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疾病名称: 皮脂腺癌疾病英文名称: sebaceous gland carcinoma疾病概述: 皮...
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疾病名称: 皮脂腺癌
疾病英文名称: sebaceous gland carcinoma
疾病概述:
皮脂腺癌(sebaceous gland carcinoma)是来源于皮脂腺细胞的恶性肿瘤,发病原因尚不明确,多见于60岁以上的老人。本病分为两种情况,即眼周皮脂腺癌和眼外皮脂腺癌,前者约占75%。眼周皮脂腺癌好发于双眼上睑,主要表现为黄色小结节或斑块样皮损,眼外皮脂腺癌好发于头颈部,常表现为单个淡红色结节,严重者可出现溃疡。皮脂腺癌若不及时诊治,一旦发生转移,预后很差。
是否医保: 部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性: 可能和遗传有关
就诊科室: 眼科、皮肤科、肿瘤科、急诊科
发病部位: 头部、眼、皮肤
常见症状: 眼部黄色小结节或斑块样皮损、头颈部单个淡红色结节、溃疡
主要病因: 尚不明确
检查项目: 体格检查、超声、电子计算机体层扫描(CT)、核磁共振成像(MRI)、正电子发射断层显像(PET-CT)、组织病理学检查
重要提醒: 本病经早期治疗,可改善生存质量、延长生存期,一旦发生转移,预后很差,患者应及时进行诊治,以免延误病情,导致不良预后。
临床分类:
基于皮脂腺癌分布位置分类
1、眼周皮脂腺癌
约占75%。肿瘤来源于眼部的皮脂腺,尤其是睑板腺,好发于上眼睑。
2、眼外皮脂腺癌
大约占25%。好发于头、颈部。
流行病学-传染性:
无传染性。
流行病学-发病率:
是一种罕见的皮肤恶性肿瘤,发病率占皮肤肿瘤的0.2%~0.7%。
流行病学-好发人群:
常见于男性,其中眼周皮脂腺癌常发生于老年患者。
病因-总述:
皮脂腺癌的病因和发病机制尚不明确。患者可伴有放射史、长期日光照射经历、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染史。有些患者的皮脂腺癌与缪尔-托雷(Muir-Torre)综合征有关。皮脂腺癌还可能与MUTYH相关息肉病(MAP)有关。
症状-总述:
皮脂腺癌的表现多样。分布部位不同的皮脂腺癌表现不也相同。皮脂腺癌主要表现为斑块或结节,可呈黄色、淡红色等。患者通常无明显的自觉症状。
症状-典型症状:
1、眼周皮脂腺癌
好发生在上眼睑。皮损开始为黄色小结节或斑块。质硬,通常不引起疼痛。生长缓慢,可发生破溃,破坏面部骨骼病转移至内脏。
2、眼外皮脂腺癌
好发于头、颈部,常为单个淡红色结节,直径1~4cm,甚至更大,有时会发生破溃。
症状-并发症:
1、可引起局部淋巴结转移,有时可发现肿大的淋巴结。
2、可转移至肺、肝等组织,并出现相应的转移性表现。
就医-急诊指征:
皮脂腺癌临床症状一般不危急,但当出现严重感染、肿瘤引起的大出血等危及生命的严重症状时,须紧急处理,及时前往急诊科,必要时拨打急救电话。
就医-门诊指征:
1、出现眼部刺激性症状、眼部肿块,眼部黄色小结节或斑块样皮损。
2、眼外尤其是头颈部,出现淡红色结节、溃疡。
当患者出现以上情况时,应及时就诊。
就医-就诊科室:
1、当出现严重感染、肿瘤引起的大出血等危及生命的严重症状时,及时急诊治疗。
2、当临床症状平稳,可根据具体情况选择科室就诊。
(1)如病变部位位于眼周,且初次就诊,可选择眼科就诊。
(2)如病变部位位于眼周外,且初次就诊,可选择皮肤科就诊。
(3)如已确诊为皮脂腺癌,可选择肿瘤科就诊,也可根据病变部位选择眼科或皮肤科。
就医-就医准备:
1、请提前预约挂号,携带好身份证、医保卡、就诊卡等。
2、就诊前尽量保持空腹,避免饮用过多水及过饱状态。
3、若既往确诊为皮脂腺癌或近期有其他就诊经历,请携带相关的就诊病历、检查报告等。
4、若近期有服用药物,请携带药盒或准备药名。
5、请记录好所要询问的问题及相关症状。
6、可安排家属协同就诊。
就医-医生可能问哪些问题:
1、您身上的结节或斑块出现在身体哪些部位?出现多久了?
2、您以前有过这种情况吗?
3、您的病变部位或者身体其他部位有不舒服吗?
4、您家里人有这种情况吗?
5、您或您的家人是否患有Muir-Torre综合征或家族性视网膜母细胞瘤?您是否接触过大量射线?是否服用免疫抑制剂?
6、您以前看过吗?进行过什么治疗吗?有缓解吗?
就医-患者可以问哪些问题:
1、我现在可以明确诊断皮脂腺癌吗?皮脂腺癌是什么病?
2、我为什么会得这个病?
3、我的情况严重吗?能治好吗?
4、我需要做哪些检查?会对我的身体造成损伤吗?
5、我需要住院治疗吗?
6、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?需要长期吃吗?医保能报销吗?
7、这个病对我以后生活会有什么影响吗?
8、这个病能治好吗?会复发吗?
9、我需要复查吗?多久复查一次?需要复查哪些项目?
10、平时在生活中我需要注意什么?
检查-预计检查:
当患者出现眼部或头颈部的不断生长的结节时,应及时就医。医生首先会先询问病史、然后进行体格检查初步了解患者健康状态,如果怀疑皮脂腺癌,会建议患者进行B超、电子计算机体层扫描(CT)、核磁共振成像(MRI)等影像学检查,为了进一步确诊和掌握病变程度,可能会要求患者进行组织病理学检查。
检查-体格检查:
医生对患者会进行仔细的体格检查,了解患者皮损位置、数量、质地、颜色,以及周围组织的关系等信息。观察患者的皮损是否有破溃的情况,检查是否有周围淋巴结的肿大。
检查-病理检查:
组织病理学检查是主要的确诊方法。本检查是有创检查。医生会在患者的病变部位进行麻醉,取出部分病变组织进行检查。可确定病变的性质,还有利于与其他疾病鉴别。
检查-影像学检查:
1、超声
超声具有操作方便、无创、无痛等优势,当出现局部淋巴结转移时,超声可见淋巴结肿大。
2、CT、MRI
医生也可能通过CT、MRI等影像学检查了解患者是否有内脏的转移,为制定治疗方案提供证据。
诊断-诊断原则:
医生通常根据患者的症状、病史以及体格检查进行初步判断,结合影像学辅助检查如B超、CT、MRI等明确肿瘤与周围组织的关系,并排除其它疾病;组织病理学检查是诊断的金标准。
诊断-鉴别诊断:
1、皮脂腺瘤
良性皮脂腺肿瘤多位于面部和头皮,为单发的、直径1~3mm、黄色至橙色或肉色丘疹、结节、肿瘤,偶有多发。组织病理学可以鉴别。
2、透明细胞鳞状细胞癌
透明细胞鳞状细胞癌属于鳞状细胞癌,是一种恶性肿瘤,主要表现为表皮不同程度的角化。免疫组化标记物有助于两者的鉴别。
3、透明细胞汗腺癌
透明细胞汗腺癌,临床表现为皮下结节,好发于面部及指端。可通过临床表现、病理检查进行鉴别。
4、气球样细胞恶性黑色素瘤
气球样细胞恶性黑色素瘤是一种罕见的垂直生长期黑色素瘤,常表现为息肉状外形。脂质染色、PAS染色、阿新蓝染色及免疫组化有助于区分其区别。
治疗-治疗原则:
皮脂腺癌主要通过手术进行治疗。治疗的首要目标是完全切除,尽可能保留功能、保证美观。具体方案应根据临床表现、病史和患者的喜好进行个性化制定。也可采用放疗、化疗或冷冻疗法。
治疗-药物治疗:
本病可选择化疗药物进行治疗。
1、局部使用化疗药物可以直接接触并杀死肿瘤细胞。常用丝裂霉素C等。
2、全身化疗主要应用于伴远处淋巴结或器官转移的患者,可延长患者寿命。全身化疗药物可用卡铂、5-氟尿嘧啶、阿霉素等。
治疗-相关药品:
丝裂霉素C、卡铂、5-氟尿嘧啶、阿霉素
治疗-手术治疗:
1、Mohs显微外科手术
Mohs方法是Mohs首先用于皮肤科肿瘤切除的手术技术,术者在肉眼所见肿瘤范围外2mm进行肿瘤切除,并在显微镜下观察切除组织边缘薄层切片,与手术部位一一对应,直到确认切除组织边缘无肿瘤细胞残留。Mohs方法要求较高,目前国内很多医院尚无法开展。
2、整体环周深部切缘评估式切除术(CCPDMA)
CCPDMA是指在术中沿肿瘤边缘外2~3mm切除肿瘤,并沿肿瘤边缘再切1mm正常组织,切缘组织制成冰冻切片,进行组织病理学检查,若检查结果为阳性(即存在肿瘤细胞),则继续扩大手术切除范围,直至切缘组织中无肿瘤细胞。
3、广泛局部切除术
在可行的解剖范围内进行局部的广泛切除,切除周边1cm。该手术方法适用于不能进行Mohs显微手术或CCPDMA的患者。
治疗-放化疗:
对于有附近淋巴结转移、不适合手术的患者,可选择放射治疗。使用辐射性的高能量束杀死癌细胞。治疗过程类似影像学检查,放疗仪器在患者周围移动提供能量束。放疗可能导致放射性炎症、骨髓抑制、消化道反应等不适。
治疗-其他治疗:
冷冻疗法也是可选的治疗方法。冷冻治疗可冻结组织细胞,使全部组织绝对破坏,无菌坏死。不愿手术、高龄体弱难以耐受手术的患者可考虑本方法。
治疗-治疗周期:
治疗周期一般为1~6个月,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗-治疗费用:
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后-一般预后:
本病是具有高度侵袭性的恶性肿瘤,早期皮脂腺癌经治疗后预后尚可,转移或复发后预后差。
预后-危害性:
本病可发生转移或复发,危及生命。发生转移的患者预后差,5年生存率为50%。
预后-自愈性:
一般不会自愈,须积极就医,接受治疗。
预后-治愈性:
本病早期可以通过手术结合放疗手段进行治疗,但具有一定复发性,晚期常导致患者死亡。
预后-治愈率:
暂无大数据样本研究。
预后-复发性:
本病有可能复发。
预后-生存周期:
发生转移的患者5年生存率为50%,即发生转移的患者中有50%的人生存期超过5年。
日常-总述:
皮脂腺癌患者在日常生活中应保持良好心态,家属也应多关心、安慰患者,使其积极配合治疗,树立战胜疾病的信心;同时应遵医嘱用药、定期复查,防止疾病进展或复发。
日常-心理护理:
1、心理特点
(1)皮脂腺癌属于恶性肿瘤,这类人群,通常心理压力较大,患者多出现对生活的消极态度、焦虑、悲观情绪、甚至产生恐惧心理,需要一定时间进行心理护理。
(2)皮脂腺癌可能影响患者面貌,导致患者对自己丧失信心。
2、护理措施
(1)患者自身应该正视疾病,保持积极良好的心态,避免不良情绪的刺激,对疾病治疗有信心,积极配合医生治疗。
(2)家属应从多方面积极开导病人,多支持、多理解,调动患者主动积极配合治疗。
日常-生活管理:
1、生活方式
患者注意休息,避免过度劳累,日常生活中锻炼要循序渐进,以运动后不感到疲劳、自觉舒适为宜。
2、情绪状态
保持积极乐观的情绪,有利于控制疾病进展以及术后恢复。
3、改正不良生活习惯
戒烟,避免大量饮酒,最好戒酒。
日常-病情监测:
皮脂腺癌复发风险较高,可有局部或远处转移。即使是根治性切除手术治疗后的患者,也应随时监测自身症状,定期复查,若自觉病变部位或病变周围淋巴结不适,需警惕疾病复发的可能性,及时就医排查。
日常-复诊须知:
患者要遵医嘱定期复诊,进行超声、CT等检查,并由专业医师评估病情的转归。目的是更早发现肿瘤复发并及时干预处理。
日常-术后护理:
1、经手术治疗的患者,注意保持创口卫生清洁干燥。避免污物接触伤口,不要牵拉、抓挠伤口。
2、手术后根据自身恢复情况,听从医生安排,可适当下床活动,锻炼身体,同时避免深静脉血栓形成。
3、手术治疗后的患者应注意伤口渗血、化脓等异常情况,一旦发现及时告知医生。
饮食调理:
患者应均衡饮食,摄入身体所需的营养物质。保证热量、蛋白质、维生素的摄入。避免辛辣刺激的食物。
饮食建议:
1、养成良好的用餐习惯,按时吃饭。
2、注意营养均衡,多吃新鲜蔬菜、水果。
2、保证蛋白质的充分摄入,如牛奶、鸡、鱼、豆类食品等。
饮食禁忌:
1、戒烟戒酒,忌浓茶、咖啡等刺激性饮料。
2、忌高盐高脂、油腻饮食。
3、不要暴饮暴食,不要过度节食。
饮食-其他注意:
注意保持皮肤清洁,病变部位禁止抓挠。
预防措施:
本病目前尚无有效的疫苗,无明确有效的预防措施,注意以下相关因素可能有降低发病的作用。
1、生活中避免长时间日光照射以及放射线照射。有工作需要的人群注意做好防护措施。
2、不进行危险的输血、吸毒、性行为,避免感染人类免疫缺陷病毒。
如有错误请联系修改,谢谢。
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