回归热型结节性非化脓性脂膜炎

回归热型结节性非化脓性脂膜炎（febrile nodular nonsuppurative panniculitis）是一种以躯干、四肢反复发作的皮下结节或斑块，伴发热、肌痛、关节痛的系统性疾病。目前病因不明，可能与多种原因引起的免疫反应有关。本病较为少见，可发生于任何年龄，若未及时治疗，预后常不佳。

根据有无明显内脏器官受累情况，一般可分为皮肤型和系统型两亚型。

1、皮肤型

病变仅累及皮肤。

2、系统型

各种脏器均可受累，包括肝、小肠、肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等。

无传染性。

可发生于任何年龄，但以中年女性多见。

目前回归热型结节性非化脓性脂膜炎的病因尚不明，可能与免疫反应异常（如细菌感染、食物和药物）及脂肪代谢障碍（某些酶的异常）有关。

1、免疫反应异常

异常的免疫反应可由多种抗原的剌激所引起，如细菌感染、食物和药物等。已有报告中，有的病例发病前有反复发作的扁桃体炎。亦有报告本病发生于空-回肠分流术后，其盲曲内有细菌大量增殖。

2、脂肪代谢障碍

有报告显示，本病与脂肪代谢过程中某些酶的异常有关，例如血清脂酶有轻度増加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。有的硏究还发现本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏。当然这种抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎，但可能导致免疫学和炎症反应发生调节障碍。

1、中年女性发生本病风险更高。

2、患有系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等自身免疫性疾病。

临床上以反复皮下结节、发热、关节痛为本病的特征。由于脂肪层炎症不仅局限于皮下，亦可发生于内脏、腹膜和大网膜等部位，因此，可出现多脏器损害症状。

1、皮肤型

（1）皮下结节

临床上以皮下结节为特征，有以下特点：

①部位：好发于股部与小腿，亦可累及上臂，偶见于躯干和面部躯干和面部。

②大小：皮下结节大小不等，直径一般为1~4cm，亦可大至10cm以上。

③颜色：皮肤表面呈暗红色，伴有水肿，亦可呈正常皮肤色。

④质地：皮下结节略高出皮面，质地较坚实。

⑤疼痛：可有自发痛或触痛。

⑥活动度：结节位于皮下深部时，能轻度移动，位置较浅时与皮肤粘连，活动性很小。

⑦发作时间：结节反复发作，间歇期长短不一。

⑧局部皮肤改变：结节消退后，局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着，这是由于脂肪萎缩、纤维化而残留的萎缩性瘢痕。

⑨破溃：有的结节可自行破溃，流出棕黄色油样液体，此称为液化性脂膜炎。它多发生于股部和下腹部，小腿伸侧少见，愈后形成不规则的瘢痕。

（2）发热

约半数以上的皮肤型患者伴有发热，通常在皮下结节出现数日后开始发热，持续时间不定，多在1~2周后逐渐下降，可伴乏力、肌肉酸痛、食欲减退。

（3）关节痛

部分病例有关节疼痛，以膝、踝关节多见，呈对称性、持续性或反复性，关节局部可红肿，但不出现关节畸形。多数患者可在3~5年内逐渐缓解，预后良好。

2、系统型

除具有上述皮肤型表现外，还有内脏受累。内脏损害可与皮肤损害同时出现，也可出现在皮肤损害后，少数病例广泛内脏受损先于皮肤损害。

（1）发热

系统型的发热一般较为特殊，常与皮疹出现相平行，皮疹出现后热度逐渐上升，可高达40℃，持续1~2周后逐渐下降。

（2）消化系统受累

较为常见，出现肝损害时可表现为右季肋部疼痛、肝肿大、脂肪肝、黄疸与肝功能异常。侵犯肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织，可出现腹痛、腹胀、腹部包块、肠梗阻与消化道出血等。

（3）血液系统受累

骨髓受累，可出现全血细胞减少。

（4）呼吸系统受累

可出现胸膜炎、胸腔积液、肺门阴影和肺内一过性肿块。

（5）泌尿系统受累

累及肾脏可出现一过性肾功能不全。

（6）中枢神经系统受累

累及中枢神经系统可导致精神异常或神志障碍。

本病可累及多个系统，具体并发症见典型症状。

当患者出现昏迷、呕吐大量鲜血，需及时拨打急救电话或急诊处理。

1、出现反复发作的发热，伴乏力、肌肉酸痛，影响日常生活；

2、发现皮下结节，反复发作，伴触痛；

3、出现关节痛的症状，伴红肿；

4、出现腹痛、腹胀的症状，自己触及到腹部包块；

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者，可到风湿免疫科就诊。

1、提前预约挂号，并携带好身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、请着宽松易于穿脱的衣物，方便检查。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您的皮下结节出现多久了？多久发作一次？

2、您的关节疼痛症状影响您日常生活嘛？

3、您发热时体温是多少？最高达到多少？

4、您的不适症状是否影响睡眠质量？

5、您是否还有其他症状？

6、您之前有没有免疫性疾病？

7、您近期有没有服用什么药物？

1、是什么原因导致的这种疾病？

2、这种疾病严重吗？能治愈吗？

3、现在有明确的诊断吗？

4、您觉得我应该采用什么方式进行治疗？

5、治疗周期多久？

6、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

7、治疗后还有可能复发吗？

8、在平时生活中需要注意什么？

9、需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

患者反复出现皮下结节、发热、关节痛等症状，应及时就医。医生首先进行体格检查，了解患者的一般情况，然后医生建议做血沉检查、血常规、肝和肾功能检查、尿常规、免疫学检查、X线检查、B超检查，进一步了解病情，必要时建议做病理学检查，以明确诊断。

医生会检查患者的呼吸、脉搏、血压、心率、体温等生命体征，然后会检查皮肤黏膜颜色有无改变，皮肤有无皮损，皮下结节的部位、大小、质地、有无触痛等；腹部有无压痛，有无肝脏、脾脏肿大，淋巴结有无肿大。

1、血沉检查

可发现血沉增快。

2、血常规检查

白细胞总数轻度增高，中性粒细胞核左移，后期因骨髓受累可有贫血、白细胞与血小板减少。

3、肝、肾功能

肝、肾受累时可出现肝、肾功能异常。

4、尿常规

当合并肾小球肾炎或重叠其他风湿病时，可出现蛋白尿、血尿和管型尿。

5、免疫学检查

判断是否存在免疫学异常。部分病人抗“O”滴度升高，重叠其他风湿病时可有类风湿因子滴度升高，抗核抗体阳性，补体降低，IgG、IgM升高，细胞免疫试验低，淋巴细胞转化率降低。

病理学检查：需要从患者的病变皮肤取出部分组织，对其中的细胞和其他成分进行观察。是诊断本病的金标准。

1、X线检查

可用于检查肺部受累病变情况。胸部平片常表现为肺门及气管旁淋巴结增大，偶尔可见少量胸腔积液，肺内可见纹理增多及点片状影等。

2、B超检查

可显示皮下结节，表现为病灶边缘和弥漫性实质样结构的皮下间隙增厚。

医生根据病史及临床表现（皮下结节、发热、关节痛），再结合相关辅助检查（免疫学检查、病理学检查）可作出诊断。在诊断的过程中，需除外结节性红斑、硬红斑结节等疾病。

1、结节性红斑

春秋季好发。结节多数局限于小腿伸侧，对称分布，不破溃，经3~4周后自行消退，消退处局部无叫陷萎缩。无内脏损害，全身症状轻微。

2、硬红斑结节

皮损呈暗红色，位于小腿屈侧中下部，破溃后形成穿凿性溃疡，无发热等全身症状。组织病理系结核性。

3、皮下脂质肉芽肿病

本病结节消退后无萎缩性凹陷遗留。无全身症状，有自愈倾向。

4、结节性血管炎

多侵犯皮下中等大小血管，以静脉为主。结节常发生于小腿，沿血管排列，全身症状轻微。病理检查见肉芽肿性改变，血管腔内有血栓形成。

5、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

皮损质硬，皮损后形成边缘清楚的深溃疡，覆有分泌物，常伴有恶臭。全身症状明显，表现为高热、肝脾大、全血细胞减少，病程进展迅速。组织病理及免疫组化可证实本病。

6、组织细胞吞噬性脂膜炎

可出现皮下结节、反复发热、肝肾功能损害、全血细胞减少及出血倾向等，但一般病情危重，进行性加剧，最终死于出血。可通过病理检查对二者鉴别。

目前本病尚无特效治疗方法，一般先积极去除诱因。在急性炎症期或有高热等情况下，可使用糖皮质激素，通常有明显疗效；对系统型患者，特别是重症病例，可加用免疫抑制剂，并根据内脏情况进行对症处理。

1、非甾体抗炎药

本类药物可以缓解发热、关节痛和全身不适的症状。常用药物有阿司匹林、吲哚美辛等。有胃溃疡患者慎用。

2、糖皮质激素

如泼尼松，可以降低体内免疫反应，从而缓解皮下结节、发热等症状。主要适用于病情急性加重的情况。需要注意的是，有病毒感染、消化性溃疡、肝功能不全、皮肤霉菌感染或结核者禁用。

3、免疫抑制剂

可以抑制体内免疫反应，从而缓解疾病症状。主要用于重症患者。常用药物有硫唑嘌呤、羟氯喹或氯喹、沙利度胺、环磷酰胺、环孢素等。

阿司匹林、吲哚美辛、泼尼松、硫唑嘌呤、羟氯喹、氯喹、沙利度胺、环磷酰胺、环孢素

该疾病一般无需手术治疗。

有人建议可用饱和碘化钾溶液用于治疗本病，可能有效，使用时需要注意从小剂量开始，逐渐增加，不能一次性加过量。

本病的治疗周期为1~3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病预后个体差异较大，只有皮肤表现者，常多年缓解与恶化交替出现；有内脏器官累及者，预后差，病死率高。

系统型内脏广泛受累者，可导致多脏器功能衰竭，最终导致死亡。

不可自愈，需积极治疗。

经过早期诊断和及时治疗后，可缓解症状。

暂无大样本数据研究。

患者应积极配合治疗，注意对皮肤的护理。

1、保持居住环境温湿度适宜，舒适安静。

2、劳逸结合，保证充足的睡眠。

3、病情允许的情况下可适当运动，但应避免受累部位创伤。

4、关节疼痛者应限制疼痛关节活动，避免受压，避免寒冷刺激。

5、保持皮肤完整性，避免抓挠皮肤导致皮肤破溃而引发感染。

每3个月或半年到医院复查一次，以便医生了解病情变化情况，及时调整治疗方案。

回归热型结节性非化脓性脂膜炎患者不需要特殊的饮食，日常注意加强营养，避免辛辣刺激性食物的摄入。

1、多吃优质蛋白食物，如鸡蛋、豆类、瘦肉等。

2、多吃富含维生素和纤维素等营养丰富的食物，如蔬菜、水果、燕麦等。

3、多吃清淡易消化的食物，如白米粥、鸡蛋羹等。

1、禁食辛辣生冷刺激性食物。

2、限制动物内脏、油炸、烧烤以及油腻食物的摄入。

3、戒酒。

可通过以下措施降低发病风险：

1、若患有自身免疫性疾病，应积极治疗；

2、加强营养，适度锻炼，增强免疫力。