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疾病名称: 卵巢内胚窦瘤疾病英文名称: ovarian yolk sac tumor疾病别名: 卵黄...
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疾病名称: 卵巢内胚窦瘤
疾病英文名称: ovarian yolk sac tumor
疾病别名: 卵黄囊瘤
疾病概述:
卵巢内胚窦瘤(ovarian yolk sac tumor)又称卵巢卵黄囊瘤,属于卵巢生殖细胞恶性肿瘤,较罕见,常见于儿童及年轻妇女,平均发病年龄为19岁。主要表现为发热、腹部胀大、腹部肿块、阴道出血、月经异常,如果压迫其他器官可有腹痛、腹胀、尿频等表现,如果引起腹腔积液可出现腹胀、乏力、食欲不振、恶心、呕吐等表现。该病恶性程度高,生长迅速,易早期转移。但该肿瘤对化疗十分敏感,现经手术及联合化疗,生存期明显延长。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 可能与遗传有关
就诊科室: 妇科、肿瘤科、急诊科
发病部位: 卵巢、生殖部位
常见症状: 发热、腹部胀大、腹部肿块、阴道出血、月经异常、腹痛、腹胀、尿频、腹胀、乏力、食欲不振、恶心、呕吐
主要病因: 尚不明确,可能与遗传、环境、饮食、内分泌等因素有关
检查项目: 影像学检查(B超、CT、核磁共振)、AFP、腹水细胞学检查、病理学检查
重要提醒: 如果不进行治疗,肿瘤会很快向其他脏器转移,降低患者生活质量,甚至可能会危及生命。
临床分类:
根据临床病理分类,卵巢内胚窦瘤可分为经典型、脏层型、壁层型、多囊泡型、腺样型、肝样型、混合型。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
卵巢生殖细胞恶性肿瘤较罕见,而卵巢内胚窦瘤是最常见的一种卵巢生殖细胞恶性肿瘤。
流行病学-好发人群:
常见于儿童及年轻妇女,平均发病年龄为19岁。
病因-总述:
卵巢内胚窦瘤属于卵巢生殖细胞恶性肿瘤,较罕见。本病具体病因尚未完全明确,可能与遗传、环境、饮食、内分泌等因素有关。
病因-基本病因:
1、遗传
20%~25%的卵巢恶性肿瘤患者有家族史。
2、环境及饮食
工业发达国家卵巢癌发病率高,可能与饮食中胆固醇含量高有关。
3、内分泌因素
卵巢癌患者平均妊娠次数少,未孕妇女发病多,说明妊娠可能起保护作用。因为妊娠期停止排卵,减少卵巢上皮排卵损伤,不患或少患卵巢癌。
症状-总述:
主要表现为发热、腹部胀大、腹部肿块、阴道出血、月经异常,如果压迫其他器官可有腹痛、腹胀、尿频等表现,如果引起腹腔积液可出现腹胀、乏力、食欲不振、恶心、呕吐等表现。
症状-典型症状:
1、持续低烧,服用退烧药可缓解,但停药后症状再次发生。
2、肿瘤体积一般较大,可引起腹部胀大,有时能摸到腹部肿块,多为单侧。如果压迫其他器官,可导致腹痛、腹胀、尿频等。
3、可引起腹腔积液,出现腹胀、乏力、食欲不振、恶心、呕吐等表现。
4、在非经期或绝经后可有阴道出血。
5、短期闭经或月经稀少。
症状-病情发展:
当病情进展到晚期,可能会出现肿瘤细胞浸润和转移症状。直接蔓延、腹腔种植和淋巴结转移是卵巢恶性肿瘤的主要转移途径。
1、转移至大网膜、肠道,可粘连形成腹部肿块或肠梗阻。
2、侵犯盆壁、累及神经时可出现疼痛并向下肢放射。
3、肺转移可出现咳嗽、咳血、胸腔积液。
4、骨转移可有局部骨痛。
5、肠道转移可有便血。
6、淋巴结转移可有相应部位淋巴结肿大。
症状-并发症:
1、蒂扭转
为常见的妇科急腹症,约10%的卵巢肿瘤可发生蒂扭转。常在体位突然改变,妊娠期、产褥期子宫大小或位置改变时发生。典型症状是体位改变后突然发生一侧下腹剧痛,常伴恶心、呕吐甚至休克。妇科检查可扪及压痛的肿块,以蒂部最明显。治疗原则是一经确诊,尽快手术。
2、破裂
约3%卵巢肿瘤会发生破裂。有自发性破裂和外伤性破裂。小的肿瘤破裂时,患者仅有轻微的腹痛;大的肿瘤破裂后,患者常有剧烈腹痛伴恶心、呕吐。破裂也可导致腹腔内出血、腹膜炎及休克。体征有腹部压痛、肌紧张,可有腹腔积液征。诊断肿瘤破裂后应立即手术。
3、感染
较少见,多继发于蒂扭转或破裂,也可来自邻近器官感染灶的扩散。患者可有发热、腹痛、腹部压痛、腹部肿块及白细胞升高等。治疗选择是抗感染后,手术切除肿瘤。
就医-门诊指征:
1、持续低烧。
2、腹部胀大、腹部肿块、腹痛、腹胀、尿频。
3、腹胀、乏力、食欲不振、恶心、呕吐。
4、在非经期或绝经后可有阴道出血。
5、短期闭经或月经稀少。
以上均需及时就医咨询。
就医-就诊科室:
1、初次就诊可前往妇科。
2、如果已确诊者想进一步完善治疗方案,可于肿瘤科就诊。
就医-就医准备:
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能会对患者进行体格检查,着宽松易于暴露腹部和会阴部的衣服,方便检查。
3、近期有服用药物可以记录药物名称及用法用量,方便与医生沟通。
4、若近期有就诊经历,请携带好相关病历、检查报告、化验单等。
5、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您都有哪些症状?什么时候开始的?有多久了?
2、您的症状什么时候会缓解?什么时候会加重呢?
3、您的家属中有人得过卵巢肿瘤或者其他的肿瘤吗?
4、您还有没有其他的疾病?
5、您平时饮食习惯怎么样?是否规律进食?是否喜欢吃过咸、过于辛辣的食物?
6、您之前有做过其他的检查吗?检查结果带来了吗?
7、您自行吃过什么药吗?服药后症状有缓解吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、现在有明确的诊断吗?我这是什么病?这是良性的还是恶性的?
2、导致我得这个病的原因有哪些?
3、我的情况严重吗?能治好吗?
4、我需要做什么检查呢?
5、我需要手术吗?手术能够完全治愈吗?
6、除了手术我还需要其他的治疗吗?治疗后会复发吗?
7、平时需要注意些什么?
8、我需要复查吗?多久复查一次?
检查-预计检查:
医生询问完病史后,首先会对患者进行体格检查,作出初步判断,然后进行甲胎蛋白、Glypican3、B超、CT、磁共振(MRI)、组织病理学检查等,以明确诊断及评估疾病的严重程度。还可能进行细胞学检查、腹腔镜检查等确定是否转移。
检查-体格检查:
可初步判断肿块的位置、大小、硬度等情况。医生会对患者进行妇科检查,使用最多的是双合诊检查。检查方法是患者排空膀胱后取膀胱截石位躺在检查床上,医生的一只手的两根手指放入阴道,另一只手放在患者腹部,放入阴道的手向上抬,放在腹部的手往下按,两只手配合检查。卵巢内胚窦瘤患者多可触及一侧肿块,实性或囊实性,表面凹凸不平,活动差。
检查-实验室检查:
1、甲胎蛋白(AFP)
AFP为卵巢内胚窦瘤诊断及预后判断的重要指标。AFP是胚胎发育时期肝细胞及卵黄囊产生的一种血清蛋白,在胚胎血清中含量极高,但随着胚胎的发育、肝细胞的逐渐成熟及卵黄囊的退化,AFP值也开始降低,出生数月后则不能测出,正常人数值<20μg/L。当患者盆腔有巨大囊实性包块同时AFP值极高,可能患有卵巢内胚窦瘤。
2、Glypican3
有研究认为Glypican3在内胚窦瘤具有较高的表达,对于内胚窦瘤的诊断较甲胎蛋白有更好的敏感性。
检查-病理检查:
1、组织病理学检查
是诊断该病的金标准,镜检下可发现特征性结构如网状结构、透明小体及S-D小体。
2、细胞学检查
可抽取患者的腹腔积液或腹腔冲洗液和胸腔积液,查找肿瘤细胞。
检查-其他检查:
腹腔镜检查:可直接观察患者肿块的外观,以及盆腔、腹腔及横膈等部位的病变情况。还能在腹腔镜的协助下,在可疑部位取一小部分送去病理活检。
检查-影像学检查:
1、B超
可确定肿瘤的形状、大小、影响范围及血流情况。内胚窦瘤的病灶呈以中低回声为主的实性结构,体积较大,边界清楚,回声欠均,并见丰富的血流信号。肿块内可伴见大小不一、界限清晰的囊腔。
2、CT
可了解肿块的大小、密度、形态、血供特点等情况。患者检查结果可见肿块一般较大,多位于一侧;肿瘤密度多表现为囊实性肿块,囊性部分居多,这与肿瘤组织质地松软较脆、易出血有关;肿块多为类圆形,边界较为光整;肿瘤血供丰富,增强扫描后实性部分呈显著不规则强化,瘤体内可见走行迂曲的血管影,此为本病的特征表现之一;肿瘤一般无钙化或脂肪。
3、磁共振(MRI)
肿瘤的核磁表现与CT表现大致相同,肿块血管丰富,增强扫描实性部分显著不均匀强化,囊性部分及坏死区不强化,常合并腹水。
诊断-诊断原则:
患者的临床表现加上AFP、超声及CT检查不难诊断,再加上组织病理学检查就能明确诊断。利用辅助检查时还需明确:
1、肿块是否来源于卵巢;
2、肿块性质可能的组织学类型;
3、恶性肿瘤的转移范围。
诊断-鉴别诊断:
1、无性细胞瘤
也属于卵巢恶性生殖细胞肿瘤,好发于年轻女性,但无性细胞瘤超声上多表现为实性,内部回声相对均匀,包膜一般完整,没有典型的破絮状回声,为中等恶性,预后相对较好。
2、未成熟畸胎瘤
属于卵巢恶性肿瘤,青少年多发,未成熟畸胎瘤超声上多表现为囊实性肿块,但肿块内部回声不均匀,常含有脂肪、毛发以及钙化。
3、上皮性恶性肿瘤
如浆液性囊腺瘤和黏液性囊腺瘤等上皮性恶性肿瘤,多好发于中老年女性,常表现为囊实性,多房或单房,多伴有CA125增高,而AFP水平正常。
治疗-治疗原则:
卵巢内胚窦瘤为手术治疗为主,术后辅以化疗和放疗。手术目的为明确诊断、切除肿瘤、进行手术病理分期、解除并发症。术中应剖检肿瘤,必要时作冰冻切片组织学检查以明确诊断。术后可根据其组织学类型、细胞分化程度、手术病理分期和残余病灶大小决定是否接受辅助性治疗,化疗是主要的辅助治疗。
治疗-相关药品:
依托泊苷、顺铂、博来霉素
治疗-手术治疗:
1、手术类型包括保留生育功能的手术和不保留生育功能的手术,手术方式包括开腹和腹腔镜手术。因卵巢内胚窦瘤好发于儿童和青年女性,发病人群多数有生育要求,保留生育功能已成为基本的治疗选择。
2、50%~80%患者就医时已有卵巢外肿瘤转移。而转移绝大多数局限在盆、腹腔内脏器的表面。淋巴结亦可有转移。肿瘤又常为单侧性,故手术范围应包括卵巢原发肿瘤、大网膜及盆腔内种植瘤切除。是否需要进行淋巴结清扫,尚无统一意见。
3、保留生育功能的手术是指行单侧输卵管卵巢切除+大网膜切除+盆腹腔肿瘤切除,部分患者行腹膜后淋巴结切除及多点活检术。而不保留生育功能的手术则是切除全子宫+双侧输卵管卵巢+大网膜+盆腹腔肿瘤,部分患者行腹膜后淋巴结切除。
4、因内胚窦瘤多较大,且易出血,采用腹腔镜手术存在取出困难。而开腹手术可以手感触及淋巴结是否肿大,必要时行淋巴结活检。故现在多采用的手术方式是开腹保留生育功能手术。
5、手术既是作为手术病理分期的诊断依据,也是对转移病灶的治疗。
治疗-放化疗:
1、化疗
因内胚窦瘤对化疗十分敏感,现多采用手术联合化疗来延长患者的生存期。目前最常用的化疗方案是BEP方案,即依托泊苷-顺铂-博来霉素方案,用法为依托泊苷和顺铂分别在每个周期的第1~5日静脉滴注,博来霉素分别在每个周期的第1、8、15日静脉滴注,每个周期之间相隔4个星期。低危患者共3个周期,中、高危患者共4个周期。用药过程中药特别注意“及时”、“足量”,否则效果会较差。
2、放疗
通过利用放射线高能量、高破坏的特点,直接破坏肿瘤组织。可作为术后辅助疗法。但内胚窦瘤对放疗不太敏感,所以较少采用放疗的方式。
治疗-治疗周期:
受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄、体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
治疗-中医治疗:
中医对卵巢内胚窦瘤的主要治疗手段是药物治疗,临床上可根据具体情况选择合适的治疗方式,并配合饮食调节、心理疏导等方法综合调治。在治疗过程中,应当遵循审证求因、辨证施治。
1、气滞血瘀证
证候:腹部包块,伴有经前乳房胀痛,心烦易怒,少腹胀痛刺痛。舌边有淤点淤斑,脉弦涩。
治法:行气化瘀,散结消癥。
方药:膈下逐瘀汤加三棱、莪术、土鳖虫、夏枯草。
若腹胀甚者加槟榔、枳实行气导滞。属恶性肿瘤,可酌加半枝莲、全蝎、蜈蚣等解毒抑瘤。
2、痰湿凝聚证
证候:腹部肿块,按之不坚,推揉不散,胸脘痞满,时有恶心,身倦无力。苔白腻,脉滑。
治法:燥湿豁痰,化瘀消癥。
方药:苍附导痰丸和桂枝茯苓丸加山慈菇、夏枯草、薏苡仁。
3、湿热郁毒证
证候:腹部肿块,腹胀或痛或满;或不规则阴道流血,甚伴有腹水,大便干燥,尿黄灼热,口干口苦。舌质红苔黄腻,脉弦滑或滑数。
治法:清热利湿,解毒散结。
方药:四妙丸加半枝莲、蒲公英、败酱草。若毒热盛者加龙胆、苦参、白花蛇舌草以加强清热解毒;腹水多者加大腹皮、木瓜、茯苓以行气利水。
4、气阴两亏证
证候:神疲乏力,气短懒言,口干欲饮,颧红,五心烦热,纳呆,溲黄便结。舌红少苔,脉细数。
治法:益气养血,滋阴清热。
方药:生脉饮合二至丸加黄芪、生地黄、地骨皮。
预后-一般预后:
卵巢卵黄囊瘤通过手术联合辅助化疗,一般可取得较好的预后。儿童与青少年的预后要好于年龄大的患者,年龄大的患者往往肿瘤分期晚,即使经过更彻底的手术以及化疗,其总体生存率仍显著低于年轻患者。
预后-危害性:
若得不到有效治疗或疾病控制不佳,肿瘤会很快向其他脏器转移,降低患者生活质量,甚至可能会危及生命。
预后-自愈性:
本病不能自愈,需积极治疗。
预后-治愈性:
内胚窦瘤为卵巢恶性生殖细胞肿瘤,一般难以完全治愈。
预后-根治性:
卵巢内胚窦瘤属于卵巢生殖细胞恶性肿瘤,难以完全治愈,且复发的可能性高,难以彻底根治。
预后-复发性:
卵巢内胚窦瘤属于卵巢生殖细胞恶性肿瘤,有复发的可能性。近来一项回顾性分析显示患者复发率为29.8%。
预后-后遗症:
患者在切除一侧卵巢后,体内的激素平衡紊乱,患者可能会出现类似更年期的症状,如烦躁易怒、情绪不稳定等。
预后-生存周期:
美国国家癌症数据库中的卵巢卵黄囊瘤数据分析显示,患者的5年总体生存率为83.1%。
日常-总述:
卵巢内胚窦瘤发病隐匿,生长迅速,预后差,对患者及家属的打击很大。要根据患者的不同心理特征采取相应的措施,从身心两方面给予患者帮助,使患者以良好的心态积极配合治疗。
日常-心理护理:
1、患者心理特点
由于患者多为年龄较小的女性,突发疾病易出现焦虑不安、紧张、恐惧的不良情绪,应根据患者的情况予以针对性的心理疏导。
2、心理护理
(1)家属用温和耐心的语气与患者交流,使患者在医治疾病的同时感到安全和心有所依,引导患者积极配合医护人员的治疗及护理。
(2)患者需要将自己的情感表达出来,向亲近的家人和朋友倾诉内心的痛苦,缓解自身压力。
日常-用药护理:
使用化疗药物的过程中,需要特别注意“及时”、“足量”,否则效果会较差。
日常-生活管理:
1、营造舒适、安静的休息环境,有助于患者保持平稳心态。
2、定期更换床单、被罩,保持床铺的平整、清洁。
3、规律作息,保证充足睡眠,避免劳累。
4、注意保暖,及时添减衣物,避免受寒感冒。
5、适当增加体育锻炼,有助于增强体质,促进机体恢复。
日常-病情监测:
1、注意监测患者的手术切口愈合情况,是否愈合良好,有没有出现切口发红、流脓、裂开等情况,如果出现这些情况要及时就医。
2、注意观察患者在化疗的过程中有没有出现严重的不良反应,如恶心、呕吐等,如果症状严重需要及时就医。
日常-复诊须知:
恶性肿瘤易复发,应长期随访和监测。一般在治疗后第一年,每3个月复查一次;第二年后,每4~6个月复查一次;第五年后,1年复查一次。复查内容包括询问病史、体格检查、AFP检测和影像学检查,超声是首选的影像学检查,发现异常进一步选择CT、核磁共振成像。
日常-术后护理:
1、观察患者的精神、神志、腹部切口敷料的情况。妥善固定导尿管及腹腔引流管于床边,观察引流液的颜色、性质及量。
2、发热的患者应及时更换汗湿的衣服,注意休息,保持口腔清洁卫生。
3、多观察引流管周围辅料有无渗出,引流液的颜色、性质及量的变化。保持引流管通畅,避免扭曲、受压。患者起床活动时,指导其将引流管用别针悬挂于裤腿上,不可过高以免引流液回流。
饮食调理:
科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情、促进疾病康复的作用。日常需要加强营养,饮食规律,菜色多样化,并避免刺激、油腻、熏制、腌制、霉变的食物。
饮食建议:
1、宜多吃具有抗肿瘤作用的食物,如山楂、萝卜、海参、鳖等。
2、腹痛、腹胀宜吃猪腰、杨梅、山楂、核桃、栗子。
3、出血宜吃螺狮、乌贼、荠菜、藕、蘑菇、柿饼等。
4、感染宜吃鳗鱼、鲤鱼、芹菜、荞麦、油菜、绿豆等。
5、发热的患者需增加饮水量,选择富含维生素、高蛋白、高热量的食物。
6、多吃富含各种维生素及优质蛋白质的食物。
7、加强营养,饮食规律,菜色多样化。
饮食禁忌:
1、忌高盐、油腻性食物。
2、忌抽烟、喝酒。
3、忌生葱、大蒜、辣椒、芥末等刺激性食物。
4、忌熏制、腌制、霉变食物。
预防措施:
本病病因不明,无有效预防方法。
如有错误请联系修改,谢谢。
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