直接为异位的肾脏，也可能为结石等因素引起，出现可触及的腹部包块。融合型交叉异位肾患者中大约有1/3是发现无痛性腹部包块而就诊。

2、膀胱刺激征

常因并发尿路感染，而见尿频、尿急、尿痛等症状。

3、血尿与排尿困难

常因并发尿路结石，而见血尿、排尿困难等症状。

1、尿路感染

目前认为肾脏位置的异常和变异的血供系统，会导致排尿不畅，从而易发尿路感染。

2、尿路结石

目前认为肾脏位置的异常和变异的血供系统，会导致排尿不畅，从而易导致结石形成。

3、膀胱输尿管反流

由于受到异位肾的限制，可能会导致输尿管的长度与走行异常，30%的异位肾患者并发膀胱输尿管反流。

4、肾积水

由于肾脏位置的异常，56%异位肾会出现肾盂积水，其中一半是由于肾盂输尿管或输尿管膀胱连接处梗阻造成，1/4是因为膀胱输尿管反流，另外1/4可能是因为肾旋转不良。

异位肾压迫周围的组织器官或神经，偶尔会出现下腹痛及恶心、呕吐等胃肠道症状。

1、患者出现无法排尿症状。

2、突然出现剧烈腹痛等不适。

3、出现其他危急症状。

以上均须急诊处理或拨打急救电话。

1、体检时发现肾脏异位。

2、触及腹部肿块。

3、出现尿频、尿急、尿痛、血尿、排尿不畅等症状。

4、出现其他异常情况。

以上均须及时就医咨询。

1、出现排不出尿、剧烈腹痛等情况危急者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者需至泌尿外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对腹部进行体格检查，着宽松易于暴露腹部的衣物，方便检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您的症状什么情况会缓解？什么时候会加重？

3、您的小便正常么？有没有出现尿频尿急尿痛？

4、您以前有过泌尿系统的疾病吗？是否进行过治疗？

5、您有肾脏畸形或者输尿管畸形的家族遗传史吗？

6、您有进行过哪些检查和治疗吗？

7、您有高血压、冠心病、糖尿病等其他基础疾病吗？

1、现在有明确的诊断吗？我这是异位肾吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？

4、有什么药物可以治疗吗？

5、手术后会引起其他的问题吗？

6、如果不治疗会有严重后果吗？

7、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

8、我在生活中有什么需要注意的吗？

医生询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，初步判断有无异常体征。之后可能建议做腹部B超、排泄性尿路造影（IVU）、计算机断层扫描（CT）、磁共振水成像（MRU）等影像学检查，以及尿常规、潜血试验、尿液镜检、尿液细菌培养、尿液分析、血液生化等实验室检查。

医生会对患者进行仔细的体格检查，有些患者可能有腹部肿块或下腹部压痛。

1、尿常规检查+潜血试验

判断患者是否合并尿路感染或结石。若有尿路感染可见尿常规中白细胞呈阳性，潜血阳性。若有尿路结石可见潜血阳性。

2、尿液镜检

判断患者是否合并尿路感染或结石。若有尿路感染可在显微镜下见到革兰阴性杆菌或阳性球菌。若有尿路结石可见镜下血尿，可能会看到晶体。

3、尿液细菌培养

判断患者是否合并尿路感染，若有急性尿路感染可见菌落计数＞10⁵/ml。

4、尿液分析

辅助判断尿路结石性质，根据不同性质的结石，可分别见到尿中钙、磷、尿酸、草酸不同程度升高。

5、血液生化

判断患者是否合并尿路结石，若有尿路结石可见血钙、尿酸、肌酐升高。

膀胱镜检查可以描绘出尿路的走行，尿路结石或梗阻时可进行辅助诊断与治疗。

1、检查过程

检查中，医生将一根带有摄像头的长管子从尿道口进入，插入膀胱，观察病变情况。

2、检查方法

酌情选用局部麻醉与全身麻醉。检查前需排空膀胱，医生先向尿道内注入麻醉剂，将管子涂抹润滑剂，以减轻检查中患者的疼痛感。若对膀胱镜检查不能耐受者，可选择全身麻醉。膀胱镜检查结束后，患者通常会有少许尿道不适，可自行缓解，术后可酌情服用抗生素2～3天预防感染。

3、检查结果

观察尿路走行是否正常，合并结石或梗阻时可对病变部分与形态进行观察。但由于异位肾患者膀胱内的输尿管开口一般为正常位置，在膀胱镜下很难区分，因此不作为异位肾的常规检查方法。

1、超声检查（B超）

由医生在需要检查的部位涂抹耦合剂后，用探头进行检查。超声检查快速、简便、无创伤，可以较准确地判断异位肾，同时可以初步判断有无结石或肾积水。

2、排泄性尿路造影（IVU）

造影前12小时禁食水，进行肠道准备，检查常于上午空腹进行，碘过敏试验阴性后，医生为患者静脉注射造影剂，之后进行摄片。IVU可以清晰显示肾脏位置与泌尿系统的走行，也可以显示有无肾积水与梗阻。但检查效果会受到患者肾功能的影响。

3、计算机断层扫描（CT）

肾脏CT扫描诊断的敏感性与特异性均优于超声与尿路造影。

4、磁共振水成像（MRU）

为无创性检查，且不受肾功能影响，可清晰显示全尿路，能够更详细地了解异位肾的形态，对于不适合做静脉尿路造影的患者可以考虑采用。

5、逆行肾盂造影（RP）

将一根管子从尿道口插入，经膀胱进入输尿管，从管内注入造影剂，然后进行摄片。RP显影清晰，利于观察细节，但为有创检查，不常规使用。

6、肾动脉造影（CTA）

从大腿处穿刺或切开，将导管插入股动脉内，通过导管注入造影剂，然后进行摄片。CTA可以清晰显示肾脏的血供，对于需要手术的患者有指导作用。

7、放射性核素肾扫描

包括静态显影与动态显影。医生为患者静脉注射扫描剂，使用扫描仪器进行扫描。可对两侧肾脏的位置、大小、形态等进行观察。

8、胸部X线

患者做胸部X线时若发现横膈上隆起，应怀疑胸内肾的可能。

影像学检查是单纯肾异位的诊断关键，仅靠临床症状体征与实验室检查无法确诊。超声、排泄性尿路造影、CT、MRU、放射性核素肾扫描等有助于观察肾脏位置与形态，以及判断是否有肾积水与梗阻，尿常规检查辅助判断是否有尿路感染与结石。在诊断过程中，医生需排除肾下垂、腹部肿瘤、膈疝、阑尾炎、盆腔附件炎等疾病。

1、症状

大多数患者无任何临床症状，少数可伴有腹痛、尿频、尿急、尿痛、血尿、排尿困难、恶心、呕吐等表现。

2、体征

部分患者可能会有腹部肿块或下腹部压痛。

3、辅助检查

超声、CT、MRU、尿路造影等影像学检查可见肾脏位置异常，可见位于盆腔、膈上、跨越中线移至对侧等情况。

1、肾下垂

肾下垂为患者站立位比卧位时肾脏位置下降超过5cm或一个椎体。少数肾脏能在腹部大范围移动，甚至降到下腹部或盆腔，或跨过中线到对侧腹部，此类肾下垂又称游走肾。肾下垂可能与肾窝浅、肾脏周围脂肪减少、肾蒂长、女性分娩后腹壁松弛等因素有关。多发生于20～40岁瘦高女性，右侧多于左侧，主要症状为腰痛，站立加重，平卧后消失。而单纯肾异位为先天性疾病，肾脏可位于盆腔、膈上、越过中线至对侧等多处位置，位置固定，平卧后不能恢复，多数无症状。超声、尿路造影等影像学检查，通过站立位与平卧位对比，可进行鉴别。

2、腹部肿瘤

均可见腹部肿块。腹部肿瘤有原发病，早期患者无明显临床表现，中晚期可出现消瘦、疼痛等，伴有相关系统的症状。肾异位是先天性疾病，多为无痛性腹部肿块，肿块为异位的肾脏，而非肿瘤占位。通过超声、CT、尿路造影等影像学检查可进行鉴别。

3、膈疝

胸内肾与膈疝均可在胸部X线上见到膈上肿物。膈疝指腹腔内的脏器通过膈肌裂孔或腔隙进入胸腔，除肾脏外还有其他腹腔脏器进入胸腔。胸内肾仅为肾脏位置的先天异常，肾脏部分或全部进入膈上。超声、尿路造影等影像学检查可进行鉴别。

4、阑尾炎

因肾异位常位于下腹部或盆腔内，可伴有腹痛，疼痛性质难以判断，可能会误诊为阑尾炎。阑尾炎多见转移性右下腹痛，麦氏点压痛阳性，也可触及右下腹包块，血常规白细胞升高，超声、CT等影像学检查可见阑尾处肿大、渗出。二者可通过病史、体征、影像学检查进行鉴别。

5、盆腔附件炎

盆腔肾为肾脏位于盆腔内，可伴有下腹疼痛，女性患者可能会误诊为盆腔附件炎。盆腔附件炎病变部位在女性生殖系统，可有相关病史，盆腔肾是肾脏先天位置异常，压迫周围组织神经偶会引起下腹痛。超声等影像学检查可进行鉴别。

治疗目的是缓解并发症，医生会根据病因、病情严重程度、临床症状等给予治疗方案。无症状的单纯肾异位不需要治疗，发生并发症时作相应处理。并发尿路感染、尿路结石则进行抗感染、排石、碎石等治疗，伴发重度积水或梗阻，应采取外科手术进行干预。

1、单纯肾异位为先天性肾脏位置异常，无症状者无需治疗，密切观察病情，患者需留心是否出现血尿、排尿困难、尿频、尿急、尿痛、腹痛等症状，若有症状应及时就诊。

2、肾异位更易伴发尿路结石，患者应清淡饮食，多摄入水果蔬菜、膳食纤维，避免油腻辛辣刺激，戒烟限酒，适度运动。

3、肾异位更易伴发尿路感染，患者应多饮水，注意个人卫生与清洁。

4、患者应正确看待疾病，保持良好的心理状态。

单纯肾异位无可治疗药物，若并发尿路感染或结石可服用相应药物。

1、抗感染药物

适用于伴有发热、尿频、尿急、尿痛等并发尿路感染的患者。可选用左氧氟沙星、头孢他啶、哌拉西林、匹美西林、阿莫西林、磷霉素氨丁三醇、呋喃妥因等药物进行抗感染治疗。

2、排石药物

适用于并发尿路结石，结石较小的患者。可选用双氯芬酸钠、坦索罗辛等进行排石治疗。

左氧氟沙星、头孢他啶、哌拉西林、匹美西林、阿莫西林、磷霉素氨丁三醇、呋喃妥因、双氯芬酸钠、坦索罗辛

单纯肾异位通常无需治疗，若肾脏畸形引起严重并发症或伴有其他畸形，可进行手术治疗。手术治疗包括外科开放手术与腹腔镜手术，现在常用腹腔镜手术，相对开放手术创伤小，和开放手术疗效相当，根据情况选择经腰部、上腹部或下腹部进行手术。融合型交叉异位肾的患者由于存在广泛的肾盂输尿管和血管变异，术中出血风险更大。

1、单侧肾切除术

若单侧肾脏无功能，对侧肾脏功能正常，可将单侧肾脏切除。

2、峡部切断并肾脏旋转复位固定术

对于交叉异位肾融合型患者，可行峡部切断并患侧肾脏旋转复位固定术。

3、肾盂或输尿管整形术

对于肾盂或输尿管异常并发尿路结石的患者，行体外冲击波碎石或输尿管软镜取石后，仍然有感染和结石复发的可能，可选择进行肾盂或输尿管整形术。

如无内脏压迫者一般不需治疗，如出现并发症时则需要积极的治疗，具体的治疗周期要根据患者实际的病情、采用的治疗手段、医院的医疗水平等多种因素共同决定。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病出现重度积水或梗阻无法排尿时，需要行导尿术，留置尿管，持续引流。

单纯肾异位一般预后良好，大多数无症状，对生活无任何影响，不会威胁患者生命。并发尿路结石、感染、积水的患者，若及时治疗，一般预后良好，但易复发。有出现重度积水与梗阻的风险，预后稍差。

1、可能会遗传给下一代。

2、患尿路结石、尿路感染、肾积水的风险高于常人。

3、可能会引起重度积水与梗阻，对肾脏及肾功能造成严重损伤，甚至危及生命。

4、可能会对患者造成一定心理负担。

不会自愈，但大部分为无症状患者，无需治疗，对生活无影响。若出现并发症，需积极治疗。

1、大部分无症状患者没有临床表现，无需治疗。

2、若并发其他疾病，及时通过药物与外科手术干预，可以治愈。

暂无大样本数据研究。

一般为无症状患者，无需治疗。若对侧肾功能正常，可通过手术切除异位肾根治。

手术切除异位肾后不会复发。若不纠正肾脏与输尿管的畸形，仅对并发的尿路结石、感染等进行对应治疗，易再发。

单纯肾异位一般无需治疗，不影响生活与寿命，患者应树立对疾病的正确认识，保持良好心态，养成良好的饮食及卫生习惯，预防并发症，密切观察，出现症状需及时就医。

1、心理特点

（1）单纯肾异位为先天性缺陷，非手术无法治愈，患者可能会产生心理负担。

（2）单纯肾异位可能会造成重度积水、梗阻，患者会产生担忧、恐惧心理。

（3）单纯肾异位患者比常人更易患尿路感染、结石，且治疗后容易复发，患者可能会产生焦虑、烦躁心理。

2、护理措施

（1）患者应正确看待本病，了解本病大部分患者并不会对生活与寿命产生影响，无需治疗，可多向医生咨询相关知识，若出现症状要及时就诊。

（2）家属对患者给予心理支持，多理解、疏导患者，让患者保持良好的心态，若出现症状劝解患者积极配合治疗。

（3）患者可多参加业余活动，转移注意力。

1、并发尿路感染的患者，在使用抗生素，如左氧氟沙星、头孢他啶、哌拉西林、匹美西林、阿莫西林、磷霉素氨丁三醇、呋喃妥因等过程中，要注意观察有无过敏发生，服用后可能会出现恶心呕吐等不良反应，应及时向医生反应。

2、使用双氯芬酸钠的患者，偶可见腹痛、血尿等，多选择栓剂肛塞。

3、使用坦索罗辛的患者，可能偶发心悸、恶心、呕吐等反应，需及时与医生沟通。

1、保持精神愉悦

单纯肾异位患者大多无症状，对生活不会产生影响，患者应正确看待，不要过分担忧与恐慌，保持精神愉悦。

2、注意个人卫生

单纯肾异位患者尿路感染风险更高，需要注意个人卫生与清洁，大小便前后勤洗手，勤换干净内衣裤，注意前阴的清洁。

3、规律作息

单纯肾异位患者大多对生活无任何影响，患者只需正常生活，养成良好的生活习惯，规律作息，保证充足睡眠。

4、适度运动

患者应在日常生活中，坚持适度的锻炼，减轻体重可以减少尿路结石的发生。同时适度的运动有利于良好心态的保持。

单纯肾异位患者患尿路感染、结石、积水的风险高于常人，且治疗后也易复发，患者应密切观察自身症状，出现后及时就医。

1、发热、尿频、尿急、尿痛，警惕尿路感染。

2、剧烈的腰痛、血尿等，警惕尿路结石。

3、排尿困难，甚至无法排尿，警惕尿路梗阻与积水。

单纯肾异位患者尿路感染、结石、积水易复发，需要密切观察，及时复诊。

1、出现尿频、尿急、尿痛、血尿、排尿困难，需要及时就诊，可能会做尿常规检查、腹部B超、CT、膀胱镜等。

2、合并有尿路结石的患者，治疗后应定期（1周、1个月、3个月、半年）复查X线、B超或者CT，与术前进行对比。术后3个月至半年复查排泄性尿路造影，了解肾功能恢复情况。肾异位患者可能会频繁复发结石，应随访进行结石活动的代谢性检测，检测内容包括血钙、肌酐、尿酸、尿常规、结石成分分析等，最好可以2次重复收集24小时尿液标本检查以提高准确性。

3、对于单纯肾异位患者的随访项目与时限目前国内外相关研究没有明确报道，无症状患者可1~2年随访一次，进行B超、CT等检查，查看肾脏情况及是否发生肾积水。

1、预防感染

手术后的患者要注意伤口处的清洁干燥，遵照医嘱使用抗感染药物。

2、活动管理

鼓励术后早期下床活动，可改善血液循环，促进切口愈合，利于肠道蠕动和膀胱收缩功能的恢复。有严重感染、出血或进行特殊手术的患者，不宜早期活动。

3、手术治疗的患者可能会出现下列并发症，应密切观察，及时告知医生

（1）术后出血：可以发生在手术切口，或腹腔内，患者应仔细观察，若切口大量渗血或出现尿血、心悸、头晕、血压下降等，及时与医生沟通。

（2）尿潴留：多见于老年、盆腔手术患者，若术后6～8小时未排尿，或排尿量少而频繁，应及时通知医生进行处理。

（3）泌尿道感染：患者若出现尿频、尿急、尿痛、腰痛、发热等，应及时告知医生。

4、术后饮食护理

腹部手术通常在术后2～3天，待消化道动力恢复后开始进食，从流质饮食开始，逐渐改为半流质和普通饮食。病情严重者需在病情平稳后开始进食。若不能正常进食超过7天，需静脉补充营养物质。

单纯肾异位患者更易患有尿路结石，结石的发生与复发与饮食密切相关，患者在配合治疗的同时，还要重视饮食的护理，合理选择饮食，预防结石的发生与复发。

1、增加液体摄入，多饮水，避免过多引用咖啡、红茶、可乐、苹果汁、葡萄汁，推荐多喝橙汁、柠檬水。

2、饮食营养应均衡，避免某一种营养成分的过度摄入。摄入正常钙量饮食，限制动物蛋白与钠盐的摄入，可更好预防结石复发。可多食用乳制品、豆制品、鱼肉等食品。

3、增加水果蔬菜、粗粮及纤维素饮食，可降低结石的复发率。

1、限制草酸的摄入，如菠菜、甘蓝、花生、杏仁、甜菜、红茶等，其中菠菜草酸含量最高，草酸钙结石患者尤其注意忌食菠菜。

2、限制钠盐的摄入。高钠饮食会增加尿中钙的排泄。

3、限制动物蛋白质的过量摄入。高蛋白饮食会引起尿钙与尿草酸盐排泄增加，同时降低尿液pH值，是诱发尿路含钙结石形成的重要危险因素。

4、减少维生素C的摄入。复发性草酸钙结石患者每天维生素C的摄入量不要超过1.0g，否则可能会导致草酸钙结石的复发。

5、限制高嘌呤饮食，如动物内脏、家禽皮、沙丁鱼、凤尾鱼等。

单纯肾异位与先天性缺陷有关，暂无权威证据支持的有效预防措施。可通过饮食管理与生活管理，预防尿路结石与感染的发生与复发。

1、饮食营养应均衡，避免某一种营养成分的过度摄入。增加液体摄入，多饮水，增加水果蔬菜、粗粮及纤维素饮食，限制草酸、钠盐、动物蛋白、高嘌呤饮食的摄入。

2、注意个人清洁与卫生，勤换衣物，勤洗手。

3、多参加体育锻炼，增强体质。