急性间质性肺炎

急性间质性肺炎（acute interstitial pneumonia，AIP）是一种病因不明、起病急剧（数日到数周内）的特发性间质性肺炎。临床表现为发热、咳嗽、进行性呼吸困难、胸闷、发绀（皮肤和黏膜呈青紫色改变）等，此后出现呼吸衰竭。本病病死率很高（＞60%），并无特异性的治疗方法，目前临床上主要采用糖皮质激素和对症支持疗法进行治疗。

无传染性。

本病临床十分罕见，约占特发性间质性肺炎（IIPs）的2%。

本病的病死率很高（＞60%）。

本病发病无性别差异，可在各个年龄发病，平均发病年龄为49岁。

急性间质性肺炎的病因和发病机制目前尚未明确。有学者认为，本病的发生可能与病毒感染有关。另外，也有报道称本病可能与遗传有关。

本病多为突然发病，大部分患者初期多有类似上呼吸道病毒感染的症状，如发热、关节肌肉酸痛、寒战和周身不适等。还可表现为咳嗽、进行性呼吸困难、胸闷、发绀，可有喘鸣、胸部紧迫或束带感，部分病人出现杵状指（趾），少数患者出现自发性气胸。病情进展迅速，很快出现呼吸功能衰竭、多需要机械通气维持、存活时间很短，大部分在1～2个月内死亡。

1、发热

半数以上的患者会突然发热，体温升高。

2、咳嗽

半数以上的患者会突然干咳，继发感染时可伴有脓痰。

3、进行性呼吸困难

随着时间推移，可出现呼吸困难逐渐加重。

4、胸闷

患者会因为呼吸困难而感到胸闷。

5、发绀

患者可因呼吸困难，吸入的氧气减少，出现口唇发紫，指甲呈青紫色。

多数病人既往健康、发病突然。初期多有类似上呼吸道病毒感染的症状，如发热、关节肌肉酸痛、寒战和周身不适等。疾病发展迅速，很快出现低氧血症乃至呼吸衰竭，多数患者在1～2个月内死亡。

本病可并发呼吸衰竭和心功能衰竭。

患者可伴有关节肌肉酸痛、寒战和周身不适等，部分病人出现杵状指（趾），少数患者出现自发性气胸。

出现呼吸困难、昏迷、寒战等危及的情况时须立即就医处理，必要时拨打急救电话。

1、有发热、咳嗽等症状

2、胸闷、周身不适等。

3、伴有关节酸痛。

出现以上情况，需及时到医院就诊。

可到急诊科、呼吸内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能需要做体格检查，请穿着宽松、方便暴露腹部的衣物，方便检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，请记录服用药物的名称。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您发烧吗？多久了？

2、您咳嗽吗？多久了？有没有痰？痰是什么颜色的？

3、您有没有感觉到胸口憋得慌或者呼吸困难？这种症状持续多长时间了？

4、您是否有嘴唇和指甲发紫？

5、您最近有没有受凉？

6、您以前有没有诊断过肺部疾病？

7、您是否还有其他不适？比如乏力、头晕、四肢麻木？

8、您自己吃过什么药来缓解症状吗？用法、用量是什么？效果怎么样？

9、您去过其他医院吗？做过哪些检查、治疗？

10、您有其他基础疾病吗？

1、我到底得了什么病？这个病严重吗？

2、导致我得这种病的原因是什么？

3、我需要做哪些检查？多久能出结果呢？

4、我需要住院治疗吗？都有哪些治疗方法？这些治疗方法有风险吗？

5、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？治疗好了会复发吗？

6、如果需要用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

7、听说这个病死亡率高，是真的吗？

8、我需要复查吗？多久一次？

患者出现发热、咳嗽、进行性呼吸困难、胸闷、发绀等症状时应及时前往医院就诊，就医时，医生首先会询问患者病史，之后会对患者进行体格检查，然后会结合患者情况建议患者进行血常规检查、血气分析、血生化检查、支气管肺泡灌洗液检查（BALF）、胸部X线、胸部高分辨率CT（HRCT）等检查。由于本病没有特异性的检测指标，为了进一步确诊，可能会对患者进行病理活检。

1、医生通过观察患者口唇、指甲是否发紫，呼吸频率是否加快进行初步判断。部分患者可见杵状指（趾）。

2、医生在患者肺部听诊，半数以上病人双肺可闻及Velcro啰音。

1、血常规

判断患者是否贫血或者是否合并感染。

2、血气分析

动脉血气分析结果可以判断呼吸衰竭类型以及酸碱失衡类型。

3、血生化检查

血液生化结果可判断肝肾功能等是否异常。

4、支气管肺泡灌洗液检查（BALF）

BALF细胞总数及分类情况可能对急性间质性肺炎（AIP）与非特异性间质性肺炎（NSIP）的鉴别诊断有一定帮助。

若要明确诊断，必须依赖临床诊断和肺组织活检，尤其是开胸肺活检。医生通过电视指引下，经胸腔镜或开胸取肺组织进行病理诊断，是对肺脏病变诊断不清楚的急性间质性肺炎患者最直接和最可靠的诊断方法。可以明确病理类型，有助于制定治疗方案和判断预后。但是，这种检查具有侵入性，并不对所有患者推荐。

肺功能检查可判断患者有无气流受限，可对肺功能情况进行评价。在疾病缓解期可进行检查，检查时，患者吸入支气管舒张剂20分钟后，按照医生指示，对相应测试仪器进行呼气，即可得出检查结果。

1、胸部X线

疾病早期可见双肺下野散在或相对对称分布的斑片影、大片实变影或磨玻璃影；随病情进展，上述病变范围可扩展至中、上肺野，可出现弥漫性网格和条索影，病变分布以外周明显。

2、胸部高分辨率CT（HRCT）

该检查更能细致地显示肺实质异常的程度和性质，能发现X线胸片不能显示的病变，结合患者的其他临床资料，能为AIP临床诊断提供重要依据。

本病没有特异性的临床诊断指标，需要结合患者的病史、症状、体格检查、血常规检查、血气分析、血生化检查、支气管肺泡灌洗液检查（BALF）、胸部X线、胸部高分辨率CT（HRCT）检查等结果对急性间质性肺炎进行诊断。本病的确诊需依赖临床诊断和肺组织活检。诊断过程中，医生需排除慢性间质性肺炎、急性呼吸窘迫综合征、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎以及可在短时间内产生弥漫性肺泡损伤（DAD）的疾病。

符合以下条件者应考虑急性间质性肺炎（AIP）的可能：

1、急性起病，进行性呼吸困难。

2、胸部HRCT新近出现的双肺弥漫分布的浸润影、牵拉性支气管扩张。

3、常规氧疗难以纠正的持续恶化性低氧血症(PaO2/FiO2<225)。

4、无感染证据。

5、除外其他已知原因所致的急性肺损伤。

1、慢性间质性肺炎

起病隐匿，病程较长，一般存活时间为4～5年。患者多表现为进行性的胸闷、气短。胸部CT可见蜂窝影或网状影，胸膜下弓形线状影及支气管扩张。其组织学特点是纤维化区域内多为成熟的胶原纤维束，而活化的成纤维细胞很少，甚至没有，这与急性间质性肺炎（AIP）的表现正好相反，可以进行鉴别。

2、 急性呼吸窘迫综合征（ARDS）

急性间质性肺炎（AIP）与ARDS在临床表现和组织学上均难以鉴别，往往需要结合临床进行诊断。ARDS多有原发病以及明确的病因，如感染、外伤等，通过结合临床对典型病例往往不难诊断。

3、 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）

发病较急，进展缓慢。X线胸片上双肺多发性斑片影在病程中常有明显的游走现象。胸部CT可见层状或结节状分布的较强的密度增高区，不见血管影像，其边缘区域有“气状征”。病理特点是阻塞性细支气管炎，有肉芽组织堵塞于扩大的小气道内，有时延伸至肺泡管；肺泡壁及间隔有以单核细胞为主的浸润这些改变多局限于次小叶范围。影像及病理学的病变区和正常区界限分明，通常不会与AIP混淆。

4、其他原因引起的弥漫性肺泡损伤（DAD）

急性间质性肺炎（AIP）应当与能在短时间内产生DAD表现的疾病进行鉴别，诸如各种类型的感染、药物性DAD、吸入有毒气体等。一般通过询问病史以及实验室检查结果可以进行排除。

本病目前并没有特异性的治疗方法。由于本病对肾上腺皮质激素反应尚好，在病变早期应大量、长期的运用肾上腺皮质激素，在病情稳定后才能逐渐减量，维持时间视病情发展而定，但疗程不宜短于一年。如果在减量过程中病情复发加重，应当重新加大剂量以控制病情。如果病情凶险，可使用冲击疗法。

氧疗是最基本的纠正低氧血症、提高全身氧输送的支持治疗措施。急性间质性肺炎患者会出现进行性呼吸困难，进行有力的呼吸支持能够保证全身氧输送，改善组织细胞缺氧。

1、糖皮质激素

（1）对病情重、进展迅速者可使用冲击疗法；若病情相对偏轻、呈亚急性进展，则可考虑起始为大剂量激素静脉滴注，病情稳定后方逐渐减量，维持时间当视病情发展而定；如果减量过程中病情复发加重，应重新加大剂量以控制病情。

（2）不良反应：长期应用大量激素可以影响体内多种代谢过程，引起严重副作用，如骨质疏松、肌萎缩、糖代谢紊乱、高血压等心血管系统并发症、低血钾等电解质紊乱、神经精神症状、胃十二指肠溃疡、出血等消化系统并发症等，甚至危及生命。

（3）可选择的药物：如泼尼松、甲泼尼龙等。

2、联合应用免疫抑制剂

在糖皮质激素治疗无效的情况下可考虑试用环孢素或环磷酰胺/硫唑嘌呤等免疫抑制剂，但治疗效果尚不能肯定。

泼尼松、甲泼尼龙、环孢素、环磷酰胺、硫唑嘌呤

本病一般无需手术治疗。

重症心肺功能衰竭的患者可进行体外膜肺氧合（ECMO），可有效纠正患者气体交换障碍，改善低氧血症，能为抢救和治疗赢得时间。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

急速恶化的呼吸功能衰竭往往是主要的致命因素，所以，急性期时必须进行机械通气。在机械通气时加用一定水平的呼气末正压（PEEP）将有助于克服肺泡的塌陷，减轻纤维化的产生。

本病预后较差，如在早期及时治疗可改善症状，但是本病容易反复发作，需要长期治疗。如不积极接受治疗，本病可迅速发展为呼吸衰竭，病死率很高，多数患者在1～2个月内死亡，平均存活期为33天。

1、本病易复发，影响患者心理和日常生活质量。

2、本病发展迅速可致急性呼吸衰竭和右心功能衰竭，危及生命。

一般不可自愈，需积极就医治疗。

可通过及时的治疗改善症状。

暂无大样本数据研究。

容易反复发作，需要长期治疗。

本病平均存活期为33天。

良好的心理护理对疾病的康复有重要的意义，家属应多给予患者关心与支持。患者应保持平稳心态，积极配合治疗，遵医嘱用药，养成良好的生活习惯，定期复查，及时与医生进行沟通。

1、心理特点

（1）本病患者容易出现发热、咳嗽、呼吸困难等症状，影响患者生活质量，从而出现焦虑情绪。

（2）本病发展迅速，预后较差，患者常常因病情变化，引发自身的极端恐惧、疑死感、情绪障碍。

2、护理措施

（1）家属应该鼓励患者，给与患者充分的爱与关心，充分调动患者的积极性，坚持治疗。

（2）患者自身应正视疾病，保持心态平稳，积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。

1、严格遵循医嘱用药，不得擅自调整药物的用量或停药，以免加重病情或影响治疗效果。

2、密切观察患者情况，若出现严重不良反应，需及时到医院就诊。

1、保证室内空气流通，环境清洁，减少感染机会。

2、外出的时候注意保暖避免风寒，保护好呼吸道。

3、运动时，可多做一些深呼吸以及扩胸运动来增强肺功能。

4、养成良好的作息习惯。

日常生活中注意观察口唇颜色、下肢情况、呼吸频率等，如果出现口唇紫绀、下肢或眼睑水肿、呼吸困难等情况，应该及时就医。

患者应遵医嘱定期复查，复查时可能会做血常规检查、血气分析、血生化检查、支气管肺泡灌洗液检查（BALF）、胸部X线、胸部高分辨率CT（HRCT）等检查，便于医生评估患者具体情况。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、建议进食软食或半流食，这样可以减轻呼吸急迫所引起的咀嚼和吞咽困难，既有利于消化吸收，又可防止食物反流。

2、宜进食优质蛋白、高热量、高维生素的食物，如蛋类、动物肝脏、糙米、玉米面、荞麦面等，可多吃木耳、紫菜、海带、蘑菇等。

3、宜多喝水，多吃新鲜蔬菜和水果，少量多餐，保持大便通畅，避免大便干结导致用力过度而加重呼吸困难。但是伴有心衰的患者饮水要适量。

1、忌烟酒及过咸食物，烟酒和过咸食物会刺激呼吸道，引发支气管的反应，加重咳嗽、气喘等症状。

2、避免辛辣、煎炸等刺激性油腻食品。

本病病因不明，目前暂无有效的预防措施。