泪腺多形性腺癌

泪腺多形性腺癌（pleomorphic adenoid carcinomaof the lacrimal gland）也称为泪腺恶性混合瘤，其发病率在泪腺上皮性肿瘤中占第3位，在泪腺恶性上皮性肿瘤中占第2位。泪腺多形性腺癌可由泪腺多形性腺瘤转化而来。常于泪腺多形性腺瘤切除不全后复发，或泪腺区肿胀多年，近来短期内症状体征明显加重而就医。多见于中青年患者。

无传染性。

泪腺多形性腺癌发病率在泪腺上皮性肿瘤中占第3位，约15.4%；在泪腺恶性上皮性肿瘤中占第2位，约33%。

泪腺多形性腺癌多发生于20~50岁中青年人群。

泪腺多形性腺癌的病因尚不完全明确，泪腺多形性腺癌是原发还是继发，目前意见不一。有学者认为泪腺多形性腺癌开始为良性，而后转变为恶性，但无可靠根据。也有部分观点认为泪腺多形性腺癌可由泪腺多形性腺瘤切除后复发导致。

泪腺多形性腺癌多见于中青年患者，瘤体生长较快，患者常多见眼部疼痛、头痛、局部压痛、眼球移位等症状。还可侵犯周围组织造成眼球运动障碍，后期可能出现远处转移。

1、眼部外观改变

单侧进行性眼球突出，上睑下垂。

2、眼球转动受限

肿瘤生长使眼球向内下方突出，向颞上转动受限。

3、眼部疼痛

颞上方眶缘处可触摸到坚硬的肿块，局部压痛。部分患者可伴有头痛。

4、视力异常

肿物压迫眼球，可引起屈光不正，或视网膜水肿、脉络膜皱褶，导致视力下降。

泪腺多形性腺癌还可侵犯周围组织造成眼球运动障碍，后期可能出现远处转移。

1、出现眼球突出、复视、眼球运动功能障碍。

2、伴有眼部疼痛、头痛。

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

出现以上情况时需及时就医处理。

1、出现眼部不适及功能异常者宜前往眼科处理。

2、确诊肿瘤者可前往肿瘤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、患者如有其它原发疾病，需携带相关病历。

4、近期若服用药物治疗其他疾病，可携带药盒。

5、安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您都有哪些症状？

2、什么时候出现的这些症状？

3、症状近期有无加重？

4、是否曾有过泪腺多形性腺瘤病史？

5、既往有无接受过其他治疗？

6、是否使用过其他药物？

1、为什么会出现这些症状？

2、这会导致失明么？

3、这些症状会一直持续么？

4、用药对这些症状有帮助么？

5、需要手术么？

6、手术的治疗效果如何？

患者出现眼部疼痛、视力异常时，应尽快就医处理，医生多会先对患者进行详细的眼部检查，然后根据患者病史进行较为详细的眼科影像学检查，流式细胞计数也有一定参考意义。泪腺多形性腺癌患者诊断相对难度较大，医生多一般还需进行病理检查来确诊。

医生常会对患者进行详细的眼科检查，明确患者视力、眼位、眼球运动情况、眼压、眶压、眼球突出度、是否可触及肿物等。

病理检查对于本病的诊断有重要意义，医生切开患者病变部取组织标本，进行实验室镜检以明确肿瘤存在。组织样本细胞镜下多可见肿物无包膜或包膜不完整，切面呈灰白或灰黄、质脆，镜下见良性多形性腺瘤病变中有灶性恶变。可见核异型上皮细胞岛，管腔不规则，出现异常核分裂现象。恶性部分多为中、低分化腺癌，间质呈透明变性。少数为腺样囊性癌或鳞状细胞癌表现。电镜可见瘤细胞类似正常泪腺的腺泡细胞，但其腔面细胞微绒毛数目正常，顶部复合连接保持良好，其余细胞连接加宽，无桥粒连接，可类似导管内层细胞。

流式细胞仪计算技术：对于本病有一定意义，良性瘤细胞有二倍体DNA含量特征，异倍体为恶性瘤细胞特征。

1、X线检查

X线检查可显示眶腔扩大、泪腺窝溶骨性骨破坏，这是泪腺多形性腺癌的主要特征之一，但和其他泪腺恶性肿瘤产生的骨破坏不易区别。

2、超声检查

A超显示泪腺窝占位病变，入肿瘤波较高，声衰减明显，内反射呈“M”形。B超显示泪腺区占位病变，形状为类圆形或不规则形，内回声不均或呈块状，声衰减较多，无可压缩性。肿瘤体积较大时，可显示视神经受压向下移位。

3、CT检查

CT检查多为不规则形，高密度，局部有骨窝形成或骨破坏，可显示病变内坏死区，增强现象明显。一般多形性腺癌的瘤体较多形性腺瘤大，晚期可见广泛骨破坏，病变颅中窝、颛窝或副鼻窦蔓延，尤其是增强CT扫描更显著。病变内部可有钙化或坏死区（低密度区）。多形性腺癌晚期，肿瘤充满眶腔，筛骨纸板及蝶骨大翼有广泛骨破坏，肿瘤可蔓延至同侧筛窦、鼻腔及颅中窝。

泪腺多形性腺癌的诊断需要依赖于详细的影像学检查。部分观点认为根据泪腺多形性腺瘤切除不全后复发或泪腺区肿胀多年，近来短期内症状体征明显加重的病史，也可以辅助诊断。但病理检查是本病诊断的标准，医生多需参考病理检查结果对患者进行最终确诊。

泪腺多形性腺癌的治疗一般以手术治疗为主。多数患者一经确诊，需彻底切除肿物，包括受累的眶骨。晚期病例行眶内容物剜除术。放疗也是本病常用的治疗手段，术前放疗可用于创造较好的治疗条件，多数患者还需在术后辅以放射治疗以降低复发风险，延长生存时间。

目前本病尚无有效的常规药物治疗方案，但化疗可在一定程度上帮助控制患者疾病进展，详见放化疗。

环磷酰胺、表柔比星、顺铂

对于尚未向周围结构蔓延的泪腺多形性腺癌，应采取根治性切除术，即包括泪腺窝骨壁在内的全眶内容或部分眶内容摘除术。对于术前诊断尚不明确者，可穿刺活检或术中冷冻切片活检，以明确诊断。目前多数学者不提倡眶内容摘除术，尤其是患眼尚有功能存在时。部分观点认为，如果是复发性肿瘤，可采取局部切除加保守的骨质切除，其结果往往和广泛切除（眶内容摘除术）一样。

1、化疗

（1）术前放疗：术前放疗可抑制瘤细胞的增殖，减缓肿瘤进展，缩小肿瘤体积，以利于手术切除，并可预防复发和转移。

（2）术后放疗：本病患者根治比较困难，原则上采用术后辅助性化疗以延长患者生命，一般采取多种化疗药物联合应用以达到尽可能控制患者症状的目的。常用药物为环磷酰胺、表柔比星、顺铂等。

2、放疗

放疗作为配合手术治疗的辅助手段，已应用于各种类型的泪腺恶性肿瘤中，术前放疗有控制肿瘤继续增长的作用。

本病的治疗周期一般为1~3个月，具体治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

泪腺多形性腺癌预后极差，常因局部复发、侵犯颅内（50%）或转移（30%）而死亡，其复发率高达72%。许多学者对泪腺多形性腺癌的临床特征与病理学类型及预后的关系进行了深入的研究，在影响临床病程的诸因素中，尤以组织学分化程度最为重要。分化差的肿瘤，预后不佳。

1、本病多会严重影响视力，甚至可导致失明。

2、本病早期未得到有效处理时，可能发生远处转移，甚至危及生命。

本病不会自愈，需积极就医治疗。

本病多较难治愈，但患者经手术治疗可得到一定程度控制。

本病较难治愈。

多数患者可出现复发，复发率为72%。

患者多在术后0.5~3年内死亡。

泪腺多形性腺癌属恶性肿瘤，患者常承受巨大痛苦。家属应当注意患者心理及生活的护理，帮助患者尽可能保持良好的心境和舒适的生活环境，最大限度的帮助患者配合治疗，以尽可能延长生存期。

1、心理特点

由于泪腺多形性腺癌为恶性肿瘤且早期即可出现肺转移，患者多承受巨大的心理及生理痛苦，常出现绝望、恐惧、忧虑等心理。

2、护理要点

（1）家属应当多给予患者关注，帮助患者保持平静、愉悦的心态，积极配合治疗。同时尽可能配合医护人员向患者解释治疗意义，激起患者对生活的热爱，勇敢面对未来。使患者以积极主动的态度、平静的心情接受治疗，最大限度延长患者生存期。

（2）患者自身应正视疾病，保持良好心态，克服忧虑等不良情绪，必要时可向心理医师咨询。

按医嘱正确使用滴眼液、眼膏及按时服药。

1、尽可能给予患者安静舒适的生活环境。

2、患者应尽可能保持积极、乐观的心态。

3、合理休息，避免加重疾病痛苦。

4、保持术前眼部清洁，预防感染。

如出现术眼疼痛明显，敷料有新鲜的渗血渗液，视力明显下降应及时到医院就诊。

患者及家属应学会安装义眼的方法及清洗的方法。

饮食调整对于本病意义不大，但合理调整饮食，帮助患者尽可能保持营养均衡，可改善患者身体状态，避免加重疾病痛苦，帮助患者以更好地状况去完成治疗。

1、饮食宜清淡，易消化，富有营养的食物。

2、应多进食富含蛋白质的食物，如瘦肉、鱼虾、牛奶、豆类等。

3、多吃新鲜蔬菜，如黄瓜、丝瓜、苦瓜、青菜、芥菜等。

4、多吃新鲜水果，如香蕉、雪梨、苹果、哈密瓜等。

1、忌烟、酒。

2、禁食辛辣刺激的食物，如辣椒、胡椒、大葱等。

3、尽量避免生冷寒凉的食物，如冷饮、雪糕等。

本病病因目前尚不十分明确，暂无有效的预防方式。部分存在泪腺多形性腺瘤的患者发现症状时，早期治疗可能会在一定程度上降低本病的风险。