肺动脉栓塞综合征

肺动脉栓塞综合征（pulmonary artery embolism syndrome）又名Hughes-Stovin综合征，是指在肺动脉瘤的基础上，有周围静脉血栓形成、肺栓塞和支气管动脉变性四种病变同时存在的一组病征。本病临床罕见，患者主要表现为肺栓塞的症状，伴反复发热，抗生素治疗无效。疾病后期可因大量咯血而死亡。

国内将肺动脉栓塞综合征的临床经过分为以下三期：

1、第Ⅰ期（颅内高压期）

由于颈静脉或静脉窦血栓形成而导致颅内压升高，产生头痛、恶心等一系列颅内压增高的表现。检查可发现脑脊液压力升高和血沉增快。

2、第Ⅱ期（类似感染期）

浅表或深部静脉反复血栓形成，伴有发热。无菌血症和脾肿大，抗生素治疗无效。

3、第Ⅲ期（咯血期）

以咯血为主要表现，并伴有胸部病变，胸部X线中可见到局限性结节状阴影。

无传染性。

本病较为罕见，具体发病率尚缺乏大样本数据统计。

本病好发于14~37岁的男性。

本病在临床上较为罕见，其确切的发病原因尚未完全明了，一般认为肺动脉瘤的发生与持续的肺动脉高压有关。据报道，梅毒、外伤、感染或先天性心脏病等因素可能增加本病的发病风险。

肺动脉栓塞综合征的病因和发病机制目前尚不明确，一般认为肺动脉瘤的发生与持续的肺动脉高压有关。肺部病变主要为复发性多发性栓塞、肺动脉血管炎和动脉瘤形成，血栓可发生于小腿、腔静脉、上矢状窦、颈静脉和右心。关于病因的假说包括先天性血管异常、感染、胶原疾病等。

有报道显示，外伤、梅毒、感染、先天性心脏病者，其发病风险可能会增高。

本病的主要表现为肺栓塞的症状，伴反复发热，抗生素治疗无效。病程可分为三期，每期的临床表现会有所不同。第Ⅰ期可出现头痛、呕吐、视力模糊等颅内压增高的症状；第Ⅱ期可见发热；第Ⅲ期可见咯血，若不尽快处理，可因肺动脉瘤破裂、大咯血而死亡。

1、第Ⅰ期（颅内高压期）

出现头痛、头晕、恶心、呕吐、视力模糊等颅内压增高的症状。

2、第Ⅱ期（类似感染期）

浅部和深部静脉血栓形成，伴有发热，但抗生素治疗无效。

3、第Ⅲ期（咯血期）

以咯血为主要症状，可持续数周。胸片中可见到局限性结节状阴影。

本病可并发腔静脉血栓，还可因肺动脉瘤破裂而致大咯血。

1、持续加重的头痛、头晕、恶心、呕吐、视力模糊；

2、持续发热；

3、大量咯血；

4、出现其他紧急情况。

以上须紧急处理，必要时拨打急救电话。

紧急情况急诊科处理。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您有咯血吗？量大吗？

6、您有没有什么基础疾病呢？

7、您家里人有类似的症状吗？有过动脉瘤患者吗？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、这个病遗传吗？

4、我需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？贵吗？

7、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

8、如果治好了会复发吗？

9、平时生活我需要注意什么？

10、我需要复查吗？多久一次？

患者出现头痛、头晕、恶心、呕吐、视力模糊、发热、咯血等相应症状，需要尽快就医。医生在进行体格检查，初步判断患者的生命体征是否平稳后，可能建议其做血常规、C反应蛋白、血沉实验、脑脊液检查、胸部X线、胸部CT、血管造影、超声检查、支气管镜等检查，以明确诊断。

首先要评估患者呼吸、心率、血压、体温等生命体征是否平稳，病情严重者需立刻急救。

1、血常规检查

该检查为常规检查手段，有助于判断患者是否存在感染或贫血，但对本病的诊断无特异性。白细胞计数明显升高时，提示机体存在感染；血红蛋白计数低于正常，可能存在贫血。

2、C反应蛋白

C反应蛋白明显升高，常提示患者存在感染。

3、血沉实验

血沉的全称是红细胞沉降率，该实验对机体有无炎症，有无活动性病变等多种疾病的诊断和治疗有一定参考价值。当血沉明显加快时，往往提示存在感染。

4、脑脊液检查

脑脊液检查一般采用腰椎穿刺的办法，从穿刺部位抽取少量的脑脊液进行化验，通过该检查可判断脑脊液中是否存在病毒或细菌感染。还可在抽取过程中，进行脑脊液压力测定，以辅助判断颅内压力是否增高。第Ⅰ期肺动脉栓塞综合征患者脑脊液压力常升高。

支气管镜检查：该检查可用于有咯血症状的患者，以判断其支气管是否存在阻塞。

1、胸部X线

肺动脉瘤可以发生在任何部位，胸片上表现为结节样阴影。多发性肺栓塞是肺内有多发性浸润阴影。严重者肺动脉弓显著扩大和突出，心影向两侧扩大。

2、胸部CT

肺栓塞表现为肺内单发或多发的范围不一的实变灶，边缘模糊，部分患者肺体积缩小。其他表现有右心房及右心室肥厚、扩张，心包积液等。增强CT可以显示肺动脉多发管腔扩张，管壁增厚。附壁血栓形成可见环形或偏心性充盈缺损，有助于本病的诊断。

3、血管造影

肺动脉造影是诊断肺动脉瘤最有价值的检查之一，但是需注意的是，选择性肺动脉造影可能会使肺动脉瘤破裂引起大出血。静脉造影是诊断深静脉血栓形成的标准诊断方法，其结果最可靠，准确率最高。

4、超声检查

超声检查为非侵入性客观检查技术，是深静脉血栓病人的首选检查方法。

一般认为，患者反复咯血合并颅内高压症，并有反复发热，用抗生素治疗无效者，应考虑本病的可能。胸部X线、胸部CT、血管造影等检查有助于确立诊断。此外，还需注意排查患者是否存在细菌性血栓性败血症、转移性肺肿瘤等疾病。

1、细菌性血栓性败血症

本病早期应与细菌性血栓性败血症进行鉴别，血液反复细菌培养可提供鉴别根据。

2、转移性肺肿瘤

当肺出现多发性结节状阴影时，应与转移性肺肿瘤鉴别，肺血管造影是两者鉴别的最重要的方法，鉴别困难时还可通过痰细胞学检查、静脉造影、血栓闪烁图等方法进行鉴别。

本病的发病机理不明，目前尚无有效的疗法可以根治。临床可根据患者的自身情况，给予肾上腺皮质激素或阿司匹林等药物，以缓解症状，延缓疾病的进展。局限性大量咯血的患者，可考虑进行经导管血管栓塞术，以缓解症状。

1、肾上腺皮质激素

肾上腺皮质激素可抑制异常的自身免疫反应，获得暂时性疗效，但不能控制病变的进展。

2、阿司匹林

阿司匹林具有抗血小板聚集、抑制血栓形成等作用，适用于无广泛血栓形成的患者。

阿司匹林

经导管血管栓塞术（TAE）：是在X线电视透视下，将某种物质通过导管注入血管内而使之阻塞，以达预期治疗目的的技术。该手术为微创手术，具有定位准确、疗效高、见效快、并发症少等优点。适用于局限性大量咯血的患者，有助于缓解咯血的症状。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病大多预后不良，疾病后期可出现咯血症状，可持续数周，最终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。

本病可因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。

本病一般不会自愈。

本病的发病机理不明，临床上很难治愈。

本病的治愈率较低。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助控制疾病的发展。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）本病可出现头痛、头晕、恶心、呕吐、视力模糊等症状，影响患者的生活质量，患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

（2）患者可出现咯血症状，且持续数周，最终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡，患者可能因此产生恐惧心理。

2、护理措施

（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，时刻关注患者的状态，让患者感受到家庭的温暖。

（2）患者应相信医生，积极配合治疗，主动树立战胜疾病的信心，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激，用适当的方法宣泄自己的负面情绪。

1、家属应为患者提供温暖舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新，避免外界的刺激。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。术后患者可遵医嘱尽早下床活动。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手、洗澡，勤打扫卫生。

5、患者可有头晕的症状，避免久站、强光刺激，防止跌倒，如有不适，可立即平卧。

6、患者应养成良好的生活习惯，保持规律的生活。

患者应遵医嘱按时复查。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病的康复。

1、患者应加强营养，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者应适量多饮水，可帮助缓解咽喉部症状，并保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

6、患者可多吃红枣、动物肝脏、鸭血、樱桃等食物。

7、术后患者排气后先给予流质或半流质饮食，慢慢过渡到正常饮食。

1、患者要戒烟酒。

2、患者要少吃油腻的食物。在平时烹饪炒菜时，尽量避免使用用肥肉、奶油及烹调油，并且少吃和不吃油炸食品。

3、患者应尽量避免食用刺激性食物，如辣椒、花椒、咖喱等。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、注意自我保护，避免遭受外伤。

2、积极治疗原发疾病，如感染。

3、坚持体检。