皮肤淀粉样变

皮肤淀粉样变（amyloidosis cutaneous），因皮肤组织切片中一些无定形的淀粉样物质沉积在真皮层中所产生的一组疾病。本病的病因尚未明确，可能与遗传、创伤、摩擦、虫咬以及某些系统性疾病等有关。患者的临床表现多以单纯皮肤受累多见；少数患者除皮肤损害之外，还可出现多种全身受累表现。皮肤淀粉样变目前还缺乏有效的根治手段，首先需尽可能明确病因，之后采取相应的治疗措施。

皮肤淀粉样变根据患者受累部位分为局限性皮肤淀粉样变和系统性皮肤淀粉样变两大类。其中，系统性皮肤淀粉样变又可根据病因分为原发性、继发性和遗传性；局限性皮肤淀粉样变也可分为原发性和继发性。

无传染性。

皮肤淀粉样变在临床上并不常见，以局限性皮肤淀粉样变相对多见，而系统性皮肤淀粉样变非常罕见。

好发于中老年人群。

目前关于皮肤淀粉样变的病因及发病机制尚未明确，可能与遗传、创伤、摩擦、虫咬以及某些系统性疾病等因素有关。

1、遗传因素

部分皮肤淀粉样变患者存在明确的家族遗传史，目前多认为是一种常染色体显性遗传病。

2、物理性因素

包括创伤、摩擦、虫咬等物理性伤害因素可引起角质形成细胞受损，并脱落至真皮，形成皮肤淀粉样变。

3、系统性疾病

部分皮肤淀粉样变患者可继发于多种系统性良恶性疾病，如盘状狼疮、慢性湿疹、脂溢性角化病、类风湿病、结核、结肠炎、银屑病、多发性骨髓瘤、基底细胞癌、鳞状细胞癌等。

患者的临床表现多以单纯皮肤受累多见，主要表现为丘疹、色素沉着斑、色素减退、皮肤瘙痒等；少数患者除皮肤损害之外，还可出现多种全身受累表现（如心脏、胃肠、肾脏等系统症状）。

1、局限性皮肤淀粉样变可并发皮肤溃疡、皮肤感染。

2、系统性皮肤淀粉样变可并发心力衰竭、肾脏衰竭、弥散性血管内凝血、多器官功能障碍综合征（MODS）等。

患者出现皮肤损害可到皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会取皮损部位的组织进行检查，就诊前不要在皮损处涂抹药物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若应用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

6、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何检查和治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、回家后我该怎么护理？

7、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现丘疹、色素沉着斑、色素减退、皮肤瘙痒等症状时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及血常规、血生化、刚果红试验、基因检测、X线、CT、病理活检、放射性标记的血清淀粉样P成分闪烁扫描检测等检查。

1、视诊

医生会仔细观察皮损的颜色、形状、大小、数目、分布特点及发病部位等情况。同时还会观察有无溃疡、糜烂、鳞屑等异常表现。

2、触诊

医生消毒、温暖双手后，进行触诊检查，主要检查皮损的质地、活动度、有无触痛等情况。

3、听诊和叩诊

可以评估患者有无呼吸音异常、啰音、心脏杂音、肾区叩痛等全身受累征象，协助诊断。

1、血常规

部分患者可出现外周血嗜酸性粒细胞增加。

2、血生化

部分患者可出现总脂、胆固醇、游离脂肪酸增加，磷脂减少。

3、刚果红试验

将1%的刚果红溶液注射于皮损处，48h后判断结果。若皮损处呈红色，即为阳性，对诊断具有一定价值。但阴性不能排除本病可能。

4、基因检测

对存在遗传倾向者，可进行淀粉样蛋白相关的基因检测，如淀粉样蛋白质测序、DNA等点电泳、易感基因突变检测等，协助诊断。

病理活检：是确诊本病的重要手段。医生通过取得皮损及受累脏器的活体组织，制作成病理标本，通过显微镜下观察、组织化学染色及特殊染色等手段，可明确具体的病变类型，获得最终的病理诊断。

放射性标记的血清淀粉样P成分（SAP）闪烁扫描检测：可用于明确患者全身各组织器官是否存在淀粉样变及沉积量等情况，对于区分局限性淀粉样变及系统性淀粉样变具有一定价值。

医生会根据患者的情况，必要时借助X线、CT等影像学手段，评估患者有无皮外受累。

医生根据患者出现丘疹、色素沉着斑、色素减退、皮肤瘙痒等症状，结合体格检查及病史，以及血常规、血生化、刚果红试验、基因检测、CT、病理活检等检查即可明确诊断。此外，在诊断过程中，还应注意排查患者是否存在神经性皮炎、肥厚性扁平苔藓等疾病。

1、神经性皮炎

好发于青壮年，发病与患者的神经精神因素密切相关，皮损好发于颈项部、腰骶部、肘部等处，剧烈瘙痒一般先于皮损出现，病理检查无淀粉样蛋白沉积。

2、肥厚性扁平苔藓

皮损为疣状增殖的肥厚性斑块，有薄的鳞屑，周边有散在的扁平丘疹，可呈淡红色、棕红色或正常肤色。病理改变可资鉴别。

对于皮肤淀粉样变暂无有效的根治手段，医生会根据患者的病情进行个体化治疗。治疗方式包括对因治疗、一般治疗、药物治疗、物理治疗和手术治疗。

1、应避免日光照射及接触粗糙或摩擦力大的贴身衣物。

2、避免热水烫洗、过度搔抓。

3、积极保持皮肤湿润，避免皮肤干燥、脱屑。

4、避免过度洗涤及各种化学刺激。

1、止痒药物

对于明显瘙痒者，应给予止痒药物，可口服抗组胺类药物，如氯羟嗪、氯雷他定、西替利嗪等，也可静脉滴注普鲁卡因、低分子右旋糖酐、复方丹参注射液等。

2、维生素A类药物

可促进表皮正常化，亦可调控B淋巴细胞的功能。常用于治疗皮肤淀粉样变病的维A酸类药物包括阿维A、阿维A酯及异维A酸。

3、防光药物

对于与长期日晒有关者，可口服氯喹，具有止痒防光作用。

4、局部注射药物

对于小片状的皮损，可以采取局部注射糖皮质激素（如曲安西龙）进行治疗。

5、局部外用药物

局部外用糖皮质激素是目前治疗皮肤淀粉样变病的一线治疗策略。另外，外用的维A酸、复合水杨酸制剂等也可用于本病的治疗。常用药物包括丙酸倍氯米松、丙酸氯倍他索软膏、煤焦油软膏、黑豆馏油软膏、维A酸软膏、他克莫司软膏等。

6、化学药物

主要用于系统性皮肤淀粉样变的治疗，常用药物有美法仑、泼尼松、秋水仙碱、长春新碱等。

7、其他药物

如沙利度胺、复方甘草酸苷等，也有取得不错疗效的报道。

氯羟嗪、氯雷他定、西替利嗪、普鲁卡因、低分子右旋糖酐、复方丹参、阿维A、阿维A酯、异维A酸、氯喹、曲安西龙、丙酸倍氯米松、丙酸氯倍他索、煤焦油、黑豆馏油、他克莫司、美法仑、泼尼松、秋水仙碱、长春新碱、沙利度胺、复方甘草酸苷

1、对于局部较大的皮疹，如结节型皮肤淀粉样变，可采取手术切除或皮肤磨削术。

2、对于肿瘤所致继发性系统性皮肤淀粉样变者，医生可能会通过手术切除肿瘤的方式来延缓疾病的进展。

造血干细胞移植：对于部分原发性系统性皮肤淀粉样变患者，造血干细胞移植可能是有效的治疗手段之一。

皮肤淀粉样变的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

皮肤淀粉样变的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病的预后主要取决于病变类型、病情严重程度、病程长短、治疗时机、有无重要脏器受累及并发症等综合因素。一般而言，本病虽无法完全治愈，但大多数患者经积极诊治，病情可得到控制或缓解；少数病情较重或恶性肿瘤引起者，预后较差。

1、本病可导致患者出现皮疹、瘙痒等，严重影响生活质量及美观。

2、部分类型与遗传相关，有可能遗传给下一代。

3、部分患者是由于恶性肿瘤所继发，治疗难度大。

本病一般无法自愈，需及时就医。

本病尚无法完全治愈，多数患者经积极诊治，病情可得到控制或缓解。

患者日常应注意保持良好的心态，并养成良好的生活习惯，注意环境卫生，保持皮肤清洁，穿着宽松衣物，以促进症状缓解。

1、患者应注意休息，保证充足的睡眠，促进恢复。

2、病情缓解可适当活动，注意劳逸结合，避免过度劳累。

3、保持室内干净整洁，定期通风，保持温湿度适宜。

4、注意个人卫生，每天用温水清洁皮肤，避免用肥皂等刺激性的洗涤用品。

5、穿着衣物与鞋袜应柔软宽松，避免摩擦皮肤。

6、避免皮肤受过冷或过热的刺激，避免皮肤抓伤、受压，注意保护受损皮肤，预防感染。

本病一般对饮食无特异性要求，但日常合理的膳食、良好的饮食习惯，对机体的恢复可起到一定的积极作用。

1、保持饮食均衡，适当补充营养，多吃水果蔬菜，补充维生素，多吃富含蛋白质的食物。

2、清淡、规律饮食。

3、适量多饮水。

1、避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

2、禁烟酒。

1、对于继发性皮肤淀粉样变应积极治疗原发皮肤病，如皮肤肿瘤、结缔组织病（如盘状红斑狼疮）、扁平苔藓、遗传过敏性皮炎等。

2、注意个人卫生，保持皮肤清洁。清洁皮肤时尽量轻柔、彻底。

3、避免皮肤外伤，如出现伤口，应该及时消毒，并保持清洁，尽量使其干燥，不给病原菌提供温暖潮湿的环境。