麻痹性痴呆

麻痹性痴呆(dementia paralytica)又称为进行性麻痹、全身麻痹症、梅毒性脑膜脑炎，是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质而引起的慢性脑膜脑炎，为神经梅毒最严重的一种类型。患者可逐渐发生躯体功能减退、智能损害及人格衰退，随着病情的进展，症状加重，最终导致痴呆和肢体麻痹。有35%～40%的麻痹性神经梅毒患者不能独立生活，未经治疗可于3年～4年死亡。

本病主要分为以下几种类型：

1、夸大型（躁狂型）

这是本病最典型的一个类型，主要表现为患者情绪高涨，情感活动不稳定，容易被激怒。患者往往有明显的病理性赘述（病理性赘述是指患者在谈话过程中夹杂了很多不必要的细节，不能简单明了、直截了当地回答问题）和夸大妄想。本型预后较佳，对治疗反应也良好，患者病情可以得到缓解。

2、痴呆型

这一类型最为常见，发病缓慢，逐渐进展。临床常以智能缺陷和痴呆较为显著。思维迟钝，言语减少，情感淡漠，动作迟滞，意志减退甚至缺乏。预后较差，很少缓解。

3、偏执型

本型以迫害妄想常见，偶可伴有幻视。情感多淡漠，但在迫害妄想影响下也有相应的恐惧表现。

4、抑郁型

主要表现为抑郁寡欢、沮丧悲痛，常有自责自罪的观念。有时可产生疑病和虚无妄想，患者妄想的内容则极为怪诞和荒谬。

5、脊髓痨型

肌张力减退，下肢腱反射消失，共济运动失调，射箭样刺痛，触觉及深部感觉的迟钝或缺失，视神经萎缩。病程一般较长。

6、Lissauer型（限局性病灶型）

这一类型的患者可发生局限性大脑皮质损害，从而产生失语症、偏瘫、癫痫样发作等症状，并常死于卒中发作。这一类型痴呆一般出现较晚。

7、少年型

患者的感染系由其母在怀孕5个月后经胎盘而传递来的，患者多在5岁～20岁发病。临床表现主要决定于脑部病变的严重程度，约1/3的患者躯体发育迟缓，40%的患者表现为智能发育不全。该类型的患者常因衰竭而死亡，预后很差。

本病是最严重的神经梅毒，梅毒有传染性，属于乙类传染病，主要通过性接触、母婴、血液等方式传播。

有1%～5%的梅毒患者可能发展为麻痹性痴呆，但该病的具体发病率目前暂不明确。

1、发病高峰年龄在30岁～50岁。

2、男性多于女性。

麻痹性痴呆是由梅毒螺旋体感染脑实质引起的脑膜脑炎，梅毒螺旋体是一种传染性病毒，可对患者的神经元细胞产生破坏，导致患者出现相应的症状。

初次梅毒感染后到发生麻痹性痴呆的潜伏期为10年～20年，平均潜伏期为6年～12年，也有个别病例长达20年以上。本病的主要病理变化在大脑实质，导致患者出现相应的精神症状；该病同时也可涉及神经系统其他部位，并引起躯体机能的衰退，最后导致麻痹以及日益加重的智能减退和个性变化。

1、精神症状

（1）早期阶段：此期患者常呈现类似神经衰弱的症状，如头痛、头晕、睡眠障碍、记忆减退等，患者智能方面可出现减退的表现，理解、分析和判断能力也都发生障碍。情绪不稳，有时易兴奋、发怒，有时则低沉、抑郁。患者的脾气和兴趣与过去不同，但一般尚不明显。

（2）发展阶段：精神障碍日益明显，最主要的是个性及智能方面的改变。患者个性与之前大不相同，智能障碍逐渐加重，记忆力显著减退。可出现放荡不羁、表现轻浮、极端自私等一反过去常态的行为，以及妄想、情感脆弱、哭笑无常等症状。

（3）晚期阶段：主要表现有言语零星片断，含糊不清，不知所云。对家人不能辨认，情感淡漠，而本能活动则相对亢进，甚至出现意向倒错（意向倒错是指患者的意向活动与一般常情相违背，导致其行为无法为他人所理解，如自残、喝污水、吃肥皂等）。

2、躯体及神经系统症状和体征

（1）感觉异常：患者可出现头痛、头晕、感觉异常等，如病变涉及脊髓，下肢可出现射箭样的刺痛感。

（2）瞳孔变化：本病一个常见的早期症状，瞳孔变化一般以缩小多见，形状、边缘也不整齐。

（3）视力显著减退：病变累及视神经致使患者视力显著减退，除了累及视神经外，该病还可累及面神经、舌下神经等部位，导致患者出现面部表情呆板、伸舌障碍。

（4）言语和书写障碍：表现为吐字不清、语调缓慢、内容单调、写错字、字句遗漏等。

（5）震颤：表现为一种细微的纤维性颤动，多见于眼睑、口的周围、舌部和手指，有时可影响患者书写及行走。

（6）腱反射异常：一般以膝反射亢进为主，腱反射有时可减退或消失。卒中和痉挛性抽搐反复发作，以后麻痹和痴呆现象更为显著。膀胱及直肠括约肌的功能发生障碍，以致常有大小便潴留或失禁。

麻痹性痴呆由于肢体麻痹需长期卧床，如护理不当，患者可并发褥疮和坠积性肺炎。

当患者出现性格改变、智能障碍、情感改变等表现，且曾经有不洁性交史或其他梅毒感染史时，应及时就医，争取早期治疗，改善预后。

当患者出现性格改变、智能障碍、情感改变等症状时，应及时就诊于神经内科。

1、就诊前应携带好身份证、医保卡、就诊卡等，如条件允许，可先行网上预约挂号，减少排队时间。

2、若近期有就诊经历，建议携带相关就诊病历、检查报告、用药单等。

3、若近期服用药物或长期规律服用某种药物，请携带药盒或将药盒拍照存在手机上，方便医生了解病情。

4、建议患者家属陪同。

1、异常症状是什么时候开始出现？是突然还是逐渐出现的？

2、在记忆、生活自理能力、言语行为、计算等方面有什么改变？

3、是否伴有头痛、头晕、异常动作行为（如冲动打人、外跑、随地大小便等）？

4、是否有脑外伤史？什么时候受的伤？受伤部位在哪？用的什么治疗方法？

5、是否有冶游史、梅毒/人类免疫缺陷病毒（HIV）感染史？

6、是否伴有其他疾病？

7、有高血压吗？如果有，平时吃降压药吗？

8、吸烟吗？吸烟多久了，每天吸多少？

9、平时喝酒吗？饮酒量多少

1、为什么会得这个病？

2、需要做哪些检查？大概什么时候出结果？

3、这个病能不能治好？

4、这个病有哪些治疗方法？

5、这个病治疗效果怎么样？

6、治疗后需不需要定期复查？

7、这个病会传染给别人吗？为了防止传染给别人，需要怎么做？

8、家人需不需要做什么检查来明确是否已经被传染？

当患者出现性格改变、行为改变、瞳孔变化等症状时，应及时就医，就医时，医生会先询问病史、然后进行体格检查初步了解患者的状态，如果怀疑麻痹性痴呆，医生会建议患者完善脑脊液常规检查、免疫学检查以进一步明确诊断。

1、视诊

体格检查时医生通过视诊可发现部分患者的瞳孔变化、震颤等异常表现。

2、触诊

医生通过触诊发现患者是否存在感觉的异常。

3、其他

还会检查有无腱反射异常；有时医生通过嘱患者用食指触摸其鼻尖、两手做快速翻转运动等试验诊断患者是否存在共济运动失调；通过与患者谈话发现患者是否存在言语单调或病理性赘述。

1、脑脊液常规检查

（1）检查方法：医生会在局部麻醉下，对麻痹性痴呆患者行腰椎穿刺，取少量脑脊液，进行检验。

（2）检查结果：脑脊液单个核细胞数显著增多，淋巴细胞为主，可有少量的浆细胞和单核细胞；未治疗者的白细胞数至少达5×10⁶/L以上方能确诊，脑脊液蛋白含量增高，糖含量减低或正常。

2、免疫学检查

临床上常采用抗体检查确诊患者是否存在梅毒螺旋体感染。

麻痹性痴呆由梅毒螺旋体感染所致，通过患者神经精神方面的改变及躯体症状，结合患者是否有不洁性交史或其他梅毒感染来源，可做出初步诊断。进一步行脑脊液常规检查及免疫学检查，并排除老年性痴呆、精神分裂症等疾病后，可确诊此病。

1、病史

有不洁性接触史或其他梅毒感染的来源。

2、潜伏期

一般为5年～25年。

3、情绪改变

情绪不稳、易激惹、淡漠或欣快。

4、人格改变

缺乏羞耻感和有不体面的行为。

5、思维障碍

可出现荒谬的夸大妄想，甚可有类精神分裂症的表现。

6、智能障碍

早期出现近事记忆力减退，判断力与计算力下降，自知力丧失；病程后期陷入痴呆状态，生活完全不能自理。

7、神经体征

常有瞳孔不等大、边缘不整齐、对光反射迟钝但调节反射存在。常有口齿不清。可出现共济失调，粗大震颤见于唇、舌、手指和眼睑等部位，腱反射亢进。

8、实验室检查

可有血清和脑脊液梅毒诊断试验阳性。脑脊液检查常见白细胞增多（淋巴细胞为主）和蛋白增高。

1、神经衰弱

在麻痹性痴呆早期阶段，患者常出现神经衰弱综合征，与神经衰弱非常相似。但神经衰弱是指患者本身没有躯体疾病或脑实质疾病的情况下出现了严重虚弱性疲劳、睡眠障碍等症状，二者之间有着本质上的差异。

2、躁狂抑郁性精神病

麻痹性痴呆的夸大型和抑郁型与躁狂抑郁性精神病有些类似，但躁狂抑郁性精神病患者无个性变化和智能缺损，其基本特征及病程特点与麻痹性痴呆较大的差异，且躁狂抑郁性精神病患者的神经系统和血、脑脊液中没有梅毒螺旋体阳性指征。

3、精神分裂症

麻痹性痴呆也有妄想型，但是两者的妄想性质和内容也迥然不同，且精神分裂症既没有智能的缺损，也没有神经系统和化验检查的阳性指征，可与麻痹性痴呆进行鉴别。

4、脑动脉硬化性精神病

本病的智能障碍主要表现为局限性痴呆，患者在很长时间内对疾病和外在环境仍保持批判能力，且患者个性保持较为完整，血液和脑脊液也没有麻痹性痴呆的特殊变化，与麻痹性痴呆不难鉴别。

5、老年性痴呆

老年性痴呆虽有个性变化和智能缺损，其表现形式却不同，且血液和脑脊液检查无特殊改变。

6、脑梅毒

本病也属于晚期神经系统的梅毒，但是两者的病理变化却有所不同。脑梅毒主要侵害脑膜和血管，性质以炎性病变为主，潜伏期较短，症状较轻微，既缺乏严重的全面性痴呆也没有明显的个性改变。该病治疗反应较快，所以梅毒指标转阴较早。

麻痹性痴呆的治疗目的为清除患者体内的梅毒螺旋体、缓解患者症状，以改善患者的预后。

1、为了控制兴奋或幻觉妄想，可采用地西泮或适当抗精神病药物控制症状。

2、根据患者躯体情况，注意营养及防止感染等。

3、给予脑代谢活化剂如双氢麦角碱、阿米三嗪萝巴新片、脑活素、胞磷胆碱等，或可间接控制痴呆的发展。

1、重症及住院患者，可用青霉素静脉滴注治疗。

2、轻症或非住院患者，可用普鲁卡因青霉素肌肉注射治疗，可同时口服丙磺舒，以减少青霉素的肾排泄，从而提高其血清和脑脊液的药物浓度。

3、青霉素过敏者，可改服多西环素，也可用红霉素或四环素。

青霉素、丙磺舒、多西环素、红霉素、四环素、安定、双氢麦角碱、阿米三嗪萝巴新片、脑活素、胞磷胆碱

麻痹性痴呆受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，治疗周期可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

经过积极的治疗后，患者多可获得较好的治疗效果，各种精神和神经症状多可缓解，病情也可逐渐好转，预后也可明显改善。

1、麻痹性痴呆会导致患者出现性格改变、智力障碍、肢体麻痹、痴呆等症状，严重影响患者的生活质量。

2、若不及时治疗，病情不断加重，还可能会危急生命。

本病不能自愈，需积极就医。

本病可通过规范、合理的治疗后，部分患者可以治愈。

暂无大样本研究。

本病通过积极抗梅毒等治疗后，部分患者可以获得根治。

部分患者可复发。

良好的心理护理对疾病的康复有重要的意义，家属应多关心、安慰患者，使其积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。同时患者应遵医嘱用药、养成良好的生活习惯，有利于身体健康的恢复。

1、心理特点

麻痹性痴呆的患者会出现记忆力下降、道德沦丧、易激惹、妄想等表现。随着智力减退的进展，最终出现痴呆。

2、护理措施

（1）由于病人智能全面衰退，家属在对患者进行心理护理过程中要有耐心和热情，用通俗易懂的语言对病人反复进行指导，以争取病人的合作和理解，积极配合治疗。

（2）鼓励病人振奋精神，树立信心，使其心情愉快，避免发生抑郁或情绪波动。

（3）鼓励病人进行各种记忆力、思维能力、生活技能、躯体功能的训练，如在患者常常经过的地方贴便利贴，通过反复的刺激延缓患者的记忆力下降；通过引导患者对简单的问题进行思考，延缓智能下降等。

（4）由于本病病程较长，且某些类型治疗的疗效较差，患者可出现负面情绪，家属应当体谅病人在疾病过程中出现的苦恼与愤怒情绪，并给予鼓励与支持，以减轻心理压力。

严格遵循医嘱用药，学习药物的正确用法，不擅自调整药物的用法、用量，以防对治疗造成影响。

1、根据病人的具体情况，在保证病人安全和需要的前提下，让病人做一些力所能及的事情，这样可以延缓智能衰退。

2、对记忆力差的病人进行训练，在病人经常取东西的地方如床边、卫生间、餐桌边，放置明显标志，这些标记可以反复给病人强化记忆。

3、及时清理环境中的危险物品，避免不良意外情况发生。

麻痹性痴呆存在复发性，在经过治疗后，一定要仔细定期追踪血清试验，每6个月临床查血清学试验1次，反复检查脑脊液至少3年。如有异常情况发生，及时就医诊治。

麻痹性痴呆无特殊的饮食禁忌，日常合理饮食，保证能量和营养物质的摄入，避免刺激饮食，对机体可起到一定积极作用。

1、由于麻痹性痴呆的病人有记忆障碍，常常不记得自己是否已经用餐，影响营养素摄人，应给予患者饮食照顾，保证患者规律的用餐时间。

2、可专人照料麻痹性痴呆病人的进食，给予足够的营养供应，如肉类、蔬菜、水果等，尽量保证合理的膳食营养搭配。

3、给予易吞咽、易咀嚼、易消化的食品。

4、对于生活不能自理的病人，应予喂水、喂饭，进食时间要合理、定时定量，根据具体情况及时调整，防止饮食过度或不足。

1、避免饮酒和吸烟。

2、少吃油腻、生冷、辛辣刺激性食物。

麻痹性痴呆是由梅毒螺旋体感染而引起的严重疾病，避免梅毒感染可预防本病的发生。

1、避免危险性行为

（1）保持单一、固定性伴侣，不与感染者发生性关系。

（2）采取有保护的性行为，安全科学使用避孕套。

（3）可疑患者均应进行预防性筛查，做梅毒血清试验，以便早期发现并及时治疗。

2、胎传梅毒预防

加强婚前和产前检查，防止胎传梅毒发生。感染梅毒的孕妇可以通过胎盘把梅毒传染给腹中的胎儿，也可能通过产道感染新生儿，所有孕妇在怀孕后首次产科检查时应作梅毒血清学筛查，最好在怀孕3个月内开始首次产科检查。梅毒高发地区孕妇或梅毒高危孕妇，在妊娠最后3个月及临产前需要再次筛查。

3、其他

（1）要养成良好的卫生习惯。不到无卫生保障的公共浴池洗澡，不与人共用手巾、剃刀、餐具等。

（2）注意经血液传播的危险因素，严禁共用注射器注射毒品，避免不卫生文身等。