淋巴水肿

淋巴水肿（lymphedema）属高致残类疾病，是由于先天性淋巴管发育不良或继发性淋巴液回流障碍，导致肢体浅层软组织内淋巴液积聚而引起的组织水肿。可以继发脂肪增生硬化，纤维结缔组织增生，筋膜增厚乃至整个肢体明显增粗。严重水肿患者，皮肤增厚，表皮过度角化，皮下组织增生，大量纤维化造成肢体病变组织坚硬如象皮，称为象皮肿。常有局部水肿、皮下组织增生、皮肤增厚角化变硬、肢体变大等症状。

淋巴水肿分为原发性和继发性两大类。原发性淋巴水肿根据发病时间可分为先天性和获得性。

淋巴水肿通常不会传染。

所有人群。

淋巴水肿根据病因可分为原发性和继发性，可由不同病因导致。

1、原发性淋巴水肿

（1）先天性淋巴水肿

患儿出生时即发病，如果有家族遗传史则称为米罗病。此类患者多由于淋巴管先天性发育不全所致，表现为严重的恶性水肿，有时伴有其他先天性畸形。

（2）获得性淋巴水肿

占原发性淋巴水肿的80%，分为获得性早发性淋巴水肿和获得性迟发性淋巴水肿。主要因淋巴管发育不良或淋巴管扩张扭曲所致。常在青春发育、妊娠、外伤等诱因下发病。

2、 继发性淋巴水肿

（1）感染性

丝虫（班氏丝虫、马来丝虫）、细菌、真菌等感染。

（2）损伤性

手术、放疗、外伤等。

（3）恶性肿瘤性

原发性肿瘤或继发性肿瘤侵袭淋巴系统。

（4）其他

全身性疾病、妊娠等。

原发性淋巴水肿和继发性淋巴水肿的症状表现、发病情况具有各自的临床特点。

1、 原发性淋巴水肿

病变多初发生于单侧踝部或小腿，偶尔波及股部，以后可累及对侧。损害为持久性实质性组织水肿，皮肤颜色淡，症状的轻重与局部静脉情况和有无继发感染有关。在急性发作时可有全身性症状。有时可伴有其他先天性发育异常，如卵巢发育不良以及内脏缺陷等。

2、 继发性淋巴水肿

常发生于小腿、上臂、生殖器和面部等处，病情发展可向周围扩延增大。早期呈凹陷性水肿，局部苍白，温度减低，休息或抬高患肢可以减轻。随后因纤维化而发展为非凹陷性水肿，表面角化过度和疣状增生，坚韧、高起，犹如猪皮。局部色素增加或呈灰褐色，有的肢体增大称为象皮腿。部分病例可继发表面皮肤皲裂。约20%的病例发生继发感染，引起局部红、肿、痛，有时伴全身症状如寒战、高热等。

皮肤溃疡、感染、淋巴漏、肺栓塞等。

医生首先会进行体格检查，然后可能建议进行血常规、诊断性穿刺、淋巴管造影等检查。

主要观察水肿部位的皮肤变化，检查水肿的类型和严重程度，并注意是否存在感染等异常表现。

血常规检查：可通过观察血细胞计数变化了解是否存在感染性病变。

诊断性穿刺：是通过穿刺吸取皮下水肿组织液进行分析。此检查有助于与深部血管瘤、静脉性水肿鉴别，但不能了解淋巴管的病变部位与功能情况。淋巴水肿液蛋白质含量通常很高，一般在1.0～5.5g/dl，而静脉淤滞、心源性水肿和低蛋白血症的水肿组织液蛋白含量在0.1～0.9g/dl。

1、淋巴管造影

分为直接淋巴管造影和间接淋巴管造影，是将造影剂直接或间接注入淋巴管内，使之显影并摄片，以观察淋巴管形态与回流功能。但有时由于造影剂存留于淋巴管内，加之淋巴回流障碍，可能会对淋巴管造成继发性损伤。

2、放射性核素淋巴造影

能清楚的显示肢体的淋巴干和淋巴结，并能表现淋巴回流情况。此检查方法安全、简便易行、重复性好、患者无痛苦，可用于治疗前后的比较，是目前对于肢体淋巴水肿最有价值的诊断方法。

3、吲哚菁绿淋巴管显影

吲哚菁绿（ICG）是一种常用于眼科检查的造影剂。将其皮下注射时首先经过淋巴管途径进行吸收回流，可通过检测与血液中蛋白结合后的吲哚菁绿在淋巴管中的行径，以了解淋巴管情况。

4、其他

必要时还可进行超声、MRI等影像学检查辅助诊断。

依据既往病史、典型临床表现，结合各项检查结果，通常不难诊断。

1、静脉性水肿

由静脉病变（静脉炎、血栓形成、瓣膜功能不全、肿瘤压迫等）引起。患肢皮肤表面可见静脉曲张、色素沉着甚至溃疡形成。静脉造影可见静脉狭窄或阻塞，或瓣膜功能不全等状况。经卧床休息和抬高患肢，水肿可在数小时内减轻或消退。淋巴水肿肢体通常无上述皮肤表现，静脉造影或多普勒检查无异常所见。

2、脂肪水肿

是一种与遗传有关的疾病。表现为双侧对称性大腿及小腿脂肪层增厚，而足部不受累，且皮肤无明显增厚粗糙等征象，整个下肢呈“烟筒”状，故有“烟筒腿”之称。严格地讲，这种状况并不是肢体水肿，而是先天性肢体粗肥丑陋。

3、特发性水肿

是一种呈周期性发作的踝周水肿，两侧对称分布，并累及肢端。间歇性压迫治疗对本病疗效甚好。

淋巴水肿的治疗尚缺乏有效的方法，分为非手术治疗和手术治疗两大类。非手术治疗对预防淋巴水肿的形成和治疗轻度淋巴水肿有一定疗效，对已形成的严重淋巴水肿则需要手术治疗。

1、苯吡喃酮类药物

代表药物是苯吡喃酮，用于治疗高蛋白水肿，是迄今为止治疗淋巴水肿唯一有效的药物。此类药物可加强巨噬细胞活性，促进蛋白质降解，使蛋白质分解后被吸收入血液循环，降低组织间胶体渗透压，从而有利于组织内水分的吸收，减轻组织水肿。单独应用起效缓慢，效果并不十分理想，临床上作为治疗淋巴水肿的辅助药物使用。

2、抗感染药物

肢体淋巴水肿继发细菌感染时，可使用抗生素治疗；脚癣等真菌感染也是肢体淋巴水肿的常见并发症，应采用相应的抗真菌药物治疗；若存在丝虫等寄生虫感染时，可酌情使用驱虫药治疗。

3、利尿剂

以组织水肿为主要表现的严重肢体淋巴水肿，应用利尿剂治疗短期效果明显，但一般避免长期使用，以防引起水、电解质紊乱。可间歇使用。

4、其他

必要时医生还可能试用动脉内注射自体淋巴细胞加强免疫功能，或者应用透明质酸酶降解细胞外间质增生的纤维成分等进行治疗。

苯吡喃酮

通常经过非手术治疗无效或病情继续进展的患者才考虑进一步手术治疗。医生会根据患者的具体情况选择合适的手术方法进行治疗。

1、促进淋巴回流手术

包括带蒂皮瓣移植术、大隐静脉移植、大网膜移植术、淋巴结或淋巴结皮瓣游离移植术等。

2、重建淋巴回流通道手术

（1）淋巴静脉系统吻合：包括集束淋巴管-静脉吻合、淋巴结-静脉吻合等。

（2）淋巴系统桥接：包括自体淋巴管移植、自体静脉移植等。

3、切除病变组织手术

目前主要包括分次切除法和抽吸法。其中抽吸法切口小、创伤轻微，近期效果显著，对严重复发的患者可以多次重复抽吸。此外，应用抽吸法清除淤积于皮下组织内的淋巴液和增生的脂肪组织，能有效地减轻肢体肿胀，改善外形。

1、间歇气压疗法

首先应用外加压装置间歇加压，挤压肿胀的肢体，促使水肿消退。然后选择合适的弹力袜袖或弹力绷带包扎肢体，保持挤压后达到水肿消退的疗效。

2、复合理疗法

治疗分为两个阶段，第一阶段包括皮肤护理、手法按摩、治疗性康复锻炼和多层弹力绷带加压包扎。第一阶段结束后进入第二阶段，即用低弹力绷带包扎肢体的维持阶段。按摩的手法首先从肢体的近端非水肿部位开始，先近后远以离心方式按摩，逐渐过渡到肢端。此方法疗程长，费用高，目前应用较少。

3、烘绑疗法

治疗时将患肢伸入烘疗机的烘箱内，用远红外线或微波加热烘烤，治疗后用弹力绷带包扎，夜间松开绷带，抬高患肢。此方法便于操作，能够使患肢周径缩小，对于控制继发感染发有一定效果。但停止治疗后可能会复发。

淋巴水肿的治疗周期一般为10-30天，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

早期经过积极、合理的治疗，通常可获得良好的治疗效果，并明显降低感染等并发症的发生，改善患者预后情况。

淋巴水肿不仅影响外貌美观，还可伴有其他先天性发育异常或继发感染等病变，若不及时治疗，病情加重，还有致残可能。

淋巴水肿一般不会自愈。

经过正规、积极的治疗后，可有效缓解病情，延缓疾病发展。

在医生指导下进行严格护理，积极配合治疗，可获得良好的治疗效果，避免感染等不良情况的发生。

患者可能由于疾病严重影响外貌，或者对疾病过度担忧，容易产生焦虑、烦躁、不安、自卑等消极心理，家属要多关注患者，及时给予其安慰，以消除不良情绪；患者也可通过与医生进行交流，了解疾病的相关知识和治疗措施，树立治疗信心，积极配合治疗。

严格遵循医嘱用药，不可擅自停药或调整药物用量，了解药物的用法、注意事项和不良反应，一旦出现不适，要及时告知医生，以便医生对药物进行调整，防止耽误治疗。

1、在安静、舒适的环境内休息，有助于保持稳定的心理状态。

2、严格遵医嘱卧床休息，避免剧烈运动，防止加重病情。

3、保持患肢皮肤清洁，以防继发感染。

4、避免穿紧身的衣物，防止太紧影响淋巴液回流。

5、注意自我保护，避免皮肤损伤。

6、规律作息，保证睡眠，避免过度劳累，有助于增强，提高机体免疫力。

密切关注淋巴水肿的恢复情况，观察病情是否逐渐好转，有无感染等不良情况，一旦出现不适或异常，要及时告知医生并进行相关治疗。

严格遵循医嘱定期复查，复查时携带既往病例和近期检查结果，若出现病情加重、水肿复发，要及时就医进行诊治。

1、术后早期遵医嘱卧床休息，卧床时抬高患肢30～40cm。

2、密切观察患肢肿胀程度、伤口渗血渗液情况。

3、注意个人卫生，保持切口清洁、干燥，并遵医嘱定期换药。

4、避免剧烈运动，防止切口撕裂影响愈合。

科学合理的饮食可保证身体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进机体恢复的作用。

1、合理膳食，清淡饮食，同时注意营养丰富、均衡。

2、宜多吃富含蛋白质、维生素等营养物质的新鲜水果、蔬菜、肉食、蛋类等，以保证机体营养充足。

3、适当增加膳食纤维的摄入，以保持大便通畅，促进机体代谢。

4、适当多吃高钙、高热量、易消化食物，有助于促进机体康复。

1、注意限制盐分摄入，避免生冷、辛辣刺激性食物。

2、不吃过于油腻食物，戒烟禁酒，不喝浓茶、咖啡，避免对治疗产生不良影响。

3、忌食腌制食品或腥发物，以免加重机体负担，影响皮肤恢复。

适当加强锻炼，增强体质；日常注意自我保护，避免创伤；积极治疗恶性肿瘤疾病；注意个人卫生，避免感染等，均可一定程度上预防继发性淋巴水肿的发生。