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疾病名称: 骨良性纤维组织细胞瘤疾病英文名称: benign fibrous histiocytom...
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疾病名称: 骨良性纤维组织细胞瘤
疾病英文名称: benign fibrous histiocytoma of bone,BFH
疾病别名: 纤维黄色瘤
疾病概述:
骨良性纤维组织细胞瘤(benign fibrous histiocytoma of bone,BFH)又名纤维黄色瘤,是一种骨的良性肿瘤病变,肿瘤起源于间充质细胞,主要成分是组织细胞和纤维母细胞。该病的病因尚不明确,患者常有局部疼痛等不适症状,临床上一般采用外科手术进行治疗。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 尚不确定
就诊科室: 骨科、肿瘤科
发病部位: 骨
常见症状: 局部疼痛、肿胀
主要病因: 病因不明
检查项目: 病理组织活检、X线、CT、MRI、放射性核素扫描
重要提醒: 骨良性纤维组织细胞瘤具有一定的活跃性和侵袭性,一旦确诊建议患者积极配合医生接受相应的治疗措施。
流行病学-传染性:
该病不具有传染性。
流行病学-发病率:
该病比较少见,仅占良性骨肿瘤的1%。
流行病学-好发人群:
1、男女发病无明显的差异。
2、有研究报道指出,该病患者的年龄范围可从6岁到74岁,但多为20岁以上成人。
病因-总述:
骨良性纤维组织细胞瘤确切的病因尚不明确,可能与巨细胞瘤的退化,以及成熟阶段的成人型非骨化性纤维瘤等的存在有关。
病因-危险因素:
有研究资料指出家族中有该病患者的亲属,患病的风险可能增加。
症状-总述:
全身骨骼均可发生,但以四肢长骨居多,尤以股骨、胫骨多见。患者临床表现以局部疼痛不适为主要临床表现,症状可持续数月到数年不等。一般不伴有邻近关节功能受累表现,也很少出现全身症状。病变发生在表浅的骨骼时,往往伴有肿胀。
症状-并发症:
骨良性纤维组织细胞瘤具有一定的侵袭性,肿瘤持续生长可能会破坏骨质,进而导致病理性骨折的发生。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
3、医生可能会进行较为全面的体格检查,建议就诊当天穿着宽松衣服以便检查。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、可安排家属陪同就医。
6、可提前准备想要咨询的问题清单。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您目前有什么不适?
2、您什么时候出现的症状?
3、您的患处是否有疼痛、肿胀、包块和压痛等症状呢?
4、您的疼痛在哪些情况下加重?哪些情况下可以缓解呢?
5、您的亲属中有有出现类似的情况吗?
6、您之前有进行过治疗吗?哪些治疗方法?效果如何?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我得了什么病?
2、这个病的病因是什么?
3、需要做哪些检查?做检查前需要做什么准备?
4、这个病应该怎么治疗?要吃什么药物?需要做手术吗?
5、这个病要治多长时间?能够治愈吗?会复发吗?要花大概多少费用?
6、平时应该注意什么吗?
7、需要复查吗?多久复查一次?需要复查哪些项目?
检查-预计检查:
对于出现局部疼痛等不适症状前来就医的患者,医生首先会对其进行一般的体格检查,判断有无异常的体征。还会建议患者接受X线、CT、MRI、放射性核素扫描、病理组织活检等辅助检查以进一步明确病情的实际情况。
检查-体格检查:
医生仔细询问患者疼痛的位置,用肉眼观察疼痛部位是否有肿胀表现。同时用手按压判断是否有压痛。有明显肿块者,医生会注意判断肿块的位置、大小、性质、质地、活动度以及与周围组织的关系。
检查-实验室检查:
骨良性纤维组织细胞瘤目前尚无特异性的免疫表型和标志型蛋白,无特殊的针对该病的实验室检查。但实际临床中有时为了评估患者机体的整体情况,或者为了与其他疾病相鉴别可能会需要做一些实验室检查,建议患者积极配合医生。
检查-病理检查:
病理组织活检:为了确定新生物的性质,医生会通过手术等方法获取病变组织,送病理科进行检查。用肉眼观察,大多数良性纤维组织细胞瘤的病灶直径约3cm,最大可达7cm。肿瘤组织通常质硬,呈灰白色,常有不规则的黄色和红褐色斑。用显微镜观察,骨良性纤维组织细胞瘤在镜下的典型表现为梭形纤维母细胞呈涡旋或轮辐状排列,其间散在分布有数量不等的小破骨细胞样多核巨细胞。病灶内可有出血及含铁血黄素沉着。
检查-影像学检查:
1、X线平片
病变位于长骨骨干或干骺端,呈偏心性溶骨性破坏。皮质骨膨胀变薄,周围有明显的粗糙不规则的硬化,无骨膜反应。发生在扁平骨者,硬化骨呈环状,在X线片上,良性纤维组织细胞瘤呈一种良性表现,界限清楚,常可以看见小梁和假包膜的形成。
2、CT检查
良性纤维组织细胞瘤的病灶可以使骨皮质膨胀变薄,并可侵及皮质,若没有发生骨折,不会有骨膜反应的发生。侵及软组织很少见,肿瘤也很少会边界不清而呈现出恶性肿瘤的征象。
3、MRI检查
MRI对骨质破坏及软组织内肿块比X线平片敏感。
4、放射性核素骨扫描
此检查在该病的应用价值不大,其表现形式也不确定。有报道显示良性纤维组织细胞瘤在骨病灶中没有核素浓聚,但亦有报道显示在肿瘤病灶中有核素均匀浓聚。
诊断-诊断原则:
医生仔细询问的患者病史,根据其局部疼痛不适等临床表现,结合X线、CT、MRI等影像学检查结果,以及病理组织活检结果,可做出诊断。
诊断-鉴别诊断:
1、骨巨细胞瘤
骨巨细胞瘤一般呈膨胀性、偏心性骨质破坏,骨皮质变薄,无骨硬化与骨膜反应。发生于膝关节周围,多累及骨端。组织学主要为纤维黄色组织,呈旋涡状,可见多核巨细胞及泡沫细胞,巨细胞较大且核数较多。良性纤维组织细胞瘤在影像学上表现与骨巨细胞瘤相似,有时很难互相鉴别,但在组织学上两者容易区分。一般良性纤维组织细胞瘤的梭形细胞和多核巨细胞体积较小,分布较稀疏,核数较少,而泡沫细胞较多。
2、非骨化性纤维瘤
非骨化性纤维瘤与良性纤维组织细胞瘤在组织学上极其相似,不能区分,但在临床和影像学表现上不同。一般非骨化性纤维瘤以10~20岁以下青少年多见,而良性纤维组织细胞瘤发病年龄更大些,一般在成人期发病并出现症状。同时,非骨化性纤维瘤常为多发,其临床症状不明显,无疼痛,在发生病理骨折后才出现疼痛,有自愈倾向;而良性纤维组织细胞瘤疼痛明显,手术刮除后有复发倾向。
3、骨恶性纤维组织细胞瘤
骨的恶性纤维组织细胞瘤在影像学上多呈溶骨性骨质破坏,偏心性生长,边界不清,无残留骨嵴和硬化边。但与良性纤维组织细胞瘤相似,恶性纤维组织细胞瘤的皮质常中断缺损,伴有周围软组织侵犯;同时在组织学上,恶性纤维组织细胞瘤的细胞有明显的多形性、异型性和病理性核分裂相。
4、巨细胞性肉芽肿
本病好发于下颌骨,为局部组织的修复性反应,多见于10~20岁青少年。X线表现为圆形或卵圆形密度减低区,其中可见少量骨小梁。病理于病灶处可见有成堆的多核巨细胞。
5、甲状旁腺功能亢进性“棕色瘤”
为甲状旁腺功能亢进症所引起的一种病变,好发于颌骨及长骨的骨干,由骨质吸收和纤维瘢痕形成的一种结节状病灶。实验室检查发现高血钙及高血清碱性磷酸酶有利于其鉴别。
治疗-治疗原则:
骨良性纤维组织细胞瘤属良性骨肿瘤,但其具有一定的活跃性和侵袭性,临床上一般以手术治疗为主,放化疗无明显疗效。
治疗-药物治疗:
该病无特殊的药物治疗。
治疗-相关药品:
暂无
治疗-手术治疗:
医生会通过外科手术切除病变的骨组织,以改善骨的正常生理结构,恢复患者的正常活动。由于良性纤维组织细胞瘤具有一定的活跃性和侵袭性,医生在手术时会注意同时切除部分边缘正常骨以避免复发。
治疗-治疗周期:
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后-一般预后:
骨良性纤维组织细胞瘤属于良性肿瘤,经过积极的治疗,预后良好。但如果不积极的治疗,病情持续进展可能会导致病理性骨折的发生,进而影响患者的日常生活。
预后-危害性:
局部疼痛等不适症状对于患者的日常生活会有一定的影响。有的患者不积极的接受正规有效的治疗,还可能增加骨折的风险。
预后-自愈性:
一般来说无法自愈,需要积极的就医治疗。
预后-治愈性:
早发现、早诊断、早治疗,积极通过外科手术彻底去除病变组织,可达到治愈的目的。
预后-治愈率:
确切的治愈率尚无准确数据可供参考。
预后-复发性:
由于病变具有一定的活跃性和侵袭性,如果手术治疗时切除不彻底,会导致复发。
预后-生存周期:
经过积极的治疗,该病对于患者的正常寿命一般无特殊的不良影响。
日常-总述:
患者需要积极配合医嘱进行治疗,做好术后的护理工作,促进疾病康复。日后需要按照医嘱进行复查。
日常-生活管理:
1、为患者创造安静、舒适的休息环境。
2、养成良好的生活习惯,保持良好的睡眠质量,保持愉悦的心情。
3、患者可根据自身情况,适度锻炼,健康饮食,提高机体免疫力。
4、因本病本身会有病理性骨折的风险,患者需要加强自我保护意识,避免碰到患处。
5、避免长时间压迫患处,睡觉时可偏向健侧。
日常-复诊须知:
因本病有一定的活跃性和侵袭性,需要严格按照医嘱进行复查。
日常-术后护理:
1、观察伤口有无渗血、渗液,有无红、肿、热、痛等表现,若存在需及时报告给医生。
2、术后24小时内应卧床休息,减少活动,以防止伤口开裂及伤口感染,若出现异常情况应及时告知医生,切不可自行处理。
3、术后按照医嘱在麻药消退后尽早进行下床活动,能促进肠胃功能的恢复,并且能够有效地预防血栓形成。
饮食调理:
饮食对于本病的发生和发展无特殊影响,患者可均衡膳食,保证营养摄入。手术患者需先禁食,之后慢慢从流质饮食过渡到半流质饮食,待肠道功能完全恢复后,再恢复普食。
饮食建议:
1、年龄较小的患儿可在专业医师指导下进食营养丰富、搭配合理的食物。
2、适量补充含有优质蛋白的食物,如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等,丰富的蛋白质可增强体质,促进机体恢复。
3、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物,多吃新鲜的蔬菜水果,如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。
饮食禁忌:
1、禁烟、禁酒,避免摄入咖啡、可乐等刺激性饮料。
2、术后忌食海鲜类食物。
3、少吃辛辣食物,如辣椒、葱、姜、蒜等。
4、少吃油腻、油炸食物,如肥肉、炸鸡、烧烤等。
预防措施:
本病具体病因不明,尚无有效的预防措施。
如有错误请联系修改,谢谢。
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