急性发热性嗜中性皮病

急性发热性嗜中性皮病（acute febrile neutrophilic dermatosis）又称斯威特综合征、斯威特病，是一种以发热、白细胞数增多、疼痛性红色丘疹、结节和斑块，以及弥漫分布于真皮上层的中性粒细胞浸润为特征的反应性皮肤病。本病病因尚不明确，多见于中年以上女性，也可发生于婴儿、甚至新生儿。主要表现为发热、急性发作的疼痛性红色丘疹、斑块或结节。本病以药物治疗为主，部分患者的症状可以自行缓解。

根据临床表现，本病可分经典型或特发型、恶性肿瘤相关型、药物相关型、妊娠相关型4类。

1、经典型或特发型

常发生于中年女性，与感染、溃疡性结肠炎等有关。

2、恶性肿瘤相关型

占20%~30%，常无中性粒细胞升高，且常反复。与血液疾病、生殖疾病相关者可有口腔损害。

3、药物相关型

最常见的是粒细胞集落刺激因子，本病可认为是该药在皮肤的药理学并发症；用于治疗前髓细胞性白血病的全反式维A酸，约使用2周后即可发生本病。

4、妊娠相关型

常发生于妊娠的前3~6个月。

本病无传染性。

目前尚无明确的发病率相关数据。

多见于中年以上女性（40~70岁），男女之比是1∶3，但50岁以上人群中，男女发病率相等。

夏季好发，欧洲病例在春秋季好发。

本病病因尚不明确，可能与感染、药物、肿瘤等因素有关。50%的病例与潜在的疾病相关，包括炎症性肠病如溃疡性结肠炎、克罗恩病。

1、感染

患者于发病前可有上呼吸道感染，如咽炎、扁桃体炎、支气管炎、流感综合征等。

2、药物

如粒细胞集落刺激因子（G-CSF）、全反式维A酸、米诺环素、甲氧苄啶-磺胺甲噁唑、卡马西平、肼屈嗪和口服避孕药。

3、肿瘤

20%~25%的病例与恶性肿瘤有关。大部分为血液系统的恶性肿瘤，15%左右的恶性肿瘤为实体瘤。

4、其他

本病可以与其他疾病伴发，也可发生于皮肤外伤后，有少数家族性发病现象。

急性发热性嗜中性皮病典型症状是面、颈、躯干上部和四肢出现急性发作的红色至紫色疼痛性丘疹、结节、斑块。同时还伴有发热、关节痛、肌痛等。临床上4种类型表现很相似。

1、经典型或特发型

皮损好发于面、颈、躯干上部和四肢。可不对称分布，单发或多发。皮损表现为迅速发展的境界清楚的红色至紫色疼痛性丘疹、结节、斑块。丘疹、结节逐渐扩大、增多，融合形成斑块，颜色变深，疼痛加重；斑块扁平隆起，直径2~10cm，边界清楚而陡峭，表面可因真皮乳头高度水肿呈乳头状或粗颗粒状，似假性水疱。部分斑块表面可见散在因为中性粒细胞移入表皮而形成的针尖大小的水疱或脓疱，表面有结痂，但不发生糜烂或溃疡，触之较硬、有触痛。皮损经1~2个月自行消退，局部不留瘢痕，仅有暂时性褐色色素沉着。

2、妊娠相关型

皮损常发生于头、颈和躯干，很少发生于上肢，下肢可发生结节性红斑样的损害。可自行消退。在下次妊娠时又可以再发。

1、本病可合并结膜炎或浅表巩膜炎，肾脏也可受累，表现为蛋白尿、血尿、颗粒管型尿。

2、并发症还有关节炎、多灶性无菌性骨髓炎等。

1、多数患者伴有发热、不适。

2、部分患者可伴有关节痛、肌痛。

1、急性发作的疼痛性红色丘疹、斑块或结节。

2、发热、关节痛、肌痛。

3、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可就诊于皮肤科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会取皮损部位的组织进行检查，就诊前不要在皮损处涂抹药物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若应用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您有在用什么药物吗？

8、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、回家后我该怎么护理？

8、我需要复查吗？多久一次？

患者面、颈、躯干上部和四肢出现红色至紫色疼痛性丘疹、结节、斑块，并伴有发热时，需要及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，查看皮肤的情况，然后可能建议进行血液检查、尿常规、X线、CT、病理检查，以便进一步明确诊断。

1、视诊

医生主要通过肉眼观察皮损的颜色、形状、大小、数目及发病部位等情况。

2、触诊

医生手消毒后，然后温暖双手进行触诊检查，主要检查皮损的质地、有无触痛等情况。

1、血液检查

可见末梢血白细胞计数增多、中性粒细胞比例增多、血小板减少、血沉常增快。

2、尿常规

肾脏受累时，可出现蛋白尿、血尿、颗粒管型异常。

医生会从典型皮损处取部分组织送病理科检查，其典型病理变化为真皮内有密集的中性粒细胞浸润，无血管炎改变。

如有必要医生还可能建议患者进行X线、CT等影像学检查，排除其他相似疾病。

医生会询问患者病史，了解患者既往有无感染、药物使用或是肿瘤的经历，根据患者的临床表现，再结合血液检查、尿常规、X线、CT、病理检查等辅助检查结果，即可确诊。

诊断必须满足以下的两条主要标准和四条次要标准中的两条标准。

1、主要标准

（1）典型皮损的急性发作：疼痛或触痛性红色斑块或结节，偶有水疱、脓疱或大疱。

（2）组织病理学表现：真皮中主要以中性粒细胞的浸润，无白细胞碎裂性血管炎的表现。

2、次要标准

（1）有先于本病的非特异性呼吸道或胃肠道感染或预防接种或相关的疾病。

①炎症性疾病如慢性自身免疫性疾病、感染。

②血液系统增生性疾病或实体恶性肿瘤。

③妊娠。

（2）伴有一段时间的发热>38℃或有全身不适。

（3）发作时异常的实验室检查结果，需要4条中的3条：血沉（ESR）>20 mm/h、白细胞计数>8×10⁹/L、外周血中性粒细胞（分叶核及杆状核）>70%和C-反应蛋白（CRP）升高。

（4）糖皮质激素或碘化钾治疗效果好。

1、多形红斑

有特征性虹膜状水肿性红斑，红斑中心有丘疹、大疱，好发于足背、掌跖、面部，对称分布，口腔和生殖器受累较多见。可根据临床表现、病理检查进行鉴别。

2、单纯疱疹

为群集性水疱，疱壁薄、易破溃，可自愈，病程短，易反复发作，全身症状轻微，可检出单纯疱疹病毒抗体。可根据实验室检查进行鉴别。

3、持久性隆起红斑

病程长，患者无发热，皮疹疼痛不定，以红色、紫色或带黄色结节和斑块的皮损为主，有时有鳞屑或结痂，好发于关节伸侧，呈对称分布，实验室检查无明显异常。组织病理学特征为坏死性血管炎。可根据临床表现以及病理检查进行鉴别。

急性发热性嗜中性皮病以药物治疗为主，通常抗生素治疗效果不好，系统用糖皮质激素疗效好。部分患者的症状可以自行缓解，无需治疗。

1、糖皮质激素

常口服泼尼松治疗，几天内发热及皮损即可消退，以后逐渐减量至停药。但有时需用低剂量长期维持，以防止复发。也可外用或皮损内注射糖皮质激素治疗局限性皮损。

2、其他药物

（1）碘化钾、秋水仙碱及雷公藤制剂可用于轻型患者的治疗。

（2）氨苯砜、多西环素、环孢素和霉酚酸酯也有效，治疗期间需注意不良反应的发生。

（3）依曲替酯或干扰素-γ（IFN-γ）治疗有效，也可选择沙利度胺、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。

泼尼松、碘化钾、秋水仙碱、氨苯砜、多西环素、环孢素、霉酚酸酯、依曲替酯、干扰素-γ、沙利度胺、环磷酰胺、硫唑嘌呤

本病一般无需手术治疗。

急性发热性嗜中性皮病治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

患者的病因去除后通常皮损症状可以得到缓解，部分患者的症状可以自行缓解。如果患者的病情与恶性肿瘤等疾病有关，虽然皮肤症状能得到缓解，但患者可能存在原发疾病相关的症状。

本病导致患者出现皮肤损害，影响美观，疼痛症状也可能影响正常生活。如果疾病与恶性肿瘤等疾病有关，还可能引起相应的原发疾病损害。

部分患者的皮损经1~2个月可自行消退。

本病经过及时有效的治疗，通常患者的皮损症状可以得到缓解。

本病常易复发，有潜在恶性病的更易复发。

患者应保持环境及个人卫生，加强对皮肤的保护，同时注意保持良好的心态，适当进行运动，遵医嘱按时按量用药，促进疾病的恢复。

1、心理特点

由于本病急性发作，患者高热且全身多处皮疹，者常有紧张、恐惧、焦虑等不良心理。

2、护理要点

（1）家属：多关心、安慰患者，多使用鼓励性语言，倾听了解患者的心理变化，逐渐消除患者的负面心理，使其以积极的心理状态接受治疗。

（2）患者：主动了解有关的疾病知识，消除紧张、恐惧心理，建立战胜疾病的信心，积极配合治疗。

患者应严格按医嘱用药，尤其是糖皮质激素类药物，需有计划调整剂量、给药时间，逐渐减量。若出现药物不良反应，需及时到医院就诊。

1、保持室内空气新鲜，定期开窗通风，保持室内干净卫生。

2、做好个人卫生工作，每日用细软毛巾温水擦浴，避免使用碱性肥皂，穿着柔软的衣服，保持皮疹部位皮肤的干燥。

3、患者在发热期间应卧床休息，退热时出汗应防止患者受凉，及时更换汗湿的衣裤，同时及时补充水份。

4、保持床单、被套的松软、干燥、平整，定期更换清洗。

5、避免搔抓或挤压患处皮肤，以免破溃继发感染。

6、进行适当的体育锻炼，增强机体抵抗力。

遵医嘱按时复诊，复查血常规，观察皮损恢复情况。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

合理膳食，给予高热量、高蛋白质、高维生素、易消化饮食，保证营养物质的摄入。

病情恢复期间应尽量避免食用油腻、生冷、辛辣、刺激的食物。

预防和治疗上呼吸道感染、肿瘤等原发疾病，可能会在一定程度上减少本病的发生。