骶尾部畸胎瘤

骶尾部畸胎瘤（sacrococcygeal teratoma）是一种来源于具有多向分化潜能的原始胚胎细胞的肿瘤。本病病因尚不明确，可能是由胚胎发育异常导致的。临床上常可表现为骶尾部肿块、疼痛、不适以及便秘、小便困难等症状。手术为首选治疗方案，良性畸胎瘤经积极治疗后，预后较好，恶性畸胎瘤预后较差。

1、根据症状、体征发现的难易程度分型

（1）显型：易被早期发现，肿块呈不规则球形，凸出于骶尾部，常偏离正中线，很少向腹腔方向生长，基底宽大，与臀部及会阴部软组织关系密切。肿瘤明显地显露于会阴部，使两腿外展，肛门向前或侧方移位。肿块大者，局部皮肤紧张而发亮，有多条迂曲怒张之表浅静脉，有的有色素斑。病史较长及小儿患者，皮肤由于长时间摩擦，局部充血变红，甚至破溃，形成溃疡。向骨盆内生长的肿块，可使肛门直肠移位、黏膜脱垂，并出现排便困难。

（2）隐型：症状、体征隐匿，再加患儿不会诉说病史，发现较晚，甚至出现严重并发症时才被发觉。肿瘤位于直肠与尾骨之间，以向腹腔方向生长为主，会阴部一般看不到肿瘤，向前压迫直肠及尿道，较难早期发现。肿瘤压迫直肠可有排便困难，甚至完全梗阻。压迫骶丛神经者，可使肛门松弛，直肠黏膜脱出。压迫尿道时，可致尿流细、尿流中断及急性尿潴留。

（3）混合型：肿瘤向腹腔及会阴两个方向生长，呈哑铃状，有时肿瘤包绕尾骨。此型较少见。

2、根据畸胎瘤位置分类

（1）Ⅰ型：肿瘤主要向外凸起，骶前仅有小部分，此型占45.8%。

（2）Ⅱ型：瘤体主要向外凸出，盆腔亦有相当部分存在，此型占34%

（3）Ⅲ型：肿瘤主要位于盆腔内，骶尾部仍可见到肿物，此型占8.6%。

（4）Ⅳ型：肿瘤完全在骶前、盆腔及腹膜后，会阴部见不到肿块，此型占9.6%。

3、根据病理类型分类

（1）成熟性畸胎瘤：既为良性畸胎瘤，内含分化成熟的组织。

（2）恶性畸胎瘤：瘤体组织内含恶性组织。

（3）未成熟畸胎瘤：混有未成熟的胚胎组织，多为未成熟的神经组织。

本病无传染性。

骶尾部畸胎瘤较少见，我国发病率约在万分之0.27～0.35。

1、 本病好发于新生儿和婴儿。

2、 本病女性患者多于男性，其比例为2~3∶1。

本病发生原因尚不明确，可能是由胚胎发育异常所致。根据胚胎发生原理，畸胎瘤来源于原始细胞，这些细胞可以发展成人体的三个胚层。而胚胎的原结，也称亨森氏结，最初位于神经管末端，随着胚胎的发育，逐渐向尾端移动，最终移至原始尾末端，后原始尾吸收、缩短、消失，原结的残余部分最后停留于尾骨端，原结的原始细胞因发育障碍而脱离一部分，从而发展成为骶尾部畸胎瘤。

本病的临床表现常与瘤体的大小和位置、对周围器官的压迫推移程度、有无感染及恶变等有关。瘤体较小者和无并发症的肿瘤可无症状，瘤体较大者则根据不同情况可有不同表现。

1、骶尾部肿块

为本病最常见的临床症状，出现于Ⅰ~Ⅲ型肿瘤中，肿瘤表面可呈不规则形，皮肤张力大，因瘤体内所含组织成分不同，肿瘤质地可呈囊性、实性甚至骨性。

2、疼痛及不适

瘤体较大者可有肛门部或骶尾部坠胀不适，腰部、股后部或会阴部疼痛。如肿瘤向下方突于肛门、肛管、尾骨、会阴和阴道，坐位时会感觉麻木不适。

3、便秘

因骶前肿块压迫直肠导致粪块变形，排便困难，严重者可出现完全性肠梗阻。

4、小便困难

因肿块压迫膀胱颈可导致小便困难、滴尿或尿潴留。

5、局部皮肤改变

当肿瘤过大时，表面皮肤张力增大，皱褶消失，表面皮肤往往很薄，有光泽。

6、贫血

因肿瘤巨大，大量血液进入瘤体，患儿可出现贫血及高输出性心力衰竭。若发生瘤内出血，可出现相关的急性失血症状。

7、其他

若畸胎瘤为恶性，可向周围组织浸润破坏，可产生大小便失禁、局部疼痛、下肢肌力下降等症状。

1、大便失禁

巨大的肿块有时可将肛门向前下方推移，造成肛门外翻，黏膜显露，肛门松弛，引起牵引性大便失禁。

2、合并感染

肿块若合并感染时，局部可出现疼痛、红肿、破溃，排出黄色液体、毛发等，甚至被当做脓肿而切开引流，伤口长期不愈合而形成慢性窦道。感染严重时，可有高热、寒战等表现。个别病例可发展为脓毒血症，并因此而死亡。

3、内分泌异常

部分病例因瘤内有内分泌腺组织，可出现内分泌异常，如性早熟、过早出现月经、阴毛及乳房发育。

骶尾部畸胎瘤可伴有先天性畸形，肌肉骨骼异常较为多见，也可出现肾发育异常及中枢神经系统、心脏和消化道畸形。

出现高热、寒战等症状时，需立即到医院就诊或拨打120。

1、在骶尾部出现不明原因的肿物。

2、出现排尿、排便障碍和肛门松弛、直肠粘膜脱出等症状。

3、肿物有出血、溃疡和感染等症状。

以上均需及时就医咨询。

建议出现门诊指征的患者到肿瘤科、儿科、急诊科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查，需要尽量穿宽松适合的衣服。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您（孩子）症状是什么时候开始的？多久啦？近期有没有变化？是否还有其他不适？

2、您（孩子）这个肿块按着疼不疼？能不能动？身上其他地方还有吗？

3、您（孩子）这个肿块有没有出血、感染的情况？

4、您（孩子）本次就诊之前是否进行过治疗？做了那些检查？用了何种药物？是否有效？

5、您（孩子）有没有其他基础疾病？

6、您（孩子）有没有食物或者药物过敏？

1、我（孩子）现在的病可以确诊吗？

2、我（孩子）需要进行哪些检查？

3、我（孩子）需要进行手术治疗吗？有哪些手术方式？疗效如何？

4、我（孩子）的病能根治吗？会复发吗？

5、我（孩子）需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

6、我（孩子）平时应该注意什么？

患者出现局部肿块或排尿、排便困难等症状时，应及时就医。就医时，医生首先会询问病史，然后进行体格检查，初步了解患者健康状态，判断有无异常的症状和体征，如怀疑本病，会建议患者行实验室检查和影像学检查，以明确诊断，术后可进行病理组织学检查。

本病视触诊可见到骶尾部向臀部生长的肿块，局部皮肤紧张而发亮，表面可有迂曲怒张的表浅静脉和色素斑，触之可为囊性或实性肿物。隐型和混合型的骶尾部畸胎瘤可通过直肠指诊触及，经此检查可判断肿块的硬度、范围大小、活动度等，但有时触不到完整的肿块。

1、甲胎蛋白（AFP）

对诊断恶性畸胎瘤有一定意义。

2、血清hCG水平

本检查结果可作为判断良恶性畸胎瘤的重要指标。

1、检查方法

本病通常在手术切除肿物的同时，取一小块组织进行病理组织学检查。

2、检查结果

本病有的肿瘤以囊性结构为主，呈圆形或椭圆形，多为单发。囊壁由纤维组织构成，较厚，内衬多层鳞状上皮及少数柱状或立方上皮。囊内可见毛发、皮脂腺、汗腺、细胞碎屑、脂肪及牙齿等，在囊性肿瘤壁上可出现崎岖不平的增生。有的则主要为实质性结构，呈不规则的结节形，肿瘤中有数目不等的小囊，囊内有黄色皮质样物，也可有浆液和黏液。

1、骶尾部平片

骶尾部平片可见钙化点、骨骼及牙齿等。如有恶变发生，可见尾骨破坏，部分病例有骶尾骨发育异常。有时可见直肠骶骨间隙因占位性病变而增宽。如有窦道，行窦道造影可清晰显示肿瘤的大小和位置。

2、钡灌肠X片

医生从患者肛门注入稀释钡剂然后再打入少量气体，使得直肠、全部结肠及盲肠显影。本病在正位可显示直肠被推移的方向，侧位可显示直肠被拉长而肠腔变窄。如肿瘤围绕直肠生长，则可见肠腔大范围变窄。

3、泌尿系造影

尿道与膀胱造影是指医生从患者尿道口插入尿道管至膀胱，抽尽尿液，注入造影剂至膀胱完全充盈，此法可显示肿瘤与尿道的关系。静脉肾盂造影是指通过静脉注入造影剂，经肾脏滤过浓缩成像，此法可以观察是否压迫输尿管下端，有无肾盂积水及输尿管迂曲的情况。

4、B超检查

畸胎瘤含有骨骼、软组织及液体3种不同的声波介质，可有不同的回声与声影，借此可以了解肿瘤的大小、周围组织的关系及恶变的可能性。对于胎儿畸胎瘤，可经B超检查获得早期诊断。

5、CT

CT检查能很好地显示肿瘤内各种成分之间的密度差异，对肿瘤定性有极大帮助。囊性成分表现为水样或稍高于水样密度，其内可伴钙化灶或骨化和（或）脂肪密度。实性部分可表现为从囊壁突出的乳头状结节，或表现为囊壁节段性增厚，有时可见点状、团片状钙化或骨化。增强扫描肿瘤囊壁、其内分隔及软组织部分强化。

6、MRI

MRI能更好地显示肿块范围及毗邻关系。肿瘤内囊性成分多呈长T1长T2信号，出血或囊性部分含蛋白成分较多时呈短T1信号，实性成分呈等T1等T2信号，脂肪在T1WI、T2WI均为清晰高信号，脂肪抑制序列信号明显降低，具有特征性。若肿瘤实质部分增多（超过50%），侵犯周围器官和组织，界限不清，钙化或骨化较少，则提示恶变可能。

根据患者的病史、临床表现，结合相关的检查结果进行分析，一般可以确定诊断。在诊断过程中，需注意与脑脊膜膨出、脊索瘤、肛周感染等疾病进行鉴别。

1、脑脊膜膨出

脑脊膜膨出以小儿常见，多发生在腰骶部中线处，以向后方凸出为主。囊感为单房性囊，内含有液体，压前囟可有冲击感。X线片可见明显的骶椎裂。有神经压迫时，可出现尿失禁。肛门指诊证实骶前无肿物。

2、脊索瘤

脊索瘤以骶尾部好发，系神经源性恶性肿瘤，可以发生于任何年龄，但多为成人。肿块甚硬，X线片可出现溶骨现象，多有相应的神经反射体征。

3、肛周感染

骶尾部畸胎瘤合并感染时，与肛周脓肿易混淆。因此，在对肛周脓肿引流前，应仔细询问病史，拍骶尾骨X线片，以避免误诊。在畸胎瘤形成慢性窦道时，因其瘘口与肛瘘一样，故易误诊为肛瘘。

本病一经明确诊断后无论肿瘤大小，都应尽早手术切除。对于部分全身情况较差者，应先采用非手术疗法或其他保守疗法，有条件后再考虑手术切除。

本病通常使用化学药物治疗。化疗是指通过化学治疗药物杀死癌细胞或抑制其生长的一种治疗手段。一般通过静脉或口服给药。目前仅适用于恶性畸胎瘤，尤其是隐型肿瘤广泛浸润，临床判断不能切除者，应采用新辅助化疗（术前化疗），促使肿瘤缩小后再予延期根治手术，对提高手术切除率、保留盆腔脏器、预防肿瘤转移和控制肿瘤转移灶均有积极意义。常用的化疗药物有长春新碱、更生霉素、环磷酰胺、顺铂、长春花碱、博莱霉素等。

硫酸镁溶液、高锰酸钾液、双氧水、生理盐水、甲硝唑溶液、长春新碱、更生霉素、环磷酰胺、顺铂、长春花碱、博莱霉素

1、手术原则

骶尾部畸胎瘤一旦确定诊断，无论肿瘤大小，都应早期手术切除。虽然多为良性，但随小儿年龄增长，恶变率逐渐增高，特别是实质性者更易恶变，而且发生各种并发症的机会亦多。

2、手术方法

（1）经骶部畸胎瘤切除术（Gross法）：适用于显型及较小的混合型畸胎瘤。

（2）经腹骶联合切口畸胎瘤切除术：适用于位置较高的隐型或混合型畸胎瘤、向腹腔或腹膜后生长的畸胎瘤，以及恶性畸胎瘤。

放射疗法是利用高能量的放射线，破坏肿瘤细胞的DNA，使其失去再生能力从而杀伤肿瘤细胞的一种局部治疗手段。治疗时会将发射放射线的机器旋转到特定的角度，让放射线进入肿瘤组织而尽量不破坏周围正常组织。恶性畸胎瘤不能切除或切除不彻底时，可采用放射治疗以控制肿瘤生长，减轻症状，或术前放疗，以缩小瘤体，便于手术切除。

1、熏洗法

常用硫酸镁溶液和高锰酸钾液通过坐浴的方式，起到清热解毒、消肿止痛、祛湿止痒、祛腐生肌的作用。

2、冲洗法

冲洗法一般是将冲洗药液吸人注射器中，接上输液用的塑料管或导尿管，插入腔内反复冲洗，从而将囊腔内的病灶及感染物冲洗干净，有助于引流通畅，并有抑菌、抗感染的作用。常用冲洗剂有双氧水、生理盐水、甲硝唑溶液等。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

中医药在治疗骶尾部畸胎瘤（尾闾发）方面有其独特的理论和经验，主要采用分证治疗、随症加减的方法，适用于囊肿破溃继发感染及破口经久不愈，反复发作，体质虚弱，营养不良者。

1、内治

（1）湿热下注证

①证候：囊肿破后继发感染，溢脓性黏稠分泌物，色黄或白，局部红肿热痛；大便不爽，小便短赤；舌红，苔黄腻，脉滑数或弦。

②治法：清热解毒，除湿消肿。

③方药：清热利湿汤加减。

（2）气血两虚证

①证候：囊肿破口经久不愈，反复发作；形体消瘦，面色无华，气短懒言；舌淡，苔白，脉细弱无力。

②治法：补益气血。

③方药：十全大补汤加减。

2、外治

本病术前合并感染时，可予止痛如神汤熏洗坐浴，有利于改善炎症。术后予止痛如神汤熏洗坐浴，九华膏等祛腐生肌药物外敷，加强创面换药，有利于促进创面愈合。

骶尾部畸胎瘤的预后与患者的年龄、临床分型、肿瘤良恶性、治疗效果有关。良性的骶尾部畸胎瘤经及时治疗后，一般预后较好，而恶性的骶尾部畸胎瘤预后较差。

1、骶尾部畸胎瘤可使患者出现便秘、小便困难等症状，影响患者日常生活质量。

2、骶尾部畸胎瘤可向周围组织浸润，严重时可危及患者生命。

本病不能自愈，需积极就医接受治疗。

良性骶尾部畸胎瘤可通过积极的治疗达到临床缓解。

暂无大样本数据研究。

骶尾部畸胎瘤经治疗后有可能复发。若患者再次出现骶尾部肿块、疼痛、不适以及便秘、小便困难等症状时，可能提示本病复发。

本病好发于婴幼儿，由于婴幼儿语言表达能力有限，亲属应仔细观察患儿的姿态、面部表情、动作等方面的变化，做好各项护理工作。成人患者容易心理负担较重，亲属应予以疏导，使其积极配合治疗，遵医嘱用药，密切关注病情变化，定期复查。

1、心理特点

（1）本病可出现骶尾部肿物、排尿障碍、排便障碍、肛门松弛、直肠粘膜脱出等症状，影响生活质量，患者及家属易出现焦虑情绪。

（2）本病治疗后可能复发，患者及家属容易对病情过分忧虑，出现恐惧心理。

2、护理措施

患者及家属应正确认识本病的治疗方法、病程、治愈率及预后等情况，以消除恐惧心理，还可多与病友沟通，相互鼓励，共同树立战胜疾病的信心。

服用化疗药物的患者应做到以下几点：

1、患者应严格遵医嘱用药，不能私自停药、换药或自行使用其他药物。

2、用药前仔细阅读药物说明书，掌握适应症、禁忌症。

3、化疗药物通常刺激性较大，用药过程中注意监测药物不良反应，如头痛、呕吐、腹痛、腹泻等。如出现不能耐受的不良反应，应尽快告知医师。

1、建立合理的生活制度，保证睡眠充足，避免过度劳累。

2、保持室内空气清新，定时开窗通风。

3、长期卧床的患者要注重皮肤护理，定时变换体位，定期按摩受压部位，促进血液循环，预防压疮。

4、家属应协助患者进行大、小便，尤其要尽量避免患者夜间独自上厕所，以防摔倒而加重病情。

5、患者应保持皮肤的清洁，病情允许的情况下每天沐浴。

本病有复发或转移的可能，日常生活中，应注意自身情况变化，若有异常，需及时到医院就诊。

应严格遵医嘱定期复诊。复诊时可能需要做B超、CT检查，以便医生了解患者病情恢复情况。

1、术后应注意手术切口的恢复情况，观察有无渗血、渗液及渗出的情况。

2、平时应保持手术部位局部的干燥、清洁，预防术后感染。

3、经医生许可后，患者早期可进行活动，视病情可先在床上坐起进行轻微活动，而后可下地在床边活动，逐渐增加活动量。

患者应养成良好的饮食习惯，营养均衡，规律饮食，有助于病情的控制和康复。

1、患者在患病期间应正常饮食，注意营养搭配、比例合适，宜少吃多餐。

2、接受化疗的患者机体免疫力低下，应注意饮食卫生，注意对餐具和食物的清洁及消毒。

3、部分患者可能会有出血症状，应在饮食中增加富含蛋白质和血红素铁的食物，如黑木耳、芝麻酱、瘦肉、蛋类、动物肝脏等。

4、注意维生素C和维生素B族的补充，包括维生素B₁₂和叶酸，适量增加新鲜蔬菜和水果，如番茄、茄子、红枣、绿叶蔬菜。

1、本病应忌食辛辣、刺激的食物，如生葱、大蒜、辣椒、芥末等。

2、本病应戒烟忌酒，忌服浓茶、浓咖啡等有刺激性的饮料。

本病发病原因不明，暂无有效的预防措施。