淋巴结结节病

淋巴结结节病（lymph node sarcoidosis）是结节病的一个类型。结节病是一种原因不明的累及多系统的肉芽肿性疾病，主要侵犯肺和淋巴系统。病变累及淋巴结时可有淋巴结肿大，以颈、腋窝、肱骨内上髁、腹股沟淋巴结最常受累，部分患者可伴有发热、肌肉痛及全身不适等表现。

无传染性。

淋巴结结节病好发于中青年，女性发病率略高于男性。

寒冷地区的发病率高于热带地区。

结节病的确切病因和发病机制目前还不清楚，可能与遗传、环境及免疫因素有关。目前观点是遗传易感者受特定的环境抗原刺激（如感染病毒或接触有机粉尘），经过一系列的机体反应，诱发受累脏器局部产生免疫反应，最终导致本病的发生。

1、遗传因素

结节病的临床表型以及患病的种族差异提示遗传因素的作用，临床研究表明与结节病关系最为密切的基因位于6号染色体的MHC区域。

2、环境因素

（1）带状疱疹病毒等多种病毒、结核及非结核分枝杆菌、支原体及痤疮丙酸杆菌等感染可能与结节病的发病有关。

（2）铝、锆等无机粉尘，松花粉、黏土等有机粉尘也可能与结节病的发病有关。

3、免疫机制

结节病以受累脏器，尤其是肺脏的非干酪样坏死性肉芽肿为病理特点，病变组织聚集大量激活的Th1型CD4⁺T细胞和巨噬细胞是其特征性免疫异常的表现。

患者主要表现为多部位淋巴结的无痛性肿大，急性发病时，可伴有发热、全身不适等表现。部分患者还可出现眼、皮肤、心脏等多系统的合并症。

1、急性结节病可表现为双肺门淋巴结肿大、关节炎和结节性红斑，常伴有发热、肌肉痛、周身不适。

2、亚急性/慢性结节病累及淋巴结时，淋巴结可表现为肿大，不融合，可活动，无触痛，不形成溃疡和窦道等特征，以颈、腋窝、肱骨内上髁、腹股沟淋巴结最常受累。

结节病在累及淋巴结的同时，也可累及其他多个系统。

1、皮肤

25%累及皮肤，表现为皮肤结节性红斑（多位于下肢伸侧，6~8周内消散）、冻疮样狼疮和皮下结节等。

2、眼

11%~ 83%累及眼部，以葡萄膜炎最常见。

3、心脏

可表现为心律失常、心力衰竭或猝死。

4、内分泌

2%~10%有高钙血症，高尿钙的发生率大约是其3倍。

5、肺部

多数患者会有肺内病变，患者可表现为咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状。

6、其他系统

肌肉、骨骼、神经、腮腺、肝脏、胃肠、血液、肾脏以及生殖系统等均可受累。

急性结节病除有淋巴结肿大外，常伴有发热、肌肉痛、周身不适。

1、全身多处淋巴结肿大；

2、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可前往呼吸内科、风湿免疫科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，可穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

医生首先会进行相关的体格检查，之后为了解病情及明确诊断，还可能需要进行结核菌素试验、X线、CT、组织病理活检、肺功能等检查。

医生会通过视诊、触诊来检查患者颈部、腋窝等部位是否有淋巴结肿大，皮肤是否有红斑。

结核菌素试验：对PPD5TU的结核菌素皮肤试验无或弱反应是结节病的特点，可以用来鉴别结核和结节病。

组织病理活检是确诊结节病的重要手段之一，适用于上述检查方法均不能确诊者。主要是通过特定的方法在病变部位取一小部分组织，然后通过电子显微镜技术寻找病理性肉芽肿。

1、检查方法

对于肿大的胸内淋巴结，可使用支气管镜来取出活检组织，若此方法未能获得明确的诊断结果，可使用纵隔镜或胸腔镜来取活检组织，必要时还可通过开胸取活检组织。

2、检查结果

肉芽肿病变分为中心区和周边区两部分，中心区为一种紧密的、非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿；周边区由圈状的疏松排列的淋巴细胞、单核细胞和成纤维细胞组成。肉芽肿结节可彼此融合，但通常仍保留原有结节轮廓。约20%的结节病患者可出现肉芽肿内的坏死。

1、肺功能试验

患者可有气流受限、限制性通气功能障碍和弥散量降低及氧合障碍等表现。

2、心电图

能够检查患者是否有心律失常的情况。

1、胸部X线检查

90%以上的病人表现为X线胸片异常，胸片是提示诊断的敏感工具，双侧肺门淋巴结肿大（BHL）（伴或不伴右侧气管旁淋巴结肿大）是最常见的征象。

2、CT

90%以上的结节病患者都有胸内淋巴结受累，而2/3以上的结节病患者都有纵隔、肺门等部位的胸内淋巴结肿大，增强CT可以更好地评价这些部位的淋巴结受累情况。

在受累部位组织活检明确为非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿的基础上，结合患者的临床表现、影像学表现，除外其他病因后，可确诊为结节病。此外，医生在诊断过程中，还需注意排查患者是否存在肺门淋巴结结核、淋巴瘤、肺门转移性肿瘤等。

1、肺门淋巴结结核

病人较年轻，结核菌素试验多阳性。肺门淋巴结肿大一般为单侧性，有时伴有钙化，可见肺部原发病灶。CT可见淋巴结中心区有坏死。

2、淋巴瘤

多有发热、消瘦、贫血、胸腔积液等。常累及上纵隔、隆突下等处的纵隔淋巴结，大多为单侧或双侧不对称肿大，淋巴结可呈现融合。结合其他检查及活组织检查可作鉴别。

3、肺门转移性肿瘤

肺癌和肺外肿瘤转移至肺门淋巴结，均有相应的症状和体征。对可疑原发灶进行进一步的检查可助鉴别。

部分轻症患者有自愈倾向，可不需要治疗。若出现明显的肺内或肺外症状，尤其累及心脏、神经系统等，需要使用全身糖皮质激素、免疫抑制剂等药物进行治疗，肺部病变严重者，还可进行肺移植。

1、糖皮质激素

（1）吸入使用：吸入激素的治疗可以减轻咳嗽、气短等呼吸系统症状，尤其适用于气管镜下表现为支气管黏膜多发结节，且不需要给予全身激素治疗的胸内结节病患者。

（2）系统性使用（口服或静脉输注）：常用的药物为泼尼松，适用于：①有明显的呼吸系统症状，如咳嗽、呼吸困难、胸痛等和（或）明显的全身症状，如乏力、发热、体重下降等；②肺功能进行性恶化；③肺内阴影进行性加重；④有肺外重要脏器的受累，如心脏神经系统、眼部、肝脏等。

（3）注意事项：激素应用期间，对于无高钙血症的患者，可以加用双磷酸盐和钙剂，以减少激素所导致的骨质疏松。

2、免疫抑制剂

（1）适应证：激素治疗不能控制疾病进展、激素减量后复发或不能耐受激素治疗者。

（2）常用药物：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特、霉酚酸酯等。

3、其他

对于激素联合免疫抑制剂治疗后仍无效、反复复发或合并神经系统受累的患者，可以考虑使用肿瘤坏死因子（TNF）-α拮抗剂，如英夫利西单抗、阿达木单抗。

泼尼松、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特、霉酚酸酯、英夫利西单抗、阿达木单抗

对于存在肺部严重病变者，可考虑进行肺移植。移植指征是活动耐力下降（NYHA功能或IV级），符合下列任意一条：

1、静息状态下低氧血症；

2、肺动脉高压；

3、右心房压增高，>15mmHg（1mmHg=0.133kPa）。

暂无其他特殊治疗。

淋巴结结节病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病一般预后较好，部分患者可自行缓解。如合并有多脏器功能损害、肺广泛纤维化等则预后较差。死亡原因常为呼吸功能不全或心脏、中枢神经系统受累所致。

部分患者可发生多部位的病变，影响患者的生活质量，严重时可导致死亡。

部分呈现自限性病程。

经积极有效治疗，可缓解症状。

患者在日常用药时应严格遵照医嘱，注意观察不良反应；在家休养注意劳逸结合，保证睡眠时间，适当体育锻炼，避免吸烟和吸入二手烟；恢复一段时间后，应遵医嘱定期复查。

遵医嘱用药，勿擅自停用或改变药物使用剂量。长期服用糖皮质激素者，应严密观察激素的不良反应。

1、保持生活环境安静、整洁，经常通风换气。

2、合理安排作息时间，保证充足的睡眠，劳逸结合，避免熬夜。

3、防寒保暖，避免受凉，预防感冒。

4、养成良好的生活习惯，戒烟限酒。

5、适当进行功能锻炼，增强体质。

结节病治疗结束后需要每3~6个月随访一次，至少3年或直至病情稳定。对于有心脏、中枢神经系统等重要肺外组织脏器受累的严重结节病患者，建议长期随访。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。淋巴结结节病患者建议选择营养丰富且易消化的食物，避免烟酒及辛辣刺激性食物。

宜选择营养丰富、清淡、易消化的饮食，多食新鲜的瓜果蔬菜。

避免辛辣刺激的食物，避免摄入易引起腹胀及便秘的食物，勿暴饮暴食，禁止酗酒。

本病病因不明，暂无有效的预防措施。有家族遗传史者，建议定期进行体检，以做到早发现、早治疗。在日常生活中尽量避免接触有机粉尘；若出现病毒感染，应及时进行治疗。