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疾病名称: 胆道张力低下综合征疾病英文名称: biliary hypotonia syndrome疾...
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疾病名称: 胆道张力低下综合征
疾病英文名称: biliary hypotonia syndrome
疾病别名: 胆囊迟缓综合征、Chiray综合征
疾病概述:
胆道张力低下综合征(biliary hypotonia syndrome)又称为胆囊迟缓综合征,是指胆道张力低下,胆囊排空而出现消化不良,不能耐受脂肪食物,出现右上腹疼痛的一组症候群。治疗方法以促进胆囊收缩而加速其排空的药物为主。
是否医保: 本病的治疗费用尚无确切数据。具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。
遗传性: 与遗传因素有关,有家族史的人群发病可能高
就诊科室: 消化内科
发病部位: 胆囊
常见症状: 右上腹不适或疼痛、恶心、呕吐等
主要病因: 植物神经功能紊乱、迷走神经功能减退、胆囊收缩素减少
检查项目: 体格检查、血常规、B超检查、口服胆囊造影
重要提醒: 本病可引起患者出现厌食症,当您出现右上腹不适、恶心、呕吐等症状时,请及时就医,查明原因,以免延误病情。
流行病学-传染性:
本病不会传染。
流行病学-好发人群:
1、多发生于女性。
2、有本病家族史的人群。
3、存在先天性胆囊结构、功能异常的人群。
4、既往有胆囊损伤的人群。
5、近期压力大、焦虑、情绪波动大的人群。
病因-总述:
胆道张力低下综合征主要是由于植物神经功能紊乱、迷走神经功能减退、胆囊收缩素减少等因素所致,这些因素都会导致胆囊、胆道的功能异常,引起胆道张力低下。
病因-基本病因:
1、植物神经功能紊乱、迷走神经功能减退
控制胆囊、胆道的神经功能异常时,会导致胆道功能异常,胆道张力低下。
2、胆囊收缩素减少
胆囊收缩素是控制胆囊排出胆汁的激素,胆囊收缩素减少会引起胆汁分泌缓慢。
病因-危险因素:
1、有本病家族史;
2、存在先天性胆囊结构、功能异常;
3、既往有胆囊损伤;
4、近期压力大、焦虑、情绪波动大。
症状-总述:
本征多见于女性,主要表现为消化系统的症状,常见右上腹不适或疼痛、恶心、呕吐,消化不良及厌油腻食物等症状,部分患者可能出现黄疸及右上腹按压疼痛。
症状-并发症:
胆道张力低下综合征可导致患者胆道功能异常,出现胆道功能障碍综合征。部分患者的厌油腻食物症状可能发展为厌食症。
就医-门诊指征:
1、反复或持续右上腹不适或疼痛、按压痛。
2、伴反复恶心、呕吐,消化不良及厌油腻。
3、皮肤、白眼球发黄。
4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。
以上须及时就医咨询。
就医-就诊科室:
通常选择消化内科就诊即可。
就医-就医准备:
1、患者在检查前几天尽量清淡饮食,不要吃辛辣刺激的食物,同时避免饮酒、熬夜等情况。
2、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您具体表现为哪里不舒服?您是否有疼痛、恶心、呕吐、消化不良等症状?
2、您的这些症状出现多长时间了?
3、您既往出现过类似的症状吗?是什么原因引起的?
4、您在就诊前自己吃药缓解过吗?具体是什么药?
5、您既往有过肝炎、慢性胆囊炎等病史吗?
6、您最近的饮食情况怎么样?有没有出现厌油腻食物的情况?
7、您近期生活工作顺利吗?压力大不大?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我为什么会出现这些症状?最可能的原因是什么?
2、我的症状严重吗?需要做哪些检查?
3、我需要住院吗?
4、我现在需要用怎样的手段治疗?能治愈吗?
5、这些治疗方法对我有什么风险吗?
6、如果我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?
7、回家后我应该注意什么?
8、如果需要吃药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?
9、我需要复查吗?多久一次?
检查-预计检查:
当您出现右上腹不适、恶心、呕吐等症状时,请及时就医。医生会先给患者做体格检查,初步了解患者一般情况,然后会有选择性的让患者做血常规、B超检查、口服胆囊造影等检查,进一步了解病情。
检查-体格检查:
医生会观察患者营养状态,皮肤、黏膜是否苍白;腹部是否膨隆,有无腹水征、妊娠、巨大肿物,肝、脾是否明显肿大;有无胃、肠型及胃肠蠕动波,还会检查患者有无腹肌紧张、压痛、反跳痛、振水音等情况,了解患者病情。
检查-实验室检查:
医生可选择血常规检查,了解患者是否有感染的情况发生。
检查-影像学检查:
1、B超检查
医生可通过B超了解患者胆囊的大小和收缩情况,可帮助发现胆囊增大等情况。
2、口服胆囊造影
口服胆囊造影是诊断胆囊疾病的常用检查方法,患者在检查前需要口服造影剂,造影剂进入体内后主要通过肝脏经胆汁排泄,含有造影剂的胆汁会进入胆囊,此时可进行影像检查。
诊断-诊断原则:
医生会询问患者病史,了解患者是否有家族史、胆囊疾病、胆囊外伤、精神紧张等经历,然后结合患者的症状体征及相关检查等做出诊断。医生在诊断过程中需排查是否存在胆石症、胆道蛆虫症、胆系感染等。
诊断-鉴别诊断:
1、与慢性胆囊炎的鉴别
慢性胆囊炎是急性胆囊炎反复多次发作或长期存在胆囊结石的后果,致使胆囊萎缩,囊壁增厚,内含胆结石,胆囊功能不良。慢性胆囊炎的患者常表现出上腹部或右侧肋部隐痛,胀痛或右腰背部不适,程度不一,类似上消化道症状。一般通过患者的病史、典型症状及相关的实验室检查可以和胆道张力低下综合征鉴别。
2、与肝外胆道梗阻的鉴别
胆道梗阻是指由胆道结石、胆道炎性狭窄、胆道肿瘤等原因引起胆汁排泄不畅甚至完全堵塞的胆管机械性梗阻。主要临床表现是右上腹疼痛,波动性或进行性的梗阻性黄疸,继发胆道感染时常伴有寒战及发热。一般根据患者的症状体征及相关的检查可以和胆道张力低下综合征相鉴别。
3、与慢性肝炎相鉴别
慢性肝炎是指由不同病因引起的,病程持续超过6个月以上的肝脏坏死和炎症的一种疾病,如感染了肝炎病毒或长期饮酒导致的慢性肝炎。患者在早期会出现身体乏力、食欲减退等症状,此外还会出现腹胀、消化不良、面色灰暗等症状。一般根据患者的症状及相应的肝功能检查、超声检查等可以鉴别。
治疗-治疗原则:
治疗方法以促进胆囊收缩而加速其排空的药物为主,如硫酸镁、利胆素等药物,缓解患者症状。如果经过药物治疗效果不佳,也可以选择手术治疗,疏通弹道。
治疗-一般治疗:
医生会叮嘱患者积极调节紧张的情绪,排解压力,必要时可进行心理治疗。
治疗-药物治疗:
1、医生可使用一些调节神经功能的药物如谷维素、维生素B1。使用谷维素偶尔会出现胃肠道不适,如恶心、呕吐、口干等,一般停药后可改善。
2、医生还会选择促进胆囊收缩的药物,帮助胆囊排空,可选择硫酸镁、利胆素、氧甲烟酰胺等药物。
3、如果患者疼痛明显,医生可选择抗胆碱药物,比如山莨菪碱、东莨菪碱、阿托品等,解除平滑肌痉挛,缓解患者的疼痛症状。
治疗-相关药品:
谷维素、维生素B1、硫酸镁、利胆素、氧甲烟酰胺、山莨菪碱、东莨菪碱、阿托品
治疗-手术治疗:
如果经过药物治疗,患者的症状仍没有缓解,可通过手术进行治疗,选择内镜下括约肌切开术,医生通过内镜切开括约肌,对患者损伤较小。经过治疗可以使胆汁顺利排出。
治疗-治疗周期:
治疗周期一般为1年,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
本病的治疗费用尚无确切数据。具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
本病患者经过及时有效的治疗,通常患者的症状可以缓解,恢复正常生活,不会影响寿命。当病因再次出现时,本病有可能复发。
预后-危害性:
1、本病会引起患者右上腹疼痛、恶心、呕吐等症状,影响患者正常饮食、生活。
2、如果没有进行有效的治疗,可能引起厌食症等,导致患者营养不良,降低生活质量。
预后-治愈性:
经过及时有效的治疗,患者的症状可以消失,实现治愈。
预后-复发性:
当精神紧张、外伤等病因再次出现时,本病有可能复发。
日常-总述:
患者要遵医嘱用药,手术患者要做好防止伤口感染的工作,完全恢复前不要进行剧烈的运动。生活中要规律作息,保证充足的睡眠,要及时调节压力,避免大幅的精神紧张。
日常-用药护理:
遵医嘱用药,不要擅自更改药物剂量。
日常-生活管理:
1、规律作息,保证充足的睡眠时间,避免熬夜。
2、保持良好的心态,避免情绪波动,及时调节学习、生活中的压力。
3、进行适当的运动,比如慢跑等,不进行激烈的对抗运动。
4、戒烟戒酒。
日常-复诊须知:
遵医嘱按时复查,及时了解身体的恢复情况以及疾病是否复发。
日常-术后护理:
手术患者三天内最好卧床休息,注意伤口的卫生,不要牵拉、抓挠伤口。食物可以从流食、半流食逐步恢复正常饮食。
饮食调理:
尽量选择易消化、促进胃肠蠕动的食物,避免辛辣刺激的食物,不要暴饮暴食。注意补充身体所需的热量、维生素,帮助身体恢复。
饮食建议:
1、养成良好的饮食规律,按时吃饭。
2、多吃新鲜蔬菜水果,多吃能促进肠道蠕动的食物,比如梨、芹菜、白菜、苹果等。
3、保证蛋白质的足量摄入,可选择瘦肉、三文鱼等脂肪含量少的食物。
4、主食中可适当加入粗粮。
饮食禁忌:
1、避免暴饮暴食,避免不规律饮食。
2、避免辛辣刺激的食物,少吃油炸、油腻的食物。
3、不要大量饮酒。
预防措施:
本病目前没有有效的疫苗,可通过以下方法降低发病可能:
1、避免胆囊外伤,在生活、运动中做好保护措施。
2、患有先天、后天胆囊疾病的患者,要积极治疗,控制病情。
3、保持心情舒畅,及时调节心态,注意排解压力。
4、有家族史的人群在备孕前做好检查,婴儿出生后注意观察是否有异常情况。
如有错误请联系修改,谢谢。
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