恶性纤维组织细胞瘤

恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma , MFH）又称未分化多形性肉瘤、纤维组织细胞肉瘤、恶性纤维黄色瘤、软组织恶性巨细胞瘤、恶性黄色肉芽肿和恶性组织细胞瘤，是成年人最常见的软组织肉瘤。该病是一种主要由成纤维织细胞样细胞和组织细胞样细胞为主要成分，伴有数量不等的多核巨细胞、黄色瘤细胞和炎症细胞组成的多形性肉瘤。多发生于深层软组织，发生于骨者少见。恶性纤维组织细胞瘤根据发病部位的不同，临床症状也不尽相同，患者可出现局部疼痛、肿胀，厌食，体重下降等症状。70%的患者发病年龄在40～70岁之间，其中男性约占2/3，预后差。

基于组织亚型的不同分类

1、未分化肉瘤

既往称席纹状-多形状MFH，该组织学亚型最常见，多发生于深层软组织，肿块常发生坏死。

2、未分化肉瘤伴巨细胞

既往称巨细胞MFH，该组织亚型约占MFH的10%，其纤维结构是大量的多核巨细胞，多呈破骨细胞样。

3、未分化肉瘤版明显炎症

既往称炎性MFH，该组织亚型约占MFH的5%，其典型的显微结构是梭形细胞、黄色瘤细胞间有大量的炎性细胞浸润。该类型多发生于腹膜后，预后较其他类型差。

本病无传染性。

恶性纤维组织细胞瘤的发病率占软组织恶性肿瘤的20%～25%。

1、好发于年龄在40～70岁之间的人群。

2、男性患者占2/3。

恶性纤维组织细胞瘤的病因暂不明确，遗传学研究显示9号染色体p21～22有区域性缺失。但一部分(小于2%～3%)恶性纤维组织细胞瘤发生在受过放射治疗的部位，极少数病变发生在慢性溃疡或瘢痕部位。恶性纤维组织细胞瘤可继发于骨坏死、纤维结构不良、骨内脂肪肉瘤等。

1、有放射性治疗病史的患者。

2、慢性溃疡或瘢痕病史的患者。

3、骨坏死、纤维结构不良、骨内脂肪肉瘤的患者。

恶性纤维组织细胞瘤的典型症状为大的深在性肿物，病变进展快，常迅速增大，只有生长非常迅速的肿瘤伴有疼痛。该病的发病部位不同，其临床表现也不同，位于筋膜处的恶性纤维组织细胞瘤可发现肿块，位于肺部的恶性纤维组织细胞瘤患者可出现痰中带血、咳嗽、胸痛等症状，骨的恶性纤维组织细胞瘤患者会出现局部肿块、疼痛及病理性骨折。

一般无明显并发症。

当患者自觉不明原因的骨痛、软组织肿胀、痰中带血等不适时，建议及时到医院就诊。

1、恶性纤维组织细胞瘤的主要治疗方法为手术治疗，应及时就诊于外科。

2、原发性骨淋巴瘤患者需进行放疗、化疗，需就诊于肿瘤科。

1、就诊前应携带好身份证、医保卡、就诊卡等，如条件允许，可先行网上预约挂号，减少排队时间。

2、就诊前应保持空腹，以免相关检验检查无法完成。

3、若近期有就诊经历，建议携带相关就诊病历、检查报告、用药单等。

4、若近期服用药物或长期规律服用某种药物，请携带药盒或将药盒拍照存在手机上，方便医生了解病情。

1、您什么时候出现的症状？

2、您自己曾因这些症状于医院就诊吗？

3、您当时有没有做什么检查或治疗？

4、您以前有没有患过骨坏死、纤维结构不良、骨内脂肪肉瘤？

5、您有没有做过放疗？

6、您有没有哪些部位患有慢性的溃疡？

1、我为什么会得这个病？

2、这个病是不是恶性的？

3、我需要做那些检查？大概什么时候出结果？

4、这个病会不会转移？

5、这个病治疗效果怎么样？

6、这个病的治疗方法有哪些？

7、经过治疗后会不会复发？我需不需要定期复查？

8、经过治疗后我能够活多久？

当患者软组织肿块、骨痛、病理性骨折、咳嗽、痰中带血等症状时，应及时就医，就医时，医生会先询问病史、然后进行体格检查初步了解患者的状态，如果怀疑恶性纤维组织细胞瘤，医生会建议患者完善X线检查、CT检查、MRI检查、组织病理学检查及免疫组化检查以进一步明确诊断和疾病的严重程度。

医生通过视诊和触诊可发现较表浅部位的肿块。

1、位于筋膜的恶性纤维组织细胞的患者在触诊时，可发现肿块，中等大小，肿瘤可呈囊性；

2、发生于骨的恶性纤维组织细胞瘤的部分患者在触诊时，可发现骨痛，一般为钝痛；

3、发生于肺部的恶性纤维组织细胞瘤在体格检查时，大部分病人无明显的阳性指征，少数患者听诊时患有呼吸音减弱，胸部叩诊时呈浊实音，触诊时可发现气管偏移。

组织病理学检查是恶性纤维组织细胞瘤的确诊依据，该病的组织病理学表现多样，进一步的免疫组织化学检查可将恶性纤维组织细胞瘤进行分类。

1、X线检查

X线检查相对于其他影像学检查而言，具有经济实惠的优点，但是重影较多，可用于骨的恶性纤维组织细胞瘤初步检查，表现为以偏心性斑片状、虫蚀样溶骨性破坏为主，肿瘤可穿破骨皮质，侵入软组织，形成软组织肿块破坏严重者可发生病理性骨折。

2、CT检查

CT检查对于恶性纤维组织细胞瘤有诊断价值，可用于骨的恶性纤维组织细胞瘤，且显影较X线检查更为清楚，也可用于深部软组织的恶性纤维组织细胞瘤。主要表现为肿瘤周围边界清晰，为椭圆形或分叶状，密度不均匀，可向周围压迫组织，增强CT呈不均匀强化。

3、MRI检查

恶性纤维组织细胞瘤的MRI表现具有一定的特征性，瘤内的出血、坏死、囊变常见，且具有特征性的“纤维分隔征”、“尾征”、“假包膜征”及瘤周水肿。因此，综合分析MRI表现能提高该病术前诊断的准确性。

本病由于症状、体征、实验室检查常无特异性表现，诊断本病多依赖于影像学检查及组织活检，应注意与骨肉瘤、转移性骨肿瘤、尤文肉瘤等病变相鉴别。

1、症状及体征

（1）典型症状：大的深在性肿物，常迅速增大，只有生长非常迅速的肿瘤伴有疼痛。

（2）位于筋膜处的恶性纤维组织细胞瘤可发现肿块。

（3）位于肺部的恶性纤维组织细胞瘤患者可出现痰中带血、咳嗽、胸痛等症状。

（4）骨的恶性纤维组织细胞瘤患者会出现局部肿块、疼痛及病理性骨折。

2、影像学检查

恶性纤维组织细胞瘤的影像学检查表现为溶骨性破坏、椭圆形或分叶状的密度不均匀肿块、纤维分隔征、“尾征”、“假包膜征”及瘤周水肿等。

3、组织病理学检查

（1）双相生长：指肿瘤性成纤维细胞和组织细胞同时存在,此为恶性纤维组织细胞瘤的关键表现。

（2）梭形细胞呈轮辐状或花瓣状排列，此为恶性纤维组织细胞瘤的特殊表现。

（3）多核瘤巨细胞的存在。

（4）炎性细胞，特别是淋巴细胞浸润。结合免疫组化有助于诊断。

1、骨肉瘤

多见于青少年，病程短，骨痛明显，骨质破坏严重(在溶骨型骨肉瘤尤其明显)，骨膜反应多而显著；血清碱性磷酸酶常升高；某些低分化的梭形细胞骨肉瘤，虽然好发年龄也较大(20～40岁)，镜下细胞也可表现为多形性，可表现为梭形细包和圆形的组织细胞混杂存在，但组织上无轮辐状的排列方式，且总可以找到肿瘤性骨样、软骨样组织形成,这是鉴别两者的关键。

2、转移性骨肿瘤

常在中年以后发病，有原发肿瘤病史，常多发，多见于脊椎、扁骨、股骨上段，膝关节以下很少累及，以溶骨型常见，发生于长骨者多在骨干或邻近的干骺端，一般无骨膜反应和软组织肿块。

3、尤因肉瘤

该病与恶性纤维组织细胞瘤相比发病年龄小，临床症状明显，常有发热及白细胞升高，多见于长骨骨干，并可见广泛葱皮样骨膜反应。

4、骨纤维肉瘤

与恶性纤维组织细胞瘤均可见到异形成纤维细胞和胶原纤维存在，两者都好发于壮年，也呈溶骨性、虫蚀样破坏，一般无骨膜反应，无反应性骨硬化，常有局部软组织肿块，但是骨纤维肉瘤细胞形态相对较一致，细胞排列呈束状或人字形，缺少典型的轮辐状结构，无吞噬现象，无组织细胞样细胞、多核巨细胞及炎症细胞等背景细胞的存在，这是两者鉴别的关键。

5、巨细胞瘤

巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤需与巨细胞瘤相区别。恶性巨细胞瘤也可呈大片溶骨性骨质破坏，并有软组织肿块，也无骨化和钙化影。但是病理学检查巨细胞瘤无“轮辐状”结构，这点可资鉴别。

恶性纤维组织组织细胞瘤为一种恶性肿瘤，其治疗以手术治疗为主，同时需要依据病情决定是否选择放化疗，以改善患者预后，提高患者生活质量。

本病主要通过化学药物治疗。

异环磷酰胺、阿霉素、甲氨蝶呤、氮烯咪胺、顺铂、吉西他滨、多西他赛

1、广泛切除术

目前较常用，其主要目的是切除肿瘤组织，切除的范围一般为肿瘤组织以外3cm～5cm，对于缺损范围较大的创面，可采取局部植皮手术。

2、根治性切除术

主要指肿瘤的间室切除和截肢术等，术后对患者肢体功能影响较大，生活质量较差。

1、放疗

放射疗法通过使用辐射性的高能量束以杀灭癌细胞。治疗过程如同做影像学检查，一台特殊的仪器在患者周围移动提供能量束。放疗对恶性纤维组织细胞瘤局部控制率具有较大意义。研究显示，术前放疗可以使肿瘤的体积减小，提高广泛切除率。

2、化疗

是指通过化学药物杀灭癌细胞或阻止其生长。研究表明，化疗可以降低恶性纤维组织细胞瘤的局部复发率，也可以于术前应用以缩小肿瘤病灶。常用的化疗药物包括异环磷酰胺、阿霉素、甲氨蝶呤、氮烯咪胺、顺铂、吉西他滨、多西他赛。

恶性纤维组织细胞瘤受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，治疗周期可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

恶性纤维组织细胞瘤属于恶性肿瘤，治疗后生存期超过5年的患者占50%～70%。但年龄≥50岁、瘤体≥5cm、确诊时已经发生转移等的患者，预后较差。局部复发和转移主要出现在术后2年内，90%转移至肺，还可转移至骨、肝、区域淋巴结。

恶性纤维组织细胞瘤会导致患者出现骨痛、病理性骨折、痰中带血、厌食等症状，严重影响患者的生活质量。

本病一般不能自愈，需积极就医治疗。

本病很难治愈。

暂无大样本数据研究。

本病很难根治。

恶性纤维组织细胞瘤的复发主要发生在术后2年内。

治疗后生存期超过5年的患者占50%～70%，但年龄≥50岁、瘤体≥5cm、确诊时已经发生转移等的患者，预后较差。

良好的心理护理对疾病的康复有重要的意义，家属应多关心、安慰患者，使其积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。同时患者应遵医嘱用药、养成良好的生活习惯，有利于身体健康的恢复。

1、心理特点

（1）恶性纤维组织细胞瘤属恶性肿瘤，治疗后可复发及转移，患者可能会对治疗产生苦恼、焦虑、抑郁、恐惧、过度依赖、悲观、淡漠等心理。

（2）恶性纤维组织细胞瘤不良的心理反应除了心理状态的改变，还伴有适应不良行为（如不愿与人交往、退缩等）和生理功能障碍（如睡眠不好、食欲缺乏等）。

2、护理措施

（1）家属应让患者了解本病相对于其他恶性肿瘤而言，5年生存率的患者比例较大，以减少患者对该所产生的焦虑、抑郁、恐惧等心理，了解治疗的必要性及有利性，使患者积极配合治疗。

（2）患者应当保持良好的心态，遵医嘱服用药物，配合医生的治疗。

（3）家属应当引导患者正视自身疾病，培养更多的兴趣爱好，如音乐、绘画、书法等。

1、化疗药物的使用会使患者易发生口腔黏膜溃疡，应每日作口腔护理，必要时多次含漱。

2、甲氨蝶呤、阿霉素、氮烯咪胺、顺铂等化疗药物会使人体免疫力下降，患者应注意保温，预防感冒或肺部感染。

3、几乎所有的化疗药物都可引起恶心、呕吐、腹痛等消化道症状，其中以甲氨蝶呤最为常见，一般与用药剂量相关，应注意调整用药剂量，并积极进行饮食调理。

4、化疗药物可引起肝功能的损害，一般停药后肝功能可恢复正常，必要时可保肝治疗。

5、阿霉素对心肌有损害作用，用药前及用药中均应行心电图检查，观察有无心律失常的发生。

6、异环磷酰胺可引起出血性膀胱炎，须联合使用美司钠来避免其发生，患者应多饮水，保证患者每日的液体入量在2500ml以上。

7、化疗药物会使患者产生脱发，护理人员与患者交流时应注意保护性语言，减少对病人的不良刺激，经济条件允许的患者可佩戴假发。

1、养成良好的生活习惯，保持良好的睡眠质量，保持愉悦的心情。

2、适度锻炼，健康饮食，提高机体免疫力。

恶性纤维组织细胞瘤为恶性肿瘤，可发生远处转移和复发，应规律监测患者有无疼痛及不适，定期行影像学检查，了解肿瘤是否复发或转移。

恶性纤维组织细胞瘤患者在手术治疗后应定期行影像学检查，观察肿瘤是否复发。如患者出现复发，应及时就诊，争取早期对恶性纤维组织细胞瘤进行适当治疗，改善自身的预后。

1、密切观察生命体征变化，吸氧，保持呼吸道通畅。

2、保持尿管及伤口负压引流管通畅，防止扭曲受压，观察引流液的量和性质。

3、注意伤口局部加压包扎情况，防止敷料松脱、移位。

4、按医嘱应用抗生素、止血药等，注意观察患者的反应及有无相关不适。

暂无研究表明恶性纤维组织细胞瘤与饮食有必然联系，但由于患者进行化疗会起胃肠道反应而产生食欲减退、恶心、呕吐或腹泻等，为促进身体的恢复，在化疗期间进行恰当的饮食调理显得尤为重要。

1、根据病人的喜好调节饮食，增加其营养，需要时医生会对病人进行要素营养法（即着重补充患者比较缺乏的营养要素）。

2、化疗期间患者进食宜适量，少食多餐，可进清淡易消化的饮食。

3、食物宜细软、少渣，避免损伤口腔黏膜而引起溃疡。

4、尽量多饮水以促进排尿，减轻肾脏毒性。

5、患者的饮食要规律，富含营养、维生素。高蛋白的食物有瘦肉、牛奶、鸡蛋、鱼类及豆制品等，富含维生素食物有新鲜的水果和蔬菜。

6、每次进餐后，最好在2小时内不要平躺，避免患者发生呕吐。

1、避免食用冷硬、多渣的食物，如甘蔗、冰淇淋等。

2、避免食用过多的甜食、油炸或过于油腻的食物，如蛋糕、奶茶、烧烤等。

研究表明，该病的发生与放射治疗、慢性溃疡及瘢痕、骨坏死、纤维结构不良、骨内脂肪肉瘤等病史有一定的关系，因此，具有以上病史的患者应当提高对恶性纤维组织细胞瘤的警惕性，定期行影像学检查。此外，由于恶性纤维组织细胞瘤暂无有效的预防措施，因此无相关疾病史的人群也应当提高健康意识，定期行影像学检查，争取早发现、早诊断、早治疗恶性纤维组织细胞瘤，改善自身预后。