腹膜间皮瘤

腹膜间皮瘤（peritoneal mesothelioma，PM）是一种起源于腹膜间皮和间皮下层细胞的肿瘤，临床较少见。病理上包括囊性间皮瘤、腺瘤样间皮瘤以及恶性间皮瘤三种。前两者属于良性肿瘤，但目前临床上以恶性多见。以腹痛、腹胀、腹水、腹部包块等为主要临床特征。本病起病隐匿，缺乏特异性，因此在临床中误诊率较高，通常预后较差。

1、根据肿瘤的生长方式和大体形态分类

腹膜间皮瘤包括弥漫性腹膜间皮瘤和局限性腹膜间皮瘤两种类型。

（1）弥漫性腹膜间皮瘤：多为恶性。瘤组织呈众多斑块或小结节覆盖在腹膜的壁层或脏层上，随着肿瘤的发展，组织呈片块状的增厚，广泛地覆盖于壁层腹膜或腹腔脏器的表面，可伴有大小不等的肿瘤或结节。肿瘤组织多为灰白色，质地坚韧，也可为胶冻状，可有出血及坏死。瘤组织中，纤维组织发生增生，甚至有玻璃样变。瘤组织可侵人肠管或肝脏，但是很少侵人脏器的深部，大网膜可以完全被肿瘤组织代替，肠管可发生粘连，腹腔内有渗出液，甚至血性腹水。

（2）局限性腹膜间皮瘤：多为良性。瘤组织呈斑块状或结节状位于脏层或腹膜壁层，呈灰白色，界限清楚，质地较硬，很少发生出血及坏死。

2、根据组织学分类

腹膜间皮瘤一般有三种组织学类型。

（1）纤维性间皮瘤：多见于局限性间皮瘤中，该类型中的细胞由梭形细胞组成，伴有多少不等的胶原纤维。

（2）上皮样间皮瘤：最多见于弥漫性间皮瘤中，该类型中的瘤细胞呈立方形或多角形，常有脉管状或乳头状结构，且瘤细胞大小不一，呈实性，为结缔组织所包绕。

（3）混合性间皮瘤：又称双向分化的间皮瘤，在同一个肿瘤内伴有纤维及上皮2种成分，该类型中的瘤组织由上皮样细胞及肉瘤样成分组成，形态类似滑膜肉瘤。

无传染性。

腹膜间皮瘤是一种罕见的肿瘤。

好发于40~60岁的男性。

近年来，本病的发病率（检出率）呈上升趋势。

目前为止，腹膜间皮瘤的发病原因和具体机制尚未完全清楚。石棉是目前公认的腹膜间皮瘤一个重要的致病因素。此外，遗传因素、病毒感染、慢性炎症刺激、电离辐射等也与本病的发生具有一定的相关性。

1、石棉

根据《PSOGI/EURACAN临床实践指南：腹膜间皮瘤的诊断，治疗和随访 2020版》显示，约33%~50%诊断为恶性腹膜间质瘤的患者均有石棉粉尘接触史。但接触石棉的时间和持续时间与疾病的发展没有直接关系。

2、辐射

接触放射性物质，比如氟石，也称萤石。

3、病毒感染

如猿病毒（SV40）感染等。

4、遗传因素

遗传因素与家族性间皮瘤发生相关。

5、其他

包括长期接触亚硝胺、玻璃纤维、杀虫剂以及慢性炎症刺激等。

腹膜间皮瘤起病隐匿，临床表现无特异性，而症状多样化。本病以腹胀、腹痛、腹水、腹部肿块以及厌食、恶心、体重减轻等为常见症状。

1、腹痛

最常见，可为持续性隐痛、胀痛，或阵发性绞痛或突发性剧痛，可能与壁腹膜受侵犯，肿瘤所致肠梗阻或器官扭转、腹水与包块的占位效应等有关。

2、腹胀

多源于大量腹水或腹腔内占位。

3、腹水

多数腹膜间皮瘤的患者都可有腹水，部分腹水量大且增长迅速。多数恶性腹膜间皮瘤的患者，腹水顽固，常为血性渗出液。

4、腹部包块

可单发或多发，大小不等，质地较硬，表面呈结节状，可有压痛。

5、其他

患者还常有厌食、恶心、呕吐、便秘、消瘦、乏力等表现。晚期可出现发热、恶病质等。

1、肠梗阻

腹膜间皮瘤可导致腹腔脏壁层、肠腔广泛粘连，进而导致肠梗阻。

2、肠穿孔

肿瘤细胞侵犯并穿透肠壁可引发肠穿孔。

3、其他

少数病例可反复出现低血糖症、低钠血症和高钾血症，还可出现血小板增多症、血栓栓塞等。

合并有胸膜间皮瘤的患者可伴随胸痛、呼吸困难或咳嗽等症状。

1、突发剧烈腹痛；

2、伴反复呕吐，腹部明显膨隆、无排气排便；

3、伴腹肌紧张、高热、休克；

4、伴心悸、胸闷、呼吸困难；

5、伴出汗、手抖、晕厥；

6、出现其他紧急情况。

以上需及时到急诊科就诊或拨打120急救电话。

1、出现不明原因的腹胀、腹痛、腹水、腹部肿块等；

2、伴恶心、呕吐、厌食、便秘；

3、伴乏力、体重迅速下降等；

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上情况需及时到医院就诊。

1、出现疑似急性肠梗阻、肠穿孔、低血糖等严重并发症者，需及时到急诊科就医处理。

2、其他怀疑腹膜间皮瘤的患者，可到肿瘤科、消化内科、胃肠外科就医咨询。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、医生可能会对患者腹部进行详细的检查，建议穿着相对宽松的衣物。

4、可能需要进行肝功能检查，条件允许者建议在就诊当天早晨需空腹或禁食6小时以上，以免影响检查结果或影响医生判断。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、第一次出现症状是什么时候？症状是持续的还是偶然的？

2、在哪些情况下症状会加重？哪些情况下会减轻？

3、还有哪些不适症状？

4、最近吃饭怎么样？体重有没有大幅度的变化？

5、最近大便怎么样？

6、平时生活或工作环境是怎样的？是否接触过石棉？是否长期接触放射物质？

7、曾经得过什么病？是否患有肿瘤？是否患过（消化道）慢性炎症？都经过哪些治疗？

8、亲属中是否有人患过腹膜间皮瘤？

1、导致我的症状或状况的原因可能是什么？

2、我的情况可能是暂时的还是慢性的？

3、我的病是癌症吗？能不能治好？

4、我需要做哪些检查？

5、都有哪些治疗方案？必须要手术、化疗吗？

6、治疗有没有什么副作用？怎么应对这些副作用？

7、平时还需要注意什么？

8、治疗后还需要复查吗？多久一次？

医生首先会对患者进行触诊以初步了解情况，之后需选择进行超声、CT、MRI检查以明确肿瘤位置。通常还会根据患者情况选择腹腔穿刺、腹腔镜或剖腹探查等方式取活检，进行病理检查以明确诊断。此外，血常规、肿瘤标志物检测、腹水检查、胃肠造影、腹腔镜检查等，对于指导临床也具有一定的价值。

1、触诊

医生通常会对患者的腹部进行触、按，以初步了解是否存在压痛、腹水、腹部肿块等。

2、体温测量

有发热的患者，还会进行体温测量。

1、血常规

以了解患者有无贫血、血小板增多等情况。

2、肿瘤标志物检测

尽管目前腹膜间皮瘤尚无敏感和特异的血清肿瘤标志物。但部分患者可出现非特异性CA125和CA153升高。

3、腹水检查

医生通常在超声或CT引导下，将一根细针穿过患者腹部的皮肤取出腹水，通过肉眼或显微镜进行观察。腹膜间皮瘤患者腹水中的透明质酸含量测定对腹膜间皮瘤的诊断具有参考意义。患者的腹水可为黄色或血腹水可为黄色或血性渗出液。腹水细胞学检查对恶性间皮瘤有一定的临床诊断价值，但腹水中找到瘤细胞的概率很低。

4、其他

包块血糖、凝血常规检查、肝肾功能、免疫学检查等，以了解患者的身体情况，以利于指导临床治疗方案。

取得肿瘤组织的病理对腹膜间皮瘤诊断极具帮助，特别是借助免疫组化或电镜等能够确诊。常用的方法如下：

1、腹腔穿刺活检

医生通常在超声或CT引导下，将一根细针穿过患者腹部的皮肤取出液体或一块组织。此方法创伤相对较小，主要适用于身体状态差、病情严重的患者。

2、腹腔镜取活检

在局麻状态下，通过腹腔镜可于壁层和脏层腹膜、大网膜病变处以及病变与相对正常组织交界处多处取活检，用较大的活检钳可以取得满意的组织供病理学检查。是腹膜间皮瘤简便快捷的有效诊断方法。其创伤小、手术时间短、患者基本上无痛苦、对患者的身体条件要求不高。除晚期衰竭明显的患者外，绝大多数均能耐受，且病人依从性好，但肉眼观察很难与腹膜转移癌及结核性腹膜炎鉴别。

3、剖腹探查

对于怀疑恶性腹膜间皮瘤患者，若无手术禁忌证均应剖腹探查并尽可能切除肿瘤，有助于诊断和治疗。

腹腔镜检查可直接观察病变及周围器官受累情况，用来排除腹腔或盆腔内其他器官的肿瘤和疾病。但对大量腹水、腹腔内病变广泛、与脏器粘连明显者，该方法会受到一定的限制。

1、超声检查

腹部超声有利于判断肿瘤具体位置、形态（形状、大小、囊性或实性等）、腹水多少、与周围组织器官的关系等。典型表现为腹水，腹膜片状或结节状增厚，并向腹腔内隆起。

2、CT及MRI检查

更加明确肿瘤的具体位置、形态、与周围组织器官的关系等。可见腹膜增厚及多发结节，并有强化。

3、胃肠造影

部分患者可见肠管被推挤移位或狭窄，甚至出现肠梗阻的表现。

医生根据患者长期石棉粉尘接触史，不明原因的腹痛、腹胀、体重减轻等临床表现，结合超声检查、CT、MRI、病理学检查等相关辅助检查，一般可明确诊断。但诊断时通常还需与腹膜炎、胃肠道或盆腔恶性肿瘤腹膜转移相鉴别。

1、腹膜炎

二者均有腹痛、腹胀、恶心、呕吐等不适。但腹膜炎是一种急腹症，多由感染、物理损害和化学物质刺激等引起。起病急，病情进展迅速，以腹部压痛、反跳痛等为主要临床表现。腹腔穿刺可帮助明确诊断。

2、胃肠道或盆腔恶性肿瘤腹膜转移

二者均可有腹痛、腹胀、腹部包块、恶心、呕吐等表现。通常患者的病史和影像学检查等可协助诊断，胃肠镜检查有助于发现胃肠道原发肿瘤，而最终诊断依赖于病理。

目前主张手术为主的綜合治疗。少数局限性病变应尽可能彻底切除；多数恶性间皮瘤患者为弥漫性病变，应尽量切除主要病灶。同时还需联合化疗、放疗等其他治疗方法。

主要是化疗药物治疗。

阿霉素、顺铂、丝裂霉素、吉西他滨、培美曲塞、长春瑞滨、紫杉醇

1、主要适应于局限性腹膜间皮瘤，无论良恶性均应首选手术切除。而弥漫性病变通常累及范围较广，难以实现病变全切。

2、良性者手术切除预后较好，但术后仍存在复发的可能，而需要再次行手术切除。

3、对弥漫性恶性且手术无法根治者，可行肿瘤细胞减灭手术联合腹腔内化疗，需根据肿瘤的分布尽可能多地切除肉眼可见的肿瘤组织，因手术切除的完整性直接影响整体的治疗预后。

1、腹腔内化疗（腹腔热灌注化疗）

通常在肿瘤细胞减灭术术中或术后行温热灌注化疗，即将化疗药物加热并直接作用于腹腔，温度可控制于40.5℃~43.0℃。

（1）适应证：适用于无腹外转移或肝实质转移的恶性腹膜间皮瘤者。

（2）作用：肿瘤细胞减灭术可解除腹膜粘连并切除大块肿瘤组织，化疗药物可充分发挥效应杀灭残余的微小瘤灶，且腹腔局部用药可增加腹膜肿瘤部位的化疗药物浓度，减少化疗药物的全身副作用，热疗可增强化疗药物的细胞毒作用并增加药物对肿瘤组织的渗透性。

（3）常用药物：阿霉素、顺铂、丝裂霉素、吉西他滨等。

2、全身化疗

通过口服、注射化学药物杀死癌细胞或阻止其生长。

（1）适应证：适用于无法接受手术者。

（2）常用药物：培美曲塞、顺铂、吉西他滨、长春瑞滨、紫杉醇等。

3、放疗

医生将来自x光和质子等来源的高能束聚焦到患者身体的特定部位（腹部），以利用辐射杀死残留的癌细胞。

恶性腹膜间皮瘤对放疗有一定的敏感性，但较胸膜间皮瘤差，对无法手术或手术切除不彻底者可选用。可帮助减少晚期癌症的症状和体征。

分子靶向治疗、免疫治疗、基因疗法等均有较好的应用前景，但目前还处于研究阶段。

腹膜间皮瘤的治疗周期一般为1~3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

腹膜间皮瘤的预后通常与肿瘤的性质、发现时间、是否能够彻底地消灭癌细胞等有关。但本病一般起病隐匿，临床表现缺乏特异性，在早期很容易被误诊，故通常预后较差。

当腹膜间皮瘤生长到一定程度，则可出现腹痛、腹胀等一系列症状，也可能并发肠梗阻、肠穿孔、低血糖症、低钠血症、高钾血症、血小板增多症、血栓栓塞等一系列严重并发症，甚至发生远处转移危及患者的生命安全。

本病一般不会自愈，应积极治疗，防止进一步恶化。

良性肿瘤存在治愈的可能。且随着治疗方法的改进，恶性肿瘤的患者可以缓解症状、改善生活质量、延长生存期。

具体治愈率暂无大样本数据研究。

术后仍存在一定复发的风险。

未经治疗的恶性腹膜间皮瘤者中位生存期为4~12个月，非上皮型的恶性腹膜间皮瘤多在确诊后12个月内死亡。随治疗方法的改进，弥漫性恶性腹膜间皮瘤患者在积极接受治疗后，多会存活5年以上。

腹膜间皮瘤患者的日常护理应以改善生活质量、提高治疗的依从性为主，以求获得更好的治疗效果。

1、本病通常需要进行手术、化疗，且可能需要多次入院治疗，故会给患者及家属产生较大的经济和心理压力。建议患者及家属多与医护人员交流，了解疾病的相关知识，学会疏导自身的压力。家属要给予患者鼓励和支持，帮助患者减轻紧张情绪，树立战胜疾病的信心。

2、患者在进行化疗后常会发生脱发，要学会接受这一并发症，保持平和心态，通常头发在化疗结束后会再生。

使用化疗药物后，需要注意观察是否出现毒副反应，一旦发生不适应及时就医咨询。

1、可适当进行活动，但应避免活动量过大，一旦感觉劳累要及时休息，做到劳逸结合。

2、化疗期间，患者机体的抵抗力可能会降低，要尽量避免到人群聚集的地方，外出活动建议戴口罩，注意防寒保暖，预防感冒。

3、尽量避免身体磕碰，避免受到外伤。

严密观察病情变化，若患者突发腹痛难忍、胸痛胸闷、下肢肿胀、大汗淋漓、晕厥等情况，要及时就医。

1、术后患者应注意休息，保持伤口清洁、干燥。

2、遵医嘱积极进行化疗等，以求获得更佳疗效。

3、腹部手术后通常要从禁饮食到流质饮食、半流质饮食等逐渐过渡，具体应谨遵医嘱。

4、遵医嘱进行康复活动训练。

腹膜间皮瘤的患者处于不同程度应激状态，新陈代谢持续升高，加上化疗可引起胃肠道反应，会加重营养不良的程度，故加强营养支持对改善本病患者的生活质量具有积极意义。

患者应多饮水、少量多餐，建议高维生素、营养丰富、高蛋白的饮食，保证食量，以增强机体对化疗的耐受力。

虽然腹膜间皮瘤的发病原因和具体机制尚未完全清楚，但目前可通过去除与其发生相关的因素来进行预防。

1、脱离石棉粉尘的环境。

2、避免经常接触放射性物质。

3、积极防治猿病毒（SV40）感染。

4、积极防治各种慢性炎症。

5、重视定期体检，特别是存在腹胀、腹痛等消化道不适40~60岁的男性，以便及早发现异常。