肝上皮样血管内皮细胞瘤

肝上皮样血管内皮细胞瘤（Hepatic epithelioid hemangioendothelioma）是一种罕见的、低度恶性的血管源性肿瘤。目前病因尚不明确，可能与病毒性肝炎、饮酒、口服避孕药、长期接触石棉、氯乙烯和二氧化钍等因素有关。本病临床表现不典型，大部分患者无症状，部分患者可出现腹胀、腹痛、乏力、恶心、体重下降等，少数患者可出现皮肤巩膜黄染。肝上皮样血管内皮细胞瘤的预后差异性较大，与病灶数目、大小、发生部位、有无浸润、是否发生转移、肿瘤细胞分化程度、治疗方案等均有关，但与肝脏其他恶性肿瘤相比，其预后较好。

本病为罕见病，目前没有确切的发病率。

多见于成年人，女性多于男性。

肝上皮样血管内皮细胞瘤的根本病因尚不明确，可能与病毒性肝炎、饮酒、口服避孕药、肝移植术后长期使用免疫抑制剂、长期接触石棉、氯乙烯和二氧化钍等因素有关。

1、 病毒性肝炎、饮酒，可能增加肝上皮样血管内皮细胞瘤的发病风险。

2、 口服避孕药，可能增加肝上皮样血管内皮细胞瘤的发病风险。

3、肝移植术后长期使用免疫抑制剂。

4、长期接触石棉、氯乙烯和二氧化钍。

本病临床表现不典型，多为体检时发现。大部分患者无症状，部分患者可出现腹胀、腹痛、乏力、恶心、体重下降等，少数患者可出现皮肤巩膜黄染。个别患者因血液高凝状态引起脑血管栓塞。由于肝脏血窦丰富及肿瘤细胞的侵袭性，会引起一些患者肝上皮样血管内皮细胞瘤自发性破裂，导致腹腔内大出血。

大部分患者无症状，部分患者可出现腹胀、腹痛、乏力、恶心、体重下降等，少数患者可出现皮肤巩膜黄染。

1、Budd-Chiari综合征

少数患者会出现Budd-Chiari综合征，即肝静脉或从肝静脉至右心房的下腔静脉发生阻塞，可表现为腹痛、腹水和疼痛等。

2、腹腔内大出血

肝上皮样血管内皮细胞瘤自发性破裂可导致腹腔内大出血，可表现为腹痛、低血压和休克。

3、 脑血管栓塞

个别患者因血液高凝状态引起脑血管栓塞。

4、 高钙血症

本病可引起甲状旁腺激素相关蛋白质水平升高，导致高钙血症。

1、头晕、视线模糊，甚至出现昏厥、跌倒。

2、腹部疼痛突然比较剧烈，且持续不缓解。

以上均须急诊处理或拨打急救电话。

1、右上腹部反复疼痛或不适。

2、食欲不振、消瘦、乏力。

3、皮肤巩膜黄染、尿色加深等。

以上均须及时就医咨询。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者须于肝胆外科就诊；对于首选内科保守药物治疗，建议转诊至肿瘤科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对腹部进行体格检查，着宽松易于暴露腹部的衣物，方便检查。

3、若考虑进行血液检查，注意检查前禁食。

4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、腹痛持续时间有多长？具体在哪个部位？

2、发现黄疸有多长时间了？

3、食欲不振、厌食的症状持续多久了？

4、有没有吃过什么药物或曾接受何种治疗？效果如何？

5、恶心、呕吐的症状出现多久了？

6、之前肝脏是否有过损伤？是否患过肝炎？

1、病情严重吗？我为什么会得这个病？

2、我这个病是先天的吗？

3、需要进行手术治疗吗？

4、如果不做手术还有其他治疗手段吗？治疗效果如何？

5、这个病能治愈吗？会复发吗？

6、有后遗症和并发症吗？

7、治疗费用如何？

8、医疗保险报销吗？

医生询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，判断有无异常体征。之后可能建议做腹部彩超、CT、MRI、活组织病理检查、肝功及甲胎蛋白测定等，以明确诊断及评估疾病的严重程度。

医生会对患者进行腹部查体。有些患者可能会有肝肿大。

1、肝功检查

部分患者会有血清转氨酶、血清碱性磷酸酶、血清胆红素水平升高。

2、血清甲胎蛋白测定

本病患者血清甲胎蛋白水平一般在正常范围内。

肝组织病理活检是通过手术方法取出一小块活体病变肝脏组织，由于手术对患者的创伤极大，大部分情况下可行经皮肝穿刺活组织检查，即肝穿刺活检，用活检针经过皮肤穿刺进入肝脏，从肝脏上取一小条肝脏组织，然后进行病理切片组织学观察，来了解病变的性质，用于诊断疾病，评估预后：

1、检查前注意

如实告知医生自身是否存在其他基础疾病，配合医生完善术前相关检查，以判断是否可以进行肝穿刺。如有严重贫血、凝血异常等，是不能进行肝穿刺检查的。

2、检查后注意

（1）术后应严格卧床休息24小时，一旦出现心率加快、面色苍白、烦躁不安或活检部位剧烈疼痛不能忍受，及时联系医生。

（2）术后饮食应保持清淡，应选择低盐、低蛋白、低脂肪、易消化的食物。

1、超声

此项检查可以观察肝脏的大小、形态、质地、边缘、是否有结节及结节的大小、性质等。

2、CT

平扫可观察肿瘤的大小、位置、性质和远处转移情况，CT增强可观察肿瘤的血供及远处转移情况。

3、MRI

可通过肿瘤信号的高低来判断病变的性质、范围和深度。

医生多需根据患者病史，以及实验室检查结果和影像学表现进行综合诊断。活组织病理检查是诊断本病的关键，因手术切除取活组织创伤大，临床上多行肝穿刺活组织检查，但肝穿刺活组织检查诊断本病难度较大，特别是取材不足的情况下更容易误诊和漏诊。

1、原发性肝癌

是指源于肝细胞的恶性肿瘤，常见的临床表现为腹部不适或疼痛、体重减轻，查体可见肝掌、蜘蛛痣。大部分原发性肝癌患者的甲胎蛋白有明显升高，而肝上皮样血管内皮细胞瘤患者的甲胎蛋白一般在正常范围内。

2、肝转移瘤

当肝上皮样血管内皮细胞瘤表现为多发结节时， 易被误诊为肝转移瘤。在影像学上， 肝转移瘤表现为多发结节， 其强化方式可多样， 但最常见的为环状强化， 较少出现延迟强化。对于有明确病史或肿瘤标志物有明显升高的患者应首先考虑肝转移瘤，对于没有明确病史和相关检查结果的患者可通过肝穿刺活检鉴别。

肝上皮样血管内皮细胞瘤的治疗目的为延长患者生存时间，提高患者生活质量。本病目前并无标准治疗方案，治疗方法包括手术切除、肝移植、放化疗、介入治疗、抗血管生成治疗等，医生会根据肿瘤的生长方式、患者的体质等给予个体化的治疗方案。

沙利度胺和来那度胺可通过抑制恶性血管内皮细胞的增殖而对肝上皮样血管内皮细胞瘤产生持久的疗效。

沙利度胺、来那度胺、环磷酰胺、表柔比星

1、手术切除

适用于局限于单叶的肿瘤，通过切除病变部位及其周围达到根治性切除，从而获得较好的效果。

2、肝移植

对于肝内有多个病变部位的患者，可选择肝移植术，术后存活率较高，但肝移植术费用昂贵，且术后需长期服用免疫抑制剂，经济负担重。

肝上皮样血管内皮细胞瘤对放化疗不敏感，多用于辅助治疗。

肝内多个发病部位或伴有肝外转移时，可选择该治疗方案。使用抗癌药物或药物联合微粒、微球进行栓塞，如环磷酰胺、表柔比星，可起到化疗性栓塞的作用。

治疗周期约为2～4周，具体治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

肝上皮样血管内皮细胞瘤的预后差异性较大，与病灶数目、大小、发生部位、有无浸润、是否发生转移、肿瘤细胞分化程度、治疗方案等均有关，但与其他肝脏恶性肿瘤相比，其预后较好。

1、 肝上皮样血管内皮细胞瘤自发性破裂可导致腹腔内大出血，可表现为腹痛、低血压和休克。

2、 个别患者因血液高凝状态引起脑血管栓塞，可表现为头晕、头痛等。

一般不会自愈，但有研究显示部分肿瘤可自发性停止生长或消退。

肝上皮样血管内皮细胞瘤很难治愈。

暂无大样本数据研究。

肝上皮样血管内皮细胞瘤难以根治。

易复发，应注意定期复查。

肝上皮样血管内皮细胞瘤患者在日常生活中应保持良好心态和愉悦的心情，积极配合治疗，遵医嘱用药，并保持良好的生活习惯。定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）肝上皮样血管内皮细胞瘤病程较长，需多次入院治疗，患者可能会对治疗丧失治疗信心，出现抑郁、悲观的心理。

（2）患者对病过分忧虑，担心疾病恶化，内心十分惶惶不安。

2、护理措施

（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。

（2）患者自身应正视疾病，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激，必要时可向心理医师咨询。

（3）患者平时可多与病友交流探讨，可以避免负面情绪的堆积。

1、接受化疗的患者，治疗期间或治疗后，可能会出现骨髓抑制、胃肠道反应等异常，出现白细胞和血小板减少、恶心、呕吐、腹泻等症状，可遵医嘱服用药物缓解不良反应，鼓励患者多饮水，以加速药物从体内排出。

2、接受放疗的患者，治疗期间或治疗后，可能有肝功能损害，出现肝脏突然肿大、大量腹水、黄疸等。患者可遵医嘱服用保肝利尿药物，用药期间应监测肝功、离子变化。

1、生活有规律

建立合理的生活制度，保证睡眠充足，避免过度劳累，是肝脏功能恢复的基础。注意调整休息时间，遵守合理的作息时间。

2、注意保暖

根据气候变化，适量增减衣被，尤其是换季时期，冷热交替易发生感染，患者应用化疗药物或免疫抑制剂后免疫力低下，因此，要特别注意保暖，避免感染。

3、保持精神愉快

精神抑郁或过度紧张，对病情恢复不利，因此日常应保持精神愉快。

1、化疗期间及化疗后需监测血常规，一旦出现白细胞、红细胞及血小板减少，需及时到医院就诊。

2、患者应定期复查影像学检查，观察肿瘤是否有变化或出现新发病灶，若出现肿瘤增大或出现新发病灶意味着疾病复发或加重。

肝上皮样血管内皮细胞瘤患者需要定期复查CT或MRI，一般建议复查间隔为3～6个月。

1、手术创口应定期换药，换药时应注意创面是否有红肿、破溃等。术后应遵医嘱服用抗感染药物。

2、术后注意观察腹部体征的变化，伤口处的敷料有无渗出，引流管是否通畅等。

患者要保持饮食清淡，吃蔬菜、水果，忌油腻、刺激性食物。慎用一切需要肝脏代谢，可能影响肝功能的食物，如发霉、烟熏、高温烧烤、油炸食品，以及人工合成的香精、味精、色素等其他添加剂。

1、饮食规律，定时进餐，建议患者早、中、晚每天进食3餐，两餐之间尽量不吃零食，晚餐不宜过饱。

2、饭前洗手，餐具不与其他人混用，餐具及时消毒。

3、食物的选择以清淡、富有营养为主，注意营养丰富均衡，糖、蛋白质、脂肪、维生素和无机盐种类齐全，比例合适，搭配适当。

4、主食可吃细面条、馒头、发糕、包子等。症状严重者，可吃一些软性食物，例如米汤、藕粉、香蕉、南瓜类。患者宜食肉纤维短而柔软的肉类，如鱼、虾、鸡肉、嫩牛肉、瘦猪肉等。多食不含粗纤维的蔬菜和水果，如嫩黄瓜、西红柿、嫩茄子、冬瓜、嫩白菜、菠菜叶等。

5、对出现贫血或营养不良者，在饮食中增加富含蛋白质和血红素铁的食物，如黑木耳、瘦肉、鱼、鸡、蛋类、动物血等，并注意维生素C和维生素B族的补充，包括维生素B₁₂和叶酸，适量增加新鲜蔬菜和水果。

1、慎用一切需要肝脏代谢，可能影响肝功能的食物，如发霉、烟熏、高温烧烤、油炸食品，以及人工合成的香精、味精、色素等其他添加剂。

2、忌酒，避免暴饮暴食。

3、避免吃生冷、硬质粗糙、油腻、过咸的食物。

4、避免吃多次加工的产品，其中的添加剂会加重肝脏的负担。

1、保持良好的卫生习惯，戒酒，及时接种乙肝疫苗。

2、在医生的指导下服用对肝脏有损伤的药物，避免自行滥用药物。

3、需要长期接触化学制品的工作应该做好防护措施。

4、在医生指导下服用口服避孕药，避免自行滥用药物。

接种乙肝疫苗并定期复查乙肝五项，可预防乙肝病毒引起的肝损伤，对于预防肝上皮样血管内皮细胞瘤可能有一定帮助。