间质性肺疾病

间质性肺疾病（interstitial lung diseases，ILDs）也称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD），病因大多不明，病变主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失。患者可有进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症等临床表现。临床上可用抗生素和糖皮质激素进行治疗，该病可最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致患者呼吸衰竭而死亡。

间质性肺疾病包括200多种急性和慢性肺部疾病，既有临床常见病，也有临床少见病，其中大多数疾病的病因还不明确。根据病因、临床和病理特点，2002年美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）将ILD分为以下几类：

1、已知原因的ILD

2、特发性间质性肺炎

3、肉芽肿性ILD

4、其他罕见ILD

无传染性。

中老年人。

间质性肺疾病中大多数疾病的具体病因不明，启动ILD的致病因子通常是毒素和（或）抗原。已知原因的如石棉肺、尘肺等与无极粉尘吸入相关；过敏性肺炎与有机粉尘等相关；而特发性肺纤维化（IPF）和结节病等其他间质性肺病的特异性抗原目前尚不明确。

1、工作及居住环境恶劣，吸入有机粉尘、无机粉尘。

2、无指征滥用药物，如胺碘酮、博来霉素、甲氨蝶呤等。

3、进行放射线治疗，高浓度氧疗。

不同ILD其临床表现不完全一样，多数隐匿起病。

1、呼吸困难：是最常见的症状，疾病早期仅在活动时出现，随着疾病进展呈进行性加重。

2、咳嗽：多为持续性干咳，少有咯血、胸痛和喘鸣。

该病多数隐匿起病，最终可发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致患者呼吸衰竭而死亡。

呼吸衰竭、肺源性心脏病等。

患者伴有发热、盗汗、乏力、消瘦、皮疹、肌肉关节疼痛、肿胀、口干、眼干等，通常提示可能存在结缔组织疾病等。

医生可能会对患者进行X线胸片、胸部高分辨率CT（HRCT）、肺功能、肝肾功能、尿液分析、血生化、支气管镜、肺活检等检查。并且为了明确诊断，需要不断多次重复进行检查。

医生会对患者胸肺部进行仔细的听诊，两肺底闻及的吸气末细小的干性爆裂音或Velcro啰音是ILD的常见体征，也是早期体征；杵状指是ILD病人一个比较常见的晚期征象，通常提示严重的肺结构破坏和肺功能受损；ILD进展到晚期，可出现发绀，下肢水肿等征象；合并有结缔组织疾病者可有皮疹、关节肿胀、变形等表现。

实验室检查为非特性变化。常规进行全血细胞学、尿液分析、生物化学及肝肾功能、红细胞沉降率（ESR）检查，结缔组织疾病相关的自身抗体如抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）等及抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）检查。酌情进行巨细胞病毒（CMV）或肺孢子菌（机会性感染），肿瘤细胞（怀疑肿瘤）等检查，这些检查对ILD的病因或伴随疾病具有提示作用。

通过支气管肺活检或外科肺活检获取肺组织进行病理学检查，是诊断ILD的重要手段。

1、肺功能：ILD病人以限制性通气功能障碍和气体交换障碍为特征。

2、支气管镜检查：纤维支气管镜检查并进行支气管肺泡灌洗或（和）经支气管肺活检对于了解弥漫性肺部渗出性病变的性质，鉴别ILD具有一定的帮助。

1、X线：绝大多数ILD病人X线胸片显示弥漫性浸润性阴影，但胸片正常也不能除外ILD。

2、胸部高分辨率CT（HRCT）：该检查更能细致地显示肺实质异常的程度和性质，能发现X线胸片不能显示的病变，是诊断ILD的重要工具。ILD的HRCT表现包括弥漫性结节影、磨玻璃样变、肺泡实变、小叶间隔增厚、胸膜下线、网格影伴囊腔形成或蜂窝状改变，常伴牵拉性支气管扩张或肺结构改变。

临床诊断某一种ILD是一个动态的过程，需要临床、放射和病理科医生的密切合作，通常会根据所获得的完整资料对先前的诊断进行验证或修订。医生结合患者的临床表现、胸部影像学检查结果、肺通气及弥散功能、病理活检等做出初步诊断，还需排除其他已知原因导致的ILD。

间质性肺疾病种类较多，所以治疗也依据各种病种而定。

如果为原因已经非常明确的间质性肺炎，应该脱离相关的职业环境，脱离外源的致敏源，以及相关的药物、放射线等因素，必要时应用肾上腺皮质激素，可以取得比较好的疗效。

针对于原因未明确的、未明确分类的间质性肺炎，常常没有理想的治疗方法和疗效，因疾病类型的不同，其治疗方法和疗效都有所差异。目前选择药物还是包括肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、细胞因子拮抗剂、抗纤维化制剂，还有中草药等联合治疗，辨证施治。

泼尼松、甲泼尼松、倍他米松、丙酸倍氯米松

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，间质性肺疾病的治疗周期可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

间质性肺疾病为进展性疾病，预后不佳。

间质性肺疾病会危害呼吸系统，甚至累及心脏等器官，严重时可危及患者生命。

不可自愈。

部分患者经治疗后，病情可稳定或长期缓解。

未有相关数据统计。

不可彻底治愈。

再次受到粉尘、药物等因素影响后，有复发的可能。

家属应多给予患者关心与支持，帮助患者战胜疾病；用药期间应谨遵医嘱；在家休养期间应注意休息，戒烟酒，养成良好的生活习惯；恢复一段时间后，应遵医嘱按时复查。

患者由于呼吸困难等不适，往往会出现焦虑不安、恐惧害怕等负面情绪，家属要多给予其爱与关心，帮助患者保持积极乐观的心态，坚持治疗。

严格遵循医嘱用药，学习药物的用法、用量、疗程和不良反应，不擅自调整药物的用量或停药，一旦出现严重不良反应，及时告知医生调整治疗药物，避免耽误治疗。

保证室内空气流通；有慢性呼吸道疾病的患者外出的时候注意保暖避免风寒，保护好呼吸道；运动时可多做一些深呼吸以及扩胸运动来增强肺功能；绝对戒烟、戒酒；养成良好的作息习惯。

日常生活中注意观察患者口唇颜色、下肢情况、尿量等，如果出现严重呼吸困难或休克等不良事件，应该及时送医。

遵医嘱定期复查，不适随诊。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、建议进食软食或半流食，这样可以减轻呼吸急迫所引起的咀嚼和吞咽困难，既有利于消化吸收，又可防止食物反流。

2、对于间质性肺炎患者应少量多餐，进食优质蛋白、高热量、高维生素的饮食。例如：蛋类、动物肝脏、糙米、玉米面、荞麦面、水果和蔬菜等，可多吃木耳、紫菜、海带、蘑菇等。

3、患者应多喝水，及时补充水分，增加液体摄进量，对于纠正或防止失水具有非常重要的意义。但是伴有心衰的患者饮水要适量。

1、忌烟酒及过咸食物，烟酒和过咸食物会刺激呼吸道，引发支气管的反应，加重咳嗽、气喘等症状。

2、患者应清淡饮食，避免辛辣、煎炸等刺激性油腻食品，此类食物易生痰，导致热助邪盛，邪热郁内而不达，久之可酿成疾热上犯于肺，加重病情。

间质性肺疾病的原因不一样，预防措施有所不同。

1、日常生活中尽量脱离粉尘较多的环境或者是戴一些防护性的口罩，能减少疾病的发生。

2、严格的戒烟，做到自己不吸烟，同时避免吸二手烟。