骨旁骨肉瘤

骨旁骨肉瘤（parosteal osteosarcoma）又称皮质旁骨肉瘤、皮质旁低级别骨肉瘤，是一种独特的成骨性结缔组织肉瘤，发生于长骨皮质旁或骨膜内层的成骨性纤维组织。骨旁骨肉瘤临床少见，最常见的发病部位为股骨远端后侧，其次为肱骨、胫骨、腓骨、尺骨、桡骨等，仅个别病例见于扁平骨上。临床症状为局部有缓慢生长的无痛肿块、活动受限等。

无传染性。

骨旁骨肉瘤约占所有骨肉瘤发病率的4%。

好发于20~30岁的青年人，女性略多。

骨旁骨肉瘤的病因目前尚不清楚，可能与骨骺软骨游离至骨表面生长、软骨纤维组织病变、肿瘤细胞分化、染色体结构异常等因素有一定的关系。

患有畸形性骨炎、长骨病变、骨纤维异样增殖症及长期接触放射性镭的人群，骨旁骨肉瘤的发病风险会增加。

骨旁骨肉瘤的典型表现为缓慢生长的肿块，可持续数年，一般无痛或轻微疼痛。肿块接近关节者，还可引起膝关节、肩关节等活动受限。

1、局部肿块

最常见表现为局部肿胀或肿块，生长缓慢，可持续数年。早期多为无痛性，也可在肿块出现后，局部感觉酸痛或钝痛。

2、活动受限

肿块较大而又位于关节附近时，可伴有关节活动受限。膝关节屈曲受限可为首发症状。

本病可能并发病理性骨折，后期还可能出现消瘦、贫血、乏力等。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您平时身体怎么样？

6、您从事什么工作？经常接触镭吗？

7、您有没有什么基础疾病呢？

8、家族中有骨旁骨肉瘤患者吗？

1、我的情况严重吗？是恶性的吗？

2、这个病遗传吗？

3、症状还会加重吗？

4、我需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

8、我还能活多长时间？

9、平时生活我需要注意什么？

10、我需要复查吗？多久一次？

患者出现缓慢生长的肿块、活动受限等相应症状，需要及时就医。医生通常先对患者进行体格检查，之后可能建议其做X线、CT、MRI、病理学检查，以明确诊断。

触诊时可发现肿物体积较大，质硬，边界不清，活动度较差，可有压痛。

病理学检查：可见一个分叶状、质硬的肿块贴附于骨表面的皮质，还可有软骨结节。显微镜下为形态良好的骨小梁位于细胞成分较少的间质中。

1、X线平片

长骨干骺端或骨干表面肿块，呈类圆型、半圆形或分叶状。但因其内所含瘤骨、瘤软骨及纤维组织成分不同，密度可不完全相同，表现为致密型、发团型及混合型等不同X线表现。肿块以宽底附着于母体骨皮质表面，边缘不光整；较大肿块，可环绕母体骨生长，与母体骨之间有一特征性透明间隙相隔开是骨皮质的影像。骨膜反应无或少见，晚期毗邻的骨皮质及骨髓腔均可被侵犯破坏，部分病例在主瘤体周围可出现新生瘤骨沉积的卫星状瘤结节，大小不一，数量不等。

2、CT

轴位CT能够准确显示肿瘤与母体骨间的透明间隙及有否侵犯皮质和髓腔。

3、MRI

在T1WI上呈低信号，在T2WI上呈低信号或不均匀的混杂信号，对肿瘤侵犯骨髓腔显示尤为敏感。

医生通常会详细询问患者的病史，然后结合典型症状和体征、影像学和病理性检查结果，并排除外伤性骨化、骨软骨瘤等相似疾病之后，即可进行诊断。

1、外伤性骨化

常有明显的外伤史，由于外伤后骨膜下出血，血肿机化，继之出现骨化。其骨化过程是逐渐进行的，同时可见部分性吸收，并能显示出结构很好且清楚的骨小梁。病变主要伸入肌肉内，外形不规则，但骨化完全，可做出鉴别。

2、骨软骨瘤

主要和单发的有广基底的骨软骨瘤相区别。在骨软骨瘤时，可见邻近的正常骨皮质及海绵质移入肿瘤基底部，骨软骨瘤无包围骨干的现象。骨性帽盖的钙化，也是骨软骨瘤的特征。影像学及病理学检查有助于二者的鉴别。

骨旁骨肉瘤对放疗、化疗不敏感，主要以外科手术为主。手术方案主要为肿块截除术+植骨、截肢术，临床应根据患者的自身特点进行选择。当髓腔受到累及时，也可考虑化疗。

本病目前尚无特效的治疗药物，部分患者可通过化学药物治疗控制病情，具体详见放化疗。

甲氨蝶呤、顺铂、长春新碱

1、肿瘤范围不广泛，且未侵犯重要神经、血管者，可行肿块截除术，并同时进行植骨。

2、肿瘤范围较大，且有广泛局部复发，组织学恶性程度高或肿瘤与肢体的主要血管粘连时，应考虑截肢术。

化学药物治疗：简称化疗，是通过化学药物（细胞毒性药物）杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。骨旁骨肉瘤对化疗不敏感，但在髓腔受累时，也可考虑进行化疗，常用化疗药物如甲氨蝶呤、顺铂、长春新碱等。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

骨旁骨肉瘤病程较慢，肿瘤组织分化良好，如果能够早期发现、及时治疗，通常预后较佳。但如果肿瘤恶性程度高、穿入髓腔者，则预后不佳。

1、瘤体如果侵犯关节，会导致关节活动障碍，严重影响患者的日常生活。

2、治疗不及时或恶性程度较高者，还可危及生命。

本病一般不会自愈，需要积极治疗。

早期病变如果能够彻底切除，则大部分患者可达到临床治愈或生存期明显延长。

如果手术切除不完全，可能会引起骨旁骨肉瘤复发。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助缓解症状，延长生存时间。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

瘤体如果侵犯关节，会导致关节活动障碍，严重影响患者的日常生活。若治疗不及时或恶性程度较高者，还可危及患者生命，患者可能会因此产生焦虑、烦躁、抑郁等心理。

2、护理措施

家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，时刻关注患者的状态，让患者感受到家庭的温暖。患者应相信医生，积极配合治疗，主动树立战胜疾病的信心，用适当的方法宣泄自己的负面情绪。

1、家属应为患者提供舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手，勤打扫卫生。避免水洗手术部位，可进行擦浴。

5、家属可为患者定制合适的支具，并遵医嘱配戴。

6、患者外出时建议家属陪同出行，避免意外的发生。

患者应遵医嘱按时复查。

1、术后患者应遵医嘱定时换药，保持手术部位的清洁，防止感染。

2、放置引流管的患者注意保护引流管，避免压折或者牵扯引流管。

3、术后家属应注意观察切口，若出现切口红肿等异常情况，及时告知医生。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，如白菜、橙子等，补充维生素，提高身体免疫力。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

6、患者可多吃一些银耳、木耳、动物肝脏等食物。

7、术后患者可先给予流质或者半流质饮食，逐步恢复至正常饮食。

1、患者要戒烟酒。

2、患者要少吃羊肉、狗肉、海鲜、笋等食物。

3、患者应尽量避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、芥末等。

4、患者应少吃过甜、过咸、过油、熏制、烧烤食物。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、有家族史的人群可进行遗传咨询。

2、日常避免接触有毒有害物质，特别是镭。

3、养成健康的生活习惯，均衡饮食，规律锻炼，增强体质。