间充质软骨肉瘤

软骨肉瘤是发生于软骨细胞或成软骨结缔组织的原始间充质细胞或软骨基质胚胎残迹的骨恶性肿瘤。间充质软骨肉瘤（mesenchymal chondrosarcoma）是一种较为罕见的特殊类型软骨肉瘤，且具有高度的恶性。其发病原因暂时不明，可能与基因突变有关。临床上主要表现为患处局部的肿胀和疼痛，随着肿瘤的生长，还可产生不同部位的压迫症状，预后较差。

间充质软骨肉瘤根据发病部位，可分为中央型和周围型。

本病不具有传染性。

间充质软骨肉瘤较为罕见。

周围型常见于50岁左右的人群，而中央型则在30岁左右的成年人中多见。

间充质软骨肉瘤的发病原因和发病机制暂不明确，但有学者认为，其发生的主要原因可能与基因突变有关。另外，某些软骨肉瘤可由良性软骨病变引起，如畸形性骨炎、纤维异样增殖症、孤立性骨囊肿等。

间充质软骨肉瘤的临床表现多种多样。其主要的症状是患处局部肿胀和疼痛。随着肿瘤的生长，可产生不同部位的压迫症状，偶尔可并发病理性骨折（即仅受到轻微外伤或未受到外伤而出现的骨折）。

1、疼痛

疼痛为最常见的症状，可持续一个月或多年。

2、肿胀

患处局部有肿胀，可有压痛。

3、压迫症状

（1）肿瘤位于颅内及脊髓内者可引起呕吐、头痛以及各种运动和感觉障碍。

（2）肿瘤位于四肢者多表现为肌肉内缓慢生长的肿块。

（3）肿瘤位于眼眶者可产生突眼、头痛。

部分患者可并发病理性骨折。

在轻微的外力或无外力作用下出现了骨折时，应立即到医院就诊或拨打120。

1、局部持续性疼痛、肿胀。

2、伴有关节活动受限。

3、伴有突眼、头痛。

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上情况需及时到医院就诊。

可到急诊科、骨科、肿瘤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查，建议患者穿宽松的衣服。

3、若近期患者有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若患者曾使用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、局部疼痛、肿胀等症状是什么时候开始？是什么样感觉的疼痛呢？是持续性的还是间歇性的？

2、随时间推移病情有变化吗？

3、您还有其他的不适吗？

4、您家中是否有类似症状的患者呢？

5、既往有过敏史吗？近期有接触过致敏物质吗？

6、以前就医诊治过吗？有做过相关检查吗？结果如何？

7、是否进行过治疗？如何治疗的？效果如何？

1、我得的是什么病？是恶性疾病吗？

2、患病最可能的原因是什么？

3、以后会影响我正常活动吗？

4、需要做哪些检查？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、现在需要什么治疗方法？能治好吗？

7、如果还有其他疾病，这会影响治疗效果吗？

8、回家后该怎么护理？有哪些注意事项？

9、需要复查吗？多久一次？

患者出现无原因的局部疼痛、肿胀等症状时，应及时就医检查。医生会选择性的让患者进行X线、CT、MRI等检查，必要时还可能需要进行病理检查，以明确诊断及判断病情。

通过患处穿刺或切开取相应肿瘤组织进行病理检查，以明确诊断。

1、X线检查

本检查简单易行，可显示骨质破坏、钙化，但细微钙化及软组织侵犯显示不佳。

2、CT检查

CT检查显示骨质破坏、细微钙化及软组织包块优于X线片，还可显示肿瘤的大小、位置、形态、累及范围，以及与周围组织之间的解剖关系。

3、MRI检查

MRI检查可显示肿瘤边界、水肿、软组织侵犯的具体情况。

根据患者的病史、临床表现，结合相应的检查结果进行分析，一般可以明确诊断。在诊断过程中，需注意与去分化软骨肉癌、血管外皮瘤、软骨间叶性错构瘤等疾病进行鉴别。

1、去分化软骨肉癌

无形态一致的小细胞区，在软骨肉瘤的基础上，出现明显异型的低分化肉瘤，如纤维肉瘤或未分化多形性肉瘤，或呈骨肉瘤表现，有普通型软骨肉瘤复发的病史；而间充质软骨肉瘤是由未分化的小细胞和分化较成熟的软骨岛组成。

2、血管外皮瘤

间充质软骨肉瘤在活检标本中未见到软骨岛时易误诊为血管外皮瘤应多处取材并结合免疫组化。血管外皮瘤不见软骨岛，CD34阳性，网状纤维围绕单个细胞可与间充质软骨肉瘤鉴别。

3、小细胞骨肉瘤、分化低的滑膜肉瘤和尤因肉瘤

尤因肉瘤不存在分叶状的软骨组织；滑膜肉瘤具有双向分化，CK、EMA阳性；小细胞骨肉瘤可见成骨现象，结合各自的免疫组化染色应不难诊断。

4、恶性间叶瘤

间叶细胞具有多种分化潜能，除了软骨细胞分化外，尚可见向肌肉、脂肪等肿瘤成分分化，而本瘤仅见软骨分化。

间充质软骨肉瘤的治疗主要是通过手术治疗完整切除肿瘤，术前可结合化疗使肿瘤体积缩小，术后可选择放疗或化疗，以降低复发的概率。

本病多使用化学药物治疗。化学治疗是通过使用化学药物来杀死肿瘤细胞或阻止肿瘤细胞分裂，进而阻止肿瘤的生长。通常联合两种或多种药物，这些药物可以口服或静脉输注的方式使用。常用的化疗药物有阿霉素、长春新碱、环磷酰胺、足叶乙甙和异环磷酰胺等。化学治疗适用于以下几种情况：

1、使用化学药物治疗可能使肿瘤缩小，并使其更容易通过手术切除肿瘤。

2、手术或放疗后，可能会继续进行化学疗法治疗，以杀死可能残留的癌细胞。

3、若肿瘤扩散到身体其他部位，化学治疗可能有助于缓解疼痛并减缓肿瘤的生长。

阿霉素、长春新碱、环磷酰胺、足叶乙甙、异环磷酰胺

1、广泛切除

对于肿瘤较大或累及中轴骨的软骨肉瘤患者，切缘阴性的广泛切除是首选初始治疗。

2、局部切除、大块植骨及人工关节置换

若肿瘤位于肢体骨骼，病变较小，且局限于骨内，可以做局部整块切除及大块植骨术，在合适的部位也可以做人工关节置换手术。

3、截肢术和关节离断术

若病变广泛且侵及周围软组织多，与病变周围的重要神经血管粘连，可考虑做截肢术或关节离断术。

放射疗法是使用X射线、质子等高能射线杀死肿瘤细胞。在放射治疗期间，能量束从一台机器上发出作用于患病区域。放射治疗适用于以下情况：

1、手术后，医生可能会建议患者进行放射治疗以杀死残留的肿瘤细胞。

2、对于无法根除的间充质软骨肉瘤，放射疗法可以帮助患者缓解疼痛。

因肿瘤血官丰富，也可尝试肿瘤血管栓塞治疗，以此来切断肿瘤的血供使其发生缺血、坏死。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病的预后与是否及时治疗、治疗是否彻底、是否出现复发转移等因素有关。经过及时且正规的彻底治疗后，若患者无复发转移的情况，一般预后就好。若治疗不彻底或出现复发转移者，预后不佳。

本病为高度恶性肿瘤，病情进展到一定程度，可影响患者的预期寿命。

可通过治疗改善患者日常生活质量，提高患者生存率。

目前缺乏大样本数据统计。

间充质软骨肉瘤5年生存率为42%~68%，即本病经过治疗后，生存5年以上的患者占得比例是42%~68%。其10年生存率为28%~32%。

在日常生活中，需要保持合理的生活方式和平稳的心态，积极配合医生进行治疗，遵照医嘱进行适当的功能锻炼，并定期复查。

由于病人对疾病的认识不够，常会产生消极绝望心理，表现为不愿见人，整天愁眉苦脸、茶饭不思。此时，家属要及时给予开导并且多陪伴患者，使其正确对待疾病，树立起战胜疾病的信心。患者在治疗过程中还可能会有烦躁、愤怒等情绪，特别是应用化疗药物出现不良反应时，常常出现无故发脾气的情况。此时，患者应该积极向家属倾诉自己心中的想法，或者可通过玩游戏、听音乐等娱乐方式缓解心中的压力，排解心中的不快，以保持良好的心情。

1、避免长时间的站立行走和剧烈活动，建议穿防滑鞋，行走不要太匆忙，上下楼扶好楼梯扶手，防止受伤。

2、可遵照医嘱进行适当的肢体功能锻炼。而截肢的病人，还应对残端给予均匀压迫，对残端进行按摩、拍打、踩踏练习，以促进残端软组织收缩，利于后期装配假肢。

3、建立合理的生活制度，保证睡眠充足，避免过度劳累。

遵医嘱定期到医院复诊，主要是进行X线及CT检查，以明确治疗效果以及疾病是否复发，以便于医生调整治疗方案。

1、观察切口有无渗血，渗液，保持切口敷料清洁干燥。

2、切口拆线后仍要保持患处清洁干燥，避免碰撞和牵拉，以免切口裂开。

本病通常无其他饮食特殊禁忌或推荐。但日常合理膳食，多吃清淡、易消化食物，保证机体营养物质的充足摄入有利于疾病的恢复。

多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物，如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。

少食油腻、辛辣刺激性食物。

本病的病因尚不明确，暂时无有效预防措施。