Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病是一种与自身免疫有关的淋巴母细胞过度增殖所致的高免疫反应状态疾病。主要表现为发热、皮疹、全身淋巴结肿大、肝脾肿大等。目前多主张用化疗。本病病人预后不良，多在数月到两年内死亡。

本病不会传染。

本病发病以男性为多，男女之比为7∶1。

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的发病原因和发病机制暂时尚未明确，有研究表明其发生可能与病毒感染、药物过敏等有关。

1、病毒感染

部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA；还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型，使机体免疫功能异常而导致本病。

2、药物过敏

本病患者以前多有用药史，以用青霉素为多，其次为磺胺类药或其他药如阿司匹林。药物作为抗原刺激患者的免疫系统，导致免疫母细胞过度增殖。

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的病人都有全身性淋巴结肿大，肿大的淋巴结有时有触痛，此外，还可有发热、皮疹（药物疹样），多伴有肝脾肿大。

1、发热

可有不同程度的发热，多为中等或高热，热型多为弛张热，也可为稽留热、不规则热，为间歇性或持续性。退热后多伴有大量出汗。

2、淋巴结肿大

见于全部病人，开始为局限性淋巴结肿大，以后可发展为全身淋巴结肿大，浅表淋巴结和深部淋巴结均可受累。在淋巴结肿大前或肿大期间可出现高热，淋巴结肿大消退后，体温也恢复正常。肿大的淋巴结质地软，可移动，直径一般不超过3～4cm。

3、皮损

皮损多表现为全身瘙痒性斑丘疹或麻疹样皮疹，少数病人可出现小的无痛性结节性红斑，主要分布于面部及躯干，其他皮损有面部和眼睑水肿、血管神经性水肿、阴茎和阴囊水肿等。

4、肝脾肿大

本病病人有肝肿大，一般在肋下3～4cm，无触痛，表面光滑。约半数病人有轻度到中度脾肿大，多伴有肝肿大。

5、肺及胸膜

表现为不同程度的咳嗽、咳痰、胸痛和呼吸困难。呼吸道症状可由原发病引起，也可由继发性感染造成。胸膜受累表现为胸痛及渗出性胸膜炎。

6、其他

少数病人可有多发性神经根炎、肌无力和耳鼻喉病变。

1、溶血性贫血

有的病人可伴有Coomb阳性的溶血性贫血。

2、继发感染

在治疗过程中，若继发感染，则病原体多为革兰阴性杆菌，对此宜用足量的氨苄青霉素、庆大霉素等控制之，以延长生存期。

1、全身性淋巴结肿大；

2、伴发热、皮疹；

3、伴肝脾肿大；

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上须及时就医咨询。

患者可于风湿免疫科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行体格检查，可穿着方便穿脱的衣物。

3、可能会进行相关血液学检查，患者需于就诊前一晚10点后禁食，就诊当天空腹来诊。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前有哪些不适？

2、您是什么时候出现发热的？最高体温是多少？体温如何变化呢？

3、您是否有淋巴结肿大？在那个位置呢？

4、您是否有咳嗽、咳痰等症状？有合并呼吸困难和胸痛吗？

5、影响您症状加重或缓解的因素有哪些？

6、您有药物过敏史吗？具体是哪一种药物呢？

7、您平时身体抵抗力如何？会经常感冒吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现发热、皮疹、全身淋巴结肿大、肝脾肿大等症状时，需及时到医院就诊。医生会先给患者进行体格检查，初步了解患者一般情况，而后会选择性的让患者进行血液及骨髓象检查、生化学检查、免疫学检查、病理检查等，以明确诊断。

医生会注意患者营养状态，皮肤、黏膜是否苍白；腹部是否膨隆，有无腹水征、巨大肿物，肝、脾是否明显肿大；有无淋巴结肿大；有无腹肌紧张、压痛、反跳痛、振水音。

1、血液及骨髓象检查

可见浆细胞样异型单核细胞，但其出现率一般较低。

2、生化学检查

可见多克隆性高γ球蛋白血症，其升高程度与症状的恶化情况相平行。

3、免疫学检查

增殖的免疫母细胞及苍白细胞具有T细胞标志，且半数以上病人Ia样抗原也是阳性，无TAT活性。有些病人弓形体抗体、麻疹病毒抗体、单纯疱疹病毒抗体等滴度非特异性升高，也有的病人可伴有Coomb阳性的溶血性贫血。

淋巴结活检可见除肉芽肿性变（浆细胞增加、组织细胞和嗜酸粒细胞增加）外，尚可见有肿瘤性免疫母细胞及大而苍白的淋巴样细胞等。

根据患者的临床表现、病史，结合相应的检查结果进行分析，一般可以明确诊断。在病初的淋巴腺肿大，往往易诊断为反应性淋巴结增生，需特别注意。

Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病目前多主张用化疗，但用药剂量宜小，以免引起继发感染而致死。还可用小剂量糖皮质激素联合化疗。

1、化学药物

本病主张进行化学治疗，化疗是通过化学合成药物抑制免疫母细胞增值。常用的化疗药物有长春新碱、环磷酰胺等。

2、糖皮质激素

还可用小剂量糖皮质激素联合化疗，常用药物为泼尼松、强的松。

长春新碱、环磷酰胺、泼尼松、强的松

一般不进行手术治疗。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病所有病人预后均不良，多在数月到两年内死亡，约20%的患者可转化为白血病。

本病可危及患者生命。

通过治疗可在一定程度上缓解患者临床症状，延长患者寿命。

暂无大数据统计。

患者需要多休息，可加强体育锻炼，但应避免剧烈运动，同时应注意皮肤防护，以免皮损加重。

1、心理特点

因本病可转化为白血病，且死亡率较高，患者可出现恐惧、消极等心理，可能会失去继续治疗的信心。

2、护理要点

首先，患者要正视自身的疾病，听取医生的意见配合治疗，树立战胜病魔的信心，必要时可咨询心理医生。家属应多理解、关怀、疏导患者，消除其心理负担。

1、使用激素药物治疗的患者注意观察局部治疗效果和全身不良反应，应定期检查血压、血糖、血电解质、骨密度等，为医师及时调整药物提供依据。

2、由于化疗药物对正常细胞也有一定的影响，尤其是处于增殖状态的正常细胞，所以用药后可能出现各种不良反应。常见的有血小板减少、恶心、呕吐、腹泻、口腔溃疡、毛发脱落、血尿等。出现不良反应时需要及时告知医生予以处理。

1、患者可穿着宽松、吸汗的棉质衣裤，出汗后及时更换衣服和床品，及时擦干皮肤，以免着凉。

2、保证充足的睡眠和休息，不要过度劳累，避免因劳累导致的免疫力下降，导致病情复发或加重。

3、勤剪指甲，不要搔抓皮疹，以免皮肤破损，继发感染。

4、局部瘙痒剧烈、皮肤温度高，可使用冷水湿敷；感觉瘙痒难忍，可用手掌轻轻拍打，以代替抓挠。

5、保持皮肤清洁和干燥，勤洗澡，洗澡时不要大力擦洗，以免损伤皮肤。

6、患者应少去公共场所，以预防感冒等交叉感染，如果必须外出，需要带好口罩。

患者需要加强营养，合理膳食，可食用富含高蛋白、高维生素的食物，并且多饮水。禁食辛辣刺激的食物。

1、适量补充含有优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等，丰富的蛋白质可增强体质，促进机体恢复。

2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物，多吃新鲜的蔬菜水果，如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

1、禁烟、禁酒，减少摄入咖啡、可乐等刺激性饮料。

2、禁食辛辣食物，如辣椒、葱、姜、蒜等。

3、少吃油腻、油炸食物，如肥肉、炸鸡、烧烤等。

本病病因不明，暂无特殊预防措施。加强体育锻炼，增强免疫能力，避免病毒感染以及避免药物过敏可能会降低本病的发病风险。