海绵状淋巴管瘤

海绵状淋巴管瘤（cavernous lymphangioma）是一种罕见的淋巴管良性错构瘤，儿童常见。多发于面部、颈部和口腔等深处，可能导致毁容、畸形，或压迫邻近神经、血管、脏器而引起功能障碍，造成长期后遗症，甚至危及患者生命。通常生长缓慢，很少自然消退。治疗方法主要有手术切除、激光治疗、硬化剂注射。

无传染性。

该病在儿童中常见，暂无大样本数据研究，难以获得确切的患病率。

好发于儿童。

海绵状淋巴管瘤的发病机制尚不清楚，可能是由胚胎期淋巴系统发育异常或阻塞、淋巴囊与淋巴或静脉系统发生离断、淋巴回流不畅所致。现在认为淋巴管畸形由体细胞中的PIK3CA突变引起。

1、淋巴系统发育异常

一般认为其病变内皮细胞可能来源于脉管系统发育的早期，其过程中由于某种原因导致淋巴管系统发育紊乱，造成淋巴管非恶性的异常生长和扩张。可能是由于胚胎时期淋巴组织的隔离，残存的淋巴组织增生，淋巴液逐渐聚集引起淋巴管扩张。

2、淋巴回流不畅

由于淋巴系统发育异常或阻塞，导致淋巴囊与淋巴或静脉系统发生离断；也有学者认为由于炎性改变、纤维化、压迫、外伤和淋巴结退化等造成淋巴回流不畅，导致淋巴管的扩张、畸形。

海绵状淋巴管瘤的临床症状多比较典型，但受病变部位、范围和深度的影响而差异很大，轻则可能影响外观、毁容、畸形，重则可能压迫邻近神经、血管、脏器等，引起功能障碍，可表现为呼吸困难、吞咽困难、言语障碍等。

1、影响外观、毁容、畸形

多表现为无痛性囊性包块，发生于头、颈部、腋下、腹股沟、躯干及四肢的海绵状淋巴管瘤可能导致毁容、肢体、皮肤肿胀畸形。

2、压迫症状

临床表现主要取决于肿瘤的大小及发生的部位。发生于纵膈者，可能压迫食管、气管、心脏等，导致呼吸困难、吞咽困难、胸闷不适等；发生于腹腔者可能出现腹痛不适等；发生在四肢等可能压迫血管、神经、肌肉等导致麻木等；发生在口腔、喉部等可能出现言语障碍、窒息等症状。

1、继发感染

海绵状淋巴管瘤若位于腹腔，早期往往无自觉症状，因其比较柔软，容易继发感染，可能出现腹痛、畏寒、发热、恶心等感染症状。

2、出血

海绵状淋巴管瘤若位于腹腔，容易继发出血，可能出现黑便、贫血、局部激惹症状等。

3、吸入性肺炎

海绵状淋巴管瘤侵犯口腔、舌及咽下部等时，可能造成进食障碍，若食物误吸入呼吸道内可引起吸入性肺炎或窒息。

4、淋巴液漏

海绵状淋巴管瘤生长过大，损伤了淋巴管或阻塞了淋巴回流，可能导致淋巴液外漏。

5、其他

在遭受创伤、感染及发生囊内出血或不适当治疗后，淋巴管瘤常突然增大。部分可演变为巨大囊状水瘤，压迫重要器官，甚至危及生命。

1、出现严重的胸痛、腹痛症状。

2、出现呼吸困难、窒息的症状。

出现以上症状时须急诊处理或拨打急救电话。

1、发现皮肤或黏膜出现肿块，影响外观。

2、出现吞咽困难、言语障碍。

3、出现胸闷不适、腹痛不适。

4、出现肢体麻木。

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者，可到普外科或肿瘤科就诊。

3、如果患者为儿童，须前往儿科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查，宜着宽松的衣物，并配合医生检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历和检查资料。

4、若近期有服用药物或长期服用药物，可携带药盒或记录药名、用法用量，便于医生了解情况。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您/您的孩子是哪里不舒服？从什么时候开始的？

2、您/您的孩子的症状什么时候会缓解？什么时候会加重？从发现症状开始有没有进展的更严重？

3、您/您的孩子是否有呼吸困难、吞咽困难等？身体有其它部位不适吗？

4、您/您的孩子是否在别的医院就诊过？诊断为何？有没有做什么检查和处理？近期有无使用什么药物？

5、您/您的孩子患病以来大小便正常吗？精神、睡眠、食欲如何？

6、您/您的孩子还有其他疾病吗？

1、什么是海绵状淋巴管瘤？这是肿瘤吗？是良性还是恶性的？

2、我/我的孩子为什么会得海绵状淋巴管瘤？

3、我/我的孩子需要做哪些检查？多久能够出结果？

4、我/我的孩子病情严重吗？需要住院吗？

5、我/我的孩子应该如何治疗？这些治疗方式有风险吗？

6、如果需要药物治疗，药物的不良反应有什么？用法用量和注意事项有什么？

7、我/我的孩子需要手术吗？手术风险大吗？做了手术会不会有什么不好的影响？手术疗效如何？

8、我/我的孩子还有其他疾病吗？会影响疗效吗？

9、日常生活中需要注意些什么？需要多久来看一次医生？

10、会复发吗？应该怎样预防？

患者出现无痛性囊性包块、呼吸困难、吞咽困难等症状时，应及时就医。就医时，医生会先询问病史，然后进行体格检查初步了解病情，随后可能会建议患者做血常规、肝和肾功能、胃肠镜、超声、诊断性穿刺、CT及磁共振检查等检查，进一步了解病情，必要时还会做病理检查，以明确诊断。

医生会通过视诊和触诊，以了解肿块的大小、部位、形态。

1、血常规

并发感染等的患者可能会出现血象的升高，如中性粒细胞增高、白细胞增高等。

2、肝功能

肝脏海绵状淋巴管瘤的患者可能会出现肝功能异常。

3、肾功能

肾脏海绵状淋巴管瘤的患者可能会出现肾功能异常。

取病变组织做病理检查，以助于确诊本病。

1、组织学改变

海绵状淋巴管瘤的组织学改变为单层扁平上皮细胞组成的腔隙，其内充满淋巴细胞和淋巴液。

2、病理改变

为淋巴管瘤样增生及扩张样良性病变，向周围组织浸润。

3、免疫组化

免疫组化标记有助于诊断，D2-40为淋巴管内皮细胞特异性标记，HMB-45是必不可少的诊断，CD31和CD34特异性标记脉管内皮细胞，但不能区分淋巴管和血管内皮。

胃肠镜检查：对于有吞咽困难、腹痛、黑便等症状的患者，可行胃肠镜检查，直视下明确显示病变的位置、 与周围组织关系及淋巴结转移情况。

1、超声检查

可以明确瘤体的部位、性质、大小及与周围组织的关系，为手术或药物注射治疗提供依据，并可用于监测预后情况。

2、CT检查

海绵状淋巴管瘤的CT检查一般表现为边界不清、密度不均匀的软组织块影，可以辅助诊断及鉴别诊断。

3、磁共振检查

可提供比较可靠的客观图像并区分淋巴管和血管。明确瘤体的位置及与周围组织的关系，在超声不能明确诊断时可用于鉴别诊断，也可辅助诊断性穿刺。

海绵状淋巴管瘤的临床症状多比较典型，结合超声、诊断性穿刺、CT及磁共振检查，必要时依据情况辅以活检，基本可以确诊。医生在诊断的过程中，需除外消化道肿瘤、血管畸形等。

1、消化道肿瘤

发生于胃肠道的海绵状淋巴管瘤继发出血，可能出现黑便、贫血、局部激惹症状等，需要与消化道肿瘤引起的出血进行鉴别，可以行胃镜、 结肠镜排除上、下消化道肿瘤。

2、血管畸形

毛细血管畸形、静脉畸形可能有与海绵状淋巴管瘤相似的临床表现，可以通过临床特征及超声、核磁共振进行鉴别。

本病的治疗目标是延缓或阻滞病变的进展，改善患者的临床症状。目前治疗方法多种多样，包括手术切除、激光治疗、硬化剂注射等。

西罗莫司：可以调节作为淋巴管生成和血管生成的关键调节因子，进而抑制脉管的生成。严重的海绵状淋巴管瘤患者可以考虑使用。

西罗莫司

若海绵状淋巴瘤出现症状，或有危及生病的并发症，对外观的影响较大，可以手术切除病变组织，以防止肿瘤继续生长影响周围组织或重要器官。病灶较小，位置较好，可完全切除，而弥漫性生长、向周围组织浸润者，由于边界不清，很难完整地切除，术后易复发。

1、硬化剂注射

即通过化学方法，局部注射药物以达到杀死肿瘤细胞的目的，可以注射的药物包括博来霉素、强力霉素、无水乙醇、OK-432等。医生会根据病灶特点，分部位、多次进行囊腔内注射治疗，在尽量抽尽每个囊腔中的淋巴液后，注入硬化剂。硬化治疗操作简便、安全，创伤小，不易损伤重要神经、血管、腺体、肌肉等组织结构，治疗后不留明显瘢痕。

2、激光治疗

通过物理的方法将肿瘤细胞杀死，使病灶不再继续发展，从而达到治疗目的。

本病的治疗周期为8~12周，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

呼吸困难、窒息发生时，需进行辅助呼吸、插管等呼吸支持。

海绵状淋巴管瘤为良性肿瘤，生长缓慢、很少自然消退。局限性海绵状淋巴管瘤手术切除预后良好。随着硬化治疗、激光治疗的开展和经验的积累，通过硬化治疗、激光治疗及二者的联合应用，患者预后通常良好。

体积较大的海绵状淋巴管瘤可能压迫邻近神经、血管、脏器引起功能障碍，造成长期后遗症，甚至危及患者生命。

一般不能自愈，需积极就医接受治疗。

通过手术切除、硬化治疗、激光治疗，一般可以达到控制。

暂无大样本数据研究。

局限性海绵状淋巴管瘤手术切除预后良好，很少复发；弥漫性生长、向周围组织浸润者，术后易复发。

体积较大的海绵状淋巴管瘤压迫邻近神经、血管、脏器引起功能障碍，可能造成长期后遗症，如肢体麻木、感觉异常等。

患者应养成良好的生活习惯，保持良好的心理状态，同时应遵医嘱用药、定期复查，防止疾病进展或复发。

头颈、四肢等浅表部位海绵状淋巴管瘤的患者，由于影响外观、肢体肿胀、畸形等，可能会产生自卑、焦虑心理。家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。患者应正视疾病，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激，必要时可向心理医师咨询。

1、严格遵医嘱用药，不可擅自停药或更改剂量。

2、用药期间可能出现胸痛、水肿、痤疮、腹痛、贫血、关节痛、感染等不良反应，如果症状严重应该及时告知医生。

1、宜养成良好的生活习惯，保持良好的心态。

2、适当运动，不过度劳累、熬夜。

3、浅表海绵状淋巴管瘤或手术创面宜避免冷热刺激、摩擦、外伤等。

术后半个月或一个月到医院复查一次，具体时间以医生告知为准。根据海绵状淋巴管瘤的部位选择适当的检查项目，主要复查MRI、X线、超声等项目，能够显示患者病变部位的恢复情况，监测有无复发或其他异常。

1、手术切除术后

（1）预防感染：应注意手术部位是否有渗血、敷料是否被污染、伤口是否疼痛等，若有异常，及时告知医生进行相关处理。

（2）活动管理：术后需要卧床休息6小时，早期可适当活动，如散步等，但注意不要以手术部位为受力点。

（3）术后饮食护理：手术之后不能立刻吃东西，具体进食时间及种类需要咨询医护人员，不能擅自进食。在手术后一天之内，宜食清淡、容易消化的食物。第二天之后可以正常进食，饮食宜高钙、高蛋白。

2、激光、硬化剂治疗术后

接受治疗部位不宜沾水，注意保持干爽卫生。如有任何不适请及时告知医护人员。

患者在接受治疗的同时，宜养成良好的饮食习惯，有利于控制病情、帮助恢复。

1、 饮食宜富含营养、高蛋白，少盐少油。

2、 饮食宜富含维生素，宜多食水果、蔬菜。

3、 宜食鱼皮等胶原蛋白含量丰富的食物。

1、戒烟酒。

2、忌辛辣、刺激、油腻的食物，少食腌制、熏制食物。

暂无有效的预防措施。