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疾病名称: 骨血管内皮细胞瘤疾病英文名称: hemangioendothelioma of bone...
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疾病名称: 骨血管内皮细胞瘤
疾病英文名称: hemangioendothelioma of bone
疾病别名: 骨血管内皮瘤
疾病概述:
骨血管内皮细胞瘤(hemangioendothelioma of bone)是介于骨血管瘤和骨血管肉瘤,即良、恶性之间的一个中间型或未定型的肿瘤,是一种弥漫浸润生长但不转移的低恶性肿瘤。本病好发于椎骨,主要表现为局部钝痛、压痛和肿胀,可伴有关节活动受限。临床上常通过手术、放射、化学药物等方式进行治疗。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 暂无资料表明本病与遗传有关
就诊科室: 骨科、肿瘤科
发病部位: 全身
常见症状: 局部钝痛、肿胀,可伴有关节活动受限
主要病因: 病因不明
检查项目: 体格检查、CT、动脉造影、病理检查
重要提醒: 一旦确诊,应积极进行治疗,以免出现病理性骨折或神经系统症状,甚至瘫痪。
临床分类:
本病分为单发或多发。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
本病十分罕见。
流行病学-好发人群:
文献报道本病发病年龄分布10~75岁,平均男性32岁,女性43岁。男性发病多于女性。
病因-总述:
骨血管内皮细胞瘤的发病原因以及发病机制目前尚未明确。
症状-总述:
骨血管内皮细胞瘤起病缓慢,常无症状,病程几周到数年不等,平均5个月。早期症状轻微,主要表现为局部钝痛、压痛和肿胀。疼痛慢慢加重,肿胀逐渐明显,临近关节的病变,可致关节活动受限。
症状-病情发展:
病变继续发展,骨破坏加剧,可有软组织肿块逐渐增大,并伴有触痛和皮温增高。
症状-并发症:
1、脊椎受累者肿瘤压迫脊髓或脊神经根引起神经系统症状及瘫痪。
2、少数患者可有病理性骨折。
就医-就诊科室:
可到骨科或肿瘤科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能会对腹部进行体格检查,着宽松易于暴露腹部的衣物,方便检查。
3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您是都有哪些症状?
2、您是疼痛的部位、时间、性质、诱因?
3、您还有没有其他伴随症状?
4、您既往曾患哪些疾病?既往有过肝炎病史吗?
5、(如果是女性患者)您是否有口服避孕药史?
6、您有放射性药物或毒物接触史吗?
7、您家里有人得过类似的疾病?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我的病是良性还是恶性?
2、导致我得这个病的原因有哪些?
3、我需要做什么治疗?我需要吃哪些药?有没有什么副作用?
4、大概需要治疗多长时间?可以治愈吗?以后还会复发吗?
5、医保报销治疗费用吗?
6、治疗后我需要注意什么?
7、我需要复查吗?多久以后复查?需要复查哪些项目?
检查-预计检查:
患者出现局部钝痛、压痛和肿胀,伴有关节活动受限时,需要及时就医。就医后,医生首先会对患者进行体格检查,初步了解患者的一般情况,然后可能建议进行CT、动脉造影检查及组织病理检查,以便进一步明确诊断。
检查-体格检查:
病变部位可有肿胀、压痛、皮温增高等表现;临近关节的病变,可致关节活动受限。
检查-病理检查:
可取患者病变组织进行活检,病变组织为紫红色或棕红色血块机化样软性肿物,镜下见血管内皮细胞增生活跃,增生的内皮细胞充填了血管腔,呈实性细胞条索。
检查-影像学检查:
1、X线检查
X线片发现干骺端有片状、泡沫状或不规则的溶骨性破坏,瘤骨周围放射状骨针。
2、动脉造影
可清晰显示大部分骨破坏及肿瘤深入软组织的密度增高区和异常血管影。
诊断-诊断原则:
根据患者病变部位出现钝痛、压痛、肿胀、活动受限等临床症状以及病史,结合相应的检查结果进行分析,一般可以确诊。
诊断-鉴别诊断:
高度恶性肿瘤应与转移癌和溶骨性肉瘤相鉴别,组织学表现典型,较少误诊。另外,本病还需与动脉瘤样骨囊肿、转移癌、上皮样血管瘤、血管肉瘤和色素性绒毛结节性滑膜炎等鉴别。
治疗-治疗原则:
骨血管内皮细胞瘤的具体治疗方式需在医生的指导下并根据患者病情决定。治疗方式包括手术治疗、放射治疗、化学治疗、动脉栓塞等。
治疗-药物治疗:
对于几个解剖部位的多发性病变和不能手术切除者,在选择放疗的同时,可积极配合多药性联合化疗,以提高疗效。化疗常用药物有甲氨蝶呤、顺铂、阿霉素等。
治疗-相关药品:
甲氨蝶呤、顺铂、阿霉素
治疗-手术治疗:
此瘤具有侵袭性,是低恶性或潜在恶性的肿瘤,如有可能应积极采用根治性手术切除,包括肿瘤段截除,使用假体、异体骨或带血管游离骨移植在内的广泛重建术来修复骨缺损。
治疗-放化疗:
放射治疗:此瘤对射线敏感,放疗常有效。对病灶分布于几个解剖部位和不能安全施行手术者,放疗是最有效的选择,可单独放疗。手术切除不彻底者,术后也可辅助放疗。
治疗-其他治疗:
动脉栓塞:经选择性动脉造影,确定肿瘤的供血动脉,从供血动脉插入导管,从导管中注入栓塞剂使供应肿瘤的血管发生栓塞,使肿瘤缺血坏死、缩小。本治疗可作为手术前的准备,以减少术中出血,也可作为一种治疗手段,以减轻症状。
治疗-治疗周期:
骨血管内皮细胞瘤治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后-一般预后:
骨血管内皮细胞瘤的预后与肿瘤细胞分化程度相关,分化程度好,预后好;分化程度差,预后差。
预后-危害性:
可出现病理性骨折、瘫痪等并发症,严重影响患者日常生活质量。
预后-自愈性:
本病不会自愈,需积极正规治疗。
预后-治愈性:
骨血管内皮细胞瘤经积极正规治疗,可改善患者临床症状,提高患者日常生活质量。
日常-总述:
本病患者在日常生活中应卧床休息,避免剧烈运动及过度劳累,积极配合治疗,遵医嘱用药。定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
日常-用药护理:
遵医嘱用药,不能自行更改镇痛药的剂量。出现异常及时就医。
日常-生活管理:
1、建立合理的生活制度,保证睡眠充足,避免过度劳累。
2、待身体允许后可参加适量的有氧健身运动。比如慢跑、散步等。
日常-术后护理:
1、术后不要牵拉、抓挠伤口,避免伤口接触污物。
2、术后遵医嘱进行饮食,先选择流食。待胃肠功能恢复可逐步从半流质饮食转为正常饮食。
3、术后先卧床休息。等身体情况允许后可先进行床旁活动,逐步过渡至正常活动。
饮食调理:
科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。
饮食建议:
1、多吃优质蛋白食物,如肌肉、豆制品、牛奶、鱼肉等。
2、多吃富含维生素和纤维素等营养丰富的食物,如蔬菜、水果、燕麦等。
3、低脂饮食,宜选用植物油。
4、少量多餐。
饮食禁忌:
1、禁食辛辣生冷刺激性食物。
2、少吃动物油,限制动物内脏、油炸、烧烤以及油腻食物的摄入。
3、避免暴饮暴食。
4、避免饮酒。
预防措施:
本病病因不明,暂无有效预防措施。
如有错误请联系修改,谢谢。
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