雷诺病

雷诺病(Raynaud disease）又称雷诺综合征，是因情绪激动、寒冷剌激及其他因素引发血管神经功能紊乱而致的肢端小动脉痉挛性疾病。可表现为皮肤相继呈现苍白、青紫和潮红等色彩变化，局部温度低，可自觉疼痛和麻木，并在温暖后可恢复正常。本病少见，多发生于女性，发病年龄多在20~40岁之间。

无传染性。

本病少见，多发生于女性，尤其是神经过敏者，男女比例为1：10，发病年龄多在20~40岁之间。

雷诺病病因不明，可能与多种因素有关，包括遗传、免疫、环境等。情绪激动和受寒常可诱发本病。

1、神经因素

中枢神经系统功能失调，使交感神经功能亢进。

2、血管本身因素

肢体小动脉本身的缺陷，对正常生理现象表现出过度反应所致；肢端小动脉对寒冷有过度反应。

3、内分泌因素

病情常在月经期加重，妊娠期减轻，因此有人认为与内分泌有关。

4、遗传

部分患者有家族史。

5、疾病

（1）免疫和结缔组织病：如硬皮病、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿关节炎、乙型肝炎抗原所致的血管炎、药物所致的血管炎以及Sjogren综合征等。

（2）阻塞性动脉病变：如微循环栓塞、闭塞性动脉硬化、血栓闭塞性脉管炎等。

（3）影响神经血管的因素的疾病：如颈肋、前斜角肌综合征、腕管综合征、胸廓出口综合征、拐杖使用不当压迫腋部、肿瘤压迫臂丛和锁骨下血管、颈椎炎或髓核破裂、周围神经炎、脊髓空洞症或脊髓痨等。

6、物理因素

如振动性损伤、直接的动脉创伤、冻伤等。

7、某些药物所致

如麦角、铅、铊、砷等中毒，聚氯乙烯、丙米嗪、B受体阻断药、细胞毒药物、避孕药或雌激素等。

8、血液病

如血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症、血小板增多症、血管内凝血病变、血栓性或肝素诱发的血小板减少性紫癜、真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿等。

9、其他

如变异性心绞痛患者中26%有偏头痛、24%有雷诺综合征，提示本病患者中有一种多区域动脉痉挛的全身性缺陷；有报道本病与原发性肺动脉高压有关；与血液循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高、血清素或血栓素A₂等因子的释放也有一定关系。

患者主要表现为从指间到手指的颜色有变白，再发绀，严重者整个手掌可有发绀的表现。常为两手受累，但也可见于两足。部分患者还可伴有针刺、麻木样的感觉。

1、起病缓慢，一般在受寒冷后，尤其是手指接触低温后发作，故冬季多发。

2、发作时手指肤色变白，继而发绀，常先从指尖开始，以后波及整个手指，甚至手掌。

3、伴有局部冷、麻、针刺样疼痛或其他异常感觉，而腕部脉搏正常。

4、发作持续3~10分钟后自行缓解，皮肤转为潮红而伴有烧灼、刺痛感，然后转为正常色泽。局部加温、揉擦、挥动上肢等可使发作停止。

5、最常见为只有两手受累，有时可有两手和两足均受累。指或趾受累最严重的部分是最远端。

6、受累手指往往两手对称，小指和环指常最先受累，以后波及其他手指，拇指因血供较丰富多不受累，下肢受累者少见。

7、病程一般进展缓慢，约1/3患者发作频繁，每次持续可达1小时以上，常需将手（足）浸入温水中才能缓解。发作间歇期，除手足有寒冷感外无其他症状。

8、个别病情严重的患者，发作呈持续状态，间歇期几乎消失，有局部组织营养性变化，如皮肤萎缩或增厚，指甲呈纵向弯曲畸形，指垫消瘦，末节指骨脱钙，指尖溃疡坏疽。

严重病例时可见指端皮肤营养障碍、肌肉萎缩、甲周易感染；当动脉狭窄或闭塞后，指端有潜在性溃疡和小面积坏疽，伴剧烈疼痛，溃疡愈合后遗留点状皮肤瘢痕。

1、手指出现苍白、发绀、疼痛的表现；

2、手指有溃疡发生；

3、手指发黑，伴有感觉障碍；

4、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可前往风湿免疫科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇发作？有什么规律吗？

4、有什么会导致您这种的发作吗？

5、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

6、您以前有没有出现过类似的症状？

7、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

8、您有在服用什么药物吗？

9、您本身有什么已经确诊的疾病吗？

10、您最近发病部位有受外伤吗？

11、您经常吸烟吗？吸多久了？平均每天吸多少？

12、您家里有人有类似症状的吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

医生首先会进行相关的辅助检查，之后会进行激发试验、指动脉压力测定等检查，为进一步明确病因及了解病情还可能会要求进行抽血化验、指动脉造影等检查。

医生会检查患者手指、手掌、脚趾以及四肢等部位皮肤的变化，观察是否有发白、发绀的表现，是否有触痛、发凉等表现。

查血清抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70、类风湿因子、免疫球蛋白、补体、冷球蛋白测定、Coombs试验、抗RNP抗体等有助于诊断。

1、激发试验

（1）冷水试验：将双手浸入4℃左右冷水中1分钟，可诱发上述典型发作。

（2）握拳试验：令患者握拳1.5分钟后，在屈曲状态下松开手指，亦可诱发症状出现。

2、指动脉压力测定

用光电容积描记仪（PPG）测定指动脉压力同指动脉造影一样精确。如指动脉压低于肱动脉压40mmHg以上，则指示为梗阻型。

3、指温与指动脉压关系测定

正常时，随着温度降低只有轻度指动脉压下降；痉挛型，当温度降到触发温度时指动脉压突然下降；梗阻型，指动脉压也随温度下降而逐渐降低，但在常温时指动脉压仍明显低于正常。

4、指温恢复时间测定

浸冰水20秒使手指受冷降温后，指温恢复正常的平均时间为15分钟内，而本征患者常延长至20分钟以上。

指动脉造影和低温（浸冰水后）指动脉造影：通过作上肢动脉造影，可了解指动脉情况。

根据患者的典型症状、诱发原因，再结合激发试验及其他相关辅助检查，多可进行诊断。诊断时应注意与肢端发绀症、网状青斑、冻疮等疾病的鉴别。

1、肢端发绀症

此病原因不明，常有家族史。临床特点是手足皮肤呈持久性发绀，发绀在气温低时和上肢下垂时加重，在温热环境中，或上肢举起后症状可减轻。无雷诺病阵发性苍白症状。

2、网状青斑

皮肤表面出现网状青斑。多见于下肢，很少单独出现在手足。不难与雷诺病相鉴别。

3、红斑肢痛症

这是一种以末梢动脉扩张和对温热敏感的疾病，病因不明。临床表现的特点是手足阵发性红，皮温升高，常感灼痛难忍。将足浸在冷水内，可缓解症状。此病与雷诺病的症状截然不同，所以容易鉴别。

4、冻疮

它是一种寒冷季节性疾病，多见于儿童和妇女。有明显的皮肤肿胀和红斑，与雷诺病皮肤色泽变化不同。

5、闭塞性动脉硬化症

多发生在50岁以上男性；部分患者伴糖尿病、高血压病，临床上可见间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失。

雷诺综合征治疗的最重要方面是针对原发病的治疗，对症治疗分为药物疗法、血浆交换、肢体负压、生物反馈和手术，依据患者具体情况加以选用。

1、钙通道阻滞剂

双氢吡啶类钙通道阻断药是治疗本病最有效的药物。常用的有硝苯地平、氨氯地平、非洛地平、地尔硫草等。

2、α-受体阻滞剂

如盐酸妥拉唑林和哌唑嗪、特拉唑嗪，盐酸妥拉唑林禁用于冠状动脉疾病及溃疡病患者。

3、其他

可局部使用硝酸甘油软膏；双氢麦角碱（海特琴）、甲基多巴、利血平、三碘甲状腺原氨酸、血管舒缓素、β组胺都可能有效。

硝苯地平对、氨氯地平、非洛地平、地尔硫草、盐酸妥拉唑林、哌唑嗪、特拉唑嗪，硝酸甘油软膏、双氢麦角碱（海特琴）、甲基多巴、利血平、三碘甲状腺原氨酸、血管舒缓素、β组胺

1、指征

（1）病程> 3年；

（2）症状严重，影响工作和生活；

（3）药物治疗无效；

（4）免疫学检查无异常发现。

2、方法

（1）交感神经切除术：上肢病变可考虑施行传统的或经胸腔镜上胸交感神经切除术，疗效40%~ 60%，2~5年后症状可复发。下肢病变可施行腰交感神经切除术。

（2）掌和指动脉周围微交感神经切除术。

1、肢体负压治疗

患者取坐位，将患肢置入负压舱内。10~20次为1个疗程，平均治疗14次。治疗原理为负压使肢体血管扩张，克服了血管平滑肌的收缩，动脉出现持续扩张。

2、诱导血管扩张疗法

患肢及全身暴露在0℃的寒冷环境中，而双手没泡在43℃的热水中，每次治疗10分钟。冷试验结果表明，治疗后肢端温度平均升高2.2℃。其机制为通过条件反射，使患者再次暴露于寒冷环境中，肢端血管不再出现过度收缩反应。

3、生物反馈疗法

将机体正常情况下非知觉的或难以知觉的生物信息利用专门设备进行探查、放大，并通过记录和显示系统转变成信号，让患者感觉到这些功能变化，从而使其能把自己的某些感觉与躯体功能联系起来，并在某种程度上调节这种功能。

雷诺病的治疗周期一般为1-2年，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

雷诺病经避免寒冷刺激和情绪激动，忌烟，药物和手术治疗，预后较好。

病情严重者可出现指间的溃疡、坏疽，甚至坏死。

经积极有效治疗可控制疾病进展，减轻症状。

目前没有根治办法。

日常应注意保暖，控制情绪，疾病发作时进行按摩手脚等措施来保持温暖；定期进行复查，如症状加重，应及时就诊。

1、天冷时应该注意保暖，多穿些衣服。

2、学会控制情绪，避免过于激动。

3、合理安排作息时间，避免压力过大的情况。

4、尽量不要从高温环境转移到较为凉爽的环境。

5、适当进行体育活动，促进血液循环。

6、症状发作时可转移到较为温暖的环境，保持手脚的温暖。

遵医嘱定期复查，不适随诊。

饮食对本病没有较大影响。

可多吃些维生素丰富的食物，多喝水。

少饮浓茶、咖啡。

避免疾病发作的一些措施有：

1、避免寒冷剌激和情绪激动。

2、禁忌吸烟。

3、避免应用麦角胺、β-受体阻滞药和避孕药。

4、明显职业原因所致者（长期使用震动性工具、低温下作业）尽可能改换职业。

5、少量喝酒是较好的防治措施。