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疾病名称: 腹腔动脉压迫综合征疾病英文名称: Celiac axis compression syn...
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疾病名称: 腹腔动脉压迫综合征
疾病英文名称: Celiac axis compression syndrome,CACS
疾病别名: 正中弓状韧带综合征、Dunbar综合征
疾病概述:
腹腔动脉压迫综合征(celiac axis compression syndrome,CACS)是一种罕见疾病,是正中弓状韧带压迫腹腔动脉近端所致,亦称正中弓状韧带综合征或Dunbar综合征。典型临床表现为三联征包括上腹痛、体重减轻、餐后痛伴呕吐,餐后痛尤其容易在呼气时出现。血管造影是诊断腹腔动脉压迫综合征的金标准。手术松解正中弓状韧带是治疗腹腔动脉压迫综合征的基本手段。韧带松解术联合腹腔动脉重建术治疗腹腔动脉压迫综合征患者,远期无症状率可以达到76%。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 有遗传倾向
就诊科室: 消化内科、普通外科、血管外科
发病部位: 腹部
常见症状: 腹痛、呕吐、体重减轻
主要病因: 正中弓状韧带压迫腹腔动脉
检查项目: 体格检查、血常规、血生化、便常规+潜血试验、血脂肪酶、血淀粉酶、腹部B超、腹部CT、腹部MRI、腹腔动脉血管造影、胃张力测量法、神经节神经阻滞
重要提醒: 腹腔动脉压迫综合征可能会并发动脉瘤,需早发现早治疗。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
临床较为罕见,有研究统计,目前本病发病率约为1.74%~4.0%。
流行病学-好发人群:
1、好发于年轻女性,体型偏瘦者。
2、在女性中比在男性中更普遍,比值为4∶1。
病因-总述:
腹腔动脉压迫综合征的病因尚未得到完全了解,主要由正中弓状韧带压迫腹腔动脉引起,但也可由正中弓状韧带毗邻的腹腔神经丛内过多的神经纤维组织压迫腹腔动脉导致。此外,胃排空延迟、外科手术损伤、神经源性异常也可导致本病发生。有研究表明,腰椎前凸过大等是本病的危险因素。
病因-基本病因:
1、韧带压迫
腹腔动脉压迫综合征主要由正中弓状韧带压迫腹腔动脉引起。正中弓状韧带是连接主动脉裂孔两侧膈肌脚的纤维韧带样结构,构成主动脉裂孔的前缘,在腹腔动脉开口上方跨过主动脉。一般认为腹腔动脉开口过高或膈肌脚附着点过低是产生压迫的基础。
2、神经压迫
正中弓状韧带毗邻发自内脏神经节前神经元的腹腔丛(或腹腔神经节)、膈神经和迷走神经的体壁支、副交感节前纤维和交感神经节后纤维。这些神经也可能促成腹腔动脉压迫。
3、胃排空延迟
腹腔动脉压迫也可与胃排空延迟有关,胃排空延迟可能由神经功能紊乱引起。
4、外科手术损伤
腹部钝挫伤和胰腺外科手术(例如胰十二指肠切除术,很可能引起局部创伤)之后发生了获得性暂时性腹腔动脉压迫综合征。
5、神经源性异常
腹腔动脉压迫综合征可能是神经源性疾病,症状源于腹腔神经节压迫引起的感觉异常和交感神经刺激。
病因-危险因素:
有研究表明,腰椎前凸过大,女性、消瘦、年龄小于30岁、既往有腹部手术、吸烟、高度腹腔动脉狭窄等是本病的危险因素。
症状-总述:
腹腔动脉压迫综合征患者典型临床表现为三联征包括上腹痛、体重减轻、餐后痛伴呕吐,餐后痛尤其容易在呼气时出现,可伴有恶心、腹泻、晕厥等,少数患者存在精神症状及胃轻瘫等。
症状-典型症状:
1、腹痛
是最常见的主诉症状,多见于餐后,疼痛通常位于上腹部,可由运动诱发,也可在休息时发生,呈间歇性或持续性,腹痛可能具有体位性,身体前倾或膝部靠近胸部时可以减轻疼痛,而仰卧位会使疼痛加重。
2、体重减轻
大约一半患者会出现非故意性体重减轻(>9kg)。
症状-并发症:
侧支动脉瘤:多发于腹腔动脉起始段重度狭窄或闭塞患者中,包括胰十二指肠动脉瘤、腹腔动脉瘤、胃网膜动脉瘤等,以胰十二指肠动脉瘤多见。
症状-伴随症状:
1、消化道症状
可能伴随不同程度的恶心、呕吐、腹泻或晕厥等。
2、精神症状
儿童或青少年患者可能出现焦虑、情绪异常等精神症状。
3、胃轻瘫
少数患者可出现胃轻瘫,主要表现为恶心、呕吐、餐后持续饱胀、上腹痛等。
就医-门诊指征:
1、上腹部反复疼痛或不适,进食后症状更明显。
2、长期反复出现食欲缺乏、恶心、呕吐、腹泻。
3、出现不明原因的体重下降。
4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。
以上均须及时门诊就医咨询。
就医-就诊科室:
1、不明原因的腹痛需到消化内科就诊。
2、需要进行手术的患者可到血管外科或普通外科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能会对腹部进行体格检查,着宽松易于暴露腹部的衣物,方便检查。
3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您都有哪些症状?什么时候开始的?多久了?
2、您的症状什么情况会缓解?什么时候会加重?
3、您的大便平时正常吗?有没有黑便或大便性状改变?
4、您饮食习惯规律吗?是否喜欢吃辛辣刺激、过烫的食物?
5、您平时生活压力大吗?出现胃部不适与情绪有关吗?
6、您以前有过胃肠疾病吗?是否进行过治疗?
7、您平时喝酒、抽烟吗?
8、您有消化道疾病的家族史吗?
9、您自行吃过什么药吗?服药后有缓解吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、现在有明确的诊断吗?我这是慢性胃炎吗?
2、导致我得这个病的原因有哪些?
3、我的情况严重吗?会癌变吗?
4、我需要做胃镜检查吗?会有损伤吗?
5、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?
6、大概需要治疗多长时间?可以治愈吗?以后还会复发吗?
7、我平时应该注意什么?是不是不能抽烟、喝酒了?
8、我需要复查吗?多久以后复查?需要复查哪些项目?
检查-预计检查:
患者出现不明原因的腹痛和体重下降等情况,应及时就医。就医时,医生会询问病史并对患者进行体格检查,判断有无异常体征。之后可能建议做腹部CT或腹部MRI、动脉造影、双功能超声、生理学检查(包括胃张力测量法、神经节神经阻滞),以明确诊断及评估疾病的严重程度。
检查-体格检查:
1、体格检查通常正常。
2、体重减轻可能比较明显。
3、患者可能存在上腹部压痛。
4、腹部听诊可能闻及上腹部杂音(呼气时更响亮),但不常见。上腹部压痛和上腹部杂音都不是腹腔动脉压迫综合征的特异性表现。
检查-实验室检查:
1、血常规检查
判断患者是否贫血或是否合并感染。
2、便常规+潜血试验
判断患者是否有消化道出血。
3、血生化检查
判断患者是否有肝功能异常、胆囊功能异常。
4、血脂肪酶、血淀粉酶检查
判断患者是否有胰腺炎。
检查-其他检查:
对于临床特征不典型或影像学检查结果不明确的患者,生理学检查(胃张力测量法、神经节神经阻滞)有助于确诊。这些检查还可能有助于预测腹腔动脉减压术取得临床成功的可能性。
1、胃张力测量法
在运动前、运动时和运动后进行测量,检测阳性包括如下标准。
(1)胃动脉二氧化碳分压的差异大于0.8kPa。
(2)动脉乳酸水平小于72mg/dl。
(3)运动后胃动脉二氧化碳分压水平升高。
2、神经节神经阻滞
经皮腹腔神经节阻滞也可用于激发性生理学检查。
检查-影像学检查:
1、血管造影
对于符合腹腔动脉压迫症状、不存在其他明显的腹痛病因、常规影像学检查(如腹部CT或腹部MRI、双功能超声成像)提示腹腔动脉压迫的患者,应行吸气相和呼气相动脉造影以确定诊断。血管造影是诊断腹腔动脉压迫综合征的“金标准”。
2、腹部CT或腹部MRI
通常首先采用腹部CT或腹部MRI评估腹痛或其他症状。如果没有提示腹痛原因的其他明显发现,而符合腹腔动脉压迫的发现包括腹腔动脉狭窄、伴或不伴狭窄后扩张或动脉瘤,提示可能为“腹腔动脉压迫综合征”。
3、腹部双功能超声
腹腔动脉压迫综合征双功能超声检查结果可能为腹腔动脉起始部的收缩期流速升高(提示狭窄),呼气时流速加快,吸气时恢复正常。
诊断-诊断原则:
诊断需血管影像学检查以证实正中弓状韧带压迫腹腔动脉,最好结合呼吸动作来实施。一些患者可能需要接受其他影像学检查,以排除引起患者症状的其他可识别的原因,如急性胆囊炎、胰腺炎、胃食管反流病、慢性肠缺血、胃出口梗阻等。
诊断-诊断依据:
对于腹腔动脉压迫综合征的诊断,目前普遍认同需具备以下4个条件。
1、慢性腹痛,进食后腹痛更有意义,需排除其他因素。
2、进食减少、近期体重明显减轻。
3、上腹部血管杂音,呼气末杂音增强。
4、典型影像学证据,包括CT血管造影、磁共振血管造影、选择性动脉造影。
诊断-鉴别诊断:
1、急性胆囊炎
临床表现包括长时间(超过4~6小时)稳定的剧烈右上腹或上腹正中痛、发热、腹部肌紧张、墨菲征阳性和白细胞增多。
2、胰腺炎
急性和慢性胰腺炎都可引起腹痛,且腹痛常放射至背部。大多数急性胰腺炎患者会急性发作持续性的剧烈上腹正中痛。疼痛较为稳定,可能位于中间上腹部、左上腹,也可能呈弥漫性,少数情况还可局限于左侧。
3、胃食管反流病
大多数胃食管反流病患者主诉烧心、胃内容物反流和吞咽困难。然而,某些患者也可能诉上腹正中痛和(或)胸痛。
4、慢性肠缺血
可与外周动脉疾病(PAD)或肠系膜血管炎有关。此类患者表现为餐后腹痛和体重减轻。然而,慢性肠系膜缺血常见于有心血管疾病危险因素(如吸烟、高血压)和通常存在PAD其他临床表现(如跛行)的老年个体。
5、胃出口梗阻
患者可能存在餐后腹痛和体重减轻,但几乎所有患者都会发生呕吐,上消化道影像学检查可发现梗阻。虽然已有报道称腹腔动脉压迫综合征患者出现了胃排空延迟,并且患者可能诉餐后饱胀,但呕吐并不明显。存在餐后腹痛和胃出口梗阻的较年轻患者可能有肠系膜上动脉压迫综合征。
治疗-治疗原则:
针对发病机制,分别解决血管压迫、神经节刺激和血管内壁损伤,通过腹腔干外科减压术、腹腔动脉血运重建来恢复腹腔干的正常血流,消除腹腔神经节及神经纤维带来的神经刺激。偶然诊断的无症状患者以及意外诊断、症状与影像学检查结果无关的患者不需特殊治疗。
治疗-一般治疗:
1、避免激烈运动,饮食规律,多样化,少食多餐,保持良好的生活习惯。
2、保持良好的心理状态及充足睡眠。
治疗-药物治疗:
本病无需药物治疗。
治疗-相关药品:
暂无相关药品
治疗-手术治疗:
1、有症状患者
(1)腹腔动脉减压术:包括切开正中弓状韧带和切断腹腔神经节纤维,术中或术后需评估腹腔动脉血流。
(2)血管重建术:如果松解后仍持续有狭窄性震颤和血流损害的证据,则需行血管重建术,包括经皮血运重建(如腹腔动脉血管成形术或支架置入术)、外科血运重建(即插入性移植或旁路移植)。
2、无症状患者
通常无需手术治疗。
治疗-治疗周期:
受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
具体治疗费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。
预后-一般预后:
腹腔动脉压迫综合征患者的预后与病因、患者个体差异、治疗方式、治疗干预是否及时等多种因素有关,一般不能自愈,本病一般预后较好,经手术治疗后远期无症状率可以达到76%。此外,正中弓状韧带纤维的持续压迫,会导致腹腔动脉管壁结构的永久性改变,如内膜增厚,外层弹力纤维增生等,引起动脉瘤,若瘤体发生破裂,可造成腹膜后血肿、出血性休克等严重后果。
预后-危害性:
正中弓状韧带纤维的持续压迫,会导致腹腔动脉管壁结构的永久性改变,如内膜增厚,外层弹力纤维增生等,引起动脉瘤。若瘤体发生破裂,可造成腹膜后血肿、出血性休克等严重后果。
预后-自愈性:
一般不能自愈,需积极就医接受治疗。
预后-治愈性:
本病经积极手术治疗一般能达到临床治愈,病情不再进展。
预后-治愈率:
正中弓状韧带松解术后即刻缓解率为84%,远期缓解率为70%;血管重建术后即刻缓解率100%,远期缓解率为84%。腹腔动脉压迫综合征的总治愈率为70%(范围为68%~100%)。
预后-根治性:
经手术治疗后,腹腔动脉受压迫的解剖学因素可以完全解除,但腹腔动脉受压迫引起的症状一般无法根除,具体根除率暂缺乏临床大样本数据研究。
预后-复发性:
不同手术方式复发率不同,具体复发率暂缺乏临床大样本研究数据。
日常-总述:
腹腔动脉压迫综合征患者在日常生活中应保持良好心态,积极配合治疗,并努力纠正不良生活习惯。定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
日常-心理护理:
1、心理特点
(1)腹腔动脉压迫综合征属于罕见病,诊断较难,患者可能会因此而产生焦虑、抑郁等不良情绪。
(2)腹腔动脉压迫综合征患者易出现胃部不适、腹部疼痛、消化不良等症状,影响日常生活,可出现焦虑、抑郁和其他精神症状。
2、护理措施
(1)家属应给予患者心理支持,多理解、关怀、疏导患者,从各个方面调动患者的积极性,使其积极配合治疗。
(2)患者自身应正视疾病,保持心情舒畅,避免不良情绪的刺激,平时可参加文艺活动,如唱歌、书法、绘画、下棋等,转移对疾病的注意力。必要时可向心理医师咨询。
日常-生活管理:
保持精神愉快,精神抑郁或过度紧张,容易加重腹腔动脉压迫综合征胃肠道症状,因此日常应保持精神愉快。
日常-复诊须知:
腹腔动脉压迫综合征手术治疗后,症状并不能完全缓解,需定期进行CT、B超等检查和随访。
日常-术后护理:
1、患者通常在腹腔动脉减压术后再住院2~3日。术后可立即进食,并根据耐受情况逐渐增加饮食。对于术前体重显著减轻的患者,建议营养咨询。
2、注意伤口的护理,保持干净整洁,防止伤口感染,如伤口出血或破裂要及时上报医生。
3、术后1个月左右随访,以检查切口、监测饮食进展并评估有无症状复发。双功能超声扫描确定腹腔动脉流速是否恢复正常。
饮食调理:
腹腔动脉压迫综合征的发生可由进食诱发,患者在积极配合手术治疗的同时,还要特别重视饮食护理,养成良好的饮食习惯,有利于缓解病情,减少病情发作。
饮食建议:
1、饮食规律,少食多餐,注意营养丰富均衡。
2、进餐时要放松,避免有压力,特别是在进食时切勿生气,避免紧张、焦虑、抑郁。保持心情舒畅,精神愉快,可以促进胃的调节和保护机能,对稳定病情、促进康复也有重要意义。
饮食禁忌:
1、有明显腹胀时,应尽可能少吃或不吃容易产生胀气的食物,如红薯、洋葱、蒜苗、萝卜等。要避免食用引起腹胀和含纤维较多的食物,如豆类、豆制品、芹菜、韭菜等。这些食物容易使患者有饱胀感,应减少摄食。
2、少吃一些不利于胃排空的食物,如富含高脂肪(如肥肉),多吃一些软糯易消化的食物。
3、避免辛辣刺激性食物,如生葱、大蒜、辣椒、芥末等。
4、避免暴饮暴食,不利于疾病恢复。
预防措施:
1、每年定期进行体检。
2、控制体重,如果出现短时间体重迅速降低需及时就医检查。
3、戒烟,吸烟是本病的危险因素。
如有错误请联系修改,谢谢。
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