黏液纤维肉瘤

黏液纤维肉瘤（myxofibrosarcoma，MFS）是由异型性不等的成纤维细胞样细胞和黏液样基质组成的肿瘤。黏液纤维肉瘤多见于中老年男性，好发于四肢和躯干，其次是头部和颈部。本病通常生长缓慢，可发生局部侵袭性生长，治疗后可复发，晚期会发生转移。

1、基于肿瘤分化程度分类

黏液纤维肉瘤可分为低度恶性、中度恶性和高度恶性黏液纤维肉瘤。

2、基于发病年龄分类

黏液纤维肉瘤可分为成人型纤维肉瘤和小儿型纤维肉瘤。

本病无传染性。

黏液纤维肉瘤尚无准确发病率，但本病约占软组织肉瘤的10%，占所有恶性肿瘤的5%。

本病暂无死亡率相关大样本研究，但有研究证明术后5年存活率为50%。

1、年龄

（1）成人型黏液纤维肉瘤好发于50-80岁之间的中老年人。

（2）小儿型黏液纤维肉瘤多发生于10岁以前，绝大部分在2岁以前，多为先天。

2、性别

本病好发于男性。

3、遗传

本病可能由染色体异常导致，可能存在家族聚集性。

黏液纤维肉瘤由异型性不等的成纤维细胞样细胞和黏液样基质组成。发病原因尚不明确。目前尚无明确的证据提示可能的发病原因。

黏液纤维肉瘤的症状随起病部位和是否有转移而有所变化。大部分表现为缓慢生长的无痛性肿物。还可能伴有出血、坏死等表现。部分肿瘤位置特殊，可能引起相应组织器官的疼痛、刺激、压迫症状。

1、肿瘤好发于肢体，特别是下肢。主要表现为缓慢增大的无痛性肿块。部分患者可能会有出血、坏死的表现。如果肿瘤发生坏死，体积会变小，有疼痛感。周围皮肤可能有破溃、化脓的表现。

2、如果肿瘤生长在肠道中，可引起腹痛、便血；如果肿瘤生长在气管周围组织（如甲状腺）中，肿瘤体积较大，可刺激、压迫气管，导致患者咳嗽、呼吸困难等症状。

肿瘤的并发症与其起源或转移的部位有关。

1、转移至肺

咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等。

2、转移至肠

便血、腹痛等。

3、转移至腹膜后

消化不良、腹痛、逐渐消瘦等。

当肿瘤发生坏死、局部皮肤破溃化脓时，患者可能有发热等全身表现。

1、若出现呼吸困难、咯血等症状；

2、若出现面色苍白、出冷汗、心跳增快、倦怠、嗜睡、意识模糊等症状。

以上均须及时急诊处理，必要时拨打急救电话。

当发现身体有缓慢增大的无痛性肿块、结节时，建议及时到医院门诊就诊。

1、病情稳定时，推荐去肿瘤科、普通外科或皮肤科就诊。

2、若出现咳嗽、咯血、胸痛等症状，可以去呼吸内科就诊。

3、若出现持续腹痛、便血等症状，可以去消化内科就诊。

4、若出现呼吸困难、面色苍白、心跳加快、意识模糊等危急情况及时到急诊科就诊。

1、来医院就诊前，请将身份证、医保卡、就诊卡、银行卡或现金等准备好，手机充满电，戴上口罩。

2、可在线上预约挂号。

3、若近些年有就医的经历，请将最近几年的相关检查治疗的病历资料带来医院，如：检查报告、化验单、治疗单、病历等，或者将资料用手机拍照后保存到手机里。

4、若最近有服用药物或长期规律服用一些药物，请记下药名，或携带药盒，或者拍照存在手机里。

5、就诊前尽量保持空腹，避免饮用过多水，吃过多食物。

6、需要有家属陪同，并准备好想要咨询的问题。

1、您是哪里感觉不舒服？有多长时间了？

2、最近肿块有没有变化？

3、去哪里做过检查？检查结果带来了吗？

4、吃过什么药物或者治疗过吗？效果怎么样？

5、有没有其他的疾病，比如高血压、糖尿病、冠心病等？

1、我是怎么得这个病的？

2、这个病能治好吗？

3、我需要做哪些检查？

4、目前有哪些治疗方法？治疗的效果好不好？

5、治疗费用大概是多少？医保能报销吗？

6、饮食生活习惯上要注意什么？

当患者发现自身出现缓慢增大的无痛肿块、皮肤溃烂或是原因不明的呼吸困难时，应及时就医。医生首先会询问病史，为患者做体格检查以明确肿块的性质，之后会建议患者做CT、MRI、B超及必要的实验室检查以辅助诊断，病理组织检查为本病诊断的金标准。

1、主要通过视诊和触诊检查肿物的部位、大小、数目、形态、质地、光滑度、活动度、有无压痛、皮肤的颜色、皮肤的温度等。

2、若本病发生在四肢，会检查四肢末端的感觉运动功能以及血液运行情况。

1、医生可建议患者进行血常规检查。通过检测血液判断有无感染、是否贫血，以来估测身体的营养情况，看本病是否有恶变的可能。

2、免疫组织化学染色是病理科的辅助检查手段，若患者的疾病不是特别典型，或者疾病在病理上难以进行分型时，会用免疫组织化学染色的方法来辅助诊断。

病理学检查是目前临床黏液纤维肉瘤的“金标准”，医生会建议患者进行病理检查，以明确肿物的良恶性质、对疾病进行诊断和鉴别诊断。本检查是有创检查，医生会使用专业器具，取出部分肿瘤组织进行检查，通常可以明确诊断。

本病可以通过CT、MRI、超声等影像学检查确定肿瘤的位置，了解肿瘤的大小、数量、影响范围以及与周围组织的关系。医生还可了解肿瘤是否对周围组织产生不良影响。影像学检查可为诊断和治疗提供证据。

医生会询问患者病史，了解患者肿块出现的时间、变化的快慢、伴随的症状，然后结合临床表现以及组织病理检查、免疫组织组化学染色、计算机断层扫描等辅助检查结果进行诊断。

本病可通过病理检查明确诊断，通常无需进行鉴别。

由于黏液纤维肉瘤具有病期短、易血道转移，治疗后反复复发等特点，应实施多学科的综合治疗。根据肿瘤不同的组织学类型、部位及浸润范围制订不同的治疗方案。通过手术切除、放化疗等方式进行治疗。

叮嘱患者充分休息，给予患者足够的热量、蛋白质。

对于病变复发或者病变边缘不能完全切除的黏液纤维肉瘤，可以使用化疗药物杀灭肿瘤细胞，常用化疗药物包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、长春新碱、柔红霉素等。医生会根据患者的病情选择合适的化疗方案。

环磷酰胺、甲氨蝶呤、长春新碱、柔红霉素

进行局部扩大切除，在完整切除肿瘤的同时去除周围部分正常组织。彻底的切除可一定程度上防止肿瘤复发。

放疗可在术前或术后应用。术前应用放疗有利于手术尽可能完整的切除肿瘤。医生会根据患者病情决定是否进行术后放疗。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

分化良好的黏液纤维肉瘤经手术切除后预后较好。分化差的恶性肿瘤，即使经过手术切除，也容易复发，或发生转移，预后较差。

1、本病病程迁延，病情易反复，给患者的生活、工作带来极大不便。

2、本病若没有得到及早、有效的控制，可能发生癌变和转移，危及生命。

本病一般不会自愈。

分化良好的黏液纤维肉瘤经手术切除可以控制。高度恶性的肿瘤可能预后较差。

暂无大数据样本研究。

本病较难根治。

大多数病例系低度恶性，局部复发率为38%～60%

腹壁硬纤维瘤患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，保持良好的运动习惯。定期复查影像学检查，以便医生了解肿瘤情况及治疗结果，及时调整治疗方案。

1、肿瘤患者的心理变化可分为

（1）震惊否认期：患者在震惊之后表现出对事实否认、怀疑，甚至辗转求医，可能延误治疗。

（2）愤怒期：患者接受事实并出现愤怒不满的情绪，常迁怒于家属和医务人员，甚至百般挑剔、无理取闹、出现冲动行为。

（3）磋商期：患者寻求各种治疗信息，祈求延长寿命。此期有利于治疗。

（4）抑郁期：患者对治疗失去信心，不遵医嘱，甚至有自杀的倾向，此期对治疗无益。

（5）接受期：患者能以平和的心态配合治疗和护理。

2、家属针对患者不同的心理状态应采取不同的措施。

（1）震惊否定期：家属多给患者感情上的支持和生活上的照顾，使之有安全感，并适时地向患者吐露真相。

（2）愤怒期：应引导患者表达内心感受，纠正其感知错误，也可请其他病友介绍成功治疗的经验，引导患者正视现实。

（3）磋商期：应及时对患者进行引导，尊重患者的要求。

（4）抑郁期：家属多陪伴患者，防止意外事件发生。

（5）接受期：尊重患者的意愿，尽量满足其各方面的需求，最大限度提高生活质量。

1、若服用化疗药物，要观察有无贫血、出血和感染的情况，定期查血常规，遵医嘱服用药物。

2、平时注意观察有无口腔溃烂损害以及胃肠道不适的情况。

1、生活有规律，保持心情舒畅保证睡眠充足，培养兴趣爱好，遵守合理的作息时间。

2、可参加适量的运动，但不要从事过于剧烈的活动。

3、服用化疗药物会出现脱发情况，当化疗停止后头发会重新生长，脱发严重可选择佩戴假发。

1、若在治疗后出现肿瘤再发，如体表又出现包块的，可能意味着病情复发，需要及时就诊。

2、若出现如咳嗽、胸痛、咯血或腹痛、便血的，可能意味着肿瘤转移，需要及时就诊。

3、使用化疗药物的患者，需要检测药物带来的不良反应和副作用。

根据医生的安排定期复查，及时检查肿瘤的情况。

1、患者术后需要保持伤口清洁、干燥，避免污物接触伤口，不要牵拉、抓挠伤口。根据医生的安排及时更换敷料。

2、若伤口渗血，或外层纱布被血液浸湿，应立即更换敷料，并告知医生。

3、术后先选择流食，待胃肠功能恢复后由半流质饮食逐步恢复正常饮食。

本病虽发病和饮食无关，但要求患者在配合治疗的同时，应重视饮食护理，养成良好的饮食习惯。

1、多摄取含蛋白质丰富的食物，比如瘦肉、鱼肉等，有利于身体恢复。

2、摄入足量的维生素，多吃新鲜蔬菜、水果。

3、养成良好的饮食习惯，按时吃饭，少量多餐。

1、忌辛辣、油腻等刺激性食物。

2、不要暴饮暴食，不要过度节食。

本病病因尚不明确，目前尚无有效的疫苗。只能通过定期体检、出现异常肿块及时就医等方式争取早发现、早治疗。