肝紫癜病

肝紫癜病（peliosis hepatis）是一种罕见的肝血管病变，以多发性、充血性囊样小病灶为主，其确切病因尚未明确，可能与某些疾病、药物、器官移植后应用免疫抑制剂、长期血液透析有关，也可能是多因素综合作用的结果。本病临床症状隐匿且诊断困难，多为偶然发现，多数患者无症状，也有患者表现为肝大、贫血、发热、体重降低、厌食、腹痛、腹泻、腹胀等，严重者会进展为门静脉高压、胆汁淤积、肝衰竭、肝脏破裂等。影像学检查有助于诊断，病理检查是确诊方法，但肝穿刺活检可能导致腹腔内出血。

1、基于病因分类

（1）药源性肝紫癜病：由于药物因素引起的肝紫癜病。

（2）杆菌性肝紫癜病：由于感染性因素引起，在艾滋病病人（HIV）阳性患者中，杆菌性肝紫癜病可以由巴通体杆菌引起。

2、基于严重程度分类

（1）轻型（显微镜下型）：肝紫癜病患者通常无症状。

（2）重型（肉眼可见型）：肝紫癜病患者常有临床表现，其特点是肝脏很大一部分被大囊肿所占据。

3、基于镜下表现分类

这两种镜下类型可见于同一肝脏，可能是疾病的不同阶段。

（1）实质型肝紫癜病：其特点是腔内没有肝窦细胞或纤维组织作衬里。

（2）静脉扩张型肝紫癜病：其特点是腔内有内皮或纤维组织作衬里。

肝紫癜病无传染性。

1、本病罕见。

2、有不同相关疾病的患者肝紫癜病的患病率不同，肺结核患者中为0.2%，而肾移植后患者中高达22%。

1、多见于成年人，男性发病率高于女性。

2、器官移植患者或艾滋病人等免疫低下的人群。

确切病因和发病机制尚不明确。出现某些疾病如细菌或病毒感染、免疫系统缺陷、严重结核、恶性肿瘤、获得性免疫缺陷综合征，应用某些药物如糖皮质激素、硫唑嘌呤、他莫昔芬，器官移植后应用免疫抑制剂及长期血液透析等可能与发病有关。本病也可能是多因素综合作用的结果。有研究认为发病机制可能涉及肝窦屏障缺陷和肝窦内皮细胞损伤。

1、药物相关因素

如糖皮质激素、促蛋白合成类固醇、三苯氧胺、硫唑嘌呤、他莫昔芬、乙烯雌酚、口服避孕药等。

2、免疫功能障碍

即继发性免疫缺陷相关疾病或状况，如血液系统疾病或移植后免疫抑制。

3、感染性因素

如结核、梅毒、人类免疫缺陷病毒（HIV）、巴通体等的感染。

4、化学因素

如聚氧乙烯、砷、氧化锗暴露。

5、综合性因素

以上多种因素综合作用的结果。例如22%的肾移植者患肝紫癜病，而等待移植的患者只有2%存在此病。可能的原因包括使用硫唑嘌呤、环孢素或移植后发生了机会性感染。

肝紫癜病的临床症状不一。许多患者无症状，部分患者表现为贫血、发热、体重降低、厌食、腹痛、肝肿大等，严重者可能出现门静脉高压症、胆汁淤积、肝衰竭等并发症，表现为腹水、黄疸、上消化道出血等，还有患者则表现为紫癜囊肿破裂或梗死，从而导致严重甚至致命的肝内或腹腔内出血。

1、药物引起的肝紫癜病

多数患者无症状，少数可表现为贫血、肝大。

2、杆菌性肝紫癜病

患者可出现发热、体重降低、厌食、腹泻、腹痛、腹胀、肝脾大。

对于轻型肝紫癜病患者而言，通常无症状，也可能仅表现为贫血、发热、体重降低、厌食、腹胀等。若病因一直未去除，没有得到及时的诊断、治疗和干预，可逐渐发展为肝窦纤维化甚至进展为肝硬化、肝衰竭，后期可能有腹水、黄疸、上消化道出血等表现。有少数患者会进展为肝脏破裂导致失血性休克、死亡。

1、肝衰竭

对于药物引起的肝紫癜病，极少数情况下会因大量肝细胞损伤、广泛弥漫的肝紫癜病引起肝衰竭，表现为乏力、厌食、呕吐、腹胀、黄疸、腹水、呕血、黑便、神志不清等。

2、胆汁淤积

本病并发胆汁淤积可表现为黄疸。若胆汁淤积长期持续，将进展为肝纤维化、肝硬化。

3、门静脉高压

本病可能导致门脉系统压力持续病理性升高，而出现脾大、脾功能亢进、上消化道出血、腹腔积液、黄疸、蜘蛛痣、肝掌等症状。

4、肝脏破裂导致休克

肝紫癜病患者部分表现为肝肿大，肿大的肝脏在外力作用下易破裂，内出血是最严重的并发症，患者常因失血性休克死亡。

药物引起的肝紫癜病患者偶尔可伴有脾紫癜。

肿大的肝脏在外力作用下破裂，患者出现了急性腹痛、失血性休克等情况，应立即去急诊科就诊，或拔打120急救电话。

1、出现了肝肿大、黄疸、腹水等。

2、出现了不明原因的贫血、发热、体重降低、厌食、腹痛、腹泻、腹胀等。

3、无症状，但体检发现肝功能异常、血细胞减少，或合并有其他感染。

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须及时于门诊就医咨询。

1、若出现肝脏破裂、失血性休克等，应尽快到急诊科就诊。

2、无症状者或症状较轻、病情平稳者，可于消化内科就诊。

3、病灶有破裂风险，需要手术的患者；病情严重出现肝衰竭，需要肝移植患者，于肝胆外科就诊。

4、若合并有结核病、艾滋病、巴尔通体感染、梅毒等，应去感染科进行详细的诊察。

1、 提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、 医生可能会进行体格检查，建议着宽松易于暴露腹部的衣物，方便检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若因基础病服用一些药物，可携带药盒，方便与医生沟通。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

7、若考虑进行腹部B超检查，注意检查前禁食6～8小时。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？发作频率是多久一次？

2、这些症状在什么情况下会缓解或加重？有没有什么诱因？

3、关于现在这些症状，您以前有没有做过什么检查？

4、您近期有服用过什么药物么？

5、既往得过什么疾病？有没有传染性疾病的病史？有没有肝病病史？怎么治疗的？

6、有没有血液系统疾病、器官移植病史？

7、有没有接触过艾滋病、肺结核、梅毒患者？

8、家庭中有没有患肝病的亲属？如果有，具体是什么病？

1、肝紫癜病是怎么出现的？

2、我的症状严重吗？需要做哪些检查？检查时需要注意什么？

3、我的病情严重吗？需要住院吗？

4、肝紫癜病有什么治疗方法？哪种手术适合我？手术有什么风险吗？

5、需要多久复查一次？做什么检查？

6、如何预防、避免今后的复发？

7、如果还有其他疾病，会影响我的治疗吗？

8、平时在家应该注意什么？饮食上有没有禁忌？

医生首先会详细收集病史资料，询问既往病史情况，具体包括基础疾病病史、传染病史、手术史、用药史、家族史等。并对患者进行体格检查，判断有无异常体征，之后可能建议做血常规、肝功能检查、血清免疫学检查、血液培养、腹部B超、CT、MRI、病理检查等以明确诊断并评估病情严重程度。

部分患者可能有腹部轻压痛、肝区叩击痛，触摸到肿大的肝脏等。

1、血常规

部分肝紫癜病患者表现为全血细胞减少。

2、肝功能检查

对于药物引起的肝紫癜病患者，部分可表现为血清转氨酶、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶水平中度升高，多数患者有胆红素增高。

3、血清免疫学检查

对于感染因素引起的肝紫癜病患者，血清免疫学检查可能有免疫球蛋白IgG增高、T细胞总数降低。

4、血液培养

部分肝紫癜病患者，血培养结果发现巴通体病原体等，提示有相关感染。

肝活检：

1、检查方法

肝活检是去除一小块肝组织的程序，可以在显微镜下检查是否有损害或疾病的迹象。如果血常规检查或影像学检查提示患者可能有肝脏问题，医生可能会建议患者进行肝活检。肝活检最常见的类型是经皮肝穿刺。术前需要与医生详细沟通病史，停用有增加出血风险的药物，如阿司匹林、华法林等；需要接受血常规检查，看凝血能力是否正常；术前6~8小时不能进食和饮水；需有家属陪同。经皮肝穿刺还需要满足术中能够静止、没有腹水、无肝脏感染、没有涉及血管的肿瘤。在进行活检之前可提前上厕所，通常医生会在手臂的静脉中放置一根静脉输液管，以便在需要时给患者用药。可能会给予患者镇静剂，以帮助在手术过程中放松身心。

2、活检过程

首先，医生将通过触诊或使用超声图像来定位肝脏。在某些情况下，可能会在活检过程中使用超声波将针引导到肝脏中。患者需仰卧，将右手放在桌子上的头顶上方。医生会将麻药涂在将要插入针头的区域。然后，会在右侧肋骨底部附近做一个小切口，插入活检针。活检本身仅需几秒钟。当针头迅速穿入和穿出肝脏时，会要求患者屏住呼吸。活检结束后，患者会被带到康复室，护士将在那里监测血压、脉搏、呼吸。然后静静地休息2~4个小时。针刺部位可能感到有些酸痛，大约持续一周，一周内避免劳累。

3、检查目的

肝活检可用于确定肝病的严重程度，有助于指导治疗决策。

4、检查结果

（1）大体病理及手术时可见多发形态不规整的充满血液的肝囊腔。

（2）显微镜下可见肝窦囊状扩张、充满红细胞并被肝细胞索束缚。对于静脉切除术型，镜下可见血液中充满内皮细胞形成的线性空腔，中心静脉瘤样扩张，通常与坏死实质的出血有关。

5、注意事项

由于本病为血管病变，对肝紫癜病病灶进行经皮穿刺活检有显著的出血风险，应当谨慎。在一些报告中，会采用联合或不联合超声引导的术中肝活检来降低重度出血风险。

轻型（显微镜下型）肝紫癜病往往无特异性影像学特征，而重型（肉眼可见型）肝紫癜病的特征是肝血管病灶较大，在多种影像学检查上均可显示。影像学检查可显示单个或多个、看似浸润性或类似脓肿的弥漫性病灶。

1、腹部超声

（1）检查过程及方法

超声检查是一种使用高频声波在体内生成结构图像的成像方法。在开始肝脏超声检查之前的一段时间，尽量不要进食和饮水。尽量不佩戴珠宝首饰，着宽松衣物方便检查时穿脱。患者躺在检查床上，医生会将凝胶涂抹在腹部肝区附近的皮肤上，凝胶易于从皮肤和衣物上去除。腹部超声检查通常是无痛的。但是，当医生将超声波检查仪引导到患处上方时，因为压迫可能会感到轻度不适。之后医生会移动它以捕获图像，传感器将声波发送到患者的体内，收集回弹的声波，然后将其发送到计算机。整个过程大概需要30分钟左右。

（2）检查结果

超声检查有助于评估血流情况。病灶可能表现为肝实质内的假性囊肿区域。实时动态检查表现为不均匀的肝回声，伴有高回声区或低回声区。这些病灶呈低回声，提示伴有脂肪变性；不均匀的低回声可能提示并发有出血；肝脏无其他异常，为高回声。多普勒检查可证实病灶为血管病变。

2、腹部CT

（1）检查过程

CT扫描仪的形状是一个巨大的空心圆圈。患者躺在一张狭窄的电动桌子上，该桌子从开口滑入隧道。皮带和枕头可用于帮助患者保持就位。当桌子将患者移到扫描仪中时，探测器和X射线管会围绕患者旋转。每次旋转都会产生几张人体薄片的图像。患者可能会听到嗡嗡作响的声音。单独房间中的医生可以看到和听到患者的声音，能够通过内部通信与医生进行交流。医生可能会要求患者屏住呼吸，以免图像模糊。

（2）检查目的

有助于发现肝部的器质性病变，帮助明确病情严重程度及分型。肝紫癜病平扫CT上多表现为低密度灶，病变大小不同，腔内伴或不伴血栓，出血时，肝紫癜病病灶在平扫CT上表现为高衰减结构；在增强CT上，可呈密度不均匀病灶，有较大的囊腔与肝窦相连，密度近似血管，栓塞囊腔的CT表现近似于为增强的结节。其特征性表现是病变对邻近血管无占位效应。

（3）检查结果

①动脉期：早期呈血管球状强化，多发较小对比剂聚集区，在病变中心或边缘呈高密度影；增强期可呈低密度灶，或病变中心可见球形强化影，呈“肥征”。

②门静脉期：病灶呈离心样向周边扩张或向心强化，在肝血管上无明显的占位效应。

③实质期：病变呈弥漫均匀强化，周边可呈低密度。

3、磁共振成像（MRI）

（1）检查过程

MRI设备类似于一个两端开口长窄管。患者躺在可移动的桌子上，该桌子可滑入试管的开口。医生会从另一个房间监视患者，患者也可以通过麦克风与人交谈。MRI机器产生的强磁场、无线电波会在患者的身体周围。该过程无痛，不会感觉到磁场或无线电波，并且周围没有活动部件。在MRI扫描期间，磁体内部会产生重复的拍打、敲击和其他噪音，因此可能会给患者耳塞或播放音乐以帮助抑制噪音。在某些情况下，会注入造影剂以增强某些细节。MRI时长为15分钟到1个小时不等。患者必须保持静止不动，因为运动会使生成的图像模糊。

（2）检查目的

有助于发现肝脏的器质性改变，帮助明确诊断。对于肝紫癜病，磁共振检查较CT更为准确，特别是应用肝特异性对比剂的时候。

（3）检查结果

①肝紫癜病病灶通常在T₁加权像呈低信号，高信号提示出血性坏死区内出现亚急性出血。在T₂加权像呈高信号，多病灶信号增强提示亚急性出血。在对比增强的T₁加权像中出现晚期、缓慢但显著的强化，囊化伴有强化环提示血肿形成。

②扩张的肝窦内正在流动的新鲜血液可在MRI的动脉期导致富血供性强化，而陈旧、停滞的血液则可在门脉期或延迟期图像上导致持续低度或缓慢的强化。

4、肝动脉造影

（1）检查目的

肝动脉造影为侵入性检查，目前优选无创的诊断性试验，如CT血管造影来评估具有血管特征的肝脏病变。肝血管造影可用于难以诊断的病例。

（2）检查方法

肝动脉造影是经皮肤穿刺使导管进入肝动脉内，注射造影剂后用X线摄片。

（3）检查结果

肝血管造影常规可见多发结节性血管样变，在动脉期晚期或实质期病灶内造影剂聚积，在静脉期早期造影剂滞留。

5、正电子发射断层扫描（PET）

（1）检查过程

检查前需要提前告知医生是否有过严重的过敏反应、最近是否生病、正在服用的药物、是否怀孕或哺乳期、是否有幽闭恐惧症等。医生或护士会提供详细的说明。一般是在研究前几天避免剧烈运动，并在扫描前几个小时停止进食、排空膀胱。PET扫描仪是一台大型机器，看上去有点像一个巨大直立的空心圆圈，类似于CT。在某些医疗机构中也会使用组合式CT-PET扫描仪。患者将被给予放射性药物（示踪剂）。根据所用示踪剂的类型，患者可能会通过注射方式接收药物，或者吸入、吞下药物。患者需要等待30~60分钟，示踪剂才能被身体吸收。准备就绪后，患者会躺在一张狭窄的软垫桌子上，该桌子可滑入扫描仪。在扫描过程中，患者需要平躺，以免图像模糊，完成测试大约需要30分钟，机器发出嗡嗡声和咔嗒声，期间患者是无痛的。如果患者害怕封闭的空间，则在扫描仪中可能会感到焦虑。一定要告诉医护人员任何引起不适的情况，医生可能会给患者服药以帮助患者放松。整个过程大约需要2个小时，可以在门诊进行。检查之后患者需要喝大量的液体以冲洗体内示踪剂。

（2）检查目的

PET扫描是检查身体局部化学活性的有效方法，有助于确定疾病。对于增殖性病变的鉴别，使用正电子发射断层扫描可以排除病变是否有高代谢活性。

组织学检查是肝紫癜病诊断的关键，仅依靠临床表现及体征无法诊断。医生在诊断过程中可能会建议做血常规、肝功能检查以评估病情，采取影像学检查中的CT、MRI、腹部B超等检查以帮助诊断。该病不一定必须确诊，经影像学检查偶然发现肝紫癜病表现的患者，可以推迟比较危险的活检，并通过连续影像学检查及肝功能检查来随访。在诊断过程中，医生需排除肝腺瘤、肝海绵状血管瘤、肝脓肿等疾病。

1、病史

（1）有糖皮质激素、硫唑嘌呤、他莫昔芬等药物的用药史。

（2）患有血液系统疾病或有肾移植经历，并服用相关免疫抑制药物。

（3）有结核、HIV、梅毒、汉赛巴通体等的感染。

2、症状

可无症状，也可表现为肝肿大、贫血、发热、体重降低、厌食、腹痛、腹泻、腹胀、黄疸、腹水、门静脉高压、肝衰竭等。

3、体征

可有腹部轻压痛、肝区叩击痛、触摸到肿大的肝脏等。

4、辅助检查

（1）影像学表现最佳诊断依据分别是MRI在T₁加权延迟成像上形成由血管成分组成的“树枝状”明显强化，以及增强CT表现为球形病变呈离心性或向心性增强。肝血管造影看到多发结节样血管病变，腹部超声显示病灶为肝实质内的假性囊肿区域，为不均匀的肝回声，伴有高回声区或低回声区，可以辅助诊断。

（2）血常规表现为全血细胞减少，肝功能检查中血清转氨酶、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶、胆红素水平升高，在一定情况下可以辅助诊断。另外，血清免疫学检查免疫球蛋白IgG增高、T细胞总数降低，血液培养发现巴通体病原体等可以帮助诊断杆菌性肝紫癜病。

（3）当肝紫癜病的影像学诊断困难时，最终诊断仍需依靠病理诊断。肝组织活检或手术时见到随机分布于肝内充满血液的腔隙，可以确诊。皮损活检中发现相关细菌，可以确诊杆菌性肝紫癜病。

肝血管病变的影像学表现并非肝紫癜病特异性，应与其他肝脏局灶性病变，包括腺瘤、血管瘤、局灶性结节性增生、脓肿、血供丰富的转移灶和肝细胞癌等相鉴别。

1、肝腺瘤

肝腺瘤是一种罕见的实体良性肝病变，其发病可能与长期服用雌激素有关。通过三时相及动态MRI的增强扫描，可以发现肝腺瘤在动脉期完全成高密度影，门静脉期变成等密度影，常需要进行活检与肝紫癜病相鉴别。

2、肝海绵状血管瘤

肝海绵状血管瘤是临床上最常见的肝良性肿瘤之一，其影像学检查中典型的强化方式是周围强化并向中心进展，与肝紫癜病相似，但血管瘤呈不连续的结节样或球形强化，而肝紫癜病呈连续的环形强化。同时，较大的病灶会在肝血管上产生占位效应，对比剂在晚期的显影有时可以提示血管瘤，可以鉴别。

3、肝脏局灶性结节性增生

肝脏局灶性结节性增生是一种肝脏良性肿瘤样占位性病变，临床较少见，多数患者没有明显症状，于体检时偶然发现。本病在动脉期呈均质的富血供肿块，影像学检查上病灶在门静脉期和延迟期与肝呈等密度，可与肝紫癜病做鉴别。

4、肝脓肿

肝脓肿是指肝实质内单发或多发的脓性物积聚，以细菌性、阿米巴性肝脓肿为常见。本病与紫癜的鉴别相对重要，因为肝脓肿活检穿刺后的脓液培养是必要诊断，而肝紫癜病若经皮引流比较危险，可能会导致死亡。肝脓肿影像学表现多为分隔的肿块，呈“葡萄串”样。对比剂不强化，肝脓肿具有典型的临床表现，如右上腹痛、寒战、高热、恶心、体重减轻等症状。

5、原发性肝癌（HCC）

HCC的确诊标准是在肝硬化或慢性肝病的基础上发现肝占位性病变，且影像学检查出现两种以上典型的强化方式或有穿刺活检的确诊。与肿瘤性病灶相比，肝紫癜病病灶具有非肿块样边缘，缺乏占位效应，延迟期仍有强化。当影像学检查提示恶性肿瘤时，通常会行活检来鉴别肿瘤和肝紫癜病。

6、肝窦阻塞综合征

肝紫癜病的镜下表现可能与继发于肝窦阻塞综合征相似，不同之处在于肝紫癜病的病灶随机分布在肝实质内，而肝窦阻塞综合征则伴有小叶中央区肝窦扩张。

7、巴德-吉亚利综合征

取肝脏标本行显微镜检查时，需与肝紫癜病鉴别，镜下表现可能与继发于巴德-吉亚利综合征的肝淤血相似，但巴德-吉亚利综合征伴有小叶中央区肝窦扩张。根据肝紫癜病的器官移植病史和影像学表现的肝静脉血栓形成，CT或MRI上呈多时相不均匀增强，并伴有离心性或向心性强化等，有助于鉴别二者。

肝紫癜病治疗无特殊疗法，为了避免病灶突发致死性大出血的风险，建议外科手术治疗，外科手术既是诊断又是治疗性干预。医生会根据患者的病因、疾病类型、临床症状和病理表现的不同等给出个性化的治疗方案。局限型肝紫癜病，一般手术切除病灶；弥漫型者若合并肝功能失代偿，可进行原位肝移植；杆菌性肝紫癜病可采取药物治疗，缓解症状。

其他类型的肝紫癜病暂无特效专门药物。对于杆菌性肝紫癜病，医生会根据病因、病情，以及不同药物的作用机制，选择合适的抗生素以控制感染。

1、 大环内酯类抗生素

临床多应用红霉素，主要是抑制细菌蛋白质的合成，对革兰阳性菌抗菌作用较强，对部分革兰阴性菌及支原体等也有作用。

2、 四环素类抗生素

临床多应用多西环素，属于广谱抗生素，是目前四环素类药物的首选药，具有强效、速效的特点。

红霉素、多西环素

病程较长、有出血史且病灶局限者，可行肝切除术。对于病变有进展、有中至重度症状或有病灶破裂风险的患者，也可考虑手术治疗。个别患者病情严重，因肝紫癜病导致肝衰竭者需要肝移植。

1、 肝切除术

可以采取边缘最小化切除，通常在腹腔镜下进行，术前会进行影像学检查以评估潜在切缘。对于高级别的肝脏破裂损伤，需要行肝切除术以控制出血。对于部分患者，有术后发生肝衰竭、胆道损伤的风险。

2、肝移植

对于中、晚期肝衰竭患者，肝移植是最有效的挽救性治疗手段。移植前需评估患者对手术应激和免疫抑制的耐受能力，对移植后治疗的需求，心肺功能、隐匿性感染、癌症筛查、心理社会评估等。开始时可能会进行一系列的诊断检查。当全部符合条件后会进入等待新肝脏的名单，急性肝衰竭患者拥有肝移植的最高优先权，当有肝脏可用时会选择与之最匹配的患者。少数患者也会移植来自家人的部分肝脏。肝移植后需终生用抗排异反应药物。

3、肝栓塞术

据报道，肝紫癜病引起的肝脏破裂有成功实施血管造影下经导管肝栓塞术者。肝栓塞术需要专门的成像设备，如血管造影，以及具备腹腔动脉导管术的医生来操作。对血流动力学稳定但初始腹部CT扫描显示有造影剂外溢的患者，预先使用肝栓塞术成功率更高。根据损伤的性质，可以用栓塞弹簧圈、内源性血凝块等阻断肝动脉主干。但也有可能出现相关的缺血性并发症。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

对于肝脏破裂导致的腹腔出血，急性腹痛伴失血性休克，会采取积极的抗休克治疗，开放静脉通路、补充血容量、维持生命体征等，同时需要进行紧急剖腹手术以控制出血。

肝紫癜病为良性疾病，其预后与患者病情、疾病分型、治疗干预是否及时等多种因素有关，多数患者预后尚好，也可逐渐发生肝窦纤维化甚至进展为肝硬化。对于一部分肝紫癜病患者，在停用致病药物或治疗基础感染后可好转，部分可通过手术切除治疗，术后一般不会复发，少数肝衰竭患者预后较差。

1、肝紫癜病可能进展到出现严重的并发症，如肝衰竭、失血性休克，危及生命。

2、对于杆菌性肝紫癜病而言，未经治疗的病例死亡率较高，即便接受了适当疗程的药物治疗，肝脏病变也经常复发，严重影响生活质量。

重症患者一般不会自愈，但对于轻症患者，局部病变在停用致病药物或治疗基础感染后可消退。

局限性肝紫癜病患者经手术部分切除治疗后，一般可以达到临床治愈。

部分可愈，暂无大样本数据研究。

部分患者可以彻底治疗基础病，停用相关药物，以及手术的方法，彻底去除病因，达到根治的目的。

部分患者经彻底治疗后，一般不会复发。但研究表明，继续使用与危险因素有关的药物，患者病情往往会进展。对一部分患者来说本病易复发，应注意预防。

肝紫癜病患者在日常生活中应要注意尽可能不接触有肝毒性的物质，注意生活规律，保持良好心态，避免劳累，调畅饮食。积极配合治疗，同时谨遵医嘱，做好术后护理，定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）患者可能因本病是罕见病，不够了解，担心出现肝衰竭、肝脏破裂、癌变等，出现恐惧心理或过度紧张。

（2）部分患者可能因不明原因的反复发热、腹泻、腹胀、呕吐等症状影响日常生活，出现焦虑情绪。

（3）部分患者可能有病程较长的其他基础疾病、器官移植术后等，且无法断药，担心病情加重或反复，而对治疗丧失信心，出现悲观、抑郁心理。

2、护理措施

（1）家属应多给予患者鼓励和心理支持，理解、关怀患者，疏导其悲观情绪，从各方面调动患者积极性，告知患者本病的预后良好，部分类型可以用药，且手术能治愈，鼓励其积极配合治疗。

（2）患者自身应正视疾病，保持心情舒畅，在家属陪伴下积极就医以明确病情。

1、监测药物不良反应

（1）红霉素：不良反应主要为胃肠道反应，少数患者可发生肝损害，表现为转氨酶升高、肝大、黄疸等，一般停药后可恢复。因此用药前后需要检查肝功，肝紫癜病重症者慎用。

（2）多西环素：可引起恶心、呕吐、腹泻、舌炎、口腔炎等，应饭后服用，并以大量水送服，服药后保持直立体位30分钟，避免引起食管炎。

2、其他

遵医嘱足量、足疗程用药，切忌自行增减药物。

1、规定合理的作息时间，培养健康的生活规律，保证充足睡眠，避免劳累，可以做适当锻炼，增强体质。

2、日常用药需要经过专业医生的指导，禁用有肝损害的药品。

3、注意职业防护，避免接触有肝毒性的化学物质，如砷、氧化锗等。

4、保持休息环境清洁、安静、舒适。接受手术的患者应当日常注意创口的清洁干燥，谨遵医嘱进行生活管理。

5、日常保持轻松愉悦的好心情，有利于康复。

1、每12个月对患者进行一次肝功能检查和超声检查，以确保病灶稳定。

2、对于病灶有出血或破裂风险较大者，建议超声监测频率高于每年一次。

1、若患者行手术治疗，应在术后1～2周回医院复诊，以评估伤口愈合及整体恢复情况。患者还应在出院1个月内至医生处接受随诊，以了解治疗计划并确定再次评估手术切口、肝功能的时间。

2、对于肝移植患者，因为患癌症的风险有所增加，需要每年复诊，进行一次癌症筛查。

3、其他患者需遵医嘱定期复诊，复诊时要携带病历及相关资料。复查的时候可能会做血常规、肝功能检查、超声检查来判断病情是否稳定。

1、预防感染

遵医嘱按时让患者服用抗感染药物，保持腹部创面的干燥清洁，防止感染。

2、手术并发症监测

手术结束后48小时内，仍需在重症监护室检测血流动力学、血糖水平、凝血指标等情况。肝脏大部分切除患者，术后常见高血糖，医护人员会在术后2～3日每1～2小时测定1次血糖。家属应密切观察病情变化，了解生命体征（血压、呼吸、心率、体温）是否平稳，同时监测血糖是否维持在正常范围5.0～7.2mmol/L（90～130mg/dL），密切观察患者二便是否通畅。术后还会复查肝功能、CT、MRI以评估患者肝部恢复情况。

3、术后活动管理

麻醉未清醒前平卧，头转向健侧。清醒后可取头高位，保证睡眠充足。鼓励患者在术后第1日即开始离床活动，如果能下床走路时，可以每日散步2次，一次15分钟左右。通常在术后4～6日即可出院。肝移植术后需要数周的观察才能出院。

4、术后饮食护理

对于肝叶小部分切除患者和无并发症的肝脏大部分切除患者，通常在术后第1日即可恢复饮食，一般术后1～2天给流食，根据耐受情况逐步恢复至正常饮食。暂不能进食者，医生会给予补液和肠内营养。

肝紫癜病的发生与饮食无密切关系，但科学的饮食调理对肝紫癜病有一定的恢复作用。平日进食应清淡，同时注意食物新鲜、营养均衡、丰富。

1、调整就餐时间，规律饮食，定时定量，不可过饥过饱、暴饮暴食。

2、饮食宜清淡，若有肝硬化、腹水的患者要严格限制饮食中的钠盐摄入，平日宜进食松软、易消化的食物，如白粥、面条、藕粉、香蕉等。

3、平日尽量选择营养丰富的食物，可以多吃一些时令水果，新鲜蔬菜，少吃辛辣、油腻等刺激性的食物。

4、术后患者由于手术创伤的影响，应当遵循流质饮食、半流质饮食、软食逐渐过渡至普通饮食的原则，这样有助于伤口的愈合，早日康复。恢复期食谱应当多样化，可以适当进食富含蛋白、维生素的食物，如红肉、肝脏、奶类、豆腐、鱼肉、鸡蛋、西红柿、胡萝卜、木耳、莴笋、菠菜、橙子、苹果等，对于高蛋白、高能量的食物需要适量，不能过多也不能过少。

1、忌酒，以免损伤肝细胞，加重病情。

2、避免进食辛辣、刺激的食物而引起胃肠道不适症状。

3、避免摄入肥甘之品，例如油炸食品、油腻肉类等，以免加重肝脏负担。

4、肝脏切除者，术后一段时间常见高血糖，应忌食甜食，同时控制主食和水果的摄入量，直到血糖水平恢复正常。在术后的一段时间还要避免摄入年糕、粽子、炒饭等不易消化的食物。

5、忌高盐饮食，如咸菜、咸鱼、腌肉类，以免加重肝脏负担。

6、戒烟、少食腌制和烟熏的食物、忌食霉变的食物，可以降低癌症的发生风险。

积极寻找病因及危险因素，并尽量避免，可以起到一定的预防本病发生的作用。

1、坚持锻炼，保证良好作息，注意饮食健康，提高身体免疫力。平日患一些疾病时，应积极就医尽快治愈，避免转为慢性消耗性疾病。

2、平日保证良好的生活习惯，洁身自好，避免患上结核病、艾滋病、梅毒等，能够在一定程度上预防本病。

3、不要自行购买服用一些药物，例如口服避孕药等，需要在专业医生指导下进行，这样可以降低患本病的风险。