红斑性肢痛症

红斑性肢痛症（erythromelalgia，EM）是一种原因不明的末梢血管舒缩功能障碍性疾病，表现为肢体远端，如手、足、足趾、足底的毛细血管极度扩张，使局部皮温增高，造成皮肤红、肿、热、痛。以青壮年多见，是一种罕见疾病。此病常反复发作，发作期患者痛苦较甚。目前还无特效药物彻底根除此病。

1、原发性红斑性肢痛症

原发性可在任何年龄起病。

2、继发性红斑性肢痛症

继发性则多见于骨髓增生性疾病（如红细胞增多症、血小板增多症等）和自身性免疫性疾病，也可见于多发性硬化、脊髓疾病、糖尿病、AIDS等疾病，此外，感染、应用某些药物和蕈中毒也可引起该病。

3、遗传性红斑性肢痛症

遗传性红斑性肢痛症是常染色体显性遗传性疾病，多有家族史，研究证明钠离子通道亚单位的基因发生突变或者表达异常与本病有关。

未发现该病具有传染性。

暂无相关大样本数据研究。国内有关报道极少，国外数据也未提及具体发病率。

暂无具体数据，流行病学调查研究显示，死亡率低。

本病多见于20～40岁青壮年，男性多于女性。

本病确切病因不明确，可能与各种原因引起的微循环调节功能障碍有关。毛细血管前括约肌持续收缩，动静脉短路，营养通路血管内灌注量不足，引起局部组织缺血、缺氧，最终出现患处组织高灌注和缺血、缺氧并存的现象，引起皮肤红肿、温度升高和剧痛，组织代谢产物使血管扩张、灌注增加，进一步加重症状。

1、 可由遗传因素引起，与基因突变有关。

2、 中枢神经、自主神经紊乱，使得末梢血管运动功能失调。

3、 某些疾病可引起本病，比如血液系统疾病、自身免疫病以及糖尿病、艾滋病、高血压、心力衰竭、一氧化碳中毒等。

1、 有本病家族史；

2、 生活环境寒冷；

3、 精神紧张、压力大、神经过敏、患有抑郁症等；

4、 疲惫、免疫功能低；

5、作息及饮食不规律。

本病多见于20～40岁青壮年，男性多于女性。起病可急可缓，多同时累及两侧肢端，以双足更为多见。其症状主要有5大特点：肢端的烧灼样疼痛、疼痛遇热加重、疼痛遇冷缓解、受累皮肤红斑、受累皮肤温度升高。

1、发病季节性

夏季发病，冬季缓解，病情进展缓慢。

2、红肿热痛

表现双侧肢端对称出现皮肤阵发性皮温升高，皮肤潮红、肿胀和剧烈疼痛。疼痛为阵发性烧灼痛，以夜间明显，可持续数分钟、数小时或数日。疼痛以双足最为常见。温热、活动、肢端下垂或长时间站立可引起或加剧疼痛发作。冷水浸足、休息或抬高患肢，疼痛可减轻和缓解。

3、溃疡或坏疽

严重患者可因营养障碍而出现溃疡或坏疽。病变区可有感觉过敏，一般无其他感觉障碍和运动障碍。

4、下肢动脉搏动异常

发作期体检可见患处皮肤血管扩张、潮红，压之红色可暂时消失，温度升高，轻度肿胀和多汗，足背动脉与胫后动脉搏动略增强。

5、其他

反复发作者可见皮肤与指甲变厚。

1、早期可以出现皮温升高，皮肤潮红、肿胀和剧烈疼痛。

2、进一步发展患者可因营养障碍而出现溃疡或坏疽，肢端可有客观感觉减退。

3、病情严重者甚至可以完全丧失劳动能力。

1、皮肤破溃

患处常破溃, 长时间冷水浸泡可加重感染, 引发溃疡、坏疽甚至截肢。

2、营养障碍

少数患者晚期出现营养障碍，肢端皮肤与甲床变厚破溃，肌肉萎缩、感觉异常。

3、原发病表现

偶见皮肤坏疽继发性红斑肢痛症，多合并原发性高血压、糖尿病、多发性硬化、传染性单核细胞增多症、系统性红斑狼疮等病的临床表现。

一些研究显示，红斑性肢痛症患者发生抑郁和焦虑的风险高，睡眠障碍也有所增加。

1、由于久站、行走或双下肢下垂过久使疼痛加剧的，患者应卧床休息，避免以上情况可减轻疼痛。

2、保持较低的室温，亦可采用硫酸镁外敷或冰袋外敷足部、踝部裸露于被服外、抬高双下肢以减轻疼痛。

3、疼痛剧烈可适当使用止痛剂，避免受热、按摩或摩擦患足，防止任何引起血管扩张的局部刺激。

1、患者剧烈疼痛难以忍受。

2、皮肤出现破溃，尤其是合并糖尿病患者。

3、对社会造成困扰或干扰日常生活活动时。

出现以上症状时应及时去医院就诊。

1、症状较轻微时，请往神经内科就诊。

2、药物不能很好控制时，请前往神经外科/功能神经外科就诊。

3、出现皮肤破损、糜烂、溃疡者请往皮科就诊。

4、疼痛较重，难以缓解者前往疼痛科就诊

5、若为儿童患者，请考虑前往儿科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患侧肢体进行体格检查，着宽松易于穿脱的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？是对称的么？什么时候开始的？多久了？什么性质？

2、您的症状什么情况会缓解？冷敷可以使症状减轻吗？什么时候会加重？比如热敷、久立、情绪激动？

3、您的家族有人有类似的情况吗？

4、您做过相关的检查吗？

5、您服用过抗高血压、降血糖、免疫抑制剂、抗抑郁药吗？

8、您怕冷还是怕热？

9、您自行吃过什么药吗？服药后有缓解吗？

1、现在有明确的诊断吗？我这是红斑性肢痛症吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？ 可以通过改善生活习惯纠正么？

4、我需要做手术吗？会有损伤吗？

5、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

6、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

7、我平时应该注意什么？

8、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

患者出现肢端烧灼样疼痛、受累皮肤出现红斑等症状时，应及时就医，医生询问病史后，首先会对患者进行体格检查，判断有无异常体征，病史和体格检查是诊断所需要的唯一组成部分。之后为进一步诊断，可能建议患者做血液检查、血生化、微循环检查、皮肤临界温度试验、基因检测等，以明确诊断及评估疾病的严重程度。

1、观察患者的皮肤有无潮红、肿胀，患处有无压痛、溃疡，甚至是有无附着脓性分泌物。

2、观察患侧肢体有无变形，有无运动功能障碍。

3、观察皮损处皮温是否较高，是否可以触及血管搏动。

4、检查患者生理反射是否存在，病理反射能否引出。

1、血液检查

继发于血小板增多的红斑性肢痛常有血小板增多及红细胞增多，患者还可检出血5-羟色胺水平升高。

2、血生化

血生化检查多无特异性，但继发性红热肢痛症与原发病相关，药物和毒物检测具有鉴别诊断意义。

3、微循环检查

可见肢端微血管对温热反应增强，毛细血管内压升高，管腔明显扩张，甲周毛细血管袢模糊不清。也可通过甲皱微循环检查观察了解患者血液微循环状态。

4、皮肤临界温度试验

将手或足浸泡在32℃～36℃水中，若有红肿热痛的症状出现或加重，即为阳性。

医生可对患者进行基因检查，部分患者存在SCN9A基因突变。

在一定诱因下，阵发性出现双足红、肿、热、痛等特点，常可作出诊断。根据病史、症状及特征性临床表现，并结合血尿常规、血生化、微循环检查、皮肤临界温度试验等辅助检查综合判定，可做出临床诊断。

1、成年期发病。

2、出现肢端对称以足为主的阵发性红、肿、热、痛。

3、无局部感染及炎症。

4、受热、站立和运动后疼痛加剧，冷敷、抬高患肢和休息后疼痛减轻。

5、需排除可引起继发性红斑性肢痛症的原发病。

对于每个首发病例，应积极排除冻疮、血栓闭塞性脉管炎、雷诺病及糖尿病周围神经病等。红斑性肢痛症有时是红细胞增多症、血小板增多症等疾病的首发症状，应注意鉴别。

1、与冻疮相鉴别

二者病变部位均常在肢端，冻疮常见于冬季，由于气候寒冷引起的局部皮肤反复红斑、肿胀性损害，严重者可出现水疱、溃疡，病程缓慢，气候转暖后自愈，易复发。红斑性肢痛症一般是夏重冬轻，生化检查可以与冻疮相鉴别。

2、 与闭塞性脉管炎鉴别

闭塞性脉管炎多发生于青壮年男性，20～40岁发病，多有重度嗜烟历史，多在寒冷季节发病。典型的临床表现为间歇性跛行、休息痛及游走性血栓性静脉炎。该病主要侵犯肢体，尤其是下肢的中、小动脉及其伴行的静脉和浅静脉，受累血管呈现血管壁全层的非化脓性炎症，管腔内有血栓形成，管腔呈现进行性狭窄以至完全闭塞，引起肢体缺血而产生疼痛，严重者肢端可发生不易愈合的溃疡及其坏疽。

3、 与真性红细胞增多症相鉴别

真性红细胞增多症因血容量增多，血液黏滞度增高，导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。出血和血栓是本病的两个主要临床表现。红斑性肢痛症很少出现出血或血栓。

4、 与雷诺现象相鉴别

雷诺氏综合征多见于青年女性，寒冷为主要诱因。是血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病。以阵发性四肢肢端（主要是手指）对称的间歇发作，苍白、紫绀和潮红为其临床特点，常因情绪激动或受凉受寒所诱发。可通过临床表现以及实验室检查进行鉴别。

5、 小腿红斑病

寒冷为小腿红斑病发病诱因，红斑以小腿为主，无明显疼痛。

6、 与糖尿病周围神经病相鉴别

糖尿病周围神经病起病缓慢，可累及任何周围神经，一般下肢重于上肢，以疼痛或感觉障碍为主，夜间明显。可通过检查患者是否患有糖尿病进行鉴别，比如糖耐量检查等。

本病目前尚无有效的治疗方法，主要采取对症，加强护理。首先明确是原发性红斑肢痛症，还是继发性红斑肢痛症，原发性红斑肢痛症的治疗以镇痛为主, 可运用药物镇痛及手术或药物注射阻断治疗。如果属于继发症，应查明病因积极治疗原发病。

1、卧床休息，抬高患肢。

2、可以用冷水浸泡患肢或是冷敷，同时避免接触热刺激、按揉等。

3、疼痛明显的患者可以选择非甾体抗炎药止痛。

1、阿司匹林

对继发于血小板增多症等血液疾病的红斑性肢痛症患者，可口服小剂量阿司匹林抗血小板聚集。

2、β-受体阻滞剂

口服普萘洛尔，可减轻大部分患者疼痛。

3、5-羟色胺再摄取抑制剂

部分患者对此类药物极为敏感，如文拉法辛、日舍曲林，此类药物可以改善患者抑郁状态。

4、前列腺素

可松弛毛细血管前括约肌，改善营通路内的血液循环，缓解症状，例如米索前列醇或静滴前列腺素。

5、其他

三环类抗抑郁药物（阿米替林、丙米嗪）、钙通道阻滞剂（尼莫地平、地尔硫卓）、加巴喷丁、氯硝西泮、血管收缩剂、激素、自主神经调节剂、维生素类及利血平与氯丙嗪联合应用等也对红斑性肢痛症患者有治疗作用。

阿司匹林、普萘洛尔、文拉法辛、日舍曲林、米索前列醇、阿米替林、丙米嗪、尼莫地平、地尔硫卓、加巴喷丁、氯硝西泮、血管收缩剂、激素、自主神经调节剂、维生素类、利血平、氯丙嗪

1、套式封闭，可用0.25%～0.5%普鲁卡因于患肢行套式封闭，连续3～7次。

2、也可选择骶管阻滞或腰交感神经节阻滞，用药物进行局部注射，有止痛的效果。

可用超声波或超短波治疗，也可用短波紫外线照射的方法。

治疗周期一般为1～3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

红斑性肢痛病属于中医“痹证”“热痹”的范畴，历代医家认为其感受外感风寒、湿邪或风热湿邪，郁而化热，痹阻经络，风湿热邪相搏所致，或脾失健运，湿热内生，蕴久而化热生毒， 扰动气血运行，致气血失调继而发病。本病的病变部位在经脉，累及肢体、关节、肌肉、筋骨，日久则耗伤气血，损伤肝肾；痹证日久可累及脏腑,出现脏腑痹。治疗以“清热泻毒、化瘀通络”为原则， 除此之外，针灸治疗也有一定的效果。

1、辨证论治

（1）风湿热痹

临床表现：肢体关节疼痛，活动不利，局部灼热红肿，得冷则舒，可有皮下结节或红斑，多兼有发热，恶风，汗出，口渴，烦闷不安，尿黄，便干；舌质红，苔黄腻或黄燥，脉滑数或浮数。

治法：清热通络，祛风除湿。

方剂：白虎加桂枝汤。

（2）痰瘀痹阻

临床表现：病程日久，肢体关节肿胀刺痛，痛有定处，夜间痛甚； 或关节肌肤紫暗、肿胀，按之较硬，肢体顽麻或重着；或关节僵硬变形，屈伸不利，甚则肌肉萎缩，有硬结，瘀斑，面色暗黧，肌肤甲错，眼睑浮肿，或痰多胸闷；舌质暗紫或有瘀点瘀斑，苔白腻，脉弦涩。

治法：化痰祛瘀，蠲痹通络。

方剂：双合汤。

（3）肝肾两虚

临床表现：痹证日久不愈，关节肿大，僵硬变形，屈伸不利，肌肉瘦削，腰膝酸软；或畏寒肢冷，阳痿遗精；或头晕目眩，骨蒸潮热，面色潮红，心烦口干，失眠；舌质红，少苔，脉细数。

治法：补益肝肾，舒筋活络。

方剂：独活寄生汤。

2、针灸治疗

取合谷、太冲合用“开四关”。取内关、曲池泄热通络，取阴陵泉、三阴交滋阴健脾，取太溪补益肾阴、平衡阴阳，取气端穴，采用三棱针点刺放血方法，疏通经络，直泄湿热火毒，剧痛顿减，以奏“通则不痛”之奇功。目前原发性红斑性肢痛症无特殊的根治方法，临床观察表明，针刺加刺络放血治疗原发性红斑性肢痛症奏效快，操作简便，值得推广。

本病起病可急可缓，预后一般良好，继发性红热肢痛症以治疗原发病为主，经治疗可以缓解但可能复发。

不仅会导致皮肤溃疡、感染，还会造成运动障碍，严重者可引起肢端溃疡、坏疽，甚至是完全丧失劳动能力。此外，可能会遗传给下一代。

一般不会自愈，需要通过药物进行治疗，但此病是阵发性，发作间歇常遗留轻度麻木与轻度疼痛。但应警惕潜伏或潜在风险。

本病通过积极的治疗，部分患者可以改善症状。

暂无相关大数据研究。

目前较难根除。

红斑性肢痛症患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，遵医嘱用药，并在日常生活中加强护理，努力纠正不良生活习惯。定期复查，以便医生及时调整治疗方案。

1、患者病情发作时疼痛剧烈，同时因反复发作，经多家医院治疗效果不明显，患者常出现焦虑、紧张、烦躁、易怒、畏惧的表现。应及时调节，以积极的心态进行治疗。

2、患者及家属应了解发作时的应对与处理方法，熟悉发作前先兆，如肢端感觉异常，足趾、手指有麻木感、针刺感，麻木感常先于烧灼样疼痛，家属应鼓励患者表达痛苦的感受，耐心倾听。

3、患者可以查阅资料或是与医务人员沟通，了解该病有关的健康知识，消除紧张、恐惧心理，增强战胜疾病的信心，以最佳的状态配合治疗和护理，树立战胜疾病的信心。

1、在医师的指导下，遵医嘱用药。如β受体阻滞剂，足量足疗程用药，若不能坚持，或突然停药，可能对治疗效果可能产生的不良影响，可能会发生撤退现象，表现为高血压，心率失常等不良反应。

2、监测不良反应。遵医嘱准确口服小剂量阿司匹林、利血平、氯丙嗪、利福平等可能改善症状, 或化瘀通络清热凉血去湿的中药, 观察药物疗效和副作用, 发现异常及时通知医生处理。

1、 生活有规律

建立合理的生活制度，保证睡眠充足，避免长期肢端下垂、站立与行走，避免剧烈的体育运动。注意调整休息时间，遵守合理的作息时间。

2、保持精神愉快

精神抑郁或过度紧张，容易加重红斑性肢痛症的不良症状，因此日常应保持精神愉快。

3、穿着适宜

指导病人不穿紧袜子、夏季穿多孔透气凉鞋, 避免穿戴过热，不用过高温度的水泡洗双足, 避免温热刺激, 尽量使肢体温度处于临界温度以下。睡眠时不穿袜子或穿透气薄棉袜，患肢置于被子外并适当抬高，努力纠正不良生活习惯。

4、适量锻练和运动

（1）所有患者发作时均立即停止运动, 同时抬高患肢30°～45°, 减少肢端动脉血流量, 从而减轻症状。

（2）根据患者病情及体力，缓解期可选择适当的运动，如散步、太极拳等，或参加一些有助于肢体活动的轻微劳动。

（3）长时间站立、步行时，宜及时更换姿势，定期活动，可预防或减少发作，或减轻症状。

红斑性肢痛症的患者因患肢长期浸泡于冷水中，继发感染、溃疡和坏疽，最终可导致小腿中部以下截肢，导致患者终身残疾，因此患者要注意皮肤破损、糜烂、溃疡及继发感染的情况，及时进行治疗。

患者应进食高热量、富营养、易消化的流质或半流质食物。不要吃过热的食物，注意饮食的均衡，避免营养素的缺乏，不要吃可能引起过敏的食物。

1、尽量选择温凉饮食。

2、营养不良为此病发生的主要诱因之一，另外足部皮肤破溃，使机体能量代谢增加，应进食高蛋白、高热量、富含维生素易消化的饮食，尤其增加黑米、胚芽米、豆类、坚果类等富含维生素B₁、B₁₂的食物，促进自主神经功能的调节，增强机体抵抗力，促进伤口溃疡愈合，防止该病复发。

1、不吃辛辣、刺激的食物，以免刺激口腔溃烂;

2、禁用鱼、虾、牛奶等易过敏的食物，防止发生再过敏而诱发皮疹。

1、 保持良好的心态，及时排解压力，调节负面情绪。

2、 合理饮食，不要偏食，保证营养的均衡摄入。

3、 适当运动，增强体质，可选择慢跑、游泳等运动。

4、 寒冷季节，注意肢端保温，鞋袜保持干燥。

5、 长时间乘车、站立、步行时，宜及时更换姿势，定期下车活动，可预防或减少发作，或减轻症状。

6、 抬高患肢，避免过热或抚摸等不良刺激。