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疾病名称: 动脉瘤样骨囊肿疾病英文名称: aneurysmal bone cyst,ABC疾病别名:...
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疾病名称: 动脉瘤样骨囊肿
疾病英文名称: aneurysmal bone cyst,ABC
疾病别名: 动脉瘤性骨囊肿、动脉样骨囊肿、良性骨动脉瘤
疾病概述:
动脉瘤样骨囊肿(aneurysmal bone cyst,ABC)又名动脉瘤性骨囊肿,由于局部破坏性病损,同时外周有骨膜反应骨沉积,类似动脉瘤样膨胀而得名。是一种从骨内向骨外膨胀性生长的骨性血性囊肿,其内充满血液和包含有成纤维细胞、破骨细胞型巨细胞及反应性编织骨的结缔组织分隔。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 一般不会遗传
就诊科室: 骨科
发病部位: 其他
常见症状: 疼痛、肿胀
主要病因: 动脉瘤样骨囊肿的病因目前尚不明确
检查项目: X线、CT、MRI
重要提醒: 动脉瘤样骨囊肿患者术后一定要定期复查,以便及时了解病情发展。
流行病学-传染性:
本病不属于传染病,无传染性。
流行病学-发病率:
动脉瘤样骨囊肿较少见,占肿瘤类疾病的13.7%,约占原发性骨肿瘤的1.2%,占良性骨肿瘤的2.2%。
流行病学-好发人群:
男女之比约为1.4:1,好发于11~30岁(占64%)。
病因-总述:
动脉瘤性骨囊肿的病因尚不明确,病变可以是原发的,也可以继发于创伤之后。可能与染色体异常有关,更多的情况是继发于其他一些骨病变,如软骨母细胞瘤、骨母细胞瘤、非骨化性纤维瘤、血管瘤、骨巨细胞瘤、骨肉瘤及骨转移瘤等。
症状-总述:
动脉瘤性骨囊肿症状轻微,早期患处可有不适感,随着病变的增大,可出现局部皮温增高、疼痛、肿胀等。多见于四肢长骨的干骺端,主要是股骨远端,其次是胫骨、肱骨、尺骨等,也可发生于脊柱附件,骶骨也是常见发病部位。
症状-典型症状:
1、疼痛
动脉瘤样骨囊肿最常见的症状为肢体局部出现逐渐加重的疼痛。若发生在脊柱特别是骶骨时可有较明显的疼痛感。
2、肿胀
多数患者可在肢体上发现肿块。
3、关节活动受限
随疾病进展,关节活动功能可有影响。
症状-并发症:
病变位于脊柱时侵犯脊髓或压迫神经根可以并发腰痛、下肢萎缩、大小便失禁甚至截瘫等;偶有发生病理性骨折,椎体和附件破坏压缩时可出现肌张力增加、腱反射亢进等脊髓压迫症状。
症状-伴随症状:
部分患者可能会伴随出现关节腔积液。
就医-门诊指征:
1、肢体局部疼痛、肿胀,并不断加重。
2、骨折。
3、有动脉瘤样骨囊肿家族遗传史。
以上情况均需及时就医。
就医-就诊科室:
一般首诊科室为骨科。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能会进行抽血检查,早晨空腹进行就诊最好。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您现在都有哪些症状呢?
2、您什么时候开始出现症状?
3、症状出现后有没有加重?什么时候出现的加重?什么因素会导致症状的加重?
4、您的亲属有类似的症状或疾病吗?
5、您患过软骨母细胞瘤、骨母细胞瘤、非骨化性纤维瘤等疾病吗?
6、您有治疗过吗?怎么治疗的?治疗效果怎么样呢?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我的诊断确定吗?严重吗?
2、我需要做哪些检查呢?
3、都有哪些治疗方法呢?您推荐哪种呢?
4、手术治疗大概需要住院多长时间呢?医保能报销吗?
5、手术都有哪些风险呢?
6、会不会复发呢?
7、预后怎么样?
检查-预计检查:
医生在详细询问病史后,结合临床实际情况,可能会建议疑似动脉瘤样骨囊肿患者进行X线、CT、MRI等检查,进一步明确诊断。
检查-影像学检查:
1、X线
X线检查是诊断动脉瘤样骨囊肿首选的、最基本的检查方法,主要表现为骨质膨胀性破坏,可见长骨骨干或干骺端的气球样、透亮的膨胀性、囊状溶骨性改变,偏心,边界清晰,有骨性间隔,将囊腔分隔成蜂窝状或泡沫状。有时病灶也可位于中心位置。
2、CT
CT检查可以清晰显示解剖结构复杂、重叠较多部分的细微结构,不仅对于初期膨胀不明显的病变显示较明显,而且对于骨皮质的受压变薄也能清晰显示,而且能够对病变内的囊腔进行分隔观察。
3、MRI
MRI检查不仅可显示纤维间隔和扩张的囊腔内组织结构,区分囊腔内的液体成分和出血时间,还可显示CT未能显示的病灶内含铁血黄素沉着和病变周围软组织水肿等。
诊断-诊断原则:
一般根据患者的年龄、发病部位、临床症状及影像学检查结果,即可做出诊断。必要时,还需行病灶穿刺以获得更有力的依据,穿刺时有明显落空感,可见囊肿内高压,测量囊内压时压力随动脉搏动,并很容易抽出不凝固鲜血,穿刺孔易于出血。在诊断过程中,医生会排除能够引起相似临床表现的疾病,如孤立性骨囊肿、巨细胞瘤等。
诊断-鉴别诊断:
1、孤立性骨囊肿
孤立性骨囊肿多见于四肢长骨,常为中心型,呈对称性轻度膨胀的骨坏死,周围为致密硬化带。囊壁外缘光滑整齐,内缘则不光整。随骨骼生长逐渐移向骨干,常因病理骨折而发现。
2、巨细胞瘤
巨细胞瘤患者的发病年龄较大,病变多位于长骨端的关节下方,关节面常为肿瘤的部分轮廓,由于肿瘤纵行、横行生长差不多,故肿瘤多呈球形。瘤内有皂泡状阴影。骨化及反应性骨硬化现象少见。而动脉瘤样骨囊肿患者发病年龄较轻,病变多位于干骺端,很少侵犯骨骺。常有不同程度的骨硬化现象。
3、非骨化性纤维瘤
非骨化性纤维瘤常侵犯骨皮质,沿骨干蔓延,呈分叶状,边缘有硬化现象。有时边缘不完整,甚至有骨皮质断裂。
4、软骨粘液样纤维瘤
软骨粘液样纤维瘤多见于青少年,偏心生长,分叶状,并呈分房样。突入软组织时多无包壳。破坏区内有斑点状及斑片状钙化。
治疗-治疗原则:
手术治疗是主要的治疗方法。术中可能出现大量出血。位于脊椎等处不易手术切除的动脉瘤性骨囊肿可行放疗,儿童行放疗有破坏骨骺和恶变的危险。
治疗-药物治疗:
患者疼痛剧烈时,可给予止痛药物,如杜冷丁、吗啡等,来缓解疼痛。
治疗-相关药品:
杜冷丁、吗啡
治疗-手术治疗:
手术治疗包括刮除植骨、局部大块切除(蝶形手术)、瘤段截除甚至截肢等方法。根据不同的病变部位需要采取不同的手术方法,病变位于椎体附件者适合手术切除;病变位于椎体者可行刮除和植骨术;若椎体出现病理性骨折、成角畸形或有神经脊髓受压症状宜行椎体次全切除减压并植骨融合以维持脊柱的稳定性。
1、刮除植骨
单纯刮除植骨复发率较高(20%~60%),个别患者可多次复发。
2、局部大块切除或段截
操作和术后处理比较复杂,术后需要骨移植,但治疗比较彻底。
3、选择性血管栓塞
用于术前以减少术中出血,亦可为单独的治疗方法。适用于脊柱、骨盆及股骨近端的病变。
4、截肢
骨破坏严重,反复复发或手术放疗都不能控制肢体出血的患者,必要时应考虑截肢治疗。
治疗-放化疗:
放射治疗可使动脉瘤样骨囊肿停止生长瘢痕形成,促进病变广泛骨化,适用于解剖复杂,手术不易彻底的部位。放射治疗后复发率在10%左右,可损伤骺软骨造成肢体畸形,在脊柱骨盆可损伤器官,还有可能引起放射性肉瘤发生。
治疗-其他治疗:
冷冻疗法是指在刮除局部病变后,用液氮倾入骨腔内使局部迅速降温,冷冻深度可达1~2mm,灭活残存的组织,然后再植骨,可减少复发率。
治疗-治疗周期:
动脉瘤样骨囊肿的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后-一般预后:
多数情况下原发动脉瘤样骨囊肿预后良好,继发性动脉瘤样骨囊肿的预后应依据原发病而定。
预后-危害性:
动脉瘤样骨囊肿病情进展可导致病理性骨折甚至截瘫等并发症。
预后-自愈性:
一般不会自愈,但是有的患者可能出现动脉瘤样骨囊肿停止生长并自行骨化,在2~3年中自愈。
预后-治愈性:
本病经手术、冷冻治疗可实现治愈,恢复正常。
预后-治愈率:
经积极治疗,90%的患者能够治愈。
预后-根治性:
本病病因不明,不能达到根治。
预后-复发性:
本病存在复发可能。
日常-总述:
动脉瘤样骨囊肿疾病进展可发生病理性骨折、截瘫等多种并发症,对患者的心理及生理造成极大伤害,科学、有效的护理措施能够有效缓解症状,减轻心理压力,促进疾病的治疗。
日常-心理护理:
1、心理特点
由于缺乏对于动脉瘤样骨囊肿的认识,患者很容易产生焦虑、恐慌等心理。
2、护理要点
(1)家属应该关心患者,让患者感受到爱,增加患者治疗的信念;勤与患者进行沟通,了解患者的心理变化,及时开导患者,避免其陷入极端心理。
(2)患者应该积极面对病情,通过咨询医生,了解疾病相关信息,不主观猜想病情变化;可以与病友沟通,互相学习经验,互相鼓励,树立战胜疾病的信心;可以通过写字、读书等方式放松心情。
日常-生活管理:
1、保持良好的生活环境,以便患者能够得到充分的休息与恢复。
2、适当活动,以不劳累为宜,避免损伤病变部位。
日常-复诊须知:
术后半年内应该每个月复查1次,半年后每2~3个月复查一次,直至骨愈合。
日常-术后护理:
1、注意保持手术切口附近清洁干燥,遵医嘱按时服用抗感染药物,避免感染。如手术切口附近出现红、肿、热、痛、流血等炎症表现,应及时就医。
2、注意观察患者口唇的色泽、尿量、呼吸等生命体征变化,如有异常,及时报告医生。
饮食调理:
动脉瘤样骨囊肿的饮食没有特别需要注意的地方,主要遵从一般肿瘤患者饮食即可。科学、合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。
饮食建议:
1、饮食尽可能清淡、高营养、易消化、富含维生素,注意膳食平衡,少量多餐。
2、食物多样化,搭配合理,提高患者食欲。
3、多选择具有抗癌功效的食物,多吃蔬菜与水果(如芦笋、胡萝卜、菠菜、番茄、薯类、猕猴桃等)、大豆及其制品类、食用菌、坚果、海藻类、薏苡仁、牛奶、鸡蛋等食物。
饮食禁忌:
忌油炸、烟熏烧烤、辛辣刺激、油腻生硬的食物。
预防措施:
动脉瘤样骨囊肿病因暂不明确,无特异性预防措施。一般建议患者日常生活中做好自我防护,避免骨损伤,同时积极治疗自身所存在的其他骨疾病,以免继发该病。
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