肝血管平滑肌脂肪瘤

肝血管平滑肌脂肪瘤（hepatic angiomyolipoma，HAML）是一种罕见的良性间质肝肿瘤，有潜在的恶变倾向。其中包含血管、平滑肌和不同比例的脂肪组织，多发生在亚洲地区的成年女性中，男女比例约为1：3。该病的发病机制尚未阐明。大多数患者无明显症状或偶有上腹部不适。目前，MRI、CT和肝组织穿刺活检是最主要的检查方法。具有很高的误诊率。与HAML相关的死亡率很低。

确切患病率尚不清楚，有研究认为该病的患病率估计在0.3%-2.1%之间。

本病好发于成年女性，男女发病率在1：3，亚裔人群居多。

好发于中国、日本等亚洲国家。

肝血管平滑肌脂肪瘤的病因目前尚不明确。尽管数据显示肝血管平滑肌脂肪瘤女性中更常见，但性激素似乎在发病和生长中并不起作用。

大多数患者无明显症状，部分患者会偶有上腹部的不适，也有少部分患者会有腹部肿块，胃肠道症状，低热或体重降低等症状。

大约2/3的患者在体检时无明显表现，1/3的患者偶有上腹部或右上腹部的不适或肿胀疼痛。少数患者出现腹部肿块。

1、挤压肝实质

肿瘤扩张性生长可挤压肝实质，有可能出现内出血和坏死，还可能压迫空腔脏器，出现恶心、呕吐等胃肠道症状。

2、恶性肝血管平滑肌脂肪瘤转移

大多数肝血管平滑肌脂肪瘤都是良性的，恶性率相对较低，为3.91%。恶性肝血管平滑肌脂肪瘤主要转移到肺和骨骼，严重时可累计多个器官。

可能伴有食欲差、恶心、呕吐、贫血、乏力、低热、体重减轻、肠道习惯的改变等。

1、剧烈呕吐。

2、持续性腹痛。

3、无排气、排便。

出现以上情况时需立即拨打电话急救处理。

1、无明显诱因的上腹部或右上腹部坠胀感、腹部肿块、疼痛。

2、严重的不明原因的恶心、呕吐。

以上均须及时就医咨询。

1、 情况危急，症状严重者，请及时到急诊科就诊

2、 病情平稳者须于肿瘤科、肝胆外科或消化内科就诊。随诊时建议于肿瘤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查，着宽松易于暴露腹部的衣物，方便检查。

3、有记录近段时间的食谱可以记录内容，方便与医生沟通。

4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、 既往有没有全身病史和腹部疾病史

2、出现肿块症状多久了？是否伴有疼痛，性质如何，有无放射痛？

3、是否有腹胀、恶心等表现？

4、是否有尿频、尿急，是否伴有血尿？

5、曾到别的医院就诊了吗？诊断如何？有无治疗？疗效如何？

6、自己有无买药治疗？

1、我这是什么病？

2、病情严重吗？

3、要做什么检查？医保报销吗？

4、如何治疗？治疗效果如何？

5、会复发吗？

6、治疗后哪些症状会改善？

7、治疗花费高吗？哪些治疗费用在医保范畴内？

8、多久复查一次？饮食有要注意的吗？

医生询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，判断有无异常体征。之后可能建议做腹部的超声、核磁、CT、血清肿瘤标志物的检查、乙型肝炎标志物的检查、黑色素瘤抗原、抗体等免疫组化的检查、肝活体组织检查等，以明确诊断及评估疾病的严重程度。

一般患者体格检查无异常，少数患者可能会发现上腹部肿块的存在，或有上腹部的压痛。

免疫组化检查是本病的重要检查之一，HMB-45是一种针对人黑色素细胞肿瘤的特异性抗体，除肝组织的肝母细胞瘤外，仅与HAML发生反应。HAML的免疫组化检查中，HMB-45，SMA，Actin，Melan-A，巨噬细胞标记387，T细胞1，A103等识别的黑色素瘤抗原均为阳性。

肝组织穿刺活体检查依然是目前临床诊断肝血管平滑肌脂肪瘤的重要参考，结合免疫组化检查是确定诊断的重要步骤。医生会在患者局部麻醉的情况下，运用穿刺针取少量肝组织，并送往实验室进行分析。

HAML的影像学表现不典型，尤其是当平滑肌和血管成分在肿瘤中占主导地位时，脂肪类型较少，容易与其他肝脏肿瘤混淆，在手术前很难做出正确诊断。三者联合应用可以提高诊断率。

1、 超声

超声成像中HAML的相对典型表现为规则的圆形或椭圆形肿块，边界清晰。当肿瘤内脂肪组织含量增加时，表现为强烈回声，然后衰减。平滑肌组织增加时，它变成片状低回声带或高回声区，没有明显的衰减，肿瘤内血管成分的增加导致高回声，类似血管瘤。单独运用超声对HAML的诊断率极低。

2、 CT

HAML在CT平扫上大多表现为密度稍低，不均匀。所有病变均与周围组织呈明显边界。脂肪组织可见于病变内部，但大小和范围不同。

3、 MRI

磁共振成像通常提示不均匀和低T1加权成像（T1W1）信号，T2W1和扩散加权成像（DW1）信号增加。增强扫描时在动脉期通常表现为明显的增强，在门脉期和延迟期时明显减少。

超声、CT、MRI的结合使用可以帮助诊断，但最终诊断HAML取决于病理检查。在诊断时需排除肝细胞癌、脂肪瘤或脂肪肉瘤、肝血管瘤、局灶性结节性增生和转移性癌症等疾病。

1、肝细胞癌

动态增强扫描CT显示，HAML在动脉期有明显的增强，瘤内血管可见。门脉和延迟期有轻度至中度增强。在一些HAML中也可以发现胶囊变性和坏死。“快进快出”的特点与肝细胞癌相似，是HAML误诊肝癌的主要原因。脂肪组织的存在是区分HAML和肝细胞癌的关键。血清肿瘤标志物及病史也有助于鉴别，肝细胞癌患者的甲胎蛋白含量常升高，有的患者有肝炎或肝硬化病史，而HAML患者通常没有肝炎、肝硬化或这类肿瘤的家族史，常见肿瘤标志物几乎全部阴性。

2、脂肪瘤或脂肪肉瘤

以脂肪组织为主的HAML较难诊断，常被误诊为脂肪瘤或脂肪肉瘤；病理组织学检查结合免疫组织化学证实的人黑色素瘤45（HMB-45）阳性细胞，是确定诊断的重要步骤。

3、肝血管瘤

血管瘤样HAML常被误诊为肝血管瘤。病理组织学检查结合免疫组织化学证实的人黑色素瘤45（HMB-45）阳性细胞，是确定诊断的重要步骤。

4、局灶性结节性增生（FNH）

FNH常表现为中央瘢痕，是特征征象，可作为鉴别诊断的重要依据，此外，FNH在增强扫描上表现出延迟增强，这不同于大多数HAML。

HAML有恶变倾向，应择期手术切除。对于不适合肝切除术的患者，消融或介入治疗可作为穿刺活检后病理诊断的替代治疗。

目前暂无有效的药物治疗方案。

HAML有恶变倾向，应择期手术切除。该方法为有创性的治疗。对于不适合肝切除术的患者，消融或介入治疗可作为穿刺活检后病理诊断的替代治疗。术后定期随访、复查:

1、 外科手术

肝部分切除术

这类手术会将肝脏肿瘤和周围的部分肝组织切除。医生将根据患者肝功能的情况，肿块侵犯的位置，肿块的大小等诸多情况决定是否进行肝切除手术和切除手术的方式。

2、 局部治疗

对于无法行外科根治的患者，应当考虑局部治疗，局部治疗也可以作为其他根治性治疗前的过度治疗。局部治疗手段主要包括消融和肝动脉介入两大类。

（1）消融手术

所有肿瘤都可以进行消融。对于小于3cm的肿瘤，单用消融就可以达到治愈。射频消融通过施加高频交流电，在60℃~100℃下，引起组织离子震荡和摩擦加热，导致细胞凝固性坏死和细胞死亡。微波消融是利用高频振荡微波场引起极性分子（主要是水）的重新排列而使温度升高，烫死癌细胞。冰冻消融是利用低温探针在-35℃到-20℃的低温下冷冻，冻死癌细胞。纳米刀消融是最近发展起来的非热消融技术，利用低电压和高能电脉冲来诱导癌细胞死亡。

（2）肝动脉介入治疗

只要肿瘤的动脉血供能被单独隔离，而不对非靶向组织产生过多的影响，任何位置的肿瘤都可接受肝动脉介入治疗。对于大于5cm的不可切除的病变，应考虑肝动脉介入治疗。该治疗是通过栓塞微粒来阻断肿瘤的动脉血供。但仅用于无可争议的肝血管平滑肌脂肪瘤诊断。

治疗周期约为1~3个月，具体治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

肝血管平滑肌脂肪瘤属于良性肿瘤，一般预后较好，但由于恶化的潜力和破裂的可能，最好择期切除。经过正规治疗后，预后良好，可长期生存。

1、 肝血管平滑肌脂肪瘤有恶性的潜力。

2、 肝血管平滑肌脂肪瘤有破裂的可能。肝肿瘤破裂是外科急症，常常以急腹症或晕厥作为首发症状，起病较急，病死率较高。可以导致循环系统短期内大量失血、肝功能受损、癌细胞腹腔远处种植，预后更加不佳。

3、 肝血管平滑肌脂肪瘤表现为扩张性生长，挤压肝实质。有研究估算,在保守治疗的患者中，肿瘤每年增加约0.77cm。较大的肝血管平滑肌脂肪瘤可能会影响肝功能，出现肝功能异常。

一般不会自愈，患者表现常如常人，应警惕潜伏或潜在风险，积极治疗避免疾病进一步进展。

大多数肝血管平滑肌脂肪瘤被认为是良性，患者经过积极治疗可以治愈，病情不再进展。

绝大多数可治愈。

肝血管平滑肌脂肪瘤一般通过切除手术可以根治。

肝血管平滑肌脂肪瘤切除后也有可能复发。

肝血管平滑肌脂肪瘤患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，遵医嘱用药，并努力纠正不良生活习惯，定期复查，以便医生了解治疗效果，监测病情，及时进行干预。

1、心理特点

（1）肝血管平滑肌脂肪瘤有极低的恶变风险，可能使患者过分担忧，担心恶化，出现恐惧心理。

（2）肝血管平滑肌脂肪瘤可能会造成上腹部或右上腹部的不适，出现腹胀、食欲差、恶心、呕吐、贫血、乏力、低热等症状，影响日常生活，出现焦虑情绪。

2、护理措施

（1）家属应多给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其配合治疗

（2）患者自身应正视疾病，保持心情舒畅，避免不良情绪刺激，必要时可向心理医生咨询。

（3）患者平时可参加文艺活动，如唱歌、书法、绘画、下棋等，转移对疾病的注意力。

科学作息，适当锻炼，调整饮食结构，适当增加维生素和纤维素，保持良好的心态。

肝血管平滑肌脂肪瘤一般无明显症状，手术切除后需定期复查，监测有无复发。

1、观察引流管畅通

术后应注意引流管是否通畅，假如引流管中出现大量血液应自己告知医生。出院后要注意保持伤口清洁，定期更换敷料。若发现伤口渗血、渗液、红肿，请及时与医生沟通。

2、定期复查

应遵医嘱定期进行复查，主要复查CT、B超等项目。

3、 运动

手术患者通常需要在术后卧床休息约1~3天，随后可以下床在小范围内走动。要根据身体恢复情况逐渐增加运动强度，但在短期内注意不要大幅度蹲下、跳跃，更应避免剧烈运动或重体力劳动。

4、饮食

手术患者，术后需禁食，肠蠕动恢复（如排气）后可给予水、蔬菜汁、果汁等流质食物，约1周后逐步改为米粥、汤面、馄饨等半流质和正常饮食。建议多吃水果和蔬菜，补充水分、维生素和纤维素，利于排便。

患者需要注意日常饮食的调理，科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、多吃富含铁元素的食物。

2、注意水、维生素的补充，维持电解质代谢和酸碱平衡。

3、增加新鲜蔬菜水果的摄入。

4、适当补充优质蛋白质，如鱼、瘦肉、牛奶等。

1、忌食燥热、肥腻、煎炒等助热助湿的食物，忌食发物。

2、减少咖啡、浓茶等的饮用。

3、戒烟戒酒。

4、减少盐类摄入，避免食用腌制食物。

本病的病因尚不完全明确，因此无有效的预防方式。