Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病

I型免疫母细胞性淋巴腺病（immunoblastic lymphodenopathy）是一种与自身免疫有关的淋巴母细胞过度增殖所致的高免疫反应状态疾病。本病多发生于中老年，临床表现为急性进行性全身淋巴结肿大，肝脾肿大，并有畏寒、盗汗、全身不适、乏力等症状。目前一般主张用糖皮质激素治疗，可在短期内收到良好效果。如疗效不佳，可加用化疗，宜用小剂量免疫抑制剂。

免疫母细胞性淋巴腺病从临床及病理上可分两型：Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病；Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病。

本病不具有传染性。

好发于50～70岁的人群。

Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的发病原因和发病机制暂时尚未明确，有研究表明其发生可能与病毒感染、药物过敏等有关。

1、病毒感染

部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA；还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型，使机体免疫功能异常而导致本病。

2、药物过敏

本病患者以前多有用药史，以用青霉素为多，其次为磺胺类药或其他药如阿司匹林。药物作为抗原刺激患者的免疫系统，导致免疫母细胞过度增殖。

所有病人都有急性进行性淋巴结肿大，肿大的淋巴结有时有触痛，并有畏寒、盗汗、全身不适、乏力和体重减轻等症状。

1、发热

1/3的病人可有不同程度的发热，多为中等或高热，热型多为弛张热，也可为稽留热、不规则热，为间歇性或持续性。退热后多伴有大量出汗。

2、淋巴结肿大

见于全部病人，开始为局限性淋巴结肿大，最常见的部位为颈部或锁骨上，其次为颌下或腋窝。以后可发展为全身淋巴结肿大，浅表淋巴结和深部淋巴结均可受累。在淋巴结肿大前或肿大期间可出现高热，淋巴结肿大消退后，体温也恢复正常。肿大的淋巴结质地软，可移动，直径一般不超过3～4cm。

3、皮损

约半数病人有皮肤损害，可发生在其他症状和体征出现之前或同时出现。出现皮损的病人，皮损多表现为全身瘙痒性斑丘疹或麻疹样皮疹，少数病人可出现小的无痛性结节性红斑，主要分布于面部及躯干，其他皮损有面部和眼睑水肿、血管神经性水肿、阴茎和阴囊水肿等。

4、肝脾肿大

3/4的病人有肝肿大，一般在肋下3～4cm，无触痛，表面光滑。约半数病人有轻度到中度脾肿大，多伴有肝肿大。

5、肺及胸膜

表现为不同程度的咳嗽、咳痰、胸痛和呼吸困难。呼吸道症状可由原发病引起，也可由继发性感染造成。胸膜受累表现为胸痛及渗出性胸膜炎。

6、其他

少数病人可有多发性神经根炎、肌无力和耳鼻喉病变。

1、贫血

大部分病人有中或重度贫血，多数为溶血性贫血。

2、继发感染

部分病人呈进行性加重，可合并肺炎、败血症等继发感染。

1、反复或持续发热；

2、多处淋巴结肿大；

3、皮肤泛发瘙痒性皮疹；

4、肝脾肿大；

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上须及时就医咨询。

患者可于风湿免疫科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行体格检查，可穿着方便穿脱的衣物。

3、可能会进行相关血液学检查，患者需于就诊前一晚10点后禁食，就诊当天空腹来诊。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前有哪些不适？

2、您是什么时候出现发热的？最高体温是多少？体温如何变化呢？

3、您是否有淋巴结肿大？在那个位置呢？

4、您是否有咳嗽、咳痰等症状？有合并呼吸困难和胸痛吗？

5、影响您症状加重或缓解的因素有哪些？

6、您有药物过敏史吗？具体是哪一种药物呢？

7、您平时身体抵抗力如何？会经常感冒吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现淋巴结肿大、肝脾肿大、发热、畏寒、盗汗、全身不适、乏力等症状时，需及时到医院就诊。医生会先给患者进行体格检查，初步了解患者一般情况，而后会选择性的让患者进行血常规及血沉、尿常规检查、血清学检查、免疫学检查、淋巴结活检、X线检查、淋巴管造影等检查，以明确诊断。

医生会注意患者营养状态，皮肤、黏膜是否苍白；腹部是否膨隆，有无腹水征、巨大肿物，肝、脾是否明显肿大；有无淋巴结肿大；有无腹肌紧张、压痛、反跳痛、振水音。

1、血常规及血沉

白细胞常增多，伴有嗜酸粒细胞增多，约1/3的患者淋巴细胞绝对计数小于1×10⁹/L。有时血小板减小，在周围血象中可见有细胞质嗜碱性异型单核细胞。血沉增快。

2、尿常规检查

与混合性冷球蛋白血症或淀粉样变病重叠者，可出现蛋白尿、血尿和管型尿。

3、血清学检查

1/4的病人血清LDH升高，部分病人溶菌酶升高。白蛋白减低，球蛋白升高。

4、免疫学检查

在活动期，γ球蛋白增高，半数呈多株性高γ球蛋白血症，主要是IgG、IgM升高，Coomb试验、冷凝集素、类风湿因子呈阳性，E-玫瑰花结试验、淋巴细胞转化试验和DNCB试验多数降低。

1、淋巴结活检

小血管呈分支状增生，管壁增厚，PAS反应阳性。免疫母细胞及浆细胞增殖。淋巴细胞减少及细胞间嗜酸性物质沉着。

2、X线检查

胸片显示纵隔和肺门淋巴结中度肿大，也可显示肺实质浸润和主要位于两下肺野的弥漫性、网状或小结节影，病灶融合可出现片状或斑片状影。少数病人可出现胸水（单侧或双侧）。

3、淋巴管造影

多显示内脏淋巴结肿大，伴有泡沫样外观。

根据患者的病史、临床表现，结合相应的检查结果进行分析，一般可以明确诊断。在诊断过程中，需注意与恶性淋巴瘤、药物反应、巨大淋巴结增生症、特发性高γ-球蛋白血症等情况进行鉴别。

1、恶性淋巴瘤

尤其是霍奇金病，与本病的临床表现相似，淋巴结活检有斯-李细胞，无免疫母细胞增生。而免疫淋巴母细胞病有PAS染色阳性，有管壁增厚的分支状小血管增生及细胞间PAS阳性的嗜酸性无定形物沉着三联症，是其鉴别的要点。

2、药物反应

药物反应与本病的临床症状及体征可完全相同，但药物反应一般无显著的高γ-球蛋白血症，贫血也少见，淋巴结活检也无血管增生及多种免疫反应细胞增生。

3、巨大淋巴结增生症

又名淋巴结错构瘤，为一种特殊类型的淋巴结炎症反应性增生。临床特征与本病相似，但发病年龄轻，肿块常见于胸内，特别以纵隔肺门多见，直径可达10cm以上。病理上主要为浆细胞增生，淋巴结结构正常或仅有部分被破坏，增生的血管集中于滤泡生发中心，而且血管有透明变性。

4、特发性高γ-球蛋白血症

主要见于青年男性，临床症状与本病十分相似，血清中无M蛋白，淋巴结活检病理改变为浆细胞明显增生，可有生发中心血管轻度增生，但淋巴结结构基本完整。

5、Oehlert慢性多潜能性免疫增生综合征

其临床和病理均有与本病相似之处。在病理上，其包膜及包膜周围有坏死性血管炎，淋巴结的小动、静脉内有炎性变，有时可波及髓质及皮质旁区，淋巴结外的中、小动脉有弥漫性栓塞及节段性坏死。

对于Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病，目前一般主张用糖皮质激素治疗，可在短期内收到良好效果。如疗效不佳，可加用化疗，宜用小剂量免疫抑制剂。

1、糖皮质激素

此类药物可抑制过度免疫反应，从而缓解症状。常用药物为泼尼松、强的松等。

2、免疫抑制剂

此类药物可抑制过度的免疫反应，缓解相应临床症状。常用药物有环孢素A、左旋咪唑、丙种球蛋白等。

泼尼松、强的松、环孢素A、左旋咪唑、丙种球蛋白、长春新碱、环磷酰胺

一般无须手术治疗。

如疗效不佳，可加用化疗，化疗是通过化学合成药物抑制免疫母细胞增值。常用的化疗药物有长春新碱、环磷酰胺等。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

部分病人呈进行性加重，常因合并肺炎、败血症等继发感染而死亡，病程平均15个月。部分病人经治疗后可存活数年到10年以上，少数病人可长期存活，有的病人缓解后可再次复发，甚至转变为原始免疫细胞肉瘤或恶性淋巴瘤。

随着本病进展可危及患者生命。

可通过治疗，缓解患者相应症状，延长患者寿命，但无法治愈。

暂无大数据统计。

患者需要多休息，可加强体育锻炼，但应避免剧烈运动，同时应注意皮肤防护，以免皮损加重。

1、使用激素药物治疗的患者注意观察局部治疗效果和全身不良反应，应定期检查血压、血糖、血电解质、骨密度等，为医师及时调整药物提供依据。

2、使用免疫抑制时应观察口腔粘膜有无霉菌感染，做好口腔护理，饭后使用温水或生理盐水漱口，以免口腔感染。

3、由于化疗药物对正常细胞也有一定的影响，尤其是处于增殖状态的正常细胞，所以用药后可能出现各种不良反应。常见的有血小板减少、恶心、呕吐、腹泻、口腔溃疡、毛发脱落、血尿等。出现不良反应时需要及时告知医生予以处理。

1、患者可穿着宽松、吸汗的棉质衣裤，出汗后及时更换衣服和床品，及时擦干皮肤，以免着凉。

2、保证充足的睡眠和休息，不要过度劳累，避免因劳累导致的免疫力下降，导致病情复发或加重。

3、勤剪指甲，不要搔抓皮疹，以免皮肤破损，继发感染。

4、局部瘙痒剧烈、皮肤温度高，可使用冷水湿敷；感觉瘙痒难忍，可用手掌轻轻拍打，以代替抓挠。

5、保持皮肤清洁和干燥，勤洗澡，洗澡时不要大力擦洗，以免损伤皮肤。

6、患者应少去公共场所，以预防感冒等交叉感染，如果必须外出，需要带好口罩。

患者需要加强营养，合理膳食，可食用富含高蛋白、高维生素的食物，并且多饮水。禁食辛辣刺激的食物。

1、适量补充含有优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等，丰富的蛋白质可增强体质，促进机体恢复。

2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物，多吃新鲜的蔬菜水果，如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

1、禁烟、禁酒，减少摄入咖啡、可乐等刺激性饮料。

2、禁食辛辣食物，如辣椒、葱、姜、蒜等。

3、少吃油腻、油炸食物，如肥肉、炸鸡、烧烤等。

本病病因不明，暂无特殊预防措施。加强体育锻炼，增强免疫能力，避免病毒感染以及避免药物过敏可能会降低本病的发病风险。