慢性黏膜皮肤念珠菌病

慢性黏膜皮肤念珠菌病（chronic mucocutaneous candidiasis，CMC）是一组临床综合征，该病较为罕见，常从婴儿期开始发病，也可始于新生儿期或成人期，是一组发生于不同组织的皮肤黏膜念珠菌感染，其发病机制为免疫缺陷，主要为T淋巴细胞功能缺陷所致。最好发部位为口腔，其次为甲、躯干皮肤、头皮。病程长而持续，但感染多呈浅表性，一般不发展为全身念珠菌病，因此，只要采取有用的治疗措施，慢性黏膜皮肤念珠菌病的症状是可以得到控制的。

具有一定传染性。

患者。

内源性感染、人与人之间直接接触传播。

1、影响淋巴细胞功能的先天性胸腺疾病患者。

2、胸腺瘤患者。

3、并发免疫功能低下的其他疾病的患者。

4、伴有甲状旁腺或肾上腺功能减退或糖尿病等内分泌障碍的患者。

5、婴幼儿。

芬兰、撒丁及伊朗发病率较高。

念珠菌广泛存在于人体和环境中，是人体正常菌群之一，定植于人体与外界相通的各个器官，包括口咽部、鼻咽部、胃肠道、前尿道和阴道等。当条件合适时（免疫功能低下），孢子相的念珠菌转变为菌丝相而致病。

患者通常幼年起病，可表现为持续性口腔黏膜感染，后逐渐累及皮肤和深部组织形成肉芽肿，一般不累及内脏。皮损特点为发病初起红斑为主，以后逐渐隆起，表面结痂，形成结节及疣状增生。

1、口腔黏膜念珠菌病变最常见，特别在舌和颊侧黏膜出现口腔黏膜白斑，之后以甲、躯干、头皮常见。

2、发病初期以红斑为主，以后逐渐隆起，表面结痂、形成结节及疣状增生，去除痂后可见基底部潮红糜烂面，痂内可见大量菌丝和孢子，皮损周围呈暗红色浸润。

3、掌跖部位慢性损害表现为弥漫性角质增厚。

慢性黏膜皮肤念珠菌病可并发感染性疾病如：睑缘炎、咽炎和喉炎、复发性细菌性肺炎。

1、伴有多种内分泌异常（如甲状旁腺功能减退、肾上腺皮质功能障碍、糖尿病等）。

2、伴免疫功能异常（如成人胸腺瘤、先天性胸腺发育不全等）。

3、伴缺铁性贫血及维生素缺乏等。

当口腔、甲、躯干、头皮等处出现以红斑为主，以后逐渐隆起，表面结痂、形成结节及疣状增生的皮损时请及时前往门诊就诊。

1、皮肤病变就诊于皮肤与性病科。

2、合并其内分泌疾病时需就诊于内分泌科。

3、合并免疫缺陷病时就诊于风湿免疫科。

4、合并胸腺瘤时就诊于胸外科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行皮肤检查，建议患者穿宽松的衣服。

3、若近期患者有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若患者曾使用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、就医过程中需注意安全，以防意外情况发生。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您哪里不舒服？

2、什么时候开始出现的不舒服？

3、不舒服的症状是持续存在的还是间歇性发作？

4、有无接触特殊化学物品，如强酸、强碱、染发剂、化妆品等？

5、家族中有无其他人有类似症状？

6、有无糖尿病、甲状旁腺功能低下、肾上腺功能低下的病史？

7、之前有无就诊治疗过？

8、之前用的什么药品，治疗效果怎么样？

1、我得的是什么病？

2、我应该怎么治疗？

3、我为什么会得这个病？

4、我会不会患其他并发症？

5、治疗所需大概费用是多少？

6、我会不会将此病遗传给我的孩子？

7、此病会不会传染？

患者出现口腔黏膜白斑、皮肤红斑等症状时，应及时就医，医生首先会对患者进行体格检查，判断有无异常体征。之后根据具体情况可能建议做组织病理学检查、真菌涂片检查、真菌培养、免疫学检查、内分泌检查、胸部X线检查、血清学检测、分子生物学检测，以明确诊断疾病及疾病严重程度。

1、视诊

医生通过视诊，检查患者黏膜、皮肤有无病损，并注意观察病损的部位、颜色、大小以及有无糜烂面。

2、触诊

医生通过触诊了解皮肤有无角质增厚，指甲有无改变。

1、真菌涂片检查

病损处取材行涂片，查见略呈圆形的出芽孢子，还有和芽孢相接的假菌丝，革兰染色阳性。

2、真菌培养

培养出念珠菌可确诊。

3、免疫学检查

淋巴细胞亚群测定、免疫球蛋白检查，有助于诊断。

4、内分泌检查

甲状旁腺激素、血浆皮质醇、血浆促肾上腺皮质激素、血清电解质、空腹血糖、75g糖耐量实验，有助于医生判断有无并发其他疾病。

5、血清学检测

甘露聚糖抗原及抗体检测及1，3-B-D葡聚糖的检测，对侵袭性真菌具有一定的诊断价值。

取病损处组织送病理学检查，判断有无真菌侵入组织。

分子生物学检测：有助于菌种鉴定。

胸部X线检查：可判断患者有无胸腺瘤。

医生根据患者病史（幼时起病，慢性反复发作性）、临床表现（口腔黏膜有白斑、皮肤有红斑）及相关辅助检查结果（病理检查可见真菌侵入），一般可作出诊断。在诊断的过程中，需除外口腔扁平苔藓、脂溢性皮炎等疾病。

1、口腔扁平苔藓

病损可发生在口腔黏膜任何部位，以颊部最多见，其次为舌、龈、唇、腭、口底等处，大多左右或上下对称。病损表现为小丘疹连成的线状白色或灰白色条纹。但真菌涂片检查不能见念珠菌菌丝和孢子，可通过此项检查，对二者进行鉴别。

2、脂溢性皮炎

好发于人体皮脂分泌旺盛的部位，如头部、脸部、前胸、腋窝等处。通常患处皮肤会有瘙痒、红斑和剥落的皮屑，呈油腻的白色或淡黄色。可通过真菌涂片及病理检查与慢性黏膜皮肤念珠菌病相鉴别。

医生会积极治疗基础疾病，去除各种感染因素，局部或全身性应用抗真菌药物，必要时给予支持疗法。

1、病损处外用抗真菌药物，皮肤病损病情较严重时需全身应用抗真菌药物。

2、积极治疗糖尿病、甲状旁腺功能减退、肾上腺皮质功能障碍等合并症。

3、补充维生素治疗维生素缺乏症。

4、补铁纠正缺铁性贫血。

5、抗生素治疗复发性细菌性肺炎等并发症。

1、保持皮肤清洁和干燥。

2、食用瓜果蔬菜补充维生素，食用肝、蛋类、牛奶、瘦肉补充铁元素。

3、心理治疗缓解焦虑紧张情绪，保持心情舒畅。

1、系统治疗

主要用于大面积和深部皮肤念珠菌病、复发性生殖器念珠菌病、甲沟炎及甲念珠菌病。

（1）外阴阴道念珠菌病、龟头炎可用氟康唑150mg单剂口服，或150mg/d口服，疗程三天。

（2）甲念珠菌病、慢性皮肤黏膜念珠菌病则根据病情连续用药2~3个月或更长。

2、外用药物治疗

可用于皮肤黏膜浅表感染。

（1）口腔念珠菌感染可外用霉菌素溶液（10万/mL）或1%~2%甲紫溶液，可用1%~3%克霉唑液或0.02%氯己定液漱口，也可用10mg克霉唑片含服。

（2）念珠菌性龟头炎应外用抗真菌溶液或霜剂，如酮康唑等。

（3）阴道念珠菌病可根据病情选用益康唑、克霉素、咪康唑或制霉菌素栓剂。

氟康唑、霉菌素溶液、克霉唑、氯已定、酮康唑、益康唑、克霉素、咪康唑、制霉菌素栓剂

骨髓移植、胸腺移植：可以改善患者免疫功能，对于严重的慢性皮肤黏膜念珠菌病患者可以进行骨髓移植、胸腺移植。

本病的治疗周期为2~6周，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

由于慢性黏膜皮肤念珠菌病的念珠菌感染多呈浅表性，一般不发展为全身念珠菌病。因此，只要采取有用的治疗措施，慢性黏膜皮肤念珠菌病的症状是可以得到控制的。当慢性黏膜皮肤念珠菌病继发于原发性免疫缺陷（如遗传性胸腺发育不全）时，其预后较差。

慢性黏膜皮肤念珠菌病严重程度不等，可自红斑、结痂、结节、疣状增生发展至严重毁容的肉芽肿病变。

不可自愈。

念珠菌的感染存在着持续性，一旦停药，即可复发，不可治愈。

经正规抗真菌治疗后，大多数患者症状可得到控制。

病程较长，不可根治。

白色念珠菌的感染存在持续性，一旦停药，即可复发。

日常生活中，患者应注意皮肤护理，合理膳食，同时保持平稳心态，锻炼身体，增强身体免疫力，有助于患者身心健康。

患者由于皮损的存在导致形象受损，会使大多数患者产生自卑、避世的负面情绪。精神上受到打击或者情绪过于抑郁、激动对病情极为不利。家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。患者自身应正视疾病，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激，必要时可向心理医师咨询。

伊曲康唑胶囊在胃肠道几乎完全被吸收，与食物同服还可使吸收率增加，因此建议此药与饭同服。常见副作用有恶心、呕吐、腹痛、腹泻、厌食等，应关注患者有无以上反应，及时报告医生。

1、保持心情愉悦。

2、保持个人卫生，保证皮损处清洁干燥。保持床单位整洁，保持室内空气新鲜，定期消毒。

3、洗浴以不刺激皮损、患者不感觉疲劳、无不适感为度，选择宽松舒适的纯棉类衣物。

4、合理膳食。

5、避免搔抓皮损处。

需携带之前的相关病历、检查报告、化验单等。

患者在积极配合治疗的同时，注意养成良好的饮食习惯，有利于控制病情。

1、饮食规律，定时进餐。

2、患者常伴维生素缺乏和缺铁性贫血，要多食瓜果蔬菜、蛋类、瘦肉、肝、牛奶等食物补充维生素和铁元素。

3、患者蛋白丢失多，消耗大，饮食以促进机体代偿功能的高热量、高蛋白、高维生素，易消化饮食为主。

忌食牛羊肉、海鲜、辛辣、烟、酒等有刺激性的食物，否则可能引起瘙痒，患者瘙抓加重皮损。

1、保持皮肤清洁和干燥。

2、避免外用皮质类固醇类激素。

3、积极治疗基础疾病，提高免疫功能。