皮肤白细胞破碎性血管炎

皮肤白细胞破碎性血管炎（cutaneous leucocytoclastic vasculitis，CLV）是指侵犯真皮毛细血管等小血管的坏死性血管炎，是皮肤科常见的血管炎，儿童和成人均可见，以青年女性多见。发病多与感染和药物有关，临床特点包括下肢斑丘疹、紫癜、结节或溃疡等，可伴有发热、关节痛等症状。如果伴随有系统损害，则应诊断为系统性血管炎的皮肤表现。

基于是否有脏器损害症状可分为皮肤型和系统型两大类，皮肤型仅有皮肤症状，系统型常有明显的系统症状。

无传染性。

皮肤白细胞破碎性血管炎的发病率约为15~30/百万人群。

皮肤白细胞破碎性血管炎多发生于中青年，女性多于男性。

发病有季节性，多为春末发作，夏重冬轻，反复发作。

皮肤白细胞破碎性血管炎的大部分患者找不到病因，可能的病因包括感染、药物、肿瘤、化学物质（杀虫剂、除草剂、石油产品）等。

1、感染

如A型溶血型链球菌、金黄葡萄球菌及结核分枝杆菌等细菌感染；肝炎病毒、流感病毒等病毒感染；白念珠菌等真菌感染。

2、药物

如抗流感疫苗、血清、胰岛素、青霉素、链霉素等。

3、化学品

如杀虫剂、除草剂及石油产品。这些物质进入人体后可能成为抗原，形成免疫复合物，诱导皮肤毛细血管等小血管的超敏反应，导致小血管的白细胞破碎性炎症。

1、自身有基础疾病，如自身免疫性疾病、肿瘤等。

2、接触了某些化学物质如杀虫剂、除草剂。

3、使用了某些药物如疫苗、血清、青霉素等。

4、食用了某些易致敏的食物。

多表现为下肢斑丘疹、丘疹、紫癜、结节或溃疡等，多为对称分布，皮损消退后留有色素沉着或萎缩性瘢痕。可伴有低至中度发热、乏力及关节痛等全身症状。少数患者在初期表现为皮肤症状，后期出现肾、胃肠道、神经等脏器损害症状。

可表现为红斑、丘疹、紫癜、水疱、血疱、溃疡、坏死和小结节等皮损，但以紫癜、溃疡、坏死和小结节为主要特征，常呈对称分布，好发于下肢及臀部，尤以小腿居多，溃疡和结节处可有疼痛感。

1、皮肤型变应性血管炎

本病仅累及皮肤，多发生在青壮年。皮肤损害可为红斑、丘疹、紫癜、水疱、血疱、溃疡、坏死和小结节等。两膝下为最常见，以两小腿下部及足背部皮损最多。较多的皮损开始的特征为紫癜样斑丘疹，压之不褪色。皮损愈后留有色素沉着。如有溃疡，愈后可有萎缩性疤痕。

2、系统型变应性血管炎

本病多脏器受累，病情较重，表现多为急性发病，通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。病程不一，轻重不同。少数患者可出现肾脏损害（蛋白尿、肾衰竭）、胃肠道损害（腹痛、脂肪痢、便血）、神经损害（头痛、复视、妄想、精神错乱）等脏器损害症状。

溃疡如迁延不愈，容易继发皮肤感染。

1、皮肤表面出现紫癜、丘疹、结节、溃疡等损坏，伴随有高热。

2、上述皮损伴随有内脏器官不适，如恶心、呕吐、呕血、便血、呼吸困难、血尿、剧烈腹痛等。

3、皮肤损害严重，皮损范围大，伴有强烈的烧灼感、疼痛感、瘙痒感。

4、伴随有视物不清、视物重影、头痛、声嘶、吞咽困难等。

出现以上症状须及时送往急诊科或拨打120急救电话。

皮肤表面出现紫癜、丘疹、结节、溃疡等损坏可前往门诊就诊。

1、情况危急，症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者于皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、穿着宽松的衣服，尤其皮损处应易于暴露，方便医生检查。

3、近期有服用药物，有食用特别的食物，有接触化学物品，有感冒或感染的患者，应记录详细情况，方便医生询问，了解病情。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

1、您都有哪里不舒服？什么时候开始的？多久了？

2、您的不舒服什么时候会加重？什么时候会缓解？

3、除了您之前说的不舒服外，还有什么其他地方不舒服吗？

4、您之前有出现过这些症状吗？

5、您近期有没有感冒或者感染？

6、您近期有没有吃过什么特殊的食物、药物？有没有接触过什么化学物品？

7、您对什么东西过敏吗？

8、您的家人有过这些症状吗？

1、我得的是什么病？严重吗？是什么原因导致的？

2、我需要做哪些检查？会有疼痛吗？

3、我需要住院吗？要吃哪些药？有没有什么副作用？多久可以治好？

4、这个病的治疗费用高吗？医保报销吗？

5、这个病治好后会复发吗？皮肤表面会留疤吗？

6、我平时应注意什么？有什么不能吃的吗？

7、我以后还要来复查吗？

医生首先会对患者进行体格检查，观察患者是否有异常体征，其次会建议做血常规检查、尿常规检查、红细胞沉降率检查、胸部X线检查、免疫荧光检查、组织病理检查等，以明确诊断及评估病情严重程度。

医生会测量患者的体温、脉搏、血压、心率、呼吸，了解患者的基本情况，然后通过查体了解皮损情况，医生可能会发现患者下肢或臀部皮肤有紫癜、结节或溃疡等体征。

1、血常规检查

判断是否有炎症，白细胞一般无变化，严重的患者可有贫血。

2、红细胞沉降率

又名“血沉”，可检查体内的炎症情况，患者可有血沉增快。

3、尿常规检查

判断是否有肾脏损害，有肾脏损害的患者可出现蛋白尿及血尿。

1、组织病理检查

皮肤真皮的小血管内皮细胞肿胀、闭塞，管壁纤维蛋白样变性。血管壁及血管周围白细胞核碎裂，可见红细胞外渗。

2、免疫荧光检查

判断血管壁和血管周围是否有免疫复合物沉积。

胸部X线检查：用于判断是否有脏器损害，有肺部损害的患者胸部X线检查可能有弥漫性或结节样浸润性损害。

医生根据患者病史（季节性反复发作）、临床表现（紫癜、结节、坏死及溃疡）及组织病理检查结果，可作出诊断。医生在诊断该病时需要排除过敏性紫癜、丘疹坏死性结核疹、结节性多动脉炎等疾病。

1、好发生在中青年女性，起病突然。

2、皮损常在臀部以下，多数为小腿。

3、慢性病程，季节性反复发作。

4、皮损呈多形性，包括紫癜、结节、坏死及溃疡等。

5、病理提示白细胞破碎性血管炎。

1、过敏性紫癜

过敏性紫癜多发生于儿童及青少年，皮损形状单一，为双下肢对称分布的紫癜，可伴有关节痛。而皮肤白细胞破碎性血管炎好发生在中青年女性，起病突然，皮损呈多形性，包括紫癜、结节、坏死及溃疡等，根据临床表现及病理检查结果可以鉴别。

2、丘疹坏死性结核疹

丘疹坏死性结核疹多见于中青年，女性稍多于男性，表现为四肢、关节附近或臀部散在丘疹，皮损消退后留有萎缩性瘢痕，结核检查呈强阳性。而皮肤白细胞破碎性血管炎皮损常在臀部以下，多数为小腿，结核检查呈阴性。

3、结节性多动脉炎

结节性多动脉炎皮损为沿小动脉而非毛细血管分布的皮下结节，伴有疼痛。而皮肤白细胞破碎性血管炎皮损呈多形性，可伴发热、肌肉酸痛。通过临床表现及病理检查结果不难鉴别。

大部分皮肤白细胞破碎性血管炎具有自限性，仅需休息和外用激素软膏。如皮损范围广泛、症状较重者给予短期激素治疗。如仍不能控制可联合环磷酰胺等免疫抑制剂。坏死明显或组织学上有明显血栓者必须联合阿司匹林等抗凝药。

1、去除病因，停用可疑致敏药物，停止接触可疑化学物质。

2、注意休息，抬高患肢，补充维生素，避免寒冷及创伤。

1、糖皮质激素

对皮损严重和脏器损害者，能较好地控制症状，可迅速地缓解发热和关节痛，如泼尼松，病情控制后，逐渐减至维持量。

2、免疫抑制剂

若病情进展较快，伴有肾脏损害，应用糖皮质激素效果不好的患者，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，用药时应注意监测血常规，注意有无骨髓抑制。

3、砜类抑菌剂

氨苯砜能使皮疹迅速消退，长期应用要定期复查血常规和肝肾功能，注意有无骨髓抑制或药物导致肝脏损伤。

4、非甾体抗炎药

可减轻发热和关节疼痛，如吲哚美辛、阿司匹林等。

5、抗生素

适用于体内有感染或皮损局部并发感染的患者，应根据感染的微生物种类选用相应的抗生素治疗。

6、外用药物

皮损局部可酌情外用抗生素软膏或糖皮质激素软膏以舒缓局部不适感。

泼尼松、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、氨苯砜、吲哚美辛、阿司匹林

该疾病一般无需手术治疗。

本病的治疗周期为3~6个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后与内脏受累程度有关，但大多预后较好，90%的患者皮损常在数周至数月内自行缓解，其余10%的患者可复发，使病程迁延数月至数年。如果患者有自身疾病如自身免疫性疾病、肿瘤等，其预后也将受影响。

如果不及时治疗，有可能会出现局部溃疡和坏死，皮损消退后留有色素沉着或萎缩性瘢痕。

大部分皮肤白细胞破碎性血管炎具有自限性，去除病因，注意休息，皮疹通常在数周内消退。

患者注意休息，去除病因，补充多种维生素，支持治疗，外用糖皮质激素，本病可治愈。

暂无大样本数据研究。

90%的患者彻底去除病因后可根治。

10%的患者可能复发，病程迁延数月至数年。

皮肤白细胞破碎性血管炎患者应保持良好的心态，积极配合治疗，遵医嘱用药，注意休息，遵医嘱复查。

1、心理特点

有皮肤损害的患者可能伴有心理障碍，并与疾病严重程度和皮损部位有关。由于该病皮肤损害明显，暴发型、慢性病程、病情迁延反复的患者易出现不同程度的不良情绪，如焦虑、烦躁不安、消极、多疑、易怒等。

2、护理措施

（1）家属应多与患者沟通，多关心、照顾患者，并给予患者心理支持，帮助稳定患者情绪。

（2）医生可以向患者介绍有关疾病的治疗方法，用药注意事项及日常自我保健护理措施，并告知患者不良情绪会影响治疗效果，鼓励患者积极配合治疗。还可以向患者介绍治疗效果好的病例，帮助患者建立治病信心。

（3）患者自身应正视疾病，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激，必要时可向心理医师咨询。遵医嘱应用药物，以便取得较好疗效，进而增加治愈信心。

1、糖皮质激素和免疫抑制剂必须遵医嘱服用，不可私自服用过量或少量，不可私自停药、换药，否则可能影响治疗效果，甚至出现严重的不良反应。

2、服用糖皮质激素和免疫抑制剂易发生不良反应，糖皮质激素的不良反应有向心性肥胖、水牛背、高胆固醇血症、高血糖、肌肉萎缩无力、骨质疏松、多毛、痤疮等。免疫抑制剂的不良反应有恶心、呕吐、口腔发炎、口唇溃疡、腹泻、骨髓抑制、脱发等，此外，还有致畸胎的作用，孕妇禁用。

3、家属及患者应了解所用药物常见的不良反应及观察方法，以便早期发现不良反应并及时处理。饭后服药可减少胃肠道反应。患者应定期去医院监测血尿常规及肝肾功能等，发现严重不良反应时，应立即停药并及时告诉医生做相应处理。

1、保持室内安静、整洁及空气流通。

2、生活要规律，坚持进行适当的身体锻炼，避免过度劳累。

3、保持皮肤清洁、干燥，贴身衣物勤洗勤晒。

4、保持心情愉悦，学会排解不良情绪。

1、注意观察皮损变化情况，如服药后不缓解或出现药物不良反应，需及时就诊。

2、服用糖皮质激素和免疫抑制剂的患者，应定期去医院监测血尿常规及肝肾功能等，具体监测频率听从医生建议。

患者需要定期复查，具体复查频率听从医生建议。

饮食调理有利于避免摄入过敏因素，防止复发，合理健康的饮食有利于控制病情。

1、饮食宜清淡，可以用橄榄油、花生油等植物油炒菜。吃易消化的食物，如汤、大米粥、细面条等。

2、营养均衡，食物应多样化，不可偏食，保证摄入足够的碳水和蛋白质，如米饭、面条、瘦肉等。可以适当吃一些杂粮如小米、燕麦、玉米、红薯等。

3、多吃新鲜的蔬菜水果，如西红柿、猕猴桃、橙子、菠萝等。

4、多喝水，有利于药物的代谢排出。

1、避免食用易引起过敏的食物，防止复发，如鱼、虾、蟹、牛羊肉、鸡、蛋类等。尤其是因为食物因素而发病的患者更应该注意。

2、避免食用不洁的食物，以免病从口入，导致感染、中毒等，如变质、霉变的食物，老鼠苍蝇叮咬过的食物，未清洗干净的食物等，这些食物上可能带有细菌、病毒，被吃进人体内后，可能致病。

3、不吃含油脂过多的食物，忌辛辣、煎炸食品，以免加重对胃肠道的刺激，引起胃肠道的不良反应如恶心、呕吐、呕血、食欲下降等。

4、禁烟、酒。

1、避免接触过敏因素，如相关食物、药物、化学物质等。

2、合理膳食。

3、生活要规律，避免熬夜，坚持进行适当的身体锻炼。

4、保持皮肤清洁、干燥，贴身衣物勤洗勤晒。

5、避免去人多的公共场所，预防感染，避免受凉感冒。

6、保持心情愉悦，避免经常烦恼、易怒等情绪，学会排解不良情绪。