骨纤维肉瘤

骨纤维肉瘤（fibrosarcoma of bone）是发生于骨的一种恶性肿瘤，起源于成纤维细胞，显微镜下以形成梭形的肿瘤细胞和交错排列的胶原纤维为特征。可为原发病，也可继发于其他骨的病变，如慢性骨髓炎、Paget病等。最常见的症状是疼痛和局部肿胀。本病对放、化疗均不敏感，手术是最有效的治疗方法。

基于发病的解剖部位的分类：

1、中央型

原发于骨髓腔内的结缔组织者，称为中央型骨纤维肉瘤，一般恶性程度高，很快发生骨破坏，引起转移，肿瘤侵入软组织后，可形成肿块。

2、周围型

原发于骨膜的纤维组织者，称为周围型骨纤维肉瘤，其恶性程度低，骨质破坏慢，很少转移。周围型早期往往仅发现局部的肿块，之后才出现疼痛。

无传染性。

好发于20~60岁的成人。

原发性骨纤维肉瘤的病因暂不明确，继发性骨纤维肉瘤多由慢性骨髓炎、Paget病、畸形性骨炎、骨巨细胞瘤、骨纤维结构不良等病引起。

骨纤维肉瘤病因尚不明确，依发生部位的不同可分为两类，一为原发性，二为继发性。前者起源于骨膜及髓腔内的纤维结缔组织，后者在原有的病灶如Pager病、骨髓炎或在其他病损放疗后的基础上发病。

好发于长管状骨的干骺端或骨干，股骨和胫骨占全部病例的一半以上，颅骨和下颌骨也是好发部位，最常见的症状是疼痛和局部肿胀，可伴有关节功能障碍，颌骨肿瘤可出现牙齿松动，晚期的患者可出现消瘦、乏力等症状，这种临床表现并没有特征性，与其他的骨的恶性肿瘤相似。部分患者起病时没有任何症状，直至发生病理性骨折才发现肿瘤。

1、疼痛

开始疼痛轻，呈间歇性，逐渐发展为严重的持续性疼痛及静息痛。

2、局部肿胀

骨纤维肉瘤部位可出现局部肿胀。

3、关节活动受限

表现为患肢关节活动障碍。

1、病理性骨折

肿瘤对骨质的破坏可引起骨折，表现为局部的肿、痛、畸形，患病部位不能活动。

2、转移

肿瘤细胞可转移至肺，引起胸痛、咯血等症状。

1、出现剧烈的疼痛。

2、出现胸痛、咯血等症状。

3、出现骨折。

出现以上症状时，请及时送往医院处理或拨打120。

1、局部逐渐加重的疼痛

2、局部出现肿块。

3、患肢活动受限。

4、持续不缓解的低热。

5、体重严重下降。

出现以上情况需到医院就诊。

患者应到骨科或肿瘤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对发病局部甚至全身进行体格检查，请着宽松的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您出现了什么症状？症状是什么时候开始出现的？

2、您具体哪里感到疼痛？疼痛是持续存在的还是时疼时不疼？夜间休息的时候会疼吗？

3、您的肿块是什么时候出现的？刚开始出现的时候和现在一样大吗？

4、您的疼痛和肿块最早是同时出现的吗？

5、您还有其他什么症状吗？比如发热、乏力、近期体重下降等。

6、您之前就诊过吗？做过什么检查？检查结果是什么？

7、您的直系亲属有得过比较严重的疾病吗？具体是什么？

1、我这个症状是什么原因导致的？

2、是良性的还是恶性的？对我的危害大吗？

3、这个病可以治疗到什么程度？都有什么治疗方案？

4、其他得这个病的患者的治愈率是多少？

4、不进行手术会对治疗效果有很大的影响吗？

5、我需要治疗多长时间？

6、治疗的副作用大不大？

医生会首先为患者做体格检查，可发现局部的肿块，然后会建议患者做X线检查和常规的实验室检查，若X线显示可疑的溶骨性骨破坏，则会建议患者完善CT、MRI、动脉血管造影及病理学检查以明确诊断。

可能会发现患者有局部的肿块，可有压痛、关节活动等表现，晚期患者可发现形体的消瘦。

通过血常规检查可检测血红细胞、白细胞及血小板的数量，血红蛋白的含量，晚期的患者可出现血红蛋白含量下降、红细胞数量减少。

为确诊本病的方法，在获取完整的影像学检查及实验室检查资料后，需取肿瘤组织进行病理检查。将获得的标本染色后，在显微镜下观察，对于分化好的类型，肿瘤的纤维母细胞呈梭形和长圆形，细胞核呈卵圆形或长圆形，细胞核浓染，但缺乏细胞异型性或分裂象，肿瘤细胞的数目与细胞间胶原纤维相比明显稀少。对于分化差的类型，细胞数目则较多，且伴有明确的细胞异型性和活跃的细胞分裂象，细胞核浓染，并多见异形细胞核，细胞基质成分稀少。

1、X线检查

可发现溶骨性骨破坏，很少有骨硬化及骨膜反应，若有骨膜反应可表现为板层样、放射状及Codman三角，同时可有骨皮质破坏及软组织包块。

2、CT及MRI

CT能清晰显示骨皮质的侵蚀、断裂以及骨内膜的虫蚀状破坏，CT和MRI检查对骨纤维肉瘤有较高诊断价值。

3、动脉血管造影检查

可较准确地判断骨纤维肉瘤的恶性程度，对临床的诊断和治疗有重要意义。

医生根据患者的症状、体征，并结合X线检查的检查结果，可能会怀疑是骨的恶性肿瘤，而后会要求患者进一步完善更多的影像学资料及病理学资料，以确诊骨纤维肉瘤，并判断其大小、分化程度及转移情况。在诊断过程中，医生会排除是否存在骨网状细胞瘤、骨巨细胞瘤等疾病。

1、骨网状细胞肉瘤

两者有时在临床表现上极为相似，不易鉴别。但骨网状细胞肉瘤除发生于长骨外，肩胛骨等处亦常发生，且症状较轻，病程较长，X线表观以溶骨性破坏为主，范围广泛。

2、非骨化性纤维瘤

两者在X线及临床表现上容易鉴别，镜下可见大量成纤维细胞，但无恶性表现。

3、骨巨细胞瘤

骨质破坏严重的骨巨细胞瘤，在骨端也可呈膨胀性溶骨性破坏。此时，与骨纤维肉瘤极易混淆，需借助病理切片才能鉴别。

1、骨恶性纤维组织细胞瘤

有时骨纤维肉瘤在病灶内可见死骨样的残留小骨片。恶性纤维组织细胞瘤的皮质穿破后骨旁软组织肿块比骨纤维肉瘤相对小（只供参考）。骨纤维肉瘤（FS）与骨恶性纤维组织细胞瘤（MFH）在放射学上的表现相似，故在鉴别诊断上视为同一疾病与其他疾病相鉴别。

2、骨巨细胞瘤

好发长骨骨端，病变与正常骨相交处移行带窄，而FS及MFH的移行带宽。

3、溶骨性骨肉瘤

发病年龄较轻，常在20～25岁以下。

4、溶骨性转移瘤

有原发瘤，骨旁软组织肿块可无可有，有时也相对较小；FS及MFH穿破皮质形成骨旁软组织肿块机会多且肿块相对较大。

5、骨髓瘤

骨核素扫描，如不合并病理性骨折，常在正常范围内。血球蛋白增高，尿凝溶蛋白阳性，骨髓中可找到瘤细胞。

6、甲旁亢之骨棕色瘤

均有明显的全身性骨质稀疏，骨膜下骨质吸收，尤其是指骨的骨膜下骨吸收是本病的特征性X表现，颌骨的牙硬板层吸收或消失。

7、骨淋巴瘤

中心性类圆形溶骨性骨质破坏，病灶边界清晰，中心密度均匀，同时应结合临床及实验室进行诊断。

骨纤维肉瘤对化学治疗和放射治疗均不敏感，故以手术彻底切除肿瘤为主要治疗手段，而手术方式取决于肿瘤的组织学分级、局部条件和肿瘤部位。

目前尚无治疗本病的特效药物。

暂无

手术是治疗骨纤维肉瘤最有效的方法。若骨质破坏较局限，诊断较早，且肿瘤分化较好，可作局部大块切除和植骨。对非主要骨骼病变，如腓骨和肋骨等，可行病变骨段切除。若骨破坏广泛，或局部切除后复发者，应行截肢术或关节离断术。

治疗周期一般为1~2个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

骨纤维肉瘤的预后很大程度上取决于恶性程度，还与年龄、发病部位等因素有关。若恶性程度低，经过正规治疗后，生存率较高。

1、有可能会产生病理性骨折，还可能发生肺转移，引起咯血、胸痛，严重时可危及患者生命。

2、由于本病为恶性肿瘤，患者可能出现恐惧、害怕等负面心理。

一般不能自愈。

可通过手术切除肿瘤。

暂无大样本研究数据。

部分恶性程度低的患者通过手术治疗可根治。

本病患者5年内生存率为28.7%~34%，10年内生存率为21.8%~28%。

日常生活中患者应保持乐观、积极的心态，养成良好的生活习惯。同时要保持合理膳食。为避免的发生病理性骨折，应避负重劳动。

由于本病为恶性肿瘤且发展后期疼痛常难以忍受，患者常有恐惧、害怕、焦虑、抑郁等负面心理状态。此时，患者应积极向医生了解本病相关知识，树立治疗信心。而家属应多给病人感情上的支持和生活上的照顾，使之有安全感，并适时地向病人吐露真相。引导病人表达内心感受，纠正其感知错误，也可请其他病友介绍成功治疗的经验，引导病人正视现实。应及时对病人进行劝导，尊重病人的要求。如果患者存在抑郁倾向，应安排家属多陪伴病人，防止意外事件发生。

1、避免负重，以免引起病理性骨折。

2、患者应处于舒适的环境，房间的布局、物品的摆放应体现温馨；患者还可参加适当的娱乐活动，看电视、听音乐等，以分散注意力，减轻疼痛及缓解过大的心理压力。

3、保持规律合理的作息，避免熬夜，以免加重病情。

每2~3个月需到医院复诊，进行查体和X线检查，让医生掌握病情变化。2年后间隔可增加至4个月1次，4年以后增加至6个月1次。

需严格按照医生所制定的治疗方案，定期复诊。

1、病情观察

密切观察患者生命体征的变化，观察切口敷料有无渗血及引流是否通畅，引流液的量、颜色、性质，监测患肢的血液循环、感觉及运动功能。

2、体位的护理

术后应抬高患肢，根据术式对体位的要求保持患肢适当体位。

3、预防并发症

肿瘤患者大多机体免疫功能低下，术后并发呼吸系统、泌尿系统和切口感染的风险增大，应做好环境的消毒。

本病通常无其他饮食特殊禁忌或推荐。由于本病为恶性肿瘤，可能对机体消耗较大，日常可多吃富含营养、易消化的食物，保证机体营养物质摄入充足。

1、选用含热量丰富的碳水化合物及低脂肪、高蛋白质食物

首选优质植物蛋白、豆类产品及白肉类，如去皮鸡肉、海产、瘦肉等，以减少脂肪摄入及补充蛋白质的供给，促进损伤组织的修复和提高细胞免疫功能。其次，应饮用脱脂或低脂牛奶，食用含热量丰富的碳水化合物如面包、淀粉、米粉等，这些不仅能提供较高热量以支持机体的消耗，且对骨质的巩固和增强身体免疫力起重要作用。

2、多食新鲜水果、蔬菜

大多数水果中都含有丰富的维生素，有抗氧化的作用，同时可促进骨折修复、胶原合成。食用新鲜水果和蔬菜还可保证纤维素的摄入，一定量的纤维素可粘附胃肠内有毒的致癌物质，减少对胃肠粘膜的损害。另外，粗纤维在结肠内被细菌发酵、膨胀、刺激肠蠕动，使大便易于排出体外，预防便秘。

忌辛辣、油腻等刺激性食物，忌酒。

本病的病因及危险因素暂时不明确，因此无法有效预防。