多发性脂囊瘤

多发性脂囊瘤（steatocystoma multiplex）是一种错构瘤，为皮脂腺开口处受阻而形成的潴留性囊肿。本病往往有家族史，属常染色体显性遗传病。皮损为囊性丘疹或结节，直径数毫米至数厘米，表面皮肤随着年龄增长逐渐呈黄色，质硬，可移动。通常无自觉症状，无压痛，如有继发感染，局部红肿、疼痛，愈后遗留瘢痕。多发性脂囊瘤一般无需治疗，也可进行适当的药物、手术治疗。

本病无传染性。

目前尚无明确的发病率相关数据。

本病好发于10多岁的男孩或青年。

多发性脂囊瘤往往有家族史，多数患者为常染色体显性遗传，突变位于角蛋白17基因。少数患者损害为原发性，无家族史。

多发性脂囊瘤皮损为囊性丘疹或结节，表面皮肤随着年龄增长逐渐呈黄色，质硬，可移动。一般无自觉症状、无压痛，如有继发感染，局部红肿、疼痛，愈后遗留瘢痕。

1、皮损好发于前胸中下部，也可侵犯面额、耳、眼睑、头皮、臂、躯干与大腿等处，偶可见于女阴、阴茎、阴囊与腋窝。少则数个，多达数百个。

2、早期皮损小、圆顶、半透明状，直径数毫米至2cm，通常隆起，可移动。其表面皮肤可正常，随着年龄增长逐渐呈黄色。较大囊肿柔软，较小者如橡皮样硬度。有时在其顶部中央有一凹陷，从中可挤出油状皮脂样物质，味臭。

3、通常无自觉症状、无压痛，如有继发感染，局部红肿、疼痛，愈后遗留瘢痕。

1、皮损破溃可发生感染。

2、少数患者可并发诞生牙、化脓性汗腺炎、双侧耳前窦道、多发性毛母细胞瘤、家族性低β脂蛋白血症、小脑共济失调、颅内皮样囊肿、肌小球体病、先天性外胚叶发育异常等疾病，以及Leopard综合征、Algille综合征等综合征。

1、皮肤出现多个到数百个囊性丘疹或结节。

2、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可就诊于皮肤科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会取皮损部位的组织进行检查，就诊前不要在皮损处涂抹药物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若应用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

5、您有在用什么药物吗？

6、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、回家后我该怎么护理？

患者前胸中下部、面额、耳、眼睑、头皮、臂、躯干与大腿等处出现囊性丘疹或结节时，需要及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，查看皮肤的情况，然后可能建议进行组织病理检查，以便进一步明确诊断。

医生会仔细观察皮损的形态、大小、颜色、数目、分布的部位等情况，同时注意皮肤有无红肿、瘢痕等异常表现。

医生会从典型皮损处取部分组织送病理科检查，其典型病理变化为囊肿位于真皮内，有上皮围绕，囊壁为数层鳞状上皮组成，厚薄不一，常有折叠，壁内面有一层嗜伊红均质化角质层，无颗粒层，表面有小的突起，似大汗腺的断头分泌，囊内有皮脂及少许角化细胞，可见多数毳毛，囊壁内及邻近可见皮脂腺小叶。

医生会询问患者病史，了解患者症状出现的时间以及变化情况，同时询问患者是否有本病的家族史，根据临床表现，结合组织病理检查即可确诊。

1、粟丘疹

在皮疹早期很小时，都是隆起的较韧硬的粟粒大小的丘疹，特别是在阴囊和阴唇部位，粟丘疹与小的多发性脂囊瘤外观上较难区别，必要时要依靠病理学改变加以鉴别。

2、皮样囊肿

多发性脂囊瘤可能就是皮样囊肿的变型，但两病临床和病理改变都有不同。皮样囊肿也是皮肤结节，部位也无特定性，但一般发病早（几岁以内），大多数为单发，常与皮下粘连，且发生在中线部位，罕见发生在阴囊和阴唇部位，必要时依病理学改变区别。

3、表皮囊肿

即角质囊肿，囊内充满角质物是病理特点。临床发病部位较广泛，无特定区域，但阴囊上表皮囊肿是罕见的。皮疹一般为单发，也可多发，皮疹同样表现为皮下结节，与多发性脂囊瘤皮疹可混淆，必要时取活检行病理学检查进行鉴别。

4、Gardner综合征

该病为常染色体显性遗传，表现为家族性结肠息肉病，也见于直肠，同时有皮肤的多发性表皮囊肿和平滑肌瘤，这些皮疹与多发性脂囊瘤皮疹有相似之处，可通过病理检查进行鉴别。

多发性脂囊瘤一般不需治疗。较大皮损可切开引流，个别小囊肿可手术切除或选择物理治疗。如果皮损合并细菌感染，可口服抗生素。多发皮损口服异维A酸治疗可能有一定疗效。

1、皮损合并细菌感染，可口服抗生素。医生会根据患者感染情况选择青霉素、红霉素等抗生素进行治疗，具体药物请以医嘱为准。

2、多发皮损口服异维A酸治疗可能有一定疗效，请在医生的指导下进行。

青霉素、红霉素、异维A酸

医生会根据患者病情选择适当的手术方式。较大皮损可切开引流治疗，个别小囊肿可通过手术进行切除。

多发性脂囊瘤治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

多发性脂囊瘤病变发展缓慢，多年保持不变，偶尔可自行吸收或消退，预后较好。

本病表现为皮肤损害，如有继发感染，还会出现局部红肿、疼痛，愈后遗留瘢痕，影响患者美观，给患者带来一定的心理负担。

本病偶尔可自行吸收或消退。

多发性脂囊瘤经积极正规治疗，通常患者的症状可以得到缓解，基本恢复正常生活。

患者日常应注意保持良好的心态，并养成良好的生活习惯，注意环境卫生，保持皮肤清洁，避免挤压瘤体，穿着宽松衣物等。手术患者要注意保持伤口清洁，避免术后并发症。另外，要严格遵医嘱用药，按时到医院复诊。

1、心理特点

本病若位于皮肤暴露部位会影响外貌美观，可能会导致患者产生自卑、紧张、焦虑等心理。

2、护理要点

（1）家属：多关心、陪伴患者，鼓励患者表达自己的感受，减少或消除患者的不良心理。

（2）患者：主动与家属和医护人员交流，了解疾病相关知识，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。

患者应严格遵医嘱用药，不可自行增减药量或擅自停药，同时注意药物不良反应，发现异常及时到医院就诊。

1、营造良好的生活环境，注意清洁卫生，室内保持一定的温湿度，经常开窗通风。

2、保持患处皮肤清洁，避免热水烫洗或用力搓洗。

3、穿着宽松、柔软的衣服，减少衣物对皮肤的摩擦。

4、避免自行挤压瘤体，以免继发感染。

遵医嘱按时到医院复诊，观察皮损恢复情况。

1、保持手术伤口清洁、干燥，避免伤口感染。

2、注意观察伤口有无大量出血、渗液情况，若发现及时通知医生处理。

3、适当补充营养，促进伤口愈合。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

合理膳食，给予高热量、高蛋白质、高维生素饮食，保证营养物质的摄入。

病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

本病多为常染色体显性遗传所致，暂无有效预防措施。